Заболевание куру. Куру и каннибализм: проклятие людоедов. Болезнь Куру. Симптомы и проявления

11930 0

Немного найдется тем, которые вызывали бы у человека большее отвращение, чем каннибализм .

Употребление в пищу мяса себе подобных - явление мерзкое и аморальное.

Если придерживаться нашей системы ценностей.

Невероятно, но каннибализм остается реальностью в отдаленных частях планеты. В некоторых племенах блюда из человеческой плоти имеют не столько пищевое, сколько ритуальное значение. Как бы ужасно ни звучало.

А знаете ли вы, что каннибализм смертельно опасен для самих людоедов?

Кровавая предыстория людоедства

Каннибализм существовал еще в доисторические времена, когда наши древние предки поедали мясо, сердца и другие органы своих врагов или соплеменников.

Чтобы утолить голод, чтобы впитать их силу и храбрость, чтобы задобрить жестоких духов.

Подобная практика продолжалась много тысяч лет.

Даже в ХХ-XXI веках в периоды нужды и отчаяния люди нередко прибегали к каннибализму, чтобы выжить и спасти от голодной смерти своих детей. Случаи людоедства зафиксированы во время голода в Северной Корее в 2013 году, в блокадном Ленинграде 1940-х, в коммунистическом Китае 1950-х, в Поволжье 1932-33.

Еще раньше, в Европе начала XVIII столетия, части людских тел можно было приобрести в качестве лекарства. В ход шли кости, кровь, сердца, человечий жир. Знать и даже духовенство не гнушались поправить здоровье человечиной. Ее применяли для лечения подагры, эпилепсии, носовых кровотечений, головной боли.

В некоторых культурах принято после смерти любимого человека употреблять его останки в пищу.

Кстати, отсюда и пошло выражение «стать частью кого-либо». Мертвые родственники буквально становились частью своих голодных соплеменников. Звучит ужасно для цивилизованного разума, однако наши далекие предки были бы не менее шокированы, узнав, что мы закапываем в землю умерших на корм червям.

Не хотелось бы затронуть чьи-то чувства, но как далеко мы ушли от каннибализма?

К примеру, некоторые не самые культурные представители рода человеческого до сих пор едят ногти и обгрызают кожу с пальцев. А голливудские дивы употребляют плаценту после родов для сохранения красоты и молодости.

Границы между нами и предками-людоедами гораздо более тонкие, чем кажется с первого взгляда...

Но цель нашей статьи - не копаться в корнях каннибализма, не разглагольствовать об этических и религиозных запретах, а сообщить читателю о потенциальной опасности поедания человеческой плоти для здоровья.

Таинственная болезнь каннибалов

Американские эксперты уверяют, что употребление человеческой плоти гораздо опаснее, чем других видов мяса.

Самой опасной частью - которую, кстати, не советуют поедать и у животных - считается мозг .

Небольшой 20-тысячный народ форе из Папуа-Новой Гвинеи до недавнего времени практиковал поедание умерших родственников. Именно эта изолированная группа людей помогла исследователям обнаружить фатальные последствия каннибализма для здоровья.

Куру (губчатая энцефалопатия) - заболевание нервной системы со 100% летальностью.

Болезнь очень близка к коровьему бешенству, но связана с немного другим возбудителем. При куру в головном мозге происходит накопление аномального гликопротеина, известного как прионный белок (PrP).

Прионные белки зарождаются в нервной системе естественным путем. Их роль не до конца понятна, но существует версия, что PrP участвуют в развитии нейродегенеративных заболеваний, болезни Альцгеймера.

Народ форе стал первым сообществом людей на Земле, где была зарегистрирована эпидемия куру. Пик этой эпидемии, приведшей к мучительному концу многих местных каннибалов, приходился на 1950-е годы.

Слово «куру» на здешнем диалекте означает «трясти»; куру иногда еще называют «смеющейся болезнью» из-за патологических приступов смеха у пациентов. Первые сообщения о куру принесли нам австралийцы, которые исследовали дикие острова. Позднее ученые осознали, что причина болезни - в употреблении прионов.

«Первые признаки неминуемой смерти - общая слабость и невозможность стоять на ногах. Жертву уводят в жилище. Там она еще может принимать пищу, но страдает от жестокой дрожи во всем теле. Затем не может даже есть, и впоследствии умирает», - описывал картину куру некий W. T. Brown.

На пике эпидемии куру местные жители один за другим слегали с невиданными ранее симптомами, и медленно, в страшных мучениях, угасали. Заболевание преимущественно поражало детей и женщин; в некоторых деревнях вообще исчезла женская половина населения.

Гендерное различие имело несколько причин: мужчины форе верили, что употребление человеческого мяса во время междоусобиц ослабляет их тело, поэтому усопших поедали преимущественно женщины и дети. Кроме того, слабая половина населения отвечала за свежевание и приготовление мяса, а прионная инфекция передается даже через раны. Вот уж действительно проклятие людоедов.

Интересный факт: прионы остаются опасными даже после многих лет хранения в формалине!

Симптомы и последствия болезни куру

Заболевание куру характеризуется длительным инкубационным периодом, когда у человека нет никаких симптомов: этот асимптоматический период длится 5-20 лет, так что связать заболевание с какой-то подозрительной трапезой просто нереально.

В некоторых случаях инкубационный период может затягиваться до 50 лет, и человек успевает умереть своей смертью, так и не узнав о болезни.

Физические и неврологические симптомы куру подразделяют на 3 фазы:

1. Первоначальная (амбулаторная) стадия куру: головные и суставные боли, тремор, нарушение равновесия, ухудшение речи и прогрессирующие двигательные расстройства.

2. Вторая (сидячая) стадия куру: потеря способности к самостоятельному передвижению, тяжелые нарушения координации и движения, усиливающийся тремор и эмоциональная нестабильность (депрессия, смех).

3. Терминальная стадия куру: больные не в состоянии сидеть без поддержки, практически отсутствует координация движений, отсутствует речь, развивается недержание мочи и кала, затрудняется глотание, а позднее исчезает реакция на окружающих, появляются пролежни и язвы.

Смерть при куру неизбежна; весь путь от первых симптомов до смертельного исхода больные проходят в течение 2-25 месяцев. Смерть обычно наступает в результате пневмонии или инфекций мягких тканей.

Слава Богу, куру практически исчезла. Еще в 60-х годах австралийские колониальные власти и христианские миссионеры помогли искоренить каннибализм в Папуа-Новой Гвинее. Практика поедания человеческой плоти полностью не ушла, однако ее масштабы существенно сократились, а прионная болезнь больше не распространяется среди народа форе. Единичные жертвы были зафиксированы в 2005 году.

Хотя болезнь куру никогда не была серьезной проблемой для западной цивилизации, недавние вспышки коровьего бешенства (болезни Крейтцфельдта-Якоба) возродили интерес ученых всего мира к таинственной хвори людоедов. Куру остается единственной в истории человеческой прионной инфекцией.

Болезнь Куру (хохочущая смерть).

Данное заболевание является одной из смертельных нейродегенеративных прион-протеиновых болезней человека. Болезнь Куру имеет принадлежность к классу инфекционных заболеваний, которые называются губчатыми энцефалопатиями (прионные заболевания). Отличительной чертой у этого недуга является слипание и накопление деформированных молекул белка приона в тканях головного мозга.

Ученые имеют мнение, что деформированные прионные белки могут обладают не только способностью изменять свою форму, но и вызывать деформирование других белков этого же типа. Похожие заболевания данной группы включают в эту группу , болезнь Герстманна-Штраусслера-Шейнкера, а также фатальная семейная бессонница.

Прион-протеиновые болезни у животных включают в себя: коровье бешенство, хроническая изнуряющая болезнь, кошачья губчатая энцефалопатия и губчатая энцефалопатия копытных. Давайте добавим для ясности немного истории о данном проявление этого заболевания. В 1932 году в горах Новой Гвинеи пребывающей там экспедицией было обнаружено ранее неизвестное науке папуасское племя форе. Такая находка стало поистине бесценным подарком для ученых этнографов и антропологов, ведь теперь стало возможным на «живом материале» изучать особенности и уклад жизни примитивных племён.

Но такой подарок был, как оказалось только на первый взгляд удачным. Проживавшие там папуасы из племени форе, отнюдь не были мирными собирателями корешков или обычными охотниками, это были люди ярые приверженцы каннибализма. Естественно, что некоторые из их обрядов просто шокировали цивилизованную публику, особенно это касалось христианских священников, которые взяли на себя риск принести этим мелким людоедам в 1949 году проповеди о любви к ближнему своему.

Представители этого племени и без проповедей священников очень обожали ближних своих. Но только с одной поправкой — это была любовь с гастрономической точки зрения. Большой популярностью у каннибалов пользовался ритуал поедание мозга своего умершего родственника. Причём основными участниками и поедателями в этом обряде были женщины и дети.

Представители племени форе искренне верили, что когда они поедают мозг своего почившего родича, им переходит его ум и все прочие достоинства, и добродетели. Данный обряд очевидцы описывали так:

«Женщины и девушки абсолютно голыми руками расчленяют трупы умерших. Отделив мозг и мышцы от тела, выкладывают их в специально приготовленные бамбуковые цилиндры, затем эти цилиндры непродолжительное время держат на раскалённых камнях в вырытых в земле ямах. По истечению небольшого отрезка времени, женщины и дети начинают собираться вокруг очагов в нетерпеливом ожидании, когда их откроют. И как только цилиндры извлекут, начинается пиршество».

Одним из работников миссии однажды было замечено, что у маленькой девочки явно проявлялись симптомы, какой то — болезни.

Вот как он описывал увиденное: «Ребенок сильно дрожал, а голова девочки спазматически покачивалась из стороны в сторону. На его вопрос было сказано, что она стала жертвой колдовства, и что эта дрожь будет продолжаться до самой её смерти. И что до самой смерти эта девочка не сможет есть. Через несколько недель она просто умрет». Папуасы из этого племени называли этот страшный недуг словом «куру», что в переводе с их языка имеет двойное обозначение, это «дрожь» и «порча».

А причинами проявления куру является сглаз чужого колдуна. Это заболевание было подробно описано в 1957 г. австралийским врачом Зигасом и американцем словако-венгерского происхождения Карлтоном Гайдучеком. Однако ещё и сейчас могут в тех уголках проявляются отдельные случаи, потому что инкубационный период данной болезни может длиться более 30 лет.

Основными признаками заболевания являются сильная дрожь и порывистые движения головой, которые иногда сопровождаемые улыбкой, весьма схожая на ту, которая проявляется у больных столбняком (risus sardonicus). Однако не является типичным признаком. В своей начальной стадии болезнь чаще всего проявляется головокружением и усталостью. Затем добавляется , судороги и, в последующем типичная дрожь.

На протяжение нескольких месяцев ткани головного мозга деградируют, постепенно превращаясь в губчатую массу. Заболевание характеризуется прогрессирующей дегенерацией нервных клеток центральной нервной системы, особенно в той области головного мозга, которая контролирует осуществляемые человеком телодвижения. В конечном итоге происходит нарушение контроля мышечных движений и начинает развиваться тремор туловища, конечностей и головы.

В основном заболевание встречается преимущественно у женщин и детей, и считается неизлечимым - через 9-12 месяцев, как правило, оно заканчивается смертельным исходом. Основываясь на современные данные, куру - прионная инфекция, один из видов губчатой энцефалопатии. За открытие инфекционного характера болезни куру Карлтон Гайдучек был удостоен в 1976 г. Нобелевской премии по физиологии и медицине. Деньги премии данный ученый пожертвовал племени форе. Хотя сам Гайдучек прионовую теорию не признавал и был весьма убеждён, что губчатую энцефалопатию вызывают некие медленные вирусы. Данная теория до сих ещё имеет сторонников, хотя их конечно и меньшинство.

Существуют две версии возникновения куру:

Эпидемия болезни возникла в результате, следующего заноса в племя форе инфекции вместе со свиньями, носителями прионового агента скрепи, в дальнейшем же передавалась через каннибализм. Предполагается также, что в 30-40-е годы XX века носитель этого заболевания Кройцфельда-Якоба стал жертвой каннибализма.

Куру проявляется расстройствами функций мозжечка, свойственные нарушениями походки, координациями движений, артикуляциями, а также тремором [папуасское кит, дрожать, трястись]. Болезнь продолжается порядка 9~24 мес. и заканчивается летальным исходом больного. Инфекционная природа куру также была доказана группой Гайдушека тем, что подтвердила возможность заражения шимпанзе клетками мозга больного. Передается инфекция в природе с помощью элементарного механизма в связи с употреблением в пищу органов умерших людей при каннибализме.

Бывает, что частично происходит и контактный механизм, то есть происходит передача возбудителя через загрязненные кровью и остатками тканей руки при контакте с поврежденной кожей. Предполагается, но только гипотетически, что возможен и парентеральный ятрогенный (медицинский) путь передачи.

Профилактика болезни Куру.

В связи с тем, что был наложен запрет ритуального каннибализма в форе в 1956 году, болезнь постепенно была сведена к нулю. Благодаря такому образу состоялась эффективная профилактика передачи куру, ведь данный запрет употребления в пищу остатков умерших, и их приготовления, удачно прервали цепь передачи болезни на уровне реализации механизмов и путей передачи.

В современной истории не раз возникали панические настроения, – дополнительно раздуваемые и подпитываемые СМИ, – относительно «внезапно появившихся» смертельных инфекций, как правило, экзотических и нездорово-сенсационных. В действительности же ничего нового в этом плане не появляется: быстро прогрессирующие биомедицинские науки лишь вскрывают глубинные взаимосвязи между болезнями и их причинами, идентифицируют неизвестные ранее типы возбудителей и находят достоверное объяснение феноменам, которые еще вчера трактовались сугубо гипотетически. Типичным примером является болезнь Крейтцфельдта-Якоба, – тяжелое дегенеративное заболевание центральной нервной системы, давно известное и клинически описанное еще в начале ХХ века. Однако лишь к концу столетия удалось доказательно описать его этиопатогенез, который оказался в непосредственной связи с такими заболеваниями, как овечья почесуха, коровье бешенство и «загадочная» болезнь куру.

Многие помнят тот резонанс, который в 1980-е годы вызвало открытие прионных инфекций, увенчанное затем Нобелевской премией. Прионы – это особый, деформированный вид белка, способный в живой ткани превращать близкие по структуре белки в себе подобные, идентично деформированные. По сути, речь идет о самовоспроизводящемся биохимическом соединении, и это открытие действительно носит фундаментальный характер, если рассматривать его в контексте вопроса о возникновении жизни как таковой. Как и в отношении вирусов, до сих пор продолжаются дискуссии о том, считать ли прионы формой жизни или просто молекулярным феноменом. Так или иначе, доказано, что прионные заболевания могут передаваться и вызывать настоящие эпидемии (например, среди крупного рогатого скота). Установлено также, что прионы поражают преимущественно головной мозг, придавая его нейронным тканям нежизнеспособную губчатую структуру (отсюда один из синонимов – «спонгиоформная», т.е. подобная губке энцефалопатия), постепенно разрушая высшие мозговые функции и в итоге приводя к летальному исходу.

Что касается болезни куру, то это четко эндемичное, т.е. «привязанное» к конкретному региону прионное заболевание, одна из форм спонгиоформной энцефалопатии. Встречается оно (вернее, встречалось) в племенах языковой группы форе, населяющих высокогорные области Папуа – Новая Гвинея и веками практиковавших сложный ритуальный каннибализм, – центральной частью которого было поедание мозга умершего от куру соплеменника. Учитывая, что именно в мозгу к моменту смерти накапливается наивысшая концентрация прионных белков, вероятность распространения инфекции была практически стопроцентной, а заболеваемость, соответственно, весьма высокой. Самими племенами болезнь куру трактовалась, разумеется, в сугубо мистическом ключе, и только в середине ХХ века К.Гайдузек (в ином написании «Гайдушек», учитывая славянское происхождение) доказал инфекционный характер куру, за что был отмечен Нобелевским Комитетом. Интересно, что сам ученый до конца своих дней (он умер в 2008 году) так и не признал справедливость столь же высоко отмеченной белково-прионной теории, считая возбудителем куру некую «медленную» разновидность вирусов.

Заболеваемость куру с искоренением каннибализма устремилась к нулю, хотя отдельные спорадические случаи отмечались даже в последнее десятилетие – в связи с чрезвычайно продолжительным инкубационным периодом, который, по разным источникам, может достигать 30-50 лет. Что касается опасных для человека прионных инфекций вообще, то из-за сложностей прижизненной диагностики статистика крайне противоречива, недостоверна и, по мнению ряда ученых, существенно занижена.

2. Причины

Как показано выше, непосредственной причиной заболевания куру является особая форма трансмиссивного (передающегося человеку) прионного белка, способного к самовоспроизводству за счет трансформации белковой ткани, в которой он находится, и приводящего в итоге к массивному губчатому перерождению этой ткани – прежде всего, мозговой.

3. Симптоматика, диагностика

Куру является одной из форм, – или, по крайней мере, ближайшим аналогом, – болезни Крейтцфельдта-Якоба, т.н. «новый тип» которой, в свою очередь, развивается при потреблении пораженной коровьим бешенством говядины. Симптоматика куру (в переводе с языка форе это слово означает нечто вроде «дрожь от испуга») многообразна и, на начальном этапе, представлена преимущественно двигательными нарушениями в виде мозжечкового синдрома: тремором, нарушениями координации, атаксией, судорогами, непроизвольной мимикой и моторикой глазных яблок (нистагм, косоглазие). Затем на первый план выходит симптоматика грубого тотального органического поражения ЦНС: тяжелые когнитивные расстройства, выпадение высших психических функций, деменция, личностная, аффективная и поведенческая деградация. В терминальной стадии больные утрачивают двигательную активность, – вплоть до полной неподвижности, – а также сфинктерный контроль и базисные рефлексы (жевательный, глотательный и т.д.), приходят к вегетативному статусу и погибают.

До настоящего времени губчатая энцефалопатия, в т.ч. куру, могла быть диагностирована только посмертно – патоморфологическим анализом вещества головного мозга. Даже самые совершенные инструментальные методы в данном случае не являются эффективными и информативными, что крайне затрудняет исследовательский процесс и, в частности, эпидемиологический мониторинг. Лишь в последние несколько лет в серьезных специализированных источниках стали появляться сообщения об успешных экспериментах по контрастному окрашиванию пораженной ткани, выявлению специфических антител к прионам и пр., что дает обоснованную надежду на скорое решение проблемы прижизненной диагностики.

4. Лечение

Эффективной этиопатогенетической терапии прионных губчатых энцефалопатий на сегодняшний день не существует: обычно в течение 4-12 мес (в лучшем случае, до 24 мес) с момента манифестации первой симптоматики заболевший неизбежно погибает. Все известное сегодня лечение носит паллиативный, симптоматический характер и ориентируется на поддержание сомато-неврологического статуса.

Следует отметить, однако, что функциональные клетки не являются совершенно беззащитными перед прионной инвазией и для разрушения чужеродного белка пытаются использовать, в частности, интенсивную оксигенацию. Проблема в том, что прионы блокируют опасный для них кислород внутри самой клетки, что лишь ускоряет ее разрушение и перерождение. В последние годы, как и в случае с диагностикой, появились достаточно оптимистичные сведения об опытах по активизации защитных клеточных механизмов, стимуляции иммунного ответа и преодоления оборонительных барьеров прионного белка, что дает основания предполагать появление, – в обозримом будущем, – эффективного этиопатогенетического лечения спонгиоформных энцефалопатий.

История

Болезнь была подробно описана в г. австралийским врачом Зигасом и американцем словако -венгерского происхождения Карлтоном Гайдузеком .

Слово «куру» на языке племени форе имеет два значения - «дрожь» и «порча». Члены племени форе верили, что болезнь является результатом сглаза чужим шаманом .

Куру - наиболее типичный пример трансмиссивных прионовых заболеваний человека - губкообразных энцефалопатий . Именно при изучении куру сформировалась концепция трансмиссивных спонгиоформных энцефалопатий человека.

Клиника

Болезнь распространялась через ритуальный каннибализм , а именно поедание мозга болевшего этой болезнью. С искоренением каннибализма куру практически исчезла. Однако всё ещё появляются отдельные случаи, потому что инкубационный период может длиться более 30 лет.

Главными признаками заболевания являются сильная дрожь и порывистые движения головой, иногда сопровождаемые улыбкой, подобной той, которая появляется у больных столбняком (risus sardonicus). Это, однако, не является типичным признаком. Обозначение «смеющаяся смерть» для куру - на совести создателей заголовков газетных статей. Члены племени форе так о болезни никогда не говорят.

В начальной стадии болезнь проявляется головокружением и усталостью. Потом добавляется головная боль, судороги и, в конце концов, типичная дрожь. В течение нескольких месяцев ткани головного мозга деградируют, превращаясь в губчатую массу. Заболевание характеризуется прогрессирующей дегенерацией нервных клеток центральной нервной системы, особенно в той области головного мозга, которая контролирует осуществляемые человеком телодвижения. В результате происходит нарушение контроля мышечных движений и развивается тремор туловища, конечностей и головы. Это заболевание встречается преимущественно у женщин и детей, и считается неизлечимым - через 9-12 месяцев оно заканчивается смертельным исходом.

Патогенез

По современным данным, куру - прионная инфекция , один из видов губчатой энцефалопатии .

За открытие инфекционного характера болезни куру Карлтон Гайдузек был удостоен в г. Нобелевской премии по физиологии и медицине . Деньги премии он пожертвовал племени форе. Сам Гайдузек прионовую теорию не признавал и был убеждён, что губчатую энцефалопатию вызывают так называемые медленные вирусы . Эта теория всё ещё имеет сторонников, хотя их меньшинство.

Прионную теорию развития губчатой энцефалопатии разработал другой американский учёный Стэнли Прузинер (англ. Stanley Prusiner ), за что тоже был удостоен Нобелевской премии по физиологии и медицине в г.

Иммунитет

В 2009 году американские учёные сделали неожиданное открытие: некоторые члены племени форе, благодаря появившемуся у них в сравнительно недавнем времени новому полиморфизму гена PRNP , имеют врождённый иммунитет к куру. Результаты своих исследований они опубликовали в «Новоанглийском медицинском журнале » («The New England Journal of Medicine » ).

См. также

Напишите отзыв о статье "Куру (болезнь)"

Примечания

Литература

• Ващенко М. А. , Анисимова Ю. Н. Медленные нейровирусные инфекции. - Киев: Здоров`я, 1982. - 112 с.

Отрывок, характеризующий Куру (болезнь)

Вскоре после этого из партизанского отряда Дорохова, ходившего налево от Тарутина, получено донесение о том, что в Фоминском показались войска, что войска эти состоят из дивизии Брусье и что дивизия эта, отделенная от других войск, легко может быть истреблена. Солдаты и офицеры опять требовали деятельности. Штабные генералы, возбужденные воспоминанием о легкости победы под Тарутиным, настаивали у Кутузова об исполнении предложения Дорохова. Кутузов не считал нужным никакого наступления. Вышло среднее, то, что должно было совершиться; послан был в Фоминское небольшой отряд, который должен был атаковать Брусье.
По странной случайности это назначение – самое трудное и самое важное, как оказалось впоследствии, – получил Дохтуров; тот самый скромный, маленький Дохтуров, которого никто не описывал нам составляющим планы сражений, летающим перед полками, кидающим кресты на батареи, и т. п., которого считали и называли нерешительным и непроницательным, но тот самый Дохтуров, которого во время всех войн русских с французами, с Аустерлица и до тринадцатого года, мы находим начальствующим везде, где только положение трудно. В Аустерлице он остается последним у плотины Аугеста, собирая полки, спасая, что можно, когда все бежит и гибнет и ни одного генерала нет в ариергарде. Он, больной в лихорадке, идет в Смоленск с двадцатью тысячами защищать город против всей наполеоновской армии. В Смоленске, едва задремал он на Молоховских воротах, в пароксизме лихорадки, его будит канонада по Смоленску, и Смоленск держится целый день. В Бородинский день, когда убит Багратион и войска нашего левого фланга перебиты в пропорции 9 к 1 и вся сила французской артиллерии направлена туда, – посылается никто другой, а именно нерешительный и непроницательный Дохтуров, и Кутузов торопится поправить свою ошибку, когда он послал было туда другого. И маленький, тихенький Дохтуров едет туда, и Бородино – лучшая слава русского войска. И много героев описано нам в стихах и прозе, но о Дохтурове почти ни слова.
Опять Дохтурова посылают туда в Фоминское и оттуда в Малый Ярославец, в то место, где было последнее сражение с французами, и в то место, с которого, очевидно, уже начинается погибель французов, и опять много гениев и героев описывают нам в этот период кампании, но о Дохтурове ни слова, или очень мало, или сомнительно. Это то умолчание о Дохтурове очевиднее всего доказывает его достоинства.
Естественно, что для человека, не понимающего хода машины, при виде ее действия кажется, что важнейшая часть этой машины есть та щепка, которая случайно попала в нее и, мешая ее ходу, треплется в ней. Человек, не знающий устройства машины, не может понять того, что не эта портящая и мешающая делу щепка, а та маленькая передаточная шестерня, которая неслышно вертится, есть одна из существеннейших частей машины.
10 го октября, в тот самый день, как Дохтуров прошел половину дороги до Фоминского и остановился в деревне Аристове, приготавливаясь в точности исполнить отданное приказание, все французское войско, в своем судорожном движении дойдя до позиции Мюрата, как казалось, для того, чтобы дать сражение, вдруг без причины повернуло влево на новую Калужскую дорогу и стало входить в Фоминское, в котором прежде стоял один Брусье. У Дохтурова под командою в это время были, кроме Дорохова, два небольших отряда Фигнера и Сеславина.
Вечером 11 го октября Сеславин приехал в Аристово к начальству с пойманным пленным французским гвардейцем. Пленный говорил, что войска, вошедшие нынче в Фоминское, составляли авангард всей большой армии, что Наполеон был тут же, что армия вся уже пятый день вышла из Москвы. В тот же вечер дворовый человек, пришедший из Боровска, рассказал, как он видел вступление огромного войска в город. Казаки из отряда Дорохова доносили, что они видели французскую гвардию, шедшую по дороге к Боровску. Из всех этих известий стало очевидно, что там, где думали найти одну дивизию, теперь была вся армия французов, шедшая из Москвы по неожиданному направлению – по старой Калужской дороге. Дохтуров ничего не хотел предпринимать, так как ему не ясно было теперь, в чем состоит его обязанность. Ему велено было атаковать Фоминское. Но в Фоминском прежде был один Брусье, теперь была вся французская армия. Ермолов хотел поступить по своему усмотрению, но Дохтуров настаивал на том, что ему нужно иметь приказание от светлейшего. Решено было послать донесение в штаб.

Люди племени форе умирали от странной болезни. Они внезапно начинали сотрясаться от необъяснимой дрожи.

Боли не было, однако дрожь с каждой неделей становилась все сильнее. Одновременно ими овладевал неудержимый смех.

Дрожь не позволяла им держаться на ногах, но смех не прекращался.

Они уже не могли сидеть, не могли держать голову — смех не отпускал их. Смерть наступала не позже чем через девять месяцев.

Страшную болезнь они называли «КУРУ ».

Куру. Смеющаяся смерть

О «смеющейся смерти» племени форе мир узнал в марте 1957 года. 33-летний американский врач Карлтон Гайдушек первый столкнулся с удивительной болезнью.

В этот период он уже второй год находился по заданию Вашингтонского военно-медицинского института в научной командировке, собирая во многих странах мира анализы крови и данные об инфекционных заболеваниях. И вот он попадает в местечко Вайнанту, на восточном плоскогорье Новой Гвинеи.

Более половины умерших в ново-гвинейском племени форе стали жертвами куру, причем в первую очередь болезнь поражала женщин. У аборигенов свое объяснение причины этой болезни — колдовство.

Доктору Гайдушеку ясно, что веру в колдовство можно разрушить, лишь научившись исцелять больных. Но чем? По его просьбам австралийские и американские коллеги высылают ему новейшие препараты: антибиотики, сульфонамиды, гормоны.

Увы, медикаменты бессильны. Пациенты умирали в госпитале Гайдушека. Будучи уверенным, что причина заболевания кроется в головном мозге, врач пересылает мозг умерших форе от куру в запаянных сосудах в Америку для основательного анализа. Первая такая посылка была отправлена в мае 1957 года, за ней последовали другие. Но и лабораторные исследования мозга не дали результатов.

Согласно выводам доктора Клатцо, проводившего исследования мозговых препаратов, во всех случаях наблюдается разрушение нервных клеток мозжечка. А по какой причине — неизвестно.

Но вот спустя шесть лет в руки Гайдушека попадает письмо некоего Вильяма Хэдлоу, опубликованное в английском медицинском журнале «Ланцет». Работая в лаборатории, Хэдлоу просмотрел несколько фотографий обследованных мозговых препаратов. Изменения в мозжечке, по его мнению, поразительно напоминают характерные приметы загадочной болезни овец- скрепи.

Скрепи. Загадочная болезнь

Это сообщение наводит Гайдушека на новый след. Скрепи неизлечима. Животные, заболевшие странной болезнью, внезапно начинали шататься, страдали от невыносимого зуда, из-за которого они слизывали до основания свою шерсть, они теряли способность глотать и погибали точно так же, как заболевшие куру.

При изучении скрепи ученые открыли парадоксальный феномен: в крови заболевших животных не наблюдались типичные при инфекционных заболеваниях антитела. Электронный микроскоп не обнаружил никакого возбудителя. Но когда исследователи ввели мозговое вещество больного животного здоровой овце, она также заболела скрепи. Инфекция проявлялась с запозданием, которое не отмечалось еще ни при одной болезни. Первые симптомы заболевания были обнаружены лишь через год.

Если у овец существует такая замедленная инфекция, то почему бы ей не могли быть подвержены и люди? Нет ли аналогии между куру и скрепи?

Болезнь каннибалов

Гайдушек вводит экстракт мозга умерших от куру аборигенов двум шимпанзе. Проходят месяцы. Обезьяны выглядят здоровыми и чувствуют себя очень хорошо. И только почти через 2 года после инъекции одна из обезьян внезапно начала дрожать, следом за ней — другая. Это куру.

Открыто, безусловно, новое инфекционное заболевание, не имеющее обычных инфекционных признаков. Отсутствующие, на первый взгляд, возбудители на самом деле существовали. При простом кожном контакте они не представляют опасности.

Инфицирование происходит только при непосредственном введении возбудителя в мозг или кровь. Каким же образом заражались новогвинейские форе?

Оказалось, что племя форе — каннибалы…

Исследователь вышел наконец на правильный путь. Об этом свидетельствует следующий факт: каннибальское племя форе начиная с конца 50-х годов ввело в обиход нормальное погребение. Отступила и «смеющаяся смерть». В недалеком будущем о ней уже не станут и вспоминать.

На этом кончается история болезни каннибалов, но не история нового возбудителя, которого еще не знал мир.

Медленные вирусы

В 1965 году Гайдушек добивается создания специальной исследовательской группы при Вашингтонском национальном институте здравоохранения, которая призвана заниматься исключительно новыми возбудителями. Новые возбудители невидимы. Не найден еще биохимический препарат, который помог бы обнаружить их присутствие.

Предположив, что какая-либо болезнь вызвана ими, исследователь вынужден прибегать к тому же методу, с помощью которого была обнаружена болезнь куру: вводить животному ткань от больного и ожидать результата, подтверждающего подозрение.

«Мы - корпорация ученых, чьи эксперименты длятся годами»,- сказал заместитель Гайдушека доктор Джиббс.

Речь идет о таинственных «медленных» вирусах. Новооткрытые возбудители, в 10 раз меньшие, нежели самый малый вирус, обладают свойствами, ставящими исследователей в тупик. Ни один яд не действует на «медленные» вирусы. На них не действует даже облучение и долгое нагревание до высоких температур, убивающее обычно все живое.

Необычен и характер нападения «медленных» вирусов. В отличие от всех известных возбудителей они не бросаются в атаку на организм, а подрывают его постепенно. Вызываемые ими заболевания подобны процессам саморазрушения или износа организма.

В настоящее время исследователи занимаются определением «медленных» вирусов как возбудителей некоторых заболеваний, руководствуясь при этом ходом развития болезни. Таких заболеваний насчитывается теперь уже более двадцати.

Серьезное подозрение в этом смысле вызывает, например, множественный, или рассеянный, склероз, атакующий нервную систему и медленно убивающий человека. Сюда же относится и болезнь Паркинсона — загадочное дрожание рук и ног, которое до последнего времени определялось как явление распада нервных путей спинного и головного мозга. «Медленные вирусы» могут также считаться возбудителями ревматизма.

О том, каким образом происходит заражение, остается пока лишь предполагать. Поскольку эти вирусы развиваются в животном организме таким же образом, как и в человеческом, можно предположить, что заражение человека происходит при поглощении мяса животных. Небольшая ранка в полости рта может оказаться «воротами» для вируса.

В настоящее время ученые еще не знают, как противостоять инфекциям «медленных» вирусов. Американский национальный институт здравоохранения провел широкомасштабные исследования в этом направлении. Лаборатории Европы и Америки охватил азарт. Вирусолог Клаус Маннвейлер, профессор Гамбургского института имени Генриха Петте, назвал новый возбудитель «самым загадочным и волнующим объектом медицины наших дней».

Его коллега доктор Джон Холланд из Калифорнийского университета сказал: «Похоже, что перед нами вершина айсберга, теперь мы будем подозревать, что причиной всех хронических и медленно развивающихся болезней, которые еще не изучены до конца, является новый возбудитель».

Интересно, что общая картина болезни при всех ныне установленных вирусных инфекциях характеризуется внезапным ускоренным старением пациентов. По этому поводу исследователь «медленных» вирусов доктор Гайдушек выдвигает предположение: «Быть может, старение организма также является аналогичной инфекцией?..»

За свое выдающееся открытие директор Вашингтонского института здравоохранения доктор Карлтон Гайдушек был удостоен Международной Нобелевской премии в декабре 1976 года.