Ревматизм патоморфология. Ревматизм — Патологическая анатомия — Медицинская энциклопедия. Системный подход в исследованиях жизнедеятельности человека

Воспаление эндокарда, часто осложняется пороками сердца, которые характеризуются морфологическими изменениями клапанов и отверстии в сердце

Этиология. Эндокардит в большинстве случаев возникает и развивается как вторичное заболевание инфекционно-токсической природы.

Классификация:

По локализации различают клапанный, хордальный, и париетальный эндокардит. По характеру патологических изменений в связи с этиологическими факторами и иммунологическим состоянием организма различают диффузный эндокардит (вальвулит), острый бородавчатый, возвратно-бородавчатый, острый язвенный, полипозно-язвенный и фиброзный.

Классификация пороков сердца:

В связи с наличием в сердце четырех отверстий и четырех клапанов различают восемь так называемых простых пороков сердца. Кроме того, пороки могут быть сложными и комбинированными.

• Сужение левого атриовентрикулярного отверстия (stenosis ostii atrioventricularis sinistri)
• Сужение правого атриовентрикулярного отверстия (stenosis ostii atrioventricularis dextri)
• Сужение отверстия аорты (stenosis ostii aortae)
• Сужение отверстия легочной артерии (stenosis ostii arteriae pulmonalis)
• Недостаточность трехстворчатого клапана (insufficientia valvulae tricuspidalis)
• Недостаточность двустворчатого клапана (insufficientia valvulae bicuspidalis)
• Недостаточность аортальных клапанов (insufficientia valvularum aortae)
• Недостаточность клапанов легочной артерии (insuffitientia valvularum arteriae pulmonalis)

Патогенез и патологоанатомические изменения. Под воздействием токсинов различного происхождения при эндокардите развиваются как воспалительные, так и некротические процессы. Чаще поражается клапанный и реже пристеночный эндокард. При бородавчатом эндокардите появляются своеобразные разрастания в виде бородавок, которые чаще бывают на местах смыкания клапанов. При язвенном эндокардите вследствие более выраженных воспалительных и особенно некротических процессов образуются язвы, которые нередко ведут к перфорации клапанов. Указанные патологические процессы нарушают функции клапанного аппарата сердца и вызывают расстройства гемодинамики в сердце и организме При несвоевременном лечении и в тяжелых случаях эндокардит осложняется пороками сердца, которые принято называть приобретенными. Врожденные пороки у животных встречаются реже приобретенных.

При патологоанатомическом исследовании бородавчатый эндокардит характеризуется наличием серых или красновато-серых разрастаний на клапанах или пристеночном эндокарде, а язвенный эндокардит — наличием язв на клапанах, покрытых рыхлыми фибринозными тромбами, и нередко перфорацией клапанов, а также эмболией кровеносных сосудов.

Для диффузного эндокардита свойственно мукоидное или фибриноидное набухание ткани, в сочетании с гранулематозом. При этом эпителий остается интактным и тромботические массы на нем не оседают. Острый бородавчатый (тромбоэндокардит) чаще возникает при роже свиней, некоторых интоксикациях, при этом на поверхности клапана находят бородавчатые тромботические наложения, обращенные к току крови. При возвратно-бородавчатом эндокардите, который встречается при системных заболеваниях на фоне склероза и деформации клапана находят мукоидное или фибриноидное набухание, гранулематоза, тромботических наложений. Острый язвенный (полипозно-язвенный) эндокардит является проявлением сепсиса, для него характерны деструктивно-тромботические изменения, края язв пропитаны лейкоцитами, из-за чего приобретают зеленоватую окраску. Фибринозный эндокардит встречается редко.

При пороках сердца обнаруживают утолщение и деформацию клапанов, иногда сращение створок их, сужение отверстий в сердце и другие поражения клапанного аппарата.

Симптомы. Отмечают угнетение, понижение аппетита, продуктивности, работоспособности, тахикардию. Температура тела повышена. В начале болезни тоны сердца усилены, а затем ослабляются и изменяются вследствие появления эндокардиального шума, сила и характер которого при язвенном эндокардите может, в отличие от бородавчатого, изменяться в течение короткого промежутка времени. При язвенном эндокардите нередко бывают кровоизлияния на коже, слизистых оболочках, а также поражения головного мозга и других органов вследствие эмболии кровеносных сосудов. Периферическая кровь при эндокардите характеризуется нейтрофильным лейкоцитозом.

При сужении левою или правого атриовентрикулярного отверстия выслушивают пресистолический шум в пунктах оптимум соответственно двустворчатого или трехстворчатого клапана. Развиваются дилатация, а затем гипертрофия левого предсердия и правого желудочка или правого предсердия и левого желудочка. Первый тон усиливается и становится хлопающим. При декомпенсации возникают соответственно дилатация левого предсердия, застой крови в малом круге кровообращения или дилатация правого предсердия, застой крови в большом круге кровообращения. Появляются тахикардия, одышка, цианоз, сердечные отеки.

Недостаточность двустворчатого клапана характеризуется систолическим шумом и пункте оптимум этого клапана, дилатацией и гипертрофией сердца, нередко отраженной гипертрофией правого желудочка При декомпенсации происходит дилатация левого предсердия, застой крови в малом круге кровообращения, тахикардия, одышка, цианоз, сердечные отеки. Часто развивается катар бронхов и даже отек легких.

При недостаточности трехстворчатого клапана обнаруживают систолический шум в пункте оптимум этого клапана, дилатацию и гипертрофию правого сердца, нередко отраженную гипертрофию левого желудочка, положительный венный пульс. При декомпенсации отмечают дилатацию правого предсердия, тахикардию, одышку, цианоз, отеки, часто застойный катар пищеварительного канала, застой крови в печени, селезенке, почках.

При сужении отверстий аорты или легочной артерии устанавливают систолический шум в пунктах оптимум клапанов аорты или легочной артерии, гипертрофию соответственно левого или правого желудочка, медленный и малый пульс при стенозе отверстия аорты. В случае декомпенсации отмечают соответственно дилатацию левого желудочка, ишемию головного мозга, атаксию, обморок или дилатацию правого желудочка, застой крови в венах большого круга кровообращения, тахикардию, цианоз. Недостаточность клапанов аорты или легочной артерии сопровождается диастолическим шумом в пункте оптимум этих клапанов, дилатацией, а затем гипертрофией соответственно левого или правого желудочка, скачущим в большим пульсом при недостаточности аортальных клапанов. При декомпенсации устанавливают дилатацию соответственно левого желудочка, застой крови в малом круге кровообращения или дилатацию правого желудочка, застой крови в большом круге кровообращения. Возникают тахикардия, одышка, цианоз.

Диагноз эндокардита можно поставить по характерным симптомам, а порока сердца — по характеру, локализации эндокардиального шума, с учетом явлений компенсации и декомпенсации порока.

Течение и прогноз. Острый эндокардит длится от нескольких дней до нескольких недель, а хронический — несколько месяцев. Последний часто осложняется пороком сердца. Прогноз при эндокардите осторожный. При большинстве врожденных пороков сердца прогноз неблагоприятный.

Лечение. При эндокардите показаны покой, противомикробные и противоаллергические средства, глюкоза, кофеин, камфора, спирт, натрия хлорид, сердечные гликозиды (см. лечение при миокардите и миокардозе). При компенсированном пороке сердца не следует применять медикаментозного лечения. В случае декомпенсации порока назначают покой и сердечные гликозиды (см. лечение при миокардозе).

Профилактика. Необходимо своевременно бороться с первичным заболеванием и повышать естественную резистентность организма животных; при септическом эндокардите профилактика сепсиса осуществляется своевременной диагностикой, лечением животных, а также соблюдением правил асептики и антисептики при операциях.

эндокардит возвратно-бородавчатый

эндокардит возвратно-бородавчатый (е. verrucosa recurrens) бородавчатый Э. возникающий при обострении ревматизма на фоне рубцового утолщения и сращения створок клапанов сердца.

См. также в других словарях:

Ревматические болезни. Ревматизм. Пороки сердца

Определение Этиология и патогенез Морфогенез Эндокардит Миокардит Перикардит Патаритрит Пороки сердца

Системные заболевания соединительной ткани принято назы­вать в настоящее время ревматическими болезнями. При ревма­тических болезнях поражается вся система соединительной тка­ни и сосудов в связи с нарушением иммунологического гомеостаза. В группу этих болезней входят: ревматизм, ревматоидный артрит, болезнь Бехтерева, системная красная волчанка, дерма-тоидный и др. Поражение соединительные ткани при ревматиче­ских болезнях проявляется в виде системной прогрессирующей дезорганизации и складывается из четырех фаз: муноидного на­бухания, фибриноидных изменений, воспалительных клеточных реакций и склероза. Однако каждое из заболеваний имело свои клинико-морфологические особенности в связи с преимущест­венной локализацией изменения в нее или иных органах и тка­нях. Течение хроническое и волнообразное.

Этиология ревматических болезней изучена недостаточно. Наи­большее значение придают инфекции (вирус), генетическим фак­торам, влиянию ряда физических факторов (охлаждение, инсо­ляция) и лекарств (лекарственная непереносимость).

В основе патогенеза ревматических заболеваний лежат иммуннопаталогические реакции - реакции гиперчувствительно­сти как немедленного, так и замедленного типа.

Ревматизм (болезнь Сокольского-Вуйо) - инфекционно-аллергическое заболевание с преимущественным поражением сердца и сосудов, волнообразным течением, периодами обостре­ния (атаки) и ремиссии.

Этиология. В возникновении и развитии заболевания доказа­на роль гемолитического стрептококка группы А, а также сенси­билизации организма стрептококком.

Патогенез. При ревматизме возникает сложный и многооб­разный иммунный ответ (реакции гиперчувствительности немед­ленного и замедленного типов) на антигены стрептококка. Важное значение придается антителам, перекрестно реагирующим с ан­тигенами стрептококка и антигенами тканей сердца, а также клеточным иммунным реакциям.

Морфогенез. Структурную основу ревматизма составляют сис­темная прогрессирующая дезорганизация соединительной тка­ни, поражение сосудов, особенно микроциркуляторного русла, и иммунопаталогические процессы. В наибольшей степени все эти процессы выражены в соединительные ткани сердца (основ­ное вещество клапанного и пристеночного эндокарда), где можно проследить все фазы ее дезорганизации: мукоидное набухание, фибриноидные изменения, воспалительные клеточные реакции и склероз.

Мукоидное набухание является поверхностной обратимой фа­зой дезорганизации соединительной ткани и характеризуется усилением метахроматической реакции на гликозаминогликаны (преимущественно гиалуроновую кислоту), а также гидратацию основного вещества.

Фибриноидные изменения (набухание и некроз) представля­ют собой фазу глубокой и необратимой дезорганизации: на­слаиваясь на мукоидное набухание, они сопровождаются ганоге-низацией коллагеновых волокон и пропитыванием их белками плазмы, в том числе и фибрином.

Клеточные воспалительные реакции выражаются образованием специфической ревматической гранулемы, формирование которой начинается с момента фибриноидных изменений и характеризу­ется вначале накоплением в очаге повреждения соединительной

ткани макрофонов, которые трансформируются в крупные клетки с гиперхромными ядрами. В цитоплазме клеток происходит уве­личение содержания РНК и зерен гликогена. В последующем формируется ревматическая гранулема с характерным располо­жением клеток вокруг центрально расположенных масс фибриноида. Ревматические гранулемы, состоящие из крупных мотрофагов, называют «цветущими» или зрелыми. В дальнейшем клетки гранулемы начинают выпячиваться, среди них появляются фибробласты, фибриноидных масс становятся меньше - формиру­ется «увядающая» гранулема. В итоге фибробласты вытесняют клетки гранулемы, в ней появляются аргирофильные, а затем каллагеновые волокна, фибринотид полностью рассасывается; гранулема приобретает характер рубцующейся. Цикл развития гранулемы - 3-4 месяца.

На всех фазах развития ревматические гранулемы окружаются лимфоцитами и плазматическими клетками. Процесс морфоге­неза ревматического узелка описан Атодором (1904) и позднее более детально В.Г. Талалаевым (1921), поэтому ревматический узелок называется амофор-талалаевская гранулема. Ревматиче­ские гранулемы образуются в соединительной ткани как кла­панного, так и пристеночного эндокарда, миокарда, эпикарда, адвентиции сосудов. Помимо гранулемы, при ревматизме наблюдаются неспецифические клеточные реакции, имеющие диффузный или очаговый характер. К неспецифическим тканевым реакциям относятся васкулянты в системе микроциркуляторного русла. Склероз является заключительной фазой дезорганизации соединительной ткани. Он носит системный характер, но наибо­лее выражен в ткани сердца: стенках сосудов и серозных обо­лочках.

Патологическая анатомия. Наиболее характерные изменения при ревматизме развиваются в сердце и сосудах.

Эндокардит - воспаление эндокарда - одно из ярких прояв­лений ревматизма. По локализации различают эндокардит кла­панный, кордольный пристеночный. Наиболее выраженные изменения развиваются в створках митрального или артального клапанов. При ревматическом эндокардите отмечаются дистро­фические и некробиотические изменения эндотения, мукоид­ное, фибриноидное набухание и некроз соединительной основы эндокарда, гранулематоз (клеточная пролиферация) в толще эн­докарда и тромбообразовании на его поверхности. Сочетание

этих процессов различное, что позволяет выделить четыре вида ревматического клапанного эндокардита (Абрикосов А.И. 1947):

Диффузный, или вальвулит;

Острый бородавчатый;

Фибропластический;

Возвратно-бородавчатый.

Диффузный эндокардит, или вальвулит, характеризуется диф­фузным поражением створок клапанов, но без изменений эн­дотелия и тромботических наложений. Острый бородавчатый эндокардит сопровождается повреждением эндотенйя и образо­ванием по замыкающему краю створок тромбоэнтических нало­жений в виде бородавок. Фибрипластический эндокардит разви­вается как следствие двух предыдущих форм эндокардита при особой склонности процесса к фиброзу и рубцеванию.

Возвратно-бородавчатый эндокардит характеризуется повтор­ной дезорганизацией соединительной ткани клапанов, измене­нием их эндотенйя и тромботическими наложениями на фоне склероза и утолщения створок клапанов. В исходе эндокардита развиваются склероз и талиноз эндокарда, что приводит к его утолщению и деформации створок клапана, т. е. к развитию порока сердца.

Миокардит - воспаление миокарда, постоянно наблюдающее­ся при ревматизме. Выделяют три формы:

Узелковый продуктивный (грануломатозный);

Диффузный межуточный экссудативный;

Очаговые межуточный экссудативный.

Узелковый продуктивный миокардит характеризуется образова­нием в периваскуляторной соединительной ткани миокарда гра­нулем, распознающихся только при микроскопическом исследо­вании, - они рассеяны по всему миокарду, больше в мышце левого предсердия, в межжелудочковой перегородке, задней стенке левого желудочка. Гранулемы находятся в разных фазах развития. В исходе узелкового миокардита развивается периваскулярный склероз, который по мере прогрессирования ревматизма может привести к кардиосклерозу.

Диффузный межуточный экссудативный миокардит характери­зуется отеком, полнокровием интерсинсеция миокарда и значи­тельной инфильтрацией его лимфоцитами, гистасоцитами, нейт-рофилами и эзинофилами Гранулемы встречаются редко. Сердце становится дряблым, полости его расширяются, сократительная способность миокарда в связи с дистрофическими изменениями

нарушается, что впоследствии декомпенсации может привести к гибели больного. При благоприятном исходе в миокарде разви­вается диффузный кардиосклероз.

Очаговый миокардит характеризуется очаговой инфильтраци­ей миокарда лимфоцитами, нейтрофилами. Гранулемы образу­ются редко.

Перикардит имеет характер серозного, серозно-фибринозного

или фибринозного и нередко заканчивается образованием спаек. Возможна облитерация полости сердечной сорочки и обызвеств­ление образующейся в ней соединительной ткани (панцирное сердце).

Сосуды разного калибра, в особенности микроциркуляторно-го русла, постоянно вовлекаются в паталогический процесс. Воз­никают ревматические васкулиты, - в артериях, артериалах воз­никают фибриноидные изменения стенок, иногда тромбоз. В исходе васкулита развивается^клероз сосудов.

поражение суставов - патаритрйт - считается одним из постоянных проявлений ревматизма. В полости сустава появля­ется серозно-фибринозный выпот. Синовиальная оболочка полно­кровна, в острой фазе в ней наблюдаются мукоидные набухания, васкументы. Суставный хрящ сохраняется, деформации обычно не развиваются.

Осложнения ревматизма чаще связаны с поражением сердца. В исходе эндокардита возникают пороки сердца.

Пороки сердца - стойкие отклонения в строении сердца, нарушающие его функцию. Различают приобретенные и врож­денные пороки сердца.

Приобретенные пороки характеризуются поражением клапан­ного аппарата сердца и магистральных сосудов и возникают в результате заболевания сердца после рождения.

Патологическая анатомия. Склеротическая деформация кла­панного аппарата приводит к недостаточности клапанов, или сужению (стенозу) предсердно-желудочковых отверстий, или ушибу магистральных сосудов.

Митральный порок чаще возникает при ревматизме. Сужение отверстия митрального клапана чаще развивается на уровне фиб­розного кольца, и отверстие имеет вид узкой щели. При стенозе

возникает затруднение тока крови в малом круге кровообраще­ния, левое предсердие расширяется, стенка его утолщается, эн­докард склерозируется, становится белесоватым, стенки правого желудочка в результате легочной гипертензии гипертрофируют­ся, полость желудочка расширяется.

При пороке аортальных клапанов вследствие ревматизма скле­роз полулунных застенок и порок развивается в связи с теми же процессами, которые формируют митральный порок. Заслонки срастаются между собой, утолщаются, в склерозированные за­слонки откладывается известь, что приводит в одних случаях к преобладанию недостаточности клапанов, а в других - к стено­зу. Сердце при этом подвергается гипертрофии за счет левого желудочка.

Приобретенный порок может быть компенсированным и де-компенсированным.

Компенсированный - протекает без расстройств кровообраще­ния, обусловлен гипертрофией отделов сердца, на которые пада­ет нагрузка в связи с пороком. Однако гипертрофия имеет свои пределы, и на определенном этапе ее развития в миокарде появ­ляются зинтрофические изменения.

Декомпенсированный порок характеризуется расстройством сер­дечной деятельности, ведущей к сердечно-сосудистой недоста­точности. Сердце становится дряблым, полости его расширя­ются, в ушках его образуются тромбы. Выявляется белковая и жировая дистрофия мышечных волокон, в строме - очаги воспалительной инфильтрации. В органах возникает венозный застой, появляются цианоз, отеки, водянка полостей.

ГЛАВА 15. РЕВМАТИЧЕСКИЕ БОЛЕЗНИ

ГЛАВА 15. РЕВМАТИЧЕСКИЕ БОЛЕЗНИ

РЕВМАТИЗМ (РЕВМАТИЧЕСКАЯ ЛИХОРАДКА), СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА, РЕВМАТОИДНЫЙ АРТРИТ, БОЛЕЗНЬ ШЕГРЕНА.

ВАСКУЛИТЫ. ПОРОКИ СЕРДЦА

Ревматические болезни - группа заболеваний, характеризующихся системным поражением соединительной ткани и сосудов, обусловленным иммунными нарушениями. Классификация ревматических болезней включает: ревматизм (ревматическую лихорадку), ревматоидный артрит (РА), системную красную волчанку (СКВ), системную склеродермию (прогрессирующий системный склероз), узелковый периартериит, дерматомиозит (или полимиозит), синдром (болезнь) Шегрена («сухой синдром»). Применительно к РА, СКВ, системной склеродермии, узелковому периартерииту и дерматомиозиту применяют термины «диффузные болезни соединительной ткани с иммунными нарушениями», «коллагеновые болезни».

Ревматизм (ревматическая лихорадка, болезнь Сокольского-Буйо) - инфекционно-аллергическое заболевание, характеризуется системной дезорганизацией соединительной ткани с преимущественным поражением сердечно-сосудистой системы, развивающейся у лиц, сенсибилизированных β -гемолитическим стрептококком группы А.

Клинико-морфологические формы: кардиоваскулярная, полиартритическая, церебральная, нодозная.

Системная красная волчанка (СКВ, болезнь Либ- мана-Сакса) - остро или (чаще) хронически (с рецидивами) протекающее системное аутоиммунное заболевание (аутоантигены - ДНК, РНК, некоторые ядерные белки и т.д.), характеризующееся преимущественным поражением сосудов, почек, кожи, сердца, серозных оболочек.

Ревматоидный артрит (ревматоидный полиартрит) - хроническое аутоиммунное заболевание (антигены - ткани суставов, иммуноглобулин G - IgG и т.д.), основу которого определяет прогрессирующая дезорганизация соединительной ткани синовиальных оболочек и хряща суставов, приводящая к их деформации. Системный васкулит обусловливает поражение различных органов-мишеней (сердца, легких, почек и др.).

Синдром (болезнь) Шегрена («сухой синдром») - хроническое аутоиммунное заболевание с преимущественным поражением слюнных и слезных желез, развитием ксеростомии (сухость слизистой оболочки рта) и ксерофтальмии (сухость конъюнктивы и роговицы). Может сочетаться с РА, СКВ, системной склеродермией, дерматомиозитом или первичным билиарным циррозом печени. У больных в 45 раз повышен риск развития неходжкинских лимфом, особенно лимфатических узлов, легких и околоушной слюнной железы.

Васкулиты (ангииты) - воспалительные заболевания сосудов, часто сопровождающиеся некрозом их стенок, нарушением кровообращения и приводящие к ишемии органов и тканей. Основы классификации: первичные, вторичные (при других заболеваниях), локальные и системные, по калибру пораженных сосудов, по морфологии васкулита и т.д.

Пороки сердца - структурные изменения сердца, нарушающие внутрисердечное и (или) системное кровообращение. Врожденные пороки - групповое понятие, включающее структурные аномалии

клапанов, отверстий или перегородок камер сердца и (или) устьев отходящих от него крупных сосудов, выявленных при рождении. Приобретенные пороки - прижизненные стойкие поражения клапанного аппарата сердца и (или) устьев магистральных сосудов. Крайне редкий приобретенный порок сердца - дефект перегородок камер сердца (после травмы, инфаркта миокарда). Основы классификации: врожденные, приобретенные (ревматические, другой этиологии) пороки, недостаточность клапанов, стеноз отверстий и их комбинации (сочетанные и комбинированные пороки), другие пороки (устьев крупных сосудов, перегородок камер сердца и т.д.); компенсированные и декомпенсированные.

Рис. 15-1. Микропрепараты (а, б). Мукоидное набухание эндокарда при ревматизме: неизмененная часть клапана окрашена в синевато-голубой цвет (1), очаг мукоидного набухания эндокарда и более глубоких участков ткани клапана в фиолетовый цвет (2) (феномен метахромазии). Окраска толуидиновым синим: а - x 100, б - х 40

Рис. 15-2. Электронограмма. Фибриноидные изменения эндокарда при ревматизме: 1- разрушение коллагеновых волокон (из )

Рис. 15-3. Макропрепарат. Острый бородавчатый эндокардит митрального клапана при ревматизме: размеры и масса сердца не изменены, створки митрального клапана умеренно утолщены, отечные, с мелкими (2-3 мм), темно-красного цвета, крошащимися, тусклыми, легко отделяемыми тромботическими наложениями (в виде бородавок) по свободному краю створок (в очагах повреждения эндокарда створок клапана)

Рис. 15-4. Макропрепараты (а, б). Возвратно-бородавчатый эндокардит митрального клапана при ревматизме: размеры и масса сердца увеличены (гипертрофия миокарда). Мелкие тромботические наложения красного цвета (в виде бородавок) по свободному краю склерозированных, деформированных, частично сращенных и петрифицированных створок митрального клапана (в очагах повреждения эндокарда створок клапана). Хорды утолщены, сращены, укорочены (ревматический порок сердца)

Рис. 15-4. Окончание

Рис. 15-5. Микропрепараты (а, б). Возвратно-бородавчатый эндокардит при ревматизме: створка клапана склерозирована, гиалинизирована, васкуляризирована, с фокусами мукоидного набухания и фибриноидного некроза, со слабо выраженной лимфомакрофагальной инфильтрацией (1). В участках повреждения эндокарда разрушения эндотелия прикреплен смешанный тромб (2). Окраска гематоксилином и эозином: а - x 100, б - х 200

Рис. 15-6. Макропрепарат. Инфаркт селезенки: очаг некроза плотной консистенции, желтовато-белого цвета, клиновидной (на разрезе - треугольной) формы; основание клина обращено к капсуле органа, вершина - к его воротам, отграниченный от окружающей ткани геморрагическим венчиком - зоной демаркационного воспаления (вид инфаркта - белый с геморрагическим венчиком) (см. также рис. 5-11); (препарат Н.О. Крюкова)

Рис. 15-7. Макропрепараты (а, б). Ревматический порок сердца: сердце увеличено в размерах и по массе (особенности гипертрофии его отделов зависят от локализации порока и степени его компенсации, например гипертрофия левого предсердия и правого желудочка - «митральная конфигурация сердца» при митральном пороке). Склероз, гиалиноз, очаги обызвествления, деформация, сращения створок митрального (а, в) и аортального (б) клапанов. Сращения, утолщение и укорочение хорд митрального клапана. Преобладание недостаточности (б) и стеноза (а, в) клапанов. При ревматическом митральном стенозе отверстие митрального клапана напоминает пуговичную петлю или рыбью пасть (в) (см. также рис. 2-11); (б - препарат И.Н. Шестаковой, а, в - препараты музея кафедры патологической анатомии МГМСУ)

Рис. 15-8. Микропрепараты (а, б). Склероз и гиалиноз клапана сердца: створка митрального клапана неравномерно склерозирована, гиалинизирована и васкуляризирована. Окраска гематоксилином и эозином: а - x 100, б - x 20

Рис. 15-9. Микропрепараты (а, б). Продуктивный (гранулематозный) ревматический миокардит: гранулемы Ашоффа- Талалаева в строме миокарда (периваскулярно) с крупными гиперхромными макрофагами, лимфоцитами, с фибриноидным некрозом (1).

Окраска гематоксилином и эозином: x 200

Рис. 15-10. Микропрепараты (а, б). Ревматический миокардитический кардиосклероз: разной величины очаги склероза и миофиброз, при окраске пикрофуксином соединительная ткань окрашена в красный цвет (1), кардиомиоциты (гипертрофированы) - в желтый (2); а - окраска гематоксилином и эозином, б - пикрофуксином по Ван-Гизону: а - х 400, б - х 200

Рис 15-11. Макропрепараты (а, б). Фибринозный перикардит («волосатое сердце»): крупозное фибринозное воспаление серозных оболочек эпикарда и перикарда - легко отделяемые (без образования дефектов серозной оболочки) наложения фибрина в виде нитей и тонких пленок серого цвета (бурого - при небольшом прокрашивании кровью - б) на эпикарде и перикарде (см. также рис. 6-8); (препараты И.Н. Шестаковой)

Рис. 15-11. Окончание

Рис. 15-12. Макропрепарат. Бурая индурация легких: легкие увеличены в размерах, плотной консистенции, на разрезе в ткани легких - множественные мелкие вкрапления гемосидерина бурого цвета, серые прослойки соединительной ткани в виде диффузной сетки, разрастание серого цвета соединительной ткани вокруг бронхов и сосудов (хроническое венозное полнокровие, местный гемосидероз и склероз легких); (см. также рис. 3-1; 4-4)

Рис. 15-13. Макропрепараты (а-г). Мускатная печень: хроническое венозное полнокровие: печень увеличена в объеме, плотной консистенции, капсула напряжена, гладкая, передний край печени закруглен. На разрезе ткань печени представляется пестрой из-за чередования мелких очагов красного, темно-бордового и желтого цвета, напоминая рисунок мускатного ореха на разрезе (в, г - мускатный, или застойный, сердечный фиброз печени - печень уплотнена, поверхность зернистая, с мелкими узелками, на разрезе узелки разделены тонкими прослойками соединительной ткани серого цвета); (см. также рис. 4-1)

Рис. 15-13. Окончание

Рис. 15-14. Микропрепараты (а, б). Синдром (болезнь) Шегрена: диффузно-очаговые лимфоцитарные инфильтраты слюнной железы, атрофия железистой паренхимы и разрастание соединительной ткани (склероз). Окраска гематоксилином и эозином: а - х 60, б - х 200

Рис. 15-15. Макропрепараты (а, б). Атеросклеротический порок аортального клапана (препараты И.Н. Шестаковой)

Ревматизм (болезнь Сокольского-Буйо) – инфекционно-аллергическое заболевание с преимущественным поражением сердца и сосудов, волнообразным течением, чередованием периодов обострения и ремиссии. Чаще заболевают дети в возрасте 5-15 лет.

В этиологии основную роль отводят β-гемолитическому стрептококку группы А: заболевание обычно возникает через 1-4 нед. после ангины, скарлатины или других инфекций, связанных с этим возбудителем.

В патогенезе большую роль отводят механизму перекрестно реагирующих антигенов и антител: антистрептококковые антитела могут реагировать с антигенами сердца и других тканей вследствие общности их некоторых антигенов.

Клинико-морфологические формы ревматизма. Выделяют 4 формы ревматизма: кардиоваскулярную, полиартритическую, нодозную и церебральную.

Кардиоваскулярная форма:

• Встречается наиболее часто.
• Характерно поражение сердца и сосудов.

Поражение сердца

• Эндокардит, миокардит и перикардит.
• Поражение всех трех оболочек сердца называют ревматическим панкардитом.
• Поражение эндокардии и миокарда называют кардитом.

1. Эндокардит – по локализации может быть клапанным, хордальным и пристеночным.

Клапанный эндокардит — чаще возникает в створках митрального и аортального клапанов

Морфологические варианты:

а. Диффузный (вальвулит Талалаева).

б. Острый бородавчатый.

в. Фибропластический

г. Возвратно-бородавчатый.

Первые два варианта возникают на неизмененных клапанах (при первых атаках ревматизма), остальные два – на склерозированных, т.е. на фоне ревматического порока у людей, перенесших ревматический эндокардит.

Для бородавчатых эндокардитов характерны фибриноидные изменения с повреждением эндотелия клапанов и появлением по краю клапанов (чаще на предсердной поверхности створок) нежных тромботических наложений в виде бородавок, что часто осложняется тромбоэмболиями сосудов большого круга кровообращения.

В исходе клапанного эндокардита развивается ревматический порок сердца, морфологическим выражением которого являются утолщение, склероз, гиалиноз и петрификация створок клапанов, а также утолщение и укорочение хордальных нитей.

2. Миокардит – может быть продуктивным гранулематозным (чаще у взрослых), межуточных экссудативным диффузным (чаще у детей) и очаговым.

Для продуктивного гранулематозного (узелкового) миокардита характерно образование гранулем Ашоффа-Талалева в периваскулярной соединительной ткани: в центре гранулемы – очаг фибриноидного некроза, по периферии крупные гистиоциты (макрофаги) – клетки Аничкова.

Миокардит при ревматизме может привести к острой сердечной недостаточности.

3. Перикардит – может быть серозным, фибринозным и серозно-фибринозным.

В исходе перикардита образуются спайки, иногда происходит полная облитерация полости перикарда с обызвествлением (панцирное сердце).

Полиартритическая форма

• Встречается у 10-15% больных
• Поражаются преимущественно крупные суставы: коленные, локтевые, плечевые, голеностопные

Нодозная форма

• Характеризуется появлением под кожей в околосуставных тканях безболезненных узелков, представленных очагами фибриноидного некроза, окруженными лимфоидно-макрофагальным инфильтратом.

Церебральная форма

• Проявляется хореей – непроизвольными мышечными движениями и гримасами.

Осложнения ревматизма:

Пороки сердца – основная причина смерти больных ревматизмом. Ревматический порок может быть представлен либо стенозом, либо недостаточностью клапанов. Он может быть комбинированным (комбинация этих видов порока в одном клапане) или сочетанным, чаще митрально-аортальным.

При бородавчатых эндокардитах может развиваться тромбоэмболический синдром.

Ревматизм (болезнь Сокольского - Буйо) - инфекционно-аллергическое заболевание с преимущественным поражением сердца и сосудов, волнообразным течением, периодами обострения (атаки) и затихания (ремиссии). Чередование атак и ремиссий может продолжаться много месяцев и даже лет; иногда ревматизм принимает скрытое течение.

Этиология. В возникновении и развитии заболевания доказана роль гемолитического стрептококка группы А, а также сенсибилизации организма стрептококком (рецидивы ангины). Придается значение возрастным и генетическим факторам (ревматизм - полигенно наследуемое заболевание).

Патогенез. При ревматизме возникает сложный и многообразный иммунный ответ (реакции гиперчувствительности немедленного и замедленного типов) на многочисленные антигены стрептококка. Основное значение придается антителам, перекрестно реагирующим с антигенами стрептококка и антигенами тканей сердца, а также клеточным иммунным реакциям. Некоторые ферменты стрептококка оказывают протеолитическое влияние на соединительную ткань и способствуют расщеплению комплексов гликозаминогликанов с белками в основном веществе соединительной ткани. В результате иммунного ответа на компоненты стрептококка и на продукты распада собственных тканей в крови больных появляется широкий спектр антител и иммунных комплексов, создаются предпосылки для развития аутоиммунных процессов. Ревматизм принимает характер непрерывно-рецидивирующего заболевания с чертами аутоагрессии.

Морфогенез . Структурную основу ревматизма составляют системная прогрессирующая дезорганизация соединительной ткани, поражение сосудов, особенно микроциркуляторного русла, и иммунопатологические процессы. В наибольшей степени все эти процессы выражены в соединительной ткани сердца (основное вещество клапанного и пристеночного эндокарда и в меньшей степени листков сердечной сорочки), где можно проследить все фазы ее дезорганизации: мукоидное набухание, фибриноидные изменения, воспалительные клеточные реакции и склероз.

Мукоидное набухание является поверхностной и обратимой фазой дезорганизации соединительной ткани и характеризуется усилением метахроматической реакции на гликозаминогликаны (преимущественно гиалуроновую кислоту), а также гидратацией основного вещества.

Фибриноидные изменения (набухание и некроз) представляют собой фазу глубокой и необратимой дезорганизации: наслаиваясь на мукоидное набухание, они сопровождаются гомогенизацией коллагеновых волокон и пропитыванием их белками плазмы, в том числе фибрином.

Клеточные воспалительные реакции выражаются образованием прежде всего специфической ревматической гранулемы. Формирование гранулемы начинается с момента фибриноидных изменений и характеризуется вначале накоплением в очаге. повреждения соединительной ткани макрофагов, которые трансформируются в крупные клетки с гиперхромными ядрами. Далее эти клетки начинают ориентироваться вокруг масс фибриноида. В цитоплазме клеток происходит увеличение содержания РНК и зерен гликогена. В дальнейшем формируется типичная ревматическая гранулема с характер¬ным палисадообразным или веерообразным расположением клеток вокруг центрально расположенных масс фибриноида. Макрофаги принимают активное участие в рассасывании фибриноида, обладают высокой фагоцитарной способностью. Они могут фиксировать иммуноглобулины. Ревматические гранулемы, состоящие из таких крупных макрофагов, называют «цветущим и», или зрелыми. В дальнейшем клетки гранулемы начинают вытягиваться, среди них появляются фибробласты, фибриноидных масс становится меньше - формируется «увядающая» гранулема. В итоге фибробласты вытесняют клетки гранулемы, в ней появляются аргирофильные, а затем коллагеновые волокна, фибриноид полностью рассасывается; гранулема приобретает характер рубцующейся. Цикл развития гранулемы составляет 3-4 мес.

На всех фазах развития ревматические гранулемы окружаются лимфоцитами и единичными плазматическими клетками. Вероятно, лимфокины, выделяемые лимфоцитами, активируют фибробласты, что способствует фиброплазии гранулемы. Процесс морфогенеза ревматического узелка описан Ашоффом (1904) и позднее более детально В. Т. Талалаевым (1921), поэтому ревматический узелок носит название ашоффталалаевской гранулемы.

Ревматические гранулемы образуются в соединительной ткани как клапанного, так и пристеночного эндокарда, миокарда, эпикарда, адвентиции сосудов. В редуцированном виде они встречаются в перитонзиллярной, периартикулярной и межмышечной соединительной ткани.

Помимо гранулем, при ревматизме наблюдаются неспецифические клеточные реакции, имеющие диффузный или очаговый характер. Они представлены межуточными лимфогистиоцитарными инфильтратами в органах. К неспецифическим тканевым реакциям относят и васкулиты в системе микроциркуляторного русла. Склероз является заключительной фазой дезорганизации соединительной ткани. Он носит системный храктер, но наиболее выражен в оболочках сердца, стенках сосудов и серозных оболочках. Чаще всего склероз при ревматизме развивается в исходе клеточных пролиферации и гранулем (вторичный склероз), в более редких случаях в исходе фибриноидного изменения соединительной ткани (гиалиноз, «первичный склероз»).

Патологическая анатомия. Наиболее характерные изменения при ревматизме развиваются в сердце и сосудах.

Выраженные дистрофические и воспалительные изменения в сердце развиваются в соединительной ткани всех его слоев, а также в сократительном миокарде. Ими главным образом и определяется клинико-морфологическая картина заболевания.

Эндокардит - воспаление эндокарда - одно из ярких проявлений ревматизма. По локализации различают эндокардит клапанный, хордальный и пристеночный. Наиболее выраженные изменения развиваются в створках митрального или аортального клапанов. Изолированное поражение клапанов правого сердца наблюдается очень редко и при наличии эндокардита клапанов левого сердца.

При ревматическом эндокардите отмечаются дистрофические и некробио-тические изменения эндотелия, мукоидное, фибриноидное набухание и некроз соединительной основы эндокарда, клеточная пролиферация (гранулематоз) в толще эндокарда и тромбообразование на его поверхности. Сочетание этих процессов может быть различным, что позволяет выделить несколько видов эндокардита. Выделяют 4 вида ревматического клапанного эндокардита:

диффузный, или вальвулит;

острый бородавчатый;

фибропластический;

возвратно-бородавчатый.

Диффузный эндокардит, или вальвулит характеризуется диффузным поражением створок клапанов, но без изменений эндотелия и тромботических наложений. Острый бородавчатый эндокардит сопровождается повреждением эндотелия и образованием по замыкающему краю створок (в местах повреждения эндотелия) тромботических наложений в виде бородавок. Фибропластический эндокардит развивается как следствие двух предыдущих форм эндокардита при особой склонности процесса к фиброзу и рубцеванию. Возвратно-бородавчатый эндокардит характеризуется повторной дезорганизацией соединительной ткани клапанов, изменением их эндотелия и тромботическими наложениями на фоне склероза и утолщения створок клапанов. В исходе эндокардита развиваются склероз и гиалиноз эндокарда, что приводит к его утолщению и деформации створок клапана, т. е. к развитию порока сердца.

Миокардит - воспаление миокарда, постоянно наблюдающееся при ревматизме. Выделяют 3 его формы:

• узелковый продуктивный (гранулематозный);
• диффузный межуточный экссудативный;
• очаговый межуточный экссудативный.

Узелковый продуктивный (гранулематозный) миокардит характеризуется образованием в периваскулярной соединительной ткани миокарда ревматических гранулем (специфический ревматический миокардит. Гранулемы, распознающиеся только при микроскопическом исследовании, рассеяны по всему миокарду, наибольшее их число встречается в ушке левого предсердия, в межжелудочковой перегородке и задней стенке левого желудочка. Гранулемы находятся в различных фазах развития. «Цветущие («зрелые») гранулемы наблюдаются в период атаки ревматизма, «увядающие» или «рубцующиеся» - в период ремиссии. В исходе узелкового миокардита развивается периваскулярныи склероз, который усиливается по мере прогрессирования ревматизма и может приводить к выраженному кардиосклерозу.

Диффузный межуточный экссудативный миокардит, описанный М. А Скворцовым, характеризуется отеком, полнокровием интерстиция миокарда и значительной инфильтрацией его лимфоцитами, гистиоцитами, нейтрофилами и эозинофилами. Ревматические гранулемы встречаются крайне редко, в связи с чем говорят о неспецифическом диффузном миокардите. Сердце становится очень дряблым, полости его расширяются, сократительная способность миокарда в связи с развивающимися в нем дистрофическими изменениями резко нарушается. Эта форма ревматического миокардита встречается в детском возрасте и довольно быстро может заканчиваться декомпенсацией и гибелью больного. При благоприятном исходе в миокарде развивается диффузный кардиосклероз.

Очаговый межуточный экссудативный миокардит характеризуется незначительной очаговой инфильтрацией миокарда лимфоцитами, гистиоцитами и нейтрофилами. Гранулемы образуются редко. Эта форма миокардита наблюдается при латентном течении ревматизма.

При всех формах миокардита встречаются очаги повреждения и некробиоза мышечных клеток сердца. Такие изменения сократительного миокарда могут быть причиной декомпенсации даже в случаях с минимальной активностью ревматического процесса.

Перикардит имеет характер серозного, серозно-фибринозного или фибринозного и нередко заканчивается образованием спаек. Возможна облитерация полости сердечной сорочки и обызвествление образующейся в ней соединительной ткани (панцирное сердце).

При сочетании эндо- и миокардита говорят о ревматическом кардите, а при сочетании эндо-, мио- и перикардита - о ревматическом панкардите.

Доцент З.Н.Брагина

Ревматические болезни (РБ) являются древнейшей патологией человека, однако только в XVIII-XIX вв. из обобщенного понятия “ревматизм” (термин предложен Галеном) стали выделять ревматическую лихорадку (ревматизм Сокольского-Буйо), болезнь Бехтерева (анкилозирующий спондилоартрит) и др.

Ревматические болезни представляют собой группу заболеваний, характеризующуюся системным поражением соединительной ткани в связи с нарушением иммунного гомеостаза.

К РБ относятся: ревматизм, ревматоидный артрит, системная красная волчанка, узелковый периартериит, системная склеродермия, дерматомиозит, болезнь Бехтерева, сухой синдром Шегрена.

В международной классификации группа РБ значительно расширена и вкючает 14 рубрик. Наиболее значимые болезни (ревматизм, ревматоидный артрит) выделены с самостоятельные разделы. Группа «диффузных болезней соединительной ткани (ДБСТ)» представлена системной красной волчанкой, системной склеродермией, дерматомиозитом, синдромом Шагрена и др. Отдельной рубрикой представлены «системные васкулиты», объединяющие такие заболевания, как узелковый периартериит и другие васкулиты.

По обобщенным данным ВОЗ более чем в 30% случаев временная нетрудоспособность и в 10% общая инвалидность обусловлены РБ. От 16 до 23% в возрасте старше 15 лет страдают различными заболеваниями этой группы.

Морфологическую сущность РБ составляет системная и прогрессирующая дезорганизация соединительной ткани, которая обусловлена иммунным воспалением. В основе иммунного воспаления лежат гуморальные и клеточные иммуннопатологические механизмы. Преимущественная и характерная для каждого заболевания этой группы локализация поражения определяется реализацией эффекторного звена иммунной реакции в органе-мишени.

Общая характеристика РБ:

1.Наличие хронического очага инфекций (вирусной, микоплазменной, стрептококковой и др.)

2.Нарушения иммунного гомеостаза, представленные реакциями гиперчувствительности немедленного типа с развитием экссудативно-некротических проявлений и замедленного типа с образованием клеточных инфильтратов, диффузных или очаговых (гранулематозных).

3.Генерализованные васкулиты, возникающие в сосудах МЦР. Капилляриты, венулиты и артериолиты могут быть деструктивными (проявление реакции гиперчувствительности 111 типа), пролиферативными (проявление реакции ГЗТ) и деструктивно-пролиферативными.

4.Системная прогрессирующая дезорганизация соединительной ткани, представленная мукоидным набуханием, фибриноидными изменениями, клеточными реакциями и склерозом.

5.Хроническое волнообразное течение с чередованием периодов обострения и ремиссии.

Особенности клинического течения и морфологии РБ определяются глубиной дезорганизации соединительной ткани и преимущественным поражением того или иного органа:

· При ревматизме – сердце и сосуды

· При ревматоидном артрите – суставы

· При системной склеродермии – кожа, легкие, почки

· При болезни Бехтерева – суставы позвоночника

· При системной красной волчанке – почки, сердце и др. органы

· При дерматомиозите – мышцы и кожа

· При узелковом периартериите – сосуды, почки, сердце

· При болезни Шегрена – слюнные и слезные железы, суставы

В зависимости от особенностей иммунологических реакций иммунное воспаление подразделено на раннее и позднее. Ранняя иммунная реакция обусловлена главным образом гуморальным и иммуннокомплексным механизмом по типу гиперчувствительности 111 типа, которая характеризуется:

1. Очагами дезорганизации соединительной ткани вплоть до фибриноидного некроза

2. Деструктивными и деструктивно-пролиферативными васкулитами, каплляритами

3. Признаками повышенной проницаемости сосудистых стенок лейкоцитами, иммуноглобулинами

4. Плазматизациией органов-мишеней

Для каждой формы РБ присуща избирательная локализация иммунокомплексного воспаления, зависящая от:

1. Размеров иммунного комплекса

2. Свойства антигена

3. Наличия в клетках специфических рецепторов для компонентов иммунного комплекса. Такие рецепторы обнаружены у эндотелия сосудов, подоцитов и мезангиоцитов почечных клубочков, клеток почечного интерстиция, синовиоцитов.

Основу поздней иммунной воспалительной реакции составляют клеточные механизмы по типу ГЗТ. Морфологические изменения проявляются:

1. Диффузными и очаговыми инфильтратами из лимфоцитов и макрофагов

2. Продуктивными васкулитами

3. Отложением фибрина в межуточной ткани и на поверхности серозных листков.

Ревматизм (болезнь Сокольского-Буйо) – инфекционно-аллергическое заболевание соединительной ткани с преимущественной локализацией процесса в сердечно-сосудистой системе, волнообразным течением, чередованием периодов обострения и ремиссии. За рубежом для обозначения острого ревматизма нередко употребляется термин «острая ревматическая лихорадка», что следует признать более правильным.

Rheuma – от лат. теку (Гален) – вследствие летучести поражения суставов. Ревматизм долгое время (до конца 18 в.) рассматривался как чисто суставное поражение. Первым предположил наличие поражения сердца английский врач Питкерн, затем Сокольский и Буйо описали ревматический вальвулит, А.И. Полунин – миокардиты, Ромберг – гранулемы и поражение коронаров. Л.Ашофф – повторно открыл гранулемы, считая их результатом внедрения какого-то инфекта, В.Т. Талалаев, изучая процесс в динамике, доказал, что вначале развивается дезорганизация соединительной ткани, а затем формируется гранулема. Большое значение имели работы школы академика А.И.Струкова.

Этиология. Причиной возникновения ревматизма является В-гемолитический стрептококк группы А, вызывающий сенсибилизацию организма (повторные ангины). Генетические факторы и возраст играют большую роль в возникновении болезни.

Патогенез. При ревматизме развивается сложный и многообразный иммунный ответ на многочисленные антигены стрептококка. Антигенная общность стрептококка с сердечной тканью, (миоцитами) приводит к образованию антител, направленных не только против стрептококка, но и тканей сердца. Возникает аутоиммунизация. Отдельные ферменты стрептококка разрушают соединительныую ткань, окружающую миоциты, образуются антитела против соединительной ткани сердца. Иммуный ответ на компоненты стрептококка и продукты распада собственных тканей организма выражается в появлении в крови больных широкого спектра антител и иммунных комплексов, что само по себе создает предпосылки для развития аутоиммунных процессов. Ревматизм приобретает характер длительно текущего заболевания с признаками аутоагрессии.

Главное место приложения патогенного фактора при ревматизме является соединительная ткань клапанного и пристеночного эндокарда, интерстиций миокарда, листки сердечной сорочки. В указанных местах можно отметить 4 фазы дезорганизации соединительной ткани:

1. Мукоидное набухание – поверхностная и обратимая фаза дезорганизации соединительной ткани, характеризуется метахроматической реакцией на гликозамингликаны (ГАГ), а также гидратацией основного вещества.

2. Фибриноидные изменения, которые включают в себя фибриноидное набухание и фибриноидный некроз, являются глубокой и необратимой фазой дезорганизации и проявляются гомогенизацией коллагеновых волокон и пропитыванием их белками плазмы, в том числе и фибрином.

3. Клеточные воспалительные реакции проявляются, прежде всего, формированием гранулемы, в центре которой находится фибриноидный некроз, вокруг веерообразно располагаются клетки макрофагального типа с крупными гиперхромными ядрами, которые патогномоничны для острой атаки ревматизма. Эти характерные клетки имеют избыточную цитоплазму и центрально расположенное округло-овальное ядро, в котором хроматин расположен в центре в виде волнистой линии (“клетки-гусеницы”). Такая гранулема называется цветущей. В дальнейшем клетки гранулемы начинают вытягиваться, образуется большое количество фибробластов, фибриноидных масс становится меньше. Это увядающая гранулема. На конечном этапе фибриноид рассасывается макрофагами, они погибают или эмигрируют, но выделенные ими монокины стимулируют фибробласты, которые продуцируют коллагеновые волокна, гранулема называется рубцующейся. На всех стадиях ее развития в окружающей ткани присутствуют лимфоциты и плазматические клетки. Цикл развития гранулемы составляет 3-4 месяца. Морфогенез ревматической гранулемы подробно описали Л.Ашофф (1904) и В.Т.Талалаев (1921), поэтому ее называют еще ашофф-талалаевской.

Ревматические гранулемы локализуются в соединительной ткани клапанов сердца, пристеночного эндокарда, миокарда, эпикарда, адвентиции сосудов.

Кроме гранулем при ревматизме развивается неспецифическая клеточная реакция, которая представлена очаговыми или диффузными лимфогистиоцитарными инфильтратами в строме различных органов. Развиваются также распространенные васкулиты в системе МЦР.

4. Склероз. Особо следует подчеркнуть, что, если при большинстве патологических процессов развитие склероза – это их финал, то при ревматических болезнях в сформировавшихся рубцах все стадии (мукоидное набухание, фибриноидные изменения, клеточные реакции) могут снова повториться, причем гораздо более “охотно”, чем в неизмененной соединительной ткани, что приводит к расширению зоны рубцевания.

Вследствие этого ревматические болезни являются как бы эквивалентом прогрессирующего склероза.

Различают 4 клинико-анатомические формы ревматизма (в зависимости от преимущественного поражения того или иного органа или системы): кардиоваскулярную, полиартритическую, церебральную и нодозную.

· Кардиоваскулярная форма. Наиболее уязвивым органом при ревматизме является сердце. Страдают все три оболочки – эндокард, миокард и перикард.

· Эндокардит – главное проявление этой формы ревматизма. По локализации различают клапанный, хордальный и пристеночный эндокардит. По частоте поражения клапанов на 1-ом месте находится митральный (65-70%), на 2-ом – одновременное поражение митрального и аортального (25%), на 3-ем – аортальный (5-10%). Клапаны правой половины сердца поражаются редко и, как правило, в сочетании с поражением слева.

Выделяют 4 вида клапанного эндокардита:

· диффузный эндокардит (вальвулит Талалаева) – в толще эндокарда возникают очаги мукоидного и фибриноидного набухания, эндотелий не повреждается, тромботические наложения отсутствуют. При своевременной адекватной терапии процесс обратимый, может остаться лишь незначительное утолщение клапана.

· острый бородавчатый эндокардит – развивается фибриноидный некроз соединительной ткани, что приводит к разрушению эндотелия клапанов. В результате разрушения эндотелия по краю смыкания клапана образуется тромбы, представленные в основном фибрином, которые называются бородавками.

· фибропластический эндокардит – возникает как следствие двух предыдущих форм эндокардита с преобладанием процессов склероза и рубцевания.

· возвратно- бородавчатый эндокардит – развивается на измененном клапане при повторных атаках ревматизма. В склерозированном клапане возникают процессы дезорганизации соединительной ткани, некроз эндотелия и образование тромботических наложений различного размера.

Исходом эндокардита является склероз и гиалиноз створок клапанов, что приводит к формированию порока сердца

Миокардит - одно из частых проявлений ревматизма. Выделяют 3 формы миокардита: узелковый продуктивный (гранулематозный), диффузный интерстициальный (межуточный) экссудативный и очаговый интерстициальный (межуточный) экссудативный.

Узелковый продуктивный миокардит характеризуется образованием гранулем в периваскулярной соединительной ткани ушка левого предсердия, межжелудочковой перегородки и задней стенки левого желудочка. В кардиомиоцитах – белковая или жировая дистрофия. Исходом миокардита является кардиоскдероз.

Диффузный интерстициальный экссудативный миокардит описан М.А.Скворцовым. Чаще бывает у детей, характеризуется диффузной инфильтрацией стромы лимфоцитами, гистиоцитами, нейтрофильными и эозинофильными лейкоцитами, полнокровием и отеком. Миокард становится дряблым, полости расширяются, быстро развивается сердечно-сосудистая недостаточность. В его исходе развивается диффузный кардиосклероз.

Очаговый интерстициальный экссудативный миокардит клинически протекает обычно латентно. В миокарде возникают такие же изменения, как и при диффузном миокардите, только процесс носит очаговый характер. В исходе развивается очаговый кардиосклероз.

Перикардиты при ревматизме могут быть серозными, фибринозными и серозно-фибринозными.

Исходы перикардитов: рассасывание экссудата, образование спаек в полости перикарда вплоть до его облитерации, а также обызвествление фибринозных наложений (панцирное сердце).

При одновременном поражении всех слоев сердца говорят о панкардите, если в процесс вовлечен эндо- и миокард, то говорят о кардите.

Для ревматизма характерно поражение сосудов микроциркулярного русла в форме васкулитов с развитием фибриноидного некроза, тромбоза, пролиферации эндотелиальных и адвентициальных клеток. Повышается проницаемость сосудистой стенки, возможны диапедезные, а иногда и более крупные кровоизлияния. Васкулиты носят системный характер. В исходе ревматических васкулитов возникает артериосклероз.

Полиартритическая форма. Страдают преимущественно мелкие и крупные суставы, клиническая манифестация наблюдается при экссудативной форме. Особенность заключается в том, что никогда не поражаются суставные хрящи, следовательно, не развиваются анкилозы (как при рематоидном артрите). В околосуставной ткани формируются очаги фибриноида с лимфо-макрофагальной реакцией, напоминающие ревматические гранулемы (ревматические узелки).

Церебральная форма. Поражение центральной нервной системы протекает в двух вариантах: 1)ревматические васкулиты с соответствующими циркуляторными нарушениями и клиникой; 2)малая хорея (пляска святого Витта) – неврологическое нарушение с непроизвольными, бесцельными, быстро происходящими движениями; механизм развития ее не ясен, страдают ядра стриопаллидум, сосуды, как правило, не вовлечены. Васкулиты могут развиваться в любом возрасте, хорея – только у детей.

Нодозная форма. Характеризуется появлением ревматических узелков в коже, в периартикулярной ткани, сухожилиях. Узелки вличиной до 1 см в диаметре, плотные, безболезненные, по строению напоминают Ашофф-Талалаевские гранулемы. Чаще встречается у детей. Может отмечаться нодозная эритема на коже разгибательной поверхности голеней и предплечий.

При всех формах ревматизма в иммунной системе отмечается гиперплазия лимфоидной ткани и плазмоклеточная трасформация.

Осложнения ревматизма чаще связаны с поражением сердца. В исходе эндокардита возникают пороки сердца. Бородавчатый эндокардит может стать источником тромбоэмболий сосудов большого круга кровообращения, в связи, с чем развиваются инфаркты в почках, селезенке, сетчатке, очаги размягчения в головном мозге, гангрена конечностей и др. К осложнениям ревматизма относят также спаечные процессы в полостях перикарда, плевры, брюшной полости вплоть до их облитерации.

Смерть при ревматизме может наступить во время атаки от тромбоэмболических осложнений, но чаще больные умирают от декомпенсированного порока сердца.