Восстановление после операции декстрокардии. Почему сердце может быть расположено с правой стороны и как это определить? Как жить людям с зеркальным органом

Аномальное расположение сердца в правой половине грудной клетки названо декстрокардией. Это заболевание относится к врожденным патологиям развития и часто сочетается с другими отклонениями строения внутренних органов.

При отсутствии признаков нарушения сердечной деятельности пациенты с аномальной диспозицией сердца и сосудов не нуждаются в лечении, их продолжительность жизни и состояние здоровья не отличаются от других людей. При одновременном наличии пороков клапанов показано оперативное лечение.

Читайте в этой статье

Причины аномального положения

При исследовании набора генов у пациентов с правосторонней локализацией сердца обнаружены мутации в некоторых участках хромосом, которые возникают в первом триместре беременности. Они могут передаться по наследству или проявиться первично под влиянием повреждающих факторов. Сердечная трубка, из которой в дальнейшем образуется сердце, у плода отклоняется в правую сторону, что и приводит к формированию зеркального расположения органа.

Чаще всего одновременно обратное расположение занимают и другие структуры грудной и брюшной полости. В зависимости от сочетания аномалий развития формируются такие варианты:

  • обратное расположение аорты и легочной артерии,
  • легочной стеноз,
  • дефект перегородки между желудочками,
  • тетрада Фалло,
  • двух или трехкамерное сердце,
  • неразвитая или отсутствующая селезенка,
  • патология реснитчатого эпителия бронхов,
  • бесплодие.

Наиболее тяжелой формой, при которой диагностируют правостороннюю локализацию сердца, считается синдром Патау. У таких детей пороки развития имеются практически во всех органах, поэтому случаи достижения ими школьного возраста встречаются редко.

Виды изменений

Если имеется только смещение сердца, то подобную патологию называют простой или изолированой. Ее частота возникновения крайне низкая. При зеркальной декстрокардии меняют положение органы, расположенные в грудной клетке. Полная транспозиция затрагивает все структуры организма.

От декстрокардии нужно отличать приобретенное заболевание – декстропозицию сердца. Патологические процессы в грудной полости могут привести к перемещению сердца вправо, а именно:

  • ателектаз (сжимание стенок) легких,
  • накопление жидкости,
  • опухоль,
  • увеличение печени и селезенки,
  • удаление правого легкого.

Переполнение желудка и кишечника пищей и газами может временно сдвинуть сердце в правую сторону. Если после лечения фактор, который вызвал перемещение органа, ликвидирован, то нормальное расположение восстанавливается.

При истинной декстрокардии сердце никогда не может сместиться в левую сторону.

Чем опасно такое расположение

При несвоевременной диагностике декстрокардии могут быть врачебные ошибки при проведении хирургических вмешательств, особенно в случае необходимости экстренной помощи. При современной доступности медицинских услуг такие ситуации являются редкими. Изолированная патология не представляет угрозы для пациента и бывает случайной находкой при прохождении диспансерного обследования.

При сочетанных пороках развития аномалия расположения сердца ухудшает внутрисердечный и системный кровоток, оперативное лечение также затруднено. Смещение органов при зеркальной и полной транспозиции нарушает процессы пищеварения и дыхания, такие пациенты имеют повышенную склонность к инфекционным болезням.

Симптомы декстрокардии

О существовании правостороннего расположения сердца пациент может не догадываться, так как нет специфических проявлений. У таких людей могут родиться абсолютно здоровые дети, но все же риск аномалий развития выше, чем у остальных.

Если декстрокардия является частью патологического расположения органов, то ее симптомы можно выявить после рождения ребенка:

  • длительная желтуха новорожденных,
  • замедленный рост и развитие,
  • бледность или цианоз кожи,
  • учащенное дыхание и пульс.

Зеркальное расположение сердца (декстрокардия)

Младенцы капризные, быстро утомляются при кормлении, с трудом набирают вес, часто болеют простудными заболеваниями. При осмотре верхушечный толчок сердца обнаруживается с правой стороны от грудины, границы смещены, печень находится под левой реберной дугой, а желудок и селезенка справа.

При прослушивании сердца и легких отмечается необычная локализация тонов и дыхательных шумов.

Смотрите на видео о пороках сердца и их видах:

Диагностика положения сердца

Подтвердить предположение врача об аномальном расположении органов можно при помощи инструментальных методов исследования:

  • рентгенография помогает определить степень перемещения сердца и соседних органов;
  • имеет зеркальное направление зубцов, вольтаж снижен, комплексы QRS увеличены в отведениях V1–V3 и понижены в V4–V6;
  • УЗИ помогает оценить структуру сердца, наличие пороков клапанов и магистральных сосудов, при исследовании брюшной полости можно оценить правильность расположения в ней основных органов;
  • КТ и МРТ назначают для детальной диагностики и необходимости операции.

Лечение при аномалии

Выбор метода лечения зависит от наличия недостаточности сердечной деятельности. Бессимптомные случаи не нуждаются в терапии, им рекомендуется поддерживать достаточную физическую активность. Перед тем, как принять решение о возможности занятий профессиональным спортом, нужно пройти полное обследование, в том числе и ЭГК с нагрузочными пробами.

Если декстрокардия обнаружена совместно с другими пороками развития сердца, вызывающими недостаточность кровообращения, то показано оперативное устранение дефекта. Во время предоперационной подготовки назначают кардиотонические и общеукрепляющие препараты, ход хирургического вмешательства и послеоперационный реабилитационный период не имеют существенных отличий.

Прогноз

Пациенты с декстрокардией, которая себя не проявляет, могут не беспокоиться о своем здоровье при соблюдении рекомендаций относительно питания, отказа от вредных привычек и поддержания физической активности. Риск нарушения работы сердца у них такой же, как и остальных людей. В таких случаях патология считается всего лишь анатомическим дефектом.

При множественных отклонениях в строении и формировании органов прогноз будет зависеть от вида порока развития и своевременности его лечения, возможностей для радикальной операции.

Как жить людям с зеркальным органом

Сама по себе декстрокардия не требует ограничений физических нагрузок или профессиональной деятельности. При прохождении любого вида диагностических и лечебных процедур нужно обязательно предупредить врача или медицинский персонал об этой особенности, так как для получения правильного результата нужна особая методика.

Если в семье имелись случаи декстрокардии среди близких родственников, то перед тем, как планировать беременность, женщина должна пройти консультацию у медицинского генетика, так как эта патология повышает риск аномалий развития внутренних органов у ребенка.

Сердце, находящееся в правой половине грудной клетки, может не приводить к нарушению деятельности сердечно-сосудистой системы, если эта патология изолированная и врожденная. Причинами такой аномалии является генетический дефект. При отсутствии симптомов декстрокардия не представляет опасности для здоровья. В случае сочетанных поражений клапанов или крупных сосудов рекомендуется оперативное лечение.

Читайте также

Выявить МАРС сердца можно у детей до трех лет, подростков, взрослых. Обычно такие аномалии проходят практически незамеченно. Для исследований применяют УЗИ и другие методы диагностики строения миокарда.

  • Детские врожденные пороки сердца, классификация которых включает деление на синие, белые и прочие, встречаются не так уж редко. Причины различны, признаки должны знать все будущие и настоящие родители. Какая диагностика пороков клапанов и сердца?
  • Проводится пальпация и перкуссия сердца при первичном осмотре у кардиолога. Также выполняется аускультация области миокарда. Врач определяет границы сердца, выявляет абсолютную тупость краев, сравнивая результат с нормой для возраста и пола.
  • Одни приобретенные пороки сердца являются сравнительно безопасными для взрослых и детей, вторые требуют лечения медикаментозного и хирургического. Каковы причины и симптомы пороков? Как проводится диагностика и профилактика? Сколько живут с пороком сердца?
  • Диагностируется аномалия Эбштейна еще у плода. Эта сердечная патологии ВПС у детей проявляется в месячном возрасте. Новорожденные плохо едят, устают даже от крика. Лечение в виде операции - единственный шанс дожить до взрослого возраста.


  • Декстрокардия входит в число врожденных аномалий и не является распространенной патологией. О ней говорят, когда большая часть сердца расположена с правой стороны.

    В некоторых случаях ее путают с декстропозицией, однако в последнем случае речь идет о нарушении, которое можно устранить в процессе лечения, в то время как при декстрокардии изменить положение сердца нельзя.

    Виды

    В зависимости от расположения сердца и внутренних органов выделяют несколько типов патологии:

    • Вся информация на сайте носит ознакомительный характер и НЕ ЯВЛЯЕТСЯ руководством к действию!
    • Поставить ТОЧНЫЙ ДИАГНОЗ Вам может только ВРАЧ!
    • Убедительно просим Вас НЕ ЗАНИМАТЬСЯ самолечением, а записаться к специалисту !
    • Здоровья Вам и Вашим близким!
    • с правой стороны расположено только сердце;
    • с правой стороны расположено сердце и некоторые внутренние органы;
    • с правой стороны расположено сердце и все внутренние органы.

    В первом случае речь идет о простом виде, в двух других – о зеркальном типе заболевания.

    Декстрокардия у плода часто сочетается с синдромом Картагенера. При данном симптоме в дыхательной системе нет ресничек, поэтому не происходит фильтрации воздуха. Дети с таким нарушением часто болеют простудами, бронхитами, синуситами и т.д.

    Также декстрокардия нередко сопровождается врожденными пороками сердца, в частности:

    • стеноз легочной артерии;
    • эндокардные дефекты;
    • двухместный желудочковый выход.

    Развитие декстрокардии приводит ко многим осложнениям, так как часто встречается ее сочетание с патологиями других внутренних органов. Например, речь может идти о гетеротаксии, при которой практически отсутствует селезенка либо обнаруживается несколько маленьких селезенок, неспособных нормально функционировать.

    Такие аномалии являются опасными не только из-за повышенной вероятности развития тяжелых инфекционных поражений, но и риска летального исхода.

    Гетеротаксия может сопровождаться и другими аномалиями, проявляющимися неправильным расположением:

    • кишечника;
    • желчного пузыря;
    • легких.

    Также могут наблюдаться тяжелые пороки сердца.

    Причины

    Декстрокардия возникает из-за искривления у плода первичной сердечной трубки, которое происходит в первом триместре беременности. Причины, по которым развивается патология, не выяснены.

    К вероятным факторам, которые могут повлиять на развитие нарушения, относится наличие аномалий в развитии, передающихся по наследству.

    Дети, рожденные с этим нарушением, как правило, выживают, однако попадают в группу риска по сердечным заболеваниям. Крайне опасны для них любые инфекции.

    Клиническая картина

    Ребенок рождается с выраженным признаками желтухи. Это, а также трудности с дыханием и пассивность приводят к тому, что новорожденному ставят низкий балл по оценочной шкале Апгар.

    Заболевание обнаруживается, как правило, еще в детстве. Во время прохождения электрокардиограммы или рентгенологического обследования выясняется, что присутствуют серьезные отклонения. Однако если в детском возрасте таких обследований не проводилось, нарушение может быть обнаружено и во взрослом возрасте.

    На раннем этапе заболевания могут проявлять себя следующие признаки:

    • бледность и посинение кожных покровов;
    • желтый оттенок кожи и глазных склер;
    • учащение сердечного ритма, затруднение дыхания;
    • частые легочные заболевания;
    • показатели роста и веса ребенка не соответствуют стандартам;
    • общая слабость и утомляемость.

    Если патология не выявлена в раннем детстве, но позднее появились настораживающие симптомы, обращаться необходимо к кардиологу.

    Диагностика

    При обнаружении отклонений в развитии сердца специалист назначает прохождение ряда обследований.

    В данном случае могут использоваться следующие диагностические методы:

    Общий осмотр, включающий аускультацию и перкуссию
    • позволяет услышать толчки в верхней части миокарда с правой стороны;
    • пальпация позволяет определить зеркальное отражение других внутренних органов.
    Рентгенологическое исследование
    • благодаря результатам которого можно увидеть несоответствие расположения сердца и органов норме;
    • на рентгене отчетливо видны контуры сердца, следовательно, можно увидеть все имеющие место отклонения.
    Электрокардиограмма
    • графическое отображение результатов ЭКГ выглядит таким образом, как будто специалист неправильно установил электроды;
    • первое отведение будет записываться зеркально, второе соответствовать третьему, а третье – второму;
    • электрокардиография помогает выявить изменения функций сердца, если присутствуют врожденные пороки развития;
    • данный метод исследования рекомендуется использовать в самом начале проведения диагностических мероприятий.
    УЗИ, магнитно-резонансная томография, компьютерная томография
    • на УЗИ органов брюшной полости определяются аномалии в развитии и работе других внутренних органов;
    • максимально достоверную информацию об анатомическом строении органов, их расположении позволяет получить магнитно-резонансная томография.
    ЭхоКГ Метод ультразвукового исследования, который также дает возможность визуализировать структуру органа и выявить степень поражения клапанов и изменения в кровотоке.

    При необходимости назначается также ангиографическое исследование и катетеризация сердца.

    Синдром Картагенера

    В случаях, когда декстрокардия сочетается с зеркальным отображением других органов, синуситами, бронхоэкстазами, ставится диагноз “синдром Зиверта-Картагенера”. На фоне этой патологии отмечаются изменения многих других систем организма.

    Декстрокардия с транспозицией органов проявляется такими признаками как: аносмия, наблюдаются полипы в носовой полости, характерными признаками являются отит и ухудшение слуха. Также в число осложнений входит мужское бесплодие.

    Лечение декстрокардии

    Аномальное развитие сердца, которое было обнаружено при обследованиях, не всегда дает какое-либо ухудшение самочувствия. Если такие изменения никак не сказываются на состоянии здоровья, пациент не испытывает жалоб, то заболевание не требует лечения.

    При риске развития осложнений назначается поддерживающая терапия, которая позволяет сохранять патологический процесс без изменений и не допустить ухудшения состояния.

    Однако такие нарушения зачастую сопровождаются врожденными пороками сердца. Такие ситуации требуют проведения хирургического вмешательства для устранения проблемы.

    Перед проведением операции необходимо провести подготовку, которая подразумевает использование методов медикаментозной терапии.

    С этой целью используются три группы лекарственных препаратов:

    • мочегонные средства;
    • инотропные агенты, необходимые для поддержки сердечной мышцы в выполнении ее функций;
    • ингибиторы АПФ, применяемые для понижения кровяного давления и уменьшения нагрузки на миокард.

    Также изучаются аномалии, затронувшие другие внутренние органы. При обнаружении отклонений от нормы в развитии органов брюшной полости, ребенку также потребуется операция.

    Хирургическое вмешательство показано детям, у которых нет селезенки, однако перед его проведением необходима долгосрочная терапия с приемом антибактериальных препаратов. Антибактериальная терапия назначается детям любого возраста.

    Отдельно необходимо сказать по поводу прогноза при декстрокардии. В случаях, когда аномальное расположение сердечной мышцы не беспокоит пациента и никак не сказывается на общем состоянии здоровья, то прогноз является благоприятным.

    При наличии сопровождающих патологий, затрагивающих развитие других внутренних органов, ситуация требует тщательного контроля со стороны как специалиста, так и самого пациента.

    Лечение синдрома Картегенера выстраивается в зависимости от тяжести клинической картины.

    Как правило, показаны следующие процедуры:

    • ингаляции с антибиотиками;
    • вибрационный массаж;
    • использование муколитических средств;
    • лечебная гимнастика.

    Из последних методов терапии, которые могут применяться, выделяют бронхоскопию с применением антибиотиков, муколитических препаратов, бронхоспазмолитиков.

    Также проводят мероприятия по поддержанию иммунитета, назначаются витамины.

    Осложнения

    Декстрокардия может повлечь за собой большое количество осложнений:

    • септический шок;
    • кишечная мальротация;
    • летальный исход;
    • высокая предрасположенность к инфекционным заболеваниям;
    • мужское бесплодие при синдроме Катагенера;
    • рецидивирующие пневмонии.

    Профилактика

    Так как патология является врожденной, то сложно говорить о каких-либо профилактических мероприятиях. В то же время, женщине до беременности рекомендуется исключить наличие каких-либо заболеваний у себя, а при необходимости пройти лечение. Также следует уделить внимание наследственному фактору и выяснить, могут ли какие-то из существующих заболеваний повлиять на развитие плода.

    Профилактика заболевания у детей заключается в длительной медикаментозной терапии, необходимой для предупреждения развития патологий со стороны других органов. Как правило, люди с подобными нарушениями всю жизнь принимают таблетки.

    Также такие пациенты должны избегать физических нагрузок. В то же время можно отметить интересный факт: люди с декстрокардией встречаются даже среди профессиональных спортсменов. Поэтому важно обращать внимание не столько на само расположение сердца, сколько на наличие сопутствующих патологий.

    У одной из наших больных мы наблюдали декстрокардию при обратном расположении внутренних органов (dextrocardia in situ viscerum inverso totalis).

    Декстрокардия относится к аномалиям положения сердца, когда верхушка и большая часть сердца расположены в правой половине грудной клетки. При этом расположение полостей сердца представляет собой зеркальное отражение полостей и магистральных сосудов нормально расположенного сердца. Внутреннее строение сердца обычно правильное (А. А. Вишневский и Н. К. Галанкин, 1962).

    Декстрокардия может сочетаться с обратным расположением внутренних органов. Различают следующие варианты декстрокардии по отношению к внутренним органам:
    1) обратное расположение всех органов (situs viscerum inversus totalis);
    2) обратное расположение некоторых органов (situs viscerum inversus partialis);
    3) обратное расположение только сердца (situs inversus cordis).

    Эти аномалии встречаются в 3-10% случаев врожденных пороков сердца.

    Декстрокардия часто сочетается с такими аномалиями, как двухкамерное, трехкамерное сердце, тетрада Фалло, и с другими врожденными и приобретенными пороками сердца.

    Прижизненное распознавание правостороннего расположения сердца не составляет трудностей. Декстрокардия при полном перемещении внутренних органов без сопутствующих других пороков сердца сама по себе не вызывает никаких расстройств.

    При исследовании больной сердечная тупость и верхушечный толчок определяются справа, тоны сердца выслушиваются более отчетливо справа, чем слева. Пульс и артериальное давление не имеют каких-либо особенностей.

    На рентгенограммах тень сердца не увеличена и расположена в правой половине грудной клетки. Верхушка сердца и дуга аорты находятся справа.

    На электрокардиограмме при декстрокардии с обратным расположением внутренних органов имеются характерные особенности. В первом стандартном отведении желудочковый и предсердный комплексы - в виде зеркального отображения, зубцы Р и Т отрицательные, комплекс QRS обращен вниз. Кривые второго и третьего отведений меняются местами.

    Декстрокардия не вызывает нарушений кровообращения, и прогноз для жизни при этой аномалии благоприятен. Этот порок не требует лечения.

    У 2 беременных с декстрокардией, наблюдавшихся М. Я. Мартыншиным (1959), протекала нормально и закончилась самопроизвольными срочными родами.

    Находившаяся под нашим наблюдением больная Б., 23 лет, без всяких осложнений родила в срок здорового ребенка.

    Итак, из 52 наблюдавшихся нами беременных, страдавших врожденными пороками сердца (в том числе 15 после хирургической коррекции порока), умерли в связи с беременностью две. У обеих имела место активная легочная гипертония (у одной при комплексе Эйзенменгера, у другой при широком артериальном протоке). У этих беременных родилось 39 живых детей. Родились мертвым)и 2 плода, два умерли в периоде новорожденности, 9 беременностей закончились .

    Сопоставление исходов беременности и родов с различными формами врожденных пороков сердца показало, что для матерей наибольшую опасность представляют пороки, сопровождающиеся легочной гипертонией, а для детей - пороки, сопровождающиеся цианозом. Длительно действующий (с момента зачатия) цианоз, особенно в сочетании с замедленным током крови является одной из важных причин плохого развития плода, самопроизвольного прерывания беременности и даже внутриутробной гибели его.

    Хирургическая коррекция порока может быть выполнена во время беременности при открытом артериальном протоке, стенозе легочной артерии, коарктации аорты. Однако следует подчеркнуть, что в отличие от приобретенных пороков врожденные пороки, как правило, не требуют хирургической коррекции во время беременности. Осложненная коарктация в этом отношении может представлять исключение в связи с опасностью разрыва аорты в конце беременности или в родах.

    В связи с быстрым развитием кардиохирургии решение отдельных вопросов проблемы «Врожденные пороки сердца и беременность», по-видимому, будет подвергаться частому пересмотру. В настоящее время единым является мнение, что хирургическую коррекцию порока следует проводить как можно раньше, до возникновения симптомов сердечной недостаточности. Наилучшие исходы в отношении восстановления функции сердечно-сосудистой системы и сохранения детородной функции дают операции, сделанные в детском возрасте, до наступления половой зрелости.

    В выборе способа родоразрешения беременных, страдающих врожденными пороками сердца, мы разделяем точку зрения Burwell и Mefcalf (1958) о предпочтительности родоразрешения этих больных через естественные родовые пути при условии тщательного контроля за состоянием сердечно-сосудистой системы (кардиоскоп) и управления основными функциями организма в родах (см. ). Следует подчеркнуть, что у больных легочной гипертонией и послеоперационный период представляют большую угрозу и при отсутствии акушерской патологии, требующей абдоминального родоразрешения, должны считаться противопоказанными. Исключение представляет коарктация аорты, сопровождающаяся высокой артериальной гипертонией или протекающая с резко выраженными изменениями со стороны аорты (расслаивающая аневризма). В этих случаях наиболее рационально применение кесарева сечения. Однако следует учитывать возможность глубокого коллапса вследствие быстрого опорожнения матки (Keir и Sodemann, 1951).)

    Мы остановились на основных, наиболее часто встречающихся и наблюдавшихся нами формах врожденных пороков сердца у беременных. В литературе приводятся описания случаев родов и при других формах врожденных пороков. Так, о повторных (третьих) родах с благополучным исходом у женщин с трехкамерным сердцем сообщили Penman и Whitty (1963). Но эта наблюдения из-за исключительной редкости носят казуистический характер.

    Своеобразные изменения ЭКГ наблюдаются у лиц с декстрокардией. Они характеризуются противоположным по сравнению с обычным направлением основных зубцов.

    Так, в отведении I выявляются отрицательные зубцы Р и Т, главный зубец комплекса QRS отрицательный, нередко регистрируется комплекс типа QS. Могут отмечаться глубокие зубцы Q в грудных отведениях, что может дать повод для ошибочной диагностики крупноочаговых изменений миокарда левого желудочка.

    На рисунке представлена ЭКГ здорового мужчины 40 лет с декстрокардией. При регистрации ЭКГ с обычным расположением электродов отмечаются желудочковые комплексы типа QS, отрицательные зубцы Т и Р в отведениях I и aVL, глубокий зубец Q в V 5 .

    При регистрации ЭКГ с противоположным наложением красного и желтого электродов и правых грудных отведений эти изменения исчезают. Отмечается только расщепление комплекса QRS в отведениях III и aVF, указывающее на очаговое нарушение внутрижелудочковой проводимости.

    «Практическая электрокардиография», В.Л.Дощицин

    ЭКГ у детей имеет характерные особенности, существенно отличающие ее от ЭКГ у взрослых. В частности, в связи с большей частотой сердечных сокращений на ЭКГ у детей отмечаются меньшие продолжительность интервалов P-Q, Q-T и ширина комплекса QRS. Часто наблюдается выраженная синусовая аритмия [Кубергер М. Б., 1983]. У детей, особенно моложе 6 лет, имеется анатомическое и физиологическое…

    В ряде случаев варианты нормальной ЭКГ, связанные с различным положением оси сердца, ошибочно интерпретируют как проявление той или иной патологии. В связи с этим мы прежде всего рассмотрим «позиционные» варианты нормальной ЭКГ. Как уже было сказано выше, у здоровых людей возможно нормальное, горизонтальное или вертикальное положение электрической оси сердца, что зависит от телосложения, возраста и…

    Нормальную ЭКГ при горизонтальном положении электрической оси сердца нужно отличать от признаков гипертрофии левого желудочка. При вертикальном положении электрической оси сердца зубец R имеет максимальную амплитуду в отведениях aVF, II и III, в отведениях aVL и I регистрируется выраженный зубец S, который возможен и в левых грудных отведениях. ÂQRS = + 70° - +90°. Такая…

    В жизни не так часто можно встретить людей, имеющих различные врожденные аномалии. К одной из них относится декстрокардия сердца. Чтобы понимать, опасна ли она для человека, необходимо разобраться, что это такое вообще и чем может быть вызвано.

    Что представляет собой эта патология

    Декстрокардия сердца является достаточно редким заболеванием врожденной формы и характеризуется правосторонним расположением сердца.

    Нередко такую аномалию относят к декстропозиции, при которой происходит постепенное перемещение органа на правую сторону на фоне развития различных заболеваний. Однако это неверно. Декстрокардия не связана с изменением положения сердца. Люди рождаются уже с этой патологией.

    Как правило, по такому же принципу располагаются все отделы органа и кровеносные сосуды. Согласно статистическим данным, такое заболевание можно встретить лишь у 0,01% населения.

    В тех случаях, когда аномалию не сопровождают иные изменения, декстрокардия может вообще никак себя не проявлять и обнаруживается совершенно случайно, при посещении врача совсем по другому поводу.

    Какие причины способствуют развитию аномалии

    До сих пор медициной так и не определены причины, провоцирующие декстрокардию сердца. По утверждениям генетиков, такое явление возможно в результате мутации на генном уровне, а ее наследование происходит по аутосомно-рецессивному типу.

    Нестандартному расположению сердца могут способствовать болезненные процессы, происходящие в соседних органах. Такой вид смещения имеет вторичную форму, а декстрокардия относится к патологической группе .

    Причины, по которым она может появляться, следующие:

    • легочный ателектаз (препятствие выходу воздуха);
    • гидроторакс (явление, при котором жидкость начинает скапливаться в околосердечной сумке);
    • опухоли;
    • пневмоплевроторакс части или целого легкого в результате разрыва или травмирования.

    Классификация декстрокардии

    В медицинской практике выделяют три типа заболевания:

    • простой — зеркально расположено только сердце, при этом оно достаточно здорово, других патологий нет (такой вид встречается редко);
    • правостороннее, когда справа не только сердце, но и пищеварительная, и дыхательная система;
    • нестандартное месторасположение всех органов.

    Осложненная форма, как правило, может сопровождаться различными патологиями.

    Декстрокардия в период внутриутробного развития

    Как правило, формирование сердечной трубки у плода происходит уже на ранних стадиях беременности, обычно в течение первых десяти недель.

    При нормальном развитии искривление трубки происходит влево. Если же отклонение приходится в сторону противоположную, это способствует тому, что формироваться сердце и сосуды будут справа. В этом случае говорят, что у плода имеется декстрокардия.

    Точный механизм развития данного заболевания так и не удалось выявить. В большей части случаев в работе сердечной системы не наблюдается никаких сбоев. Рост и развитие ребенка происходят нормально.

    Педиатры детей с такой особенностью относят к группе риска по проявлению иных патологий сердца.

    Характерная симптоматика

    При простой форме декстрокардии, не сопровождающейся врожденными пороками, проявления каких-либо симптомов не наблюдается. Такое аномальное расположение, как правило, можно выявить в детском возрасте. Однако в некоторых случаях оно может быть обнаружена намного позже, к примеру, во время обращения к специалисту из-за другого недуга.

    Такие люди обычно не жалуются на свое состояние здоровья и чувствуют себя вполне нормально. Но их особенность в том, что они более склонны к развитию болезней дыхательной системы. Они способны рожать вполне здоровое потомство, но вероятность произвести на свет ребенка с декстрокардией в их случае значительно выше, чем у других.

    Если патология сопровождается аномалиями других органов, на первоначальной стадии болезни могут быть такие симптомы, как:

    • утомляемость;
    • общая слабость;
    • предрасположенность к заболеваниям инфекционного характера;
    • замедленный рост и набор веса;
    • бледность эпидермиса;
    • синеватый и желтоватый оттенок кожи;
    • более частое сердцебиение.

    Такое явление можно наблюдать уже с момента рождения ребенка. Это сопровождается желтухой, затрудненным дыханием, пассивностью, бледностью кожи.

    Клиническая картина будет дополняться признаками нарушения зеркально расположенных органов или пороком сердца. Степень выраженности будет зависеть от того, насколько сильно поражен орган.

    Какие методы диагностики используются

    Когда явление имеет врожденную форму, его можно обнаружить сразу после появления малыша на свет. Основная цель диагностики заключается в том, чтобы установить места расположения других органов и определить наличие или отсутствие в них патологических изменений.

    Кроме этого, возникает необходимость исключения других заболеваний сердечно-сосудистой системы, чтобы установить, является ли декстрокардия опасной для здоровья человека.

    В этих целях назначается ряд исследований, которые помогут дать полную картину патологии.

    Процедура ЭКГ

    Электрокардиограмма при декстрокардии у маленького ребенка должна проводиться только после приема успокаивающих медикаментов, иначе осуществляемые им движения могут нарушить запись, что приведет к ее непригодности для расшифровки.

    При обычном наложении электродов в случае зеркально расположенного сердца на записи выводятся зубцы, имеющие противоположное направление.

    Картина ЭКГ при декстрокардии не будет иметь сходство ни с одним заболеванием. Сопровождать ее будет резкое снижение вольтажа .

    Снятие ЭКГ при декстрокардии с целью диагностирования других заболеваний сердца осуществляется путем накладывания электрода красного цвета на левую руку, а желтого — на правую.

    Обследование при помощи УЗИ, рентгена

    На УЗИ обследуется брюшная полость. Такое обследование позволяет определить патологии в работе и развитии других органов.

    Рентген позволяет увидеть аномальное расположение сердца. Такой метод дает четкую картину органа с его контурами, что позволяет выявить все имеющиеся отклонения.

    Другие виды диагностики

    Кроме этого, не исключено назначение и других диагностических процедур, включающих:

    • перкуссию и аускультацию;
    • компьютерную томографию;
    • магнитно-резонансную томографию;
    • катетеризацию и ангиокардиографию.

    Следует отметить, что наиболее значимая роль в диагностике декстрокардии отведена электрокардиограмме. Результаты такого исследования способствуют подтверждению или опровержению предварительно поставленного диагноза, а также проведению дифференциального обследования на выявление других болезней органа.

    Нужно ли лечить патологию?

    Аномалия развития сердца, выявленная во время обследования и не сопровождающаяся другими патологиями, как правило, не требует лечения, поскольку не оказывает отрицательного влияния на здоровье человека.

    Нередко нарушения могут сопровождать иные врожденные пороки, в таких ситуациях уже требуется хирургическое вмешательство, чтобы устранить проблемы.

    Перед тем как проводить операцию, необходимо пройти определенную подготовку, предусматривающую некоторые методы медикаментозной терапии. Для этого применяются три группы лекарственных препаратов:

    • мочегонные;
    • инотропные, которые необходимы, чтобы поддерживать нормальное функционирование сердечной мышцы;
    • ингибиторы АПФ, которые применяются с целью снижения кровяного давления и уменьшают нагрузку на миокард.

    Если декстрокардия сопровождается аномалиями развития других органов, необходим тщательный контроль не только со стороны врача, но и больного.

    Синдром Картагенера лечится с учетом того, какую степень тяжести имеет его симптоматика. В этом случае назначаются такие процедуры, как:

    • вибрационный массаж;
    • муколитические препараты;
    • ингаляция антибиотиками;
    • лечебная гимнастика.

    Кроме этого, назначаются препараты для поддержания иммунной системы организма и витаминные комплексы.

    Какую опасность несет заболевание

    Если декстрокардия сердца протекает без сопутствующих патологий, то она не представляет никакой опасности для здоровья человека. При этом также не сокращается его жизнь.

    Однако из-за того, что соседние органы имеют необычное расположение, есть вероятность не заметить развитие острой патологии, а это может привести к ряду опасных осложнений, среди которых выделяют:

    • гетеротоксический синдром;
    • кишечную мальротацию;
    • септический шок;
    • нарушения работы сердца, имеющие хроническую форму;
    • бесплодие, в случае если декстрокардия обнаруживается у представителей мужского пола;
    • повторную пневмонию;
    • летальный исход.

    При своевременном и правильном лечении есть возможность не допустить подобного рода осложнений .

    Возможна ли профилактика болезни?

    Поскольку патология имеет врожденную форму, то сложно говорить о каких-либо профилактических мерах. Но прежде чем начать заниматься планированием беременности, необходимо выявить наличие в семье наследственных заболеваний.

    Это даст возможность будущей маме вместе со специалистом разработать правильную схему лечения, чтобы предотвратить данное заболевание у плода.

    Больным детям в целях профилактики может быть назначена медикаментозная и поддерживающая терапия. Это необходимо для того, чтобы не допустить прогрессирования болезни.

    Как правило, такие пациенты на протяжении всей своей жизни должны принимать лекарства и ограничивать физическую активность.

    Если своевременно не начать заниматься лечением, это грозит серьезными последствиями, вплоть до смертельного исхода. Придерживаясь щадящей терапии, можно значительно повысить шанс прожить долгую и полноценную жизнь. Главное — помнить, что ни в коем случае нельзя оставлять без внимания данное заболевание.