Ретинопатия у недоношенных детей: несколько шагов на пути к выздоровлению. Ретинопатия недоношенных Ретинопатия недоношенных 5 стадия

Значимость проблемы РН определяется не только ее частотой, так как заболевание может спонтанно регрессировать на ранних стадиях развития, не приводя к тяжелым последствиям. Большое значение имеет тот факт, что РН характеризуется прогрессирующим течением и в 5-40 % случаев достигает терминальных стадий. При этом риск прогрессирования заболевания зависит не только от степени незрелости младенца, но и от ряда сопутствующих факторов, условий выхаживания, а также своевременности проведенного профилактического лечения - медикаментозного, лазерной коагуляции и криохирургии. Благодаря внедрению в практику профилактического лечения частота тяжелых форм РН в развитых странах существенно снизилась.

В мире более 50 000 слепых детей, вследствие ретинопатии. Всего в мире слепых детей 1,4 -1,26 (1999-2010 гг.).

В последние годы частота преждевременных родов в промышленно развитых странах и различных регионах России составляет от 5 до 12%. По данным различных исследований, число детей, родившихся с массой тела менее 1000 г., достигает 1,2%, из них жизнеспособными считаются 25 - 65%. Доля детей с массой тела при рождении менее 1500г. варьирует от 0,4 до 1,8% . В России 6 % недоношенных (12% в крупных городах).

Рост числа детей с ретинопатией недоношенных ожидается в связи с переходом России на принятые в мире критерии жизнеспособности плодов -срок гестации 22 недели и масса тела 500 граммов и более.

Успехи неонаталогии - увеличение числа выживших глубоко недоношенных детей а, это в свою очередь привело к повышению частоты развития ретинопатии недоношенных, в том числе ее тяжелых форм, при которых происходит выраженное нарушение зрительных функций.

Для недоношенного ребенка характерен риск поражения практически всех систем организма, мишенью является и орган зрения. У недоношенных детей раннего возраста, заболевания глаз и аномалии развития органа зрения выявляются в 2,5 - 5 раз чаще, чем у рожденных в срок.

Частота развития ретинопатии недоношенных зависит от многих условий (социально-экономических, биологических, экологических) и колеблется в широких пределах - от 17 до 43%, достигая 24,7 на 100 000 выживших недоношенных детей.

Частота РН в России -

• 0,2-0,3 на 1000 детского населения
• 24,7 на 100 тыс. выживших новорожденных
• В группе риска РН 25-42,7 %
• Частота тяжелых форм РН 4-10 % (каждый 10-й ребенок с РН теряет зрение)

Слепота вследствие РН

Развитые страны - 60 на 10 млн детей (2007 год), Европа, США - 0,2-0,3 на 1000 детей.

Развивающиеся страны - 450 на 10 млн детей (2007 год), 0,7-0,9 на 1000 детей.

Страны с низким уровнем развития - РН нет (недоношенные не выживают).

Факторы риска

Частота развития РН зависит от степени недоношенности, соматической отягощенности (мать/плод) и условий выживания (социальных факторов). Также влияют:

• Многоплодие, хотя установлено, что частота развития ретинопатии при многоплодии коррелирует преимущественно с низкой массой тела и действием других факторов риска (гипоксия и др.).
• Состояние матери в период беременности, преимущественно ее заболевания, способствующие возникновению гипоксии плода: хронические заболевания женских половых органов, гестоз, кровотечения в родах, хронические инфекции, курение, прием бета-блокаторов и др.
• Кислородотерапия (режим оксигенации). Фактически интенсивность кислородотерапии во многом определяется степенью незрелости младенца и наличием у него сопутствующих заболеваний, представляющих угрозу для жизни и/или ведущих к развитию тяжелой гипоксии (пороки сердца, кровообращения, респираторный синдром, включающий пневмонии, ателектазы и др.)
• Установлена зависимость развития РН от наличия у недоношенных ацидоза, сепсиса, анемии новорожденных, повторных гемотрансфузий и др.
• Наличие гипероксии и отклонений в парциальном дав­лении углекислого газа считают важными лишь в возрасте до 32 нед, а переливание крови и дополнительную вентиляцию легких - в любом воз­расте.
• Воздействие свободных радикалов на мембранные структуры сетчатки и ее сосуды. Именно избыточным накоплением свободных радикалов объясняют влияние таких фак­торов риска, как бронхолегочная дисплазия, некротизирующий энтероколит, интравентрикулярные геморрагии, респираторный дистресс-синдром и кардиопатии, заболевания, относящиеся к группе так называемых болезней свободных радикалов

Анализ интенсивности кислородотерапии показал, что факторами риска развития РН являются пребывание ребенка в условиях искуственной вентилляции легких более 5 дней, длительность общей кислородотерапии более 20 дней, парциальное напряжение кислорода в крови свыше 80 мм.рт.ст.

Заканчивая обзор различных факторов риска развития РН, необходимо остановиться еще на одном важном моменте. J. Flynn (1992) высказал ги­потезу о генетической обусловленности РН. Проанализировав характер те­чения заболевания, сроки его появления и повторяемость клинических симптомов, автор высказывает мнение, что развитие РН связано с повреж­дением генетической программы васкулогенеза сетчатки, по-видимому, еще в период внутриутробного развития, а само заболевание развивается после рождения ребенка.

При этом подчеркивается тот факт, что сроки развития РН зависят не столько от возраста ребенка после рождения, сколько от его гестационного возраста: заболевание начинает развиваться в сетчатке строго в определенное время, в 32-44 нед гестации. Связь с гестационным воз­растом и степенью незрелости определяет возникновение РН, и лишь затем вступают в силу различные факторы выхаживания и состояния ребенка, которые усугубляют течение процесса. В пользу этой гипотезы свидетельст­вуют и результаты исследования с применением методов молекулярной генетики. Известно, что сцепленная с полом семейная экссудативная витреоретинопатия фенотипически схожа с РН и в ряде случаев связана с мутацией гена болезни Норри. Молекулярно-генетические исследования позволили предположить, что мутация гена болезни Норри может играть роль и в развитии тяжелых форм РН.

РН практически не встречается среди детей с массой тела более 2000 г. и среди родившихся после 35 нед. гестации.

Патогенез развития ретинопатии недоношенных

Несмотря на проведение многолетних клинических и эксперименталь­ных исследований, патогенез РН до конца не изучен. Современные пред­ставления о РН сводятся к признанию мультифакториальности ее проис­хождения, когда множество различных факторов риска вызывают нарушение нормального васкулогенеза сетчатки у глубоко недоношенных, незрелых младенцев. Именно нарушение васкулогенеза сетчатки и лежит в основе развития РН, в связи с чем ее с полным правом можно назвать болезнью развивающихся сосудов сетчатки.

Для того чтобы понять патогенез заболевания, необходимо знать нор­мальный процесс развития сосудов сетчатки. Сетчатка плода бессосудистая до 16 нед гестации. В данный период начинается рост сосудов от ДЗН по направлению к периферии. В это же время в слое нервных волокон перипапиллярно появляется скопление веретенообразных клеток, которые, по-видимому, являются клетками-предшественниками эндотелия сосудов в период эмбрионального развития, хотя эту точку зрения разделяют не все исследователи. Совпадение локализации и сроков созревания веретенообразных клеток с формированием и ростом сосудов сетчатки позволяет счи­тать их клетками - предшественниками сосудов. Однако возможна и аль­тернатива. Клетками-предшественниками могут быть мезенхимальные клет­ки, а веретенообразные клетки при этом могут играть роль каркасных (глиальных) для растущих и формирующихся сосудов.

Важную роль в процессе нормальной васкуляризации сетчатки играют и астроциты. Они, как и сосуды, локализованы во внутренних слоях сетчатки.

Миграция астроцитов от ДЗН к периферии предшествует росту со­судов. Астроциты, кроме того, могут индуцировать формирование капилляроподобных структур из эндотелия в культуре клеток. В процессе васкулогенеза веретенообразные клетки мигрируют к периферии через кистовидные пространства сетчатки, образованные мюллеровскими клетками. Мигрирую­щие веретенообразные клетки связаны между собой и образуют как бы полумесяц, обращенный к зубчатой линии.

Формируя скопления на границе сосудистой и бессосудистой сетчатки, они постепенно трансформируются в капиллярный эндотелий. Процесс роста и формирования сосудов регулиру­ется рядом медиаторов. К ним относятся фактор роста эндотелия сосудов (ФРЭС), фактор роста фибробластов, инсулиноподобный фактор роста и др. Наиболее изучено действие ФРЭС, который продуцируется различными клеточными линиями в условиях гипоксии и необходим для роста эмбрио­нальных сосудов и нормального васкулогенеза.

В сетчатке ФРЭС продуци­руется астроцитами и мюллеровскими клетками. Предложено выделять два типа формирования (развития) сосудов:

• 1-й тип - из клеток-предшествен­ников, этот процесс принято называть васкулогенезом.
• 2-й тип - из ранее существовавших, сформированных сосудов, или ангиогенез.

При РН, по-видимому, работают оба этих механизма.

Недоношенный ребенок рождается с незавершенной васкуляризацией сетчатки, скоплением веретенообразных клеток на границе сосудистой и бессосудистой зон. После преждевременного рождения ребенок попадает из условий внутриутробной гипоксии в относительную гипероксию нормаль­ной воздушной среды или получает дополнительно кислород, что может являться основой для нарушения нормального васкулогенеза сетчатки. Рас­сматривают различные патогенетические механизмы этого процесса.

Раньше считали, что ведущую роль в патогенезе РН играет непосредст­венное повреждающее действие избытка кислорода на эндотелий сосудов. Происходящая при этом вазооблитерация приводит к гипоксии сетчатки и последующему аномальному ангиогенезу.

Экспериментальное изучение роли кислорода в развитии схожего с РН заболевания у новорожденных щенят и котят позволило высказать гипотезу о преимущественной роли кислорода в развитии заболевания при смене фаз гипероксии/гипоксии. Согласно этой гипотезе, вазоконстрикторное действие гипероксигенации вызывает сужение просвета капилляров, что при длительной гипероксии приводит к запустеванию и облитерации сосудов.

При попадании животных в обычные условия, т.е. в условия относительной гипоксии, происходят пролиферация эндотелия и рост новообразованных сосудов с формированием пролиферативной ткани.

Одним из механизмов патогенеза РН является воздействие свободных радикалов на мембранные структуры сетчатки и ее сосуды. Сниженная способность недоношенных противостоять свободным радикалам обусловливает интенсивную пероксидацию плазматических мембран и повреждение веретенообразных клеток. Это в свою очередь приводит к активизации формирования массивных межклеточных связей между веретенообразными клетками, нарушению их нормальной миграции и процесса васкулогенеза. Вместо этого они активизируются с формированием грубого эндоплазматического ретикулума.

Кроме того, активизированные веретенообразные клет­ки в условиях ишемии сетчатки секретируют ангиогенный фактор вызы­вающий пролиферацию сосудов.

Важно подчеркнуть, что в отличие от других пролиферативных заболеваний (например, диабета), при которых сосуды растут в зоне отслоения стекловидного тела, при РН происходит рост сосудов непосредственно в стекловидное тело. Пролиферация сосудистой и глиальной ткани вызывает тракционную отслойку сетчатки.

При этом трак­ция идет в переднем направлении, что обусловливает характерную форму отслойки - воронкообразную. В процессе развития и прогрессирования РН существенно меняется структура собственно стекловидного тела, в нем образуются зоны разжижения и пустоты. Помимо этого, формируется пролиферативная ткань и в области ДЗН, что способствует сужению и быстрому закрытию задней порции "воронки".

Эта наиболее популярная гипотеза патогенеза РН объясняет многие клинические проявления РН и обосновывает необходимость профилактического лечения. Согласно данной гипотезе, именно незрелость - ключ к развитию РН, так как при нормальных сроках рождения в сетчатке уже практически нет недифферен­цированных веретенообразных клеток или других клеток - предшественни­ков сосудов.

В последние годы на моделях животных проводятся интересные исследования по изучению роли ФРЭС в патогенезе РН. Полученные новые данные позволили сформулировать гипотезу, объясняющую патогенез РН преимущественно нарушением регуляции ФРЭС.

При преждевременном рождении ребенка происходит внезапное по­вышение уровня кислорода в сетчатке. Эта относительная гипероксия вы­зывает снижение продукции ФРЭС и таким образом подавляет нормальный рост сосудов, а также приводит к вазооблитерации имеющихся сосудов. Увеличение тканевого метаболизма в процессе развития сетчатки и нарастание гипоксии периферических, аваскулярных порций сетчатки обуслов­ливают гиперпродукцию ФРЭС, что приводит к аномальной неоваскуляризации. При этом глиальные клетки могут работать как "сенсоры" кислорода, хотя пока неясно, как это происходит.

Одним из спорных вопросов патогенеза РН является анализ причин развития патологической реакции незрелых сосудов на гипероксию. Причи­на может состоять в том, что вазоконстрикторные механизмы развиваются раньше, чем дилататорные, что и ведет к сосудистому дисбалансу.

Согласно другой точке зрения, вазоконстрикция имеет защитный характер. Так, R. Flower и соавт. (1990) показали, что ингибиция синтеза простагландинов уменьшает степень вазоконстрикции у новорожденных животных при гипероксии, но при этом у них развиваются более тяжелые формы заболевания.

В настоящее время на модели животных изучают роль дефицита супер-оксиддисмутазы в развитии сосудистых нарушений в сетчатке новорожденных животных в условиях гипероксии.

Обсуждается роль гиперкарбии (повышенного содержания углекислого газа в крови) в патогенезе РН. Получены экспериментальные данные о том, что изолиро­ванная гиперкарбия (без гипероксигенации) может привести к развитию ретинальной неоваскуляризации у новорожденных крысят.

Получены гистологические данные о развитии дегенерации ретинальных астроцитов под действием избытка кис­лорода. Также высказано мнение о том, что накопление белковых субстанций в стекловидном теле и нару­шение гиалоидной циркуляции приводят к развитию неоваскуляризации, что было показано на модели новорожденных животных.

Однако при всем многообразии патогенетических механизмов к числу основных факторов риска развития РН является глубокая незрелость плода и тканей глаза к моменту преждевременного рождения. Четко установлено, что наиболее высок риск развития РН и, в частности, ее тяжелых форм у детей с меньшей массой при рождении и меньшим гестационным возрастом.

Результаты исследований, проведенных в последние годы, свидетельствует о том, что на развитие РН влияет не столько фактор гипероксии, сколько колебания парциального напряжения кислорода и углекислого газа в артериальной крови. Так, в экспериментальных исследованиях на новорожденных животных установлено, что развитие неоваскуляризации и ретинопатии у них происходит при воздействии нормобарического или гипобарического кислорода. Повышение концентрации кислорода сопровождается вазоконстрикторным действием на сосуды хороидеи, в результате чего уменьшается транспорт кислорода во внутренние слои сетчатки во время гипероксигенации животного. В условиях гипербарической гипероксигенации происходит вазоконстрикция, что сопровождается гипоксией тканей при переходе животного в нормальные условия. Это в свою очередь сопро­вождается вазопролиферацией. Результаты экспериментальных исследова­ний позволили подойти к решению вопроса об оптимизации кислородотерапии у недоношенных детей. В частности, предложено дополнительно проводить кислородотерапию при прогрессировании ретинопатии с целью предотвращения наступления пороговой стадии заболевания. Однако сравнительные исследования частоты РН при постоянной и переменной схеме подачи кислорода не выявили различий в группах сравнения.

Одним из механизмов патогенеза РН является воздействие свободных радикалов на мембранные структуры сетчатки и ее сосуды. Именно избыточным накоплением свободных радикалов объясняют влияние таких фак­торов риска, как бронхолегочная дисплазия, некротизирующий энтероколит, интравентрикулярные геморрагии, респираторный дистресс-синдром и кардиопатии, заболевания, относящиеся к группе так называемых болезней свободных радикалов.

С учетом гипотезы о решающей роли свободных радикалов в развитии РН была предпринята попытка использовать антиоксиданты для профилак­тики и лечения РН. Однако при применении альфа-токоферола в клинике не получено убедительных данных об его активности. Тем не менее после периода скептического отношения к использованию антиоксидантов в последние годы интерес к ним вновь повысился. Это связано с выявлением у недоношенных детей дефицита витамина Е в сыворотке крови. В связи с установлением тесной связи антиоксидантных систем матери и ребенка беременным рекомендовано применять "антиоксидантный коктейль" (содержащий витамин Е и селен) в качестве средства профилак­тики развития РН в группах риска.

Спорной является точка зрения, согласно которой в развитии РН имеет значение наличие гипербилирубинемии. Наряду с указаниями на ее роль как одного из факторов риска есть мнение о защитной роли гипербилирубинемии.

Важным вопросом проблемы РН является оценка роли светового воз­действия на возникновение и течение заболевания. В естественных условиях васкулогенез сетчатки завершается в период внутриутробного развития при отсутствии какого-либо светового воздействия. Недоношенный ребенок попадает в неестественные для него условия освещенности, в том числе избыточной, связанной с необходимостью ухода за ребенком, а также офтальмологического обследования. Естественно, что с учетом известных дан­ных о повреждающем воздействии света на сетчатку, вопрос о влиянии этого фактора на незрелую сетчатку особенно актуален. Однако в многочисленных исследованиях, посвященных изучению этого вопроса, не получено убеди­тельных доказательств влияния длительности воздействия и степени осве­щенности на частоту развития и тяжесть РН.

Клиническая картина и течение

В основе клинических проявлений РН лежит нарушение васкулогенеза сетчатки, который начинается на 16-й неделе внутриутробного развития и завершается лишь к моменту рождения ребенка (40 нед). Практически у всех детей, родившихся раньше срока, имеются офтальмоскопические отличия от доношенных детей.

На глазном дне недоношенных (в норме) всегда выявляют аваскулярные зоны на периферии сетчатки, причем их протяженность тем больше, чем меньше гестационный возраст ребенка на момент осмотра. Наличие аваскулярных зон на периферии глазного дна - это не проявление РН, а лишь свидетельство недоразвития сетчатки, незавершенности васкулогенеза и соответственно возможности развития ретинопатии в дальнейшем.

В своем развитии заболевание проходит несколько стадий, отражающих прогрессирование активного процесса. На смену активной РН приходит стадия регресса, а затем - рубцовая стадия заболевания.

Активность, протяженность и локализация процесса могут существенно варьировать. В 1984 г.в Канаде офтальмологами из 11 ведущих стран мира были разработаны Международная классификация активной ретинопатии недоношенных и единая форма регистрации патологических изменений в глазу. Эту классификацию с небольшими уточнениями и дополнениями используют пововсеместно до настоящего времени.

Согласно международной классификации, активную РН подразделяют в зависимости от стадии процесса, его локализации и протяженности.

• Стадия I - появление демаркационной линии на границе сосудистой и бессосудистой сетчатки. Белесоватая линия расположена в плоскости сетчатки и гистологически представляет собой скопление гиперплазированных веретенообразных клеток. Область заднего полюса глаза при этом может быть практически не изменена. Изредка отмечаются извитость и расширение сосудов в области диска зрительного нерва (ДЗН). На периферии глазного дна, перед линией, сосуды, наоборот, как правило, расширены и извиты, могут образовывать аномальные ветвления, сосудистые аркады, внезапно обрываются, не проникая в бессосудистую сетчатку периферичнее линии.
• Стадия II - появление вала (или гребня) на месте демаркационной линии. Сетчатка в этой зоне утолщается и проминирует в стекловидное тело, в результате чего формируется вал желтоватого цвета. Иногда он выглядит гиперемированным вследствие проникновения в него сосудов. Сосуды сетчатки перед валом, как правило, резко расширены, извиты, беспорядочно делятся и образуют артериовенозные шунты, своеобразные "щетки" на концах сосудов. Сетчатка в этой зоне отечна, может появляться и перифокальный отек стекловидного тела. Чаще, чем в I стадии, выявляют и неспецифические изменения перипапиллярной зоны в виде отека и сосудистых нарушений. Гистологически процесс представляет собой гиперплазию веретенообразных клеток с пролиферацией клеток эндотелия.

При I-II стадиях у 70-80 % больных РН возможен самопроизвольный регресс заболевания с минимальными остаточными изменениями на глазном дне.

• Стадия III характеризуется появлением экстраретинальной фиброваскулярной пролиферации в области вала. При этом усиливается сосудистая активность в заднем полюсе глаза, увеличивается экссудация в стекловидное тело, более мощными становятся артериовенозные шунты на периферии, формируя протяженные аркады и сплетения. Экстраретинальная пролиферация может иметь вид нежных волокон с сосудами или плотной ткани, Расположенной за пределами сетчатки кзади от вала.

При небольшой распространенности процесса (1-2-часовых меридиана), так же как и в первых двух стадиях, возможен самопроизвольный регресс, однако остаточные изменения при этом более выражены.

Развитие экстраретинального процесса на 5 последовательных или 8 суммарно часовых меридианах принято считать пороговой стадией РН, когда процесс прогрессирования РН становится практически необратимым. Некоторые специалисты предлагают подразделять III стадию РН на легкую (IIIа), среднюю (IIIв) и тяжелую (IIIд) в зависимости от степени распространенности экстраретинальной пролиферации.

• Стадия IV - частичная отслойка сетчатки. Отслойка сетчатки при активной ретинопатии носит экссудативно-тракционный характер. Она возникает за счет как серозно-геморрагического компонента, так и формирующейся тракции со стороны новообразованной фиброваскулярной ткани.
• IVa (без вовлечения в процесс макулярной зоны)
• IVb (с отслойкой сетчатки в макуле).
• Стадия V - полная, или тотальная, отслойка сетчатки. В связи с характерной локализацией новообразованной фиброваскулярной ткани (кпереди от экватора), а также выраженной деструкцией стекловидного тела, появлением в нем полостей, пустот отслойка сетчатки, как правило, имеет "воронкообразную" форму. Принято различать открытую, полузакрытую и закрытую формы воронкообразной отслойки сетчатки. При узком и закрытом профиле воронкообразной отслойки сетчатки происходит выраженная клеточная пролиферация между листками сетчатки, их сращение.

  Микроскопически в отслоенной сетчатке выделяют дегенерацию внешних и внутренних слоев фоторецепторов и поверхностный глиоз.

Стадии IV и V РН принято называть терминальными в связи с плохим прогнозом и резким нарушением зрительных функций.

Подразделение процесса по протяженности и локализации имеет значение практически лишь для первых трех стадий заболевания.

Распространение патологического процесса на глазном дне оценивают по часовым меридианам (от 1 до 12). А по локализации РН выделяют три зоны

• Зона 1 - условный круг с центром в ДЗН и радиусом, равным удвоенному расстоянию диск-макула.
• Зона 2 - кольцо, расположенное периферичнее 1-й зоны, с наружной границей, проходящей по зубчатой линии в носовом сегменте.
• Зона 3 - полумесяц на височной периферии, кнаружи от зоны 2.

РН в зоне 1 протекает значительно тяжелее и имеет худший прогноз.

Особо выделяют прогностически неблагоприятную форму активной РН, получившую название "плюс-болезнь ". Для нее характерно ранее начало и быстрое прогрессирование. В процесс, как правило, вовлекается зона 1, т.е. задний полюс глаза. "Плюс-болезнь" протекает с более выраженной активностью, что проявляется резким резким расширением сосудов сетчатки, их извитостью, образованием мощных сосудистых аркад на периферии, кровоизлияниями и экссудативными реакциями. Этой форме РН сопутствуют ригидность зрачка, неоваскуляризация радужки, экссудация в стекловидное тело, что весьма затрудняет детальный осмотр глазного дна.

Вследствие бурного течения РН и неэффективности общепринятых профилактических мероприятии развиваются терминальные стадии заболевания.

Продолжительность активных стадий РН, а точнее, активной РН в среднем 3-6 мес. Она завершается или спонтанным самопроизвольным регрессом в первых двух стадиях заболевания, или фазой рубцевания с остаточными изменениями на глазном дне разной степени выраженности, вплоть до тотальной отслойки сетчатки.

Единой классификации рубцовых стадий РН нет. Однако Международ­ным комитетом по классификации РН (1987) даны рекомендации по оценке результатов обследования детей с регрессивными и рубцовыми стадиями заболевания. Рекомендуется анализировать как изменения собственно сетчатки, так и ее сосудов на периферии глазного дна и в области заднего полюса.

Сосудистые изменения включают:

• незавершенность васкуляризации сетчатки на периферии,
• наличие патологического и аномального ветвления сосудов,
• формирование аркад, артериовенозных шунтов, телеангиэктазий и др.

В области заднего полюса могут быть выявлены смещение магистраль­ных сосудов, их извитость, изменение (уменьшение) угла отхождения сосу­дов при дихотомическом ветвлении и др.

Изменения собственно сетчатки включают

• перераспределение пигмента,
• зоны атрофии сетчатки,
• формиро­вание пре-, суб- и интраретинальных мембран, разрывов и истончений сет­чатки
• в тяжелых случаях развиваются тракционная деформация диска зрительного нерва,
• эктопия и деформации макулы,
• фор­мируются серповидные складки сетчатки,
• тракционная отслойка сетчатки.

Для V регрессивной стадии РН, кроме того, характерны изменения переднего сегмента глаза:

• отек и помутнения роговицы,
• мелкая передняя камера,
• задние и передние синехии,
• энтропион радужки и ее атрофия,
• развитие закрытоугольной глаукомы,
• помутнение хрусталика и др.

• I степень - наличие минимальных сосудистых и интраретинальных изменений на периферии глазного дна, практически не влияющих на зритель­ные функции;
• II степень - эктопия макулы и витреоретинальные дистрофические изменения на периферии, которые впоследствии могут привести к развитию вторичных отслоек сетчатки;
• III степень - грубая деформация ДЗН с выраженной эктопией и дистрофией макулярной области в сочетании с описанными выше изменениями на периферии глазного дна;
• IV степень - наличие грубых серповидных складок сетчатки, вызывающих значительное нарушение зрения;
• V степень - тотальная воронкообразная отслойка сетчатки открытого, полуоткрытого или закрытого типа.

В отличие от V стадии активной РН отслойка сетчатки при рубцовой РН всегда имеет тракционный характер.

Если при активной РН процесс чаще двусторонний и достаточно симметричный, то при рубцовой РН он в 20-30 % случаев может быть асимметричным. Причины различного течения РН на парных глазах не установ­лены.

Диагностика

Обследование недоношенного ребенка на ретинопатию начинают проводить, начиная с 32-34 недели развития (обычно через 3-4 недели после рождения). Далее офтальмологи осматривают младенца каждые 2 недели вплоть до завершения васкуляризации (образования сосудов сетчатки). При появлении первых признаков ретинопатии осмотр проводят еженедельно до полного регресса заболевания или стихания активности процесса. При “плюс-болезни” – 1 раз в 3 дня.

Обследование глазного дна проводят с помощью непрямой бинокулярной офтальмоскопии . Осмотр проводят с обязательным расширением зрачка и применением специальных детских векорасширителей. Первое обследование обычно проводится в отделении интенсивной терапии новорожденных под контролем мониторов.

Дополнительно для диагностики и контроля за эффективностью лечения применяют ультразвуковое исследование .

Для проведения дифференциальной диагностики между ретинопатией и другими заболеваниями, вызывающими нарушение функции зрительного анализатора у недоношенных детей – частичной атрофией зрительного нерва, аномалиями развития зрительного нерва и др. применяют регистрацию зрительных вызванных потенциалов (ЗВП), электроретинограмму (ЭРГ).

В случае регресса ретинопатии новорожденных ребенка следует обследовать у офтальмолога один раз в 6-12 месяцев вплоть до 18 лет - на предмет исключения сопутствующих ретинопатии осложнений (в частности отслойки сетчатки в подростковом возрасте).

Дифференциальная диагностика

При соблюдении правил и условий осмотра с учетом знания клиничес­ких проявлений РН дифференциальная диагностика в активных стадиях заболевания не вызывает значительных затруднений.

"Плюс-болезнь" необ­ходимо дифференцировать от ретинобластомы . Изменения ДЗН в отрыве от характерных периферических проявлений РН могут быть ошибочно расце­нены как проявления внутричерепной гипертензии и различных патологи­ческих состояний ЦНС с развитием застойного ДЗН. Необходимо диффе­ренцировать РН от ретинальных кровоизлияний новорожденных, проявляющихся, как правило, в ранние сроки после родов при их осложненном течении. Они также часто выявляются у доношенных детей, крупных плодов, при затяжных родах.

Большие сложности возникают при дифференциальной диагностике рубцовых стадий РН, особенно в тех случаях, когда окулист впервые осматривает ребенка в позднем возрасте.

Наиболее сложно дифференцировать РН (с формированием серповидных складок и атипичных тяжей) от первичного персистирующего гиперпластического стекловидного тела (ППСТ). При проведении дифференциальной диагностики необходимо обращать внима­ние на односторонность поражения при ППСТ, нередко наблюдаемое со­четание его с аномалиями переднего сегмента глаза, а также отсутствие изменений в парном глазу. Нужно также иметь в виду возможность сочета­ния РН с ППСТ.

Схожие с симптомами РН клинические проявления могут отмечаться при периферических увеитах, Х-хромосомном ретиношизисе, болезни Илса, витреоретинальной дегенерации Вагнера и др.. Однако на основании результатов тщательного анализа анамнестических данных и кли­нических проявлений заболевания в подавляющем большинстве случаев удается установить правильный диагноз.

Практически неотличимы клинические проявления РН и семейной экссудативной витреоретинопатии - медленно прогрессирующего двусторон­него заболевания с четко выраженным семейным характером. Сроки его манифестации варьируют, однако заболевание всегда развивается в более старшем возрасте и вне связи с недоношенностью.

Хирургическое лечение

Хирургическое лечение больных с РН подразделяют на профилактическое и реабилитационное. В первую группу входит проведение криотерапии и лазеркоагуляции (транссклеральной и транспупиллярной), а также неко­торые методики склерального вдавления на этапе прогрессирования заболе­вания.

Реабилитационная хирургия включает преимущественно производи­мые ленсвитрэктомии, реже - изолированное иссечение мембран в стекловидном теле (ленссберегающая хирургия), а также различные методики склерального вдавления. Особо следует выделить органосохраняющие хи­рургические операции, которые выполняют в терминальных стадиях забо­левания с целью профилактики вторичных осложнений (помутнения рого­вицы, развития закрытоугольной глаукомы и др.)

В настоящее время считается доказанной эффективность профилактической лазер- и криокоагуляции аваскулярной сетчатки - вмешательств, позволяющих на 30-50 % снизить частоту неблагоприятных исходов забо­левания.

В1988 г. были опубликованы первые результаты работы объединенной группы, в частности рекомендации обязательно про­водить процедуры во всех случаях развития так называемой пороговой стадии активной РН, с вовлечением в процесс зон 2 и 3. Тогда же было дано определение пороговой стадии как III стадии активной РН протяжен­ностью 5 часовых меридианов подряд или 8 часовых меридианов суммарно. Помимо этого, показанием к криокоагуляции было предложено считать все процессы, локализованные в зоне 1 глазного дна или протекающие как "плюс-болезнь". Многолетние исследования по оценке эффективности про­филактической криокоагуляции при РН позволили убедительно доказать целесообразность ее проведения, а также выявить спектр возможных ослож­нений и противопоказаний к применению данного метода лечения.

Осложнениями криокогуляции являются отек, мацерация и хемоз конъюнктивы, подконъюнктивальные геморрагии вплоть до гематом, по­вышение ВГД, витреальные и ретинальные кровоизлияния, окклюзия цент­ральной артерии сетчатки, образование пролиферативных мембран, повреж­дения мышц глазного яблока, а при грубо проведенной процедуре - даже его прободение. Как правило, причинами подобных осложнений являются погрешности в проведении лечения. Следует подчеркнуть, что до настояще­го времени продолжается дискуссия по вопросам выбора методики и сроков выполнения процедуры, оценки результатов лечения. Большинство офталь­мологов подвергают коагуляции только аваскулярную сетчатку за валом, т.е. кпереди от него. Однако есть рекомендации коагулировать также зону само­го вала и экстраретинального роста ткани.

Методика криокоагуляции

Как правило, выполняют трансконъюнктивальную коагу­ляцию, и лишь при локализации процесса в зоне 1 возникает необходимость в проведении разреза конъюнктивы концентрично лимбу или между прямыми мышцами. Коагуляты наносят под контролем офтальмоскопа специ­альным крионаконечником, предназначенным для лечения РН, а в случае его отсутствия - стандартными ретинальными или катарактальными нако­нечниками. Среднее время экспозиции 2-3 с при вскрытии конъюнктивы, 2-6 с при использовании трансконъюнктивальной методики. Коагуляты наносят от зубчатой линии в направлении к заднему полюсу глаза, концентрично лимбу.

Лечение чаще проводят под наркозом (во избежание глазосердечных и глазопульмональных реакций), реже применяют местную анестезию, хотя единого мнения по этому вопросу нет. Оценку результатов лечения следует проводить через 7-10 дней. При необходимости процедуру можно повторить.

Эффективность криокоагуляции составляет от 50 до 79 % по дан­ным разных авторов. Эффективность лечения во многом зависит от протяженности и лока­лизации поражения, а также наличия "плюс-болезни".

Наиболее выраженный терапевтический эффект достигается при выполнении коагуляции у больных РН в IIIа стадии. В дальнейшем миофибробласты от вала мигрируют в стекловидное тело и вызывают тракционную отслойку сетчатки даже при полной деструкции ишемических зон. На основании этого F. Kretzer и Н. Hittner (1988) реко­мендуют на завершающем этапе коагуляции подвергать воздействию и вал.

Лазерная фотокоагуляция, предложенная для лечения РН еще в 1968 г., была затем оттеснена на второй план криотерапией. Это было связано с рядом технических трудностей ее применения у недоношенных.

В последние годы благодаря широкому внедрению в клиническую практику непрямого бинокулярного офтальмоскопа (НБО) для аргон-лазер­ной коагуляции методику вновь стали активно использовать при РН. По­казано, что по эффективности она по крайней мере, не уступает криокоагуляции, а возможно, и превосходит ее.

Методика лазерной фотокоагуляции

В настоящее время для лечения РН используют аргоно­вый сине-зеленый лазер с длиной волны излучения 488-514,5 нм и диодовый лазер с длиной волны 810-814 нм, оба - преимущественно через систему НБО. Преимущество лазерной коагуляции перед криокоагуляцией заключается в том, что воздействие лазерного излучения ограничивается преимущественно внутренним плексиформным слоем сетчатки и пигмент­ным эпителием, отсутствует воздействие на склеру. Кроме того, лазерная коагуляция позволяет успешно проводить лечение заболевания, локализованного в зоне 1. Однако выполнение процедуры весьма затруднено при ригидном зрачке, для ее проведения требуется больше времени в связи с относительно малым размером коагулятов (400-600 мкм).

Как и при криотерапии, при лазерной коагуляции воздействию подвер­гают бессосудистую сетчатку кпереди от вала, хотя есть рекомендации коа­гулировать и зону артериовенозных шунтов. Коагу­ляты наносят вплотную друг к другу, и их число достигает 250-2500. Средняя мощность 350-600 мв, время экспозиции 0,2-1 с. Вследствие этого процедура весьма длительная; на проведение лазерной коагуляции одного глаза затрачивают 15-45 мин. В связи со значительной длительностью процедуры весьма актуальна проблема анестезии. Мнения по этому поводу противоречивы, хотя большинство офтальмологов отдают предпочтение общей анестезии.

Уменьшение активности сосудов в заднем полюсе глаза наступает на 3-7-й день, а регресс экстраретинальной пролиферации - на 10-14-й. Це­лесообразность медикаментозного лечения в послеоперационном периоде признают не все офтальмологи. Чаще применяют инстилляции кортикостероидных препаратов для уменьшения отека и сосудистых реакций. В последние годы отмечается тенденция к использованию дополнительной кислородотера-пии как после крио- или лазеркоагуляции, так и в случаях прогрессирования процесса с целью снижения степени гипоксии сетчатки, хотя вопрос о дози­ровках, сроках и эффективности остается спорным и требуется его дальней­шее изучение.

Эффективность лазерного лечения при РН достигает 73-90 %. Сравнительное изучение результатов применения аргонового и диодового лазеров показало, что, несмотря на различные технические параметры (дли­ну волны), результаты их применения практически одинаковы и сравнимы с результатами криотерапии. Эффективность лечения во многом зависит от времени проведения процедуры (пороговая или допороговая стадия), а также тяжести и локализации патологического процесса. Результаты лечения РН задней локализации (зона 1) значительно хуже, чем при развитии процесса в зонах 2 и 3, хотя и превышают таковые при криокоагуляции. Так, удовлетворительные результаты криотерапии при зад­ней и передней формах РН получены в 40 и 94 % случаев соответственно, а при лазерной коагуляции - в 88 и 98 %.

Осложнениями лазеркоагуляции при РН являются кератопатия, ожог роговицы и хрусталика, гифема, кровоизлияния в сетчатку. Описано появление катаракты на 14-99-й день после процедуры.

Преимущество диодового лазера перед аргоновым состоит в меньшей частоте повреждения передней капсулы хрусталика, особенно при наличии зрачковой мембраны. Кроме того, этот тип лазера более транспортабелен и может быть применен непосредственно в отделениях интенсивной терапии недоношенных.

Отдельно следует остановиться на возможных осложнениях анестезии, которые включают цианоз, брадикардию, аритмию, транзиторную гипертензию и др.

Несмотря на определенные недостатки, в настоящее время лазерная коагуляция = процедура выбора при проведении профилактического лече­ния РН. Ее преимущество перед криокоагуляцией заключается в возмож­ности лучшего дозирования степени коагуляции и формирования более нежных рубцов в сетчатке, меньшей частоте глазных осложнений, больших возможностях при лечении зоны 1, а также транспортабельности системы с возможностью проведения лечения в неонатологических отделениях.

Используемые в ряде учреждений транссклеральные методики лазерной коагуляции для лечения РН не имеют существенных преимуществ перед транссклеральной криокоагуляцией.

При неэффективности или недостаточной эффективности профилактического лечения, а также в случае его отсутствия у ряда младенцев развиваются тяжелые рубцовые формы заболевания. Возможность и целесообразность выполнения того или иного вида хирургического вмешательства с целью ликвидации последствий РН или улучшения (хотя бы частичного) зрительных функций определяются конкретными клиническими проявлениями заболевания.

При частичных отслойках сетчатки (IV стадия) или мягких формах V стадии могут быть произведены операции склерального вдавления различной протяженности (пломбирование, циркулярное вдавление) и укорочения склеры.

У больных с РН V стадии, при наличии воронкообразной отслойки сетчатки тракционного характера, производят ленсвитрэктомию открытого или закрытого типа. В обоих случаях удаление хрусталика является необходимой составной частью хирургического вмешательства в связи с необходимостью иссечения фиброзной ткани в ретрохрусталиковом пространстве, нередко фиксированной к цилиарным отросткам. Тенденция к выполнению ленссберегающей витрэктомии при РН, появившаяся в последние годы, очень важна, так как состояние афакии существенно усложняет процесс развития зрения после удачных хирургических вмешательств. Однако это возможно лишь при ограниченных отслойках сетчатки, без фиксации складок к задней поверхности хрусталика.

Сроки проведения ленсвитрэктомии при рубцовой РН широко варьируют. Во всех случаях нецелесообразно производить операцию ранее 6 мес в связи с большим риском развития репролиферации и геморрагических осложнений из-за наличия остаточной сосудистой активности. При отсрочке выполнения оперативного вмешательства уменьшаются шансы на функциональный результат операции. Однако опытные хирурги нередко рекомендуют проводить операцию в возрасте 8-12 мес, а в отсутствие профилактического лечения - не ранее 12 мес.

Положительный анатомический результат (прилегание или частичное прилегание сетчатки) при выполнении одного или серии хирургических вмешательств (дополнительное наложение циркулярного шва, дополнительное иссечение мембран с введением силикона и др.) достигается у 45-64 % больных с рубцовыми формами РН.

Различия в эффективности вмешательства обусловлены различным исходным состоянием глаз и сроками проведения операции. Так, при воронкообразной отслойке сетчатки закрытого и узкого типа эффективность снижается до 11-32 % Наилучшие результаты получают при РН IV стадии, а также при "распахнутом" типе воронки в случае выполнения ранней операции.

Функциональные результаты хирургических вмешательств оставляют желать лучшего. После ленсвитрэктомии острота зрения редко превышает 0,01. В большинстве случаев лишь улучшается характер светоощущения, светопроекции, появляются способность слежения за предметами у лица и возможность ориентации в помещении. Соотношение частоты анатомического и функционального положительного эффекта в IV и V стадиях РН колеблется от 64 и 43 % (соответственно) по данным разных авторов: в V стадии 40 и 16 %.

Результаты открытой витрэктомии в V стадии РН, по данным Т. Hirose и соавт. (1993), - 58 и 32 % соответственно. В отдаленном периоде после операции анатомический эффект может снижаться вследствие репролиферации и появления разрывов сетчатки, а функциональный эффект зависит от комплекса факторов, включая способы коррекции афакии и интенсивность плеоптического лечения.

Ранняя коррекция афакии и активное плеоптическое лечение - одни из важнейших факторов получения удовлетворительного функционального результата. Наилучшие результаты дает контактная коррекция.

Острота зрения и рефракция у детей с РН

Зрительные функции у детей с РН зависят от комплекса факторов.

• В первую очередь они определяются тяжестью РН и характером остаточных изменений на глазном дне, рефракционными нарушениями, а также наличием сопутствующей патологии ЦНС.
• Неврологические нарушения (различные гипоксические энцефалопатии, лейкомаляция, церебральные геморрагии, внутричерепная гипертензия и др.) часто встречаются у глубоко недоношенных детей. Выраженные нарушения ЦНС могут привести к нарушению зрения вследствие поражения кодовых и подкорковых зрительных центров и проводящих путей.

Задержка развития ребенка вследствие комплекса неврологических отклонений также влияет на развитие зрения в раннем возрасте. Тем не менее при сравнении отдаленных функциональных результатов у недоношенных с различной степенью церебральных нарушений не выявлено прямых корреляций, что можно объяснить высокой пластичностью функций коры и других структур мозга в неонатальном периоде.

Определяющим фактором в развитии остроты зрения у недоношенных с РН является состояние заднего полюса глаза и непосредственно макулярной области сетчатки. Спектр изменении этой зоны глазного дна при регрессивной РН включает гипоплазию и дистрофические изменения макулы разной стпени выраженности (от легкого перераспределения пигмента до интраретинального мембранообразования).

При наличие экстраретинальной пролиферации на височной периферии, как правило, выявляют деформацию и эктопию макулы, а в более тяжелых случаях - так называемые "серповидные" складки сетчатки, обусловливающие значительное снижение зрения.

Помимо этого, имеются данные о наличии ретанальнои дисфункции у детей, перенесших мягкие формы I-II стадии РН, без остаточных видимых изменений на глазном дне. Свидетельством этого явились нарушения параметров ЭРГ и осцилляторных потенциалов.

Важным фактором, влияющим на развитие зрения у недоношенных, являются аномалии рефракции. Общепризнано, что у недоношенных с РН высок риск раннего развития миопии. Механизм развития миопии у недоношенных неясен. Есть попытки объяснить ее появление особенностями анатомо-оптических параметров глаза - ростом преимущественно переднего сегмента, передним положением хрусталика, его большим объемом и сферичностью, большей кривизной роговицы. Тем не менее четких представлений о механизме развития миопии при РН нет. Известно лишь, что миопия недоношенных характеризуется ранним началом, меньшей величиной переднезадней оси глаза, большей кривизной роговицы и более сферичным хрусталиком по сравнению с анатомическими параметрами глаз при миопии другого происхождения.

Согласно одной из точек зрения, миопия является нормальной рефракцией недоношенных детей и как транзиторное состояние наблюдается более чем у половины недоношенных в ранние периоды жизни. Установлено, что величина рефракции у недоношенного изменяется с возрастом, миопия формируется преимущественно в интервале 3-12 мес и затем стабилизируется к 12-24 мес

Кроме миопии, у недоношенных детей с РН часто развиваются астигматизм и анизометропия, что также может служить важным фактором нарушения зрения. Таким образом, тщательное исследование рефракции и коррекция аметропии являются важными факторами развития зрительных функций у детей с РН.

Помимо нарушений рефракции, у детей с РН часто (до 23-47 %) наблюдается косоглазие различного генеза - рефракционное, анизометропическое, паретическое, а также ложное или вторичное, связанное с эктопией макулы.

При оценке состояния зрительных функций и зрительного анализатора у недоношенных детей необходимо учитывать сроки и последовательность их развития. Известно, что потенциалы сетчатки и коры головного мозга очень быстро развиваются у детей первых 4 мес жизни. Процессы развития зрительной системы включают дифференцировку фоторецепторов и фовеолы, миелинизацию зрительного нерва, созревание латерального коленчатого тела и развитие зрительных полей в коре головного мозга. При этом стабилизация зрительных функций происходит к 2-6 годам.

В отсутствие неврологической и глазной патологии развитие зрительных функций у недоношенных детей происходит значительно быстрее, чем у доношенных. При этом необходимо оценивать скорректированный возраст младенца с учетом сроков недонашивания.

Остроту зрения у младенцев оценивают с помощью ориентировочных тестов (слежение за предметами на разном расстоянии) и различных вариаций методики предпочтительного взора (с применением специально разработанных карт, решеток и полосок на экране монитора). Исследования показали, что у большинства детей с РН I-II стадий острота зрения соответствует показателям здоровых младенцев (на остроту зрения влияют косоглазие, амблиопия, мозговые нарушения). Выявлена четкая зависимость остроты зрения от остаточных изменений на глазном дне (степень эктопии макулы, дистрофических изменений и др.). Острота зрения при РН III-IVa стадиях варьирует от 20/200 до 20/3200.

Поле зрения. Группой исследователей был проведен сравнительный анализ состояния монокулярного поля зрения у недоношенных детей с массой тела при рождении менее 1251 г без РН и с РН III стадии. Исследования проводили в возрасте 5,5 года методом кинетической периметрии (double-arc) с размером метки 6 о. Результаты оценивали по 4 основным меридианам(верхне- и нижневисочный верхне- и нижненазальный). Выявлено достоверное сужение поля зрения на глазах больных, перенесших пороговую стадию РН, по сравнению с контрольной группой.

Кроме того, при сравнительном исследовании поля зрения на глазах больных с РН в пороговой стадии и без нее (по 8 меридианам), проведенном в группе детей более старшего возраста (6-11 лет), выявлено небольшое дополнительное сужение поля зрения после криотерапии.

В статье с разных точек зрения обсуждается одна из проблем нарушения зрения: врач-офтальмолог доступным языком рассказывает о ретинопатии недоношенных и о методах лечения этого заболевания; мама ребёнка с названным диагнозом делится своим положительным опытом лечения и воспитания своей дочки; тифлопедагог даёт некоторые рекомендации по вопросам образования и абилитации детей с глубоким нарушением зрения.
Любимова (Бондаренко), М.П. Ретинопатия недоношенных: три взгляда на одну проблему [текст] / М.П. Любимова

К сожалению, в последнее время растет число детей с глубоким нарушением зрения. Причин этому немало: это и наследственность, и экология, и многое другое. Но, на наш взгляд, одной из самых распространенных причин детской слепоты на сегодняшний день является ретинопатия недоношенных.

Планируя рождение ребенка, одни родители мечтают о мальчике, другие о девочке, и все хотят, чтобы их ребенок был талантливым. Но если беременность протекает с патологией или если ребенок рождается раньше срока, то единственное желание родителей - чтобы ребенок выжил и был здоров. В этот период они не подозревают, чем могут обернуться неблагополучное течение беременности и преждевременные роды. Мама одного недоношенного ребенка, который впоследствии догнал в развитии своих сверстников и ничем не отличался от них, сказала об этом так: «Я думала только о том, чтобы моя дочь выжила. Она, к моей радости, выжила! Ударом оказалось известие, что вследствие недоношенности дети могут оказаться слепыми. Я была потрясена. Я не знала и никогда не думала, что могут быть такие последствия!».

Сегодня мы поведем разговор о детях с диагнозом «ретинопатия недоношенных». Рассмотрим эту проблему с разных сторон: с позиции родителей, у которых ребенок имеет данное нарушение зрения, с медицинской (врач-офтальмолог расскажет об этом диагнозе) и педагогической стороны (поговорим о воспитании ребенка с нарушением зрения).

Рассмотрим историю семьи, описанную мамой, дочери которой врачи поставили диагноз «ретинопатия недоношенных».

Рассказывает мама Камилы:

Моя дочь родилась раньше срока (на 29–30 неделе беременности) и совсем маленькой (1,150 кг). Сейчас ей почти 7 лет, она давно ничем не отличается от сверстников и скоро, мне хочется в это верить, благополучно начнет учиться в школе.

Конечно, рождение недоношенного ребенка - шок для любых родителей. Вот и наша семья проходила свои испытания и со страхами, и с надеждами. Нам повезло с врачами и медицинскими учреждениями. Как-то по цепочке, по мере надобности один хороший доктор рекомендовал мне других коллег-профессионалов, и чисто по-человечески я находила участие. Два первых месяца своей жизни дочка провела в городской больнице, в специализированном отделении для недоношенных детей. И это оказалось большим везением. Там были замечательные врачи и медсестры. В отделении были очень строгие требования к мамам в отношении дисциплины и гигиены. Теперь я благодарна медперсоналу за это. Нам повезло: нашу больницу курировала клиника глазных болезней им. Гельмгольца. Для нас тогда это было очень важно, потому что из-за недоношенности у моей дочки пострадали именно глаза.

Два раза в неделю малышек осматривали офтальмологи, специализирующиеся в этой области. Как оказалось (я уверена, что многие будущие родители не информированы об этом), глаз - наиболее поздно созревающий орган. Поэтому у недоношенных детей и возникают проблемы со зрением. Болезнь называется ретинопатией недоношенных. Многие ли слышали о такой? Патологические процессы в глазах развиваются настолько стремительно, что окулисты осматривают детей каждые три дня.

Камиле - так мы назвали нашу девочку - диагноз «ретинопатия недоношенных II степени» поставили в возрасте 38 недель, т. е. 10 недель от роду. Нам с мужем объяснили, что нужно срочно делать операцию, в нашем случае криокоагуляцию. Жутко боялись, как такая малышка перенесет наркоз. К тому времени она весила один килограмм восемьсот граммов. Оказалось, что в нашей больнице работает уникальный анестезиолог, специализирующийся на маленьких детках (чуть ли не лучший и единственный в нашем городе). Сердцу стало легче.

Но возникли новые переживания: лучший (по слухам) доктор в этот момент был в отпуске. Я кинулась в Институт Гельмгольца, нашла там профессора, под руководством которого разрабатывалась методика подобных операций, и умоляла помочь моей дочери. Она согласилась, но операцию надо было проводить в стенах Института. Я совершенно не представляла себе, как можно переместить такого тепличного младенца в спартанские институтские палаты. Кроме того, меня тревожили мысли об анестезиологе.

На другой день я узнала, что из отпуска специально для консультации ребенка каких-то важных родителей в наше отделение вызвали нужного нам врача. Конечно, такой шанс я не упустила! Операция была сделана на следующий день на оба глаза.

После операции каждые 2 недели дочку смотрели окулисты. Ей прокапывали и витамины, и препараты, улучшающие метаболизм тканей глаза. Прогноз был позитивным, но левый глаз Камилы косил. Близорукий левый глаз начинал лениться, разница между остротой зрения левого и правого глаза увеличивалась, грозила развиться амблиопия.

Тогда я еще ничего не знала об этих диагнозах. Нам выписали очки и правый, здоровый глаз закрыли окклюдером. Мы честно все это носили, но через несколько месяцев доктор сказала, что зрение ухудшилось; мы, конечно, расстроились. Может быть, в нашей ситуации мы восприняли бы это как должное, если бы в очереди к врачу я не увидела одну девочку. Камиле было где-то два с половиной года, а той девочке - лет пять. Она была очень хорошенькой, с роскошными русыми косами, но ее глаз был вытянут и смотрел вбок. Мать девочки (Бог знает, что им пришлось преодолеть) была удовлетворена лечением; девочка носила очки, ходила в специализированный садик для детей с нарушением зрения.

Я уже не могла спать спокойно. Мы просматривали множество Интернет-сайтов, искали врачей, альтернативные методы. Мы пошли на прием в другую больницу к другому доктору. Там начали корректировать амблиопию с помощью контактных линз. Тяжело было научиться надевать линзу; к тому же я сомневалась, не опасно ли каждый день травмировать глаз инородным телом. Но образ той девочки меня преследовал. Да, можно идти проторенной дорожкой, носить очки, пустить все на самотек. Но что я скажу в будущем дочери-подростку? Поэтому я сажала трехлетнюю дочку перед телевизором и, показывая ей мультики, пробовала, и пробовала, и пробовала… Благо, ребенок у нас супертерпеливый, и на десятый день мучений, наконец, получилось. Это был прорыв! Последующие ежегодные УЗИ показали, что глаз прекратил экстремально расти, т. е. вытягиваться. Конечно, это не «норма», но, с учетом тяжелой изначальной ситуации, все вполне решаемо, как говорят врачи.

Камила носит линзу уже четыре года. Сначала она даже спала с ней днем. Сейчас она научилась снимать ее сама. Года два здоровый правый глаз заклеивали часа на два-три в день, чтобы включить в «работу» левый. Здесь нужно терпение: наклейки раздражают нежную детскую кожу и самого ребенка. Но носить надо, причем лучше на улице, вне знакомой домашней обстановки, где глаз не напрягается, позволяя мозгу «додумывать» зрительные образы. Результат налицо: теперь только иногда, когда дочка задумывается, глаз слегка уходит в сторону (подкашивает).

Читать дочурку мы учили, но без фанатизма. Офтальмолог рекомендовала начать читать тексты за полгода до школы. Мы начали раньше, понемногу, но каждый день, используя тексты, набранные крупным шрифтом. Сейчас дочь читает по слогам, но бегло.

В прошлом году дочка занималась фигурным катанием в парке. Но и здесь мы подчинились запретам врача: не рекомендуются сотрясения головы, а значит, прыжки. Мы заменили их хореографией - плавные упражнения на растяжки не возбраняются.

Телевизор дочь смотрит мало, в среднем 30–40 минут в день. Мы не запрещаем просмотр телепрограмм: просто ребенка так приучили, мы и сами почти не смотрим телевизор. Дочка много слушает «Детское радио», любит мастерить, придумывать сказки, а главное - рисовать. Особенно ей удаются лошади.

Консультирует врач-офтальмолог Ильясова Эрике Долгатовна:

Да, я абсолютно согласна с мамой Камилы - им действительно повезло! В данном случае все сошлось воедино: доступность офтальмологической помощи самого высокого уровня, квалифицированные врачи, вдумчивые и пунктуальные родители… В итоге - сохранение у ребенка зрительных функций, несмотря на глубокую недоношенность при рождении. К сожалению, такой благоприятный исход встречается не так уж часто, что связанно с недоступностью квалифицированной медицинской помощи.

Что же такое ретинопатия недоношенных (РН)?

У эмбриона закладка глазных яблок происходит очень рано - на 3–4 неделе беременности. Однако созревание заложенных структур глаза и формирование сосудистой системы, питающей сетчатку, длятся в течение всей беременности и завершаются к моменту рождения. Непременными условиями этого созревания являются полная темнота и определенная концентрация кислорода в крови плода.

Сосуды сетчатки растут от зрительного нерва радиально к периферии глазного дна. До крайней периферии они дорастают, как правило, на 9 месяце беременности. Если ребенок рождается преждевременно, врастание сосудов глаза в периферическую часть сетчатки происходит уже совсем в других условиях. И это приводит к осложнениям со стороны сетчатки и питающих ее сосудов, которые могут стать причиной полной слепоты ребенка.

Почему это происходит? В изменившихся условиях рост сосудов становится патологическим - они бурно ветвятся, дают избыточный рост, образуют петли и анастомозы (чего в норме не должно быть) и могут быть источником повторных кровоизлияний. Но самое главное в том, что по таким патологическим сосудам в сетчатку врастают соединительнотканные тяжи, которые затем сморщиваются и отрывают сетчатку от ее ложа. Происходит тракционная отслойка сетчатки. А это уже полная необратимая слепота!

Патологические изменения сосудов всегда локализуются на границе с бессосудистой частью сетчатки. Чем меньше протяженность нормальной васкуляризации сетчатки к моменту рождения, тем хуже прогноз. Васкуляризация - это формирование новых кровеносных сосудов (обычно капилляров) внутри ткани.

К факторам риска развития РН относятся:

– вес ребенка при рождении меньше 2000 г;

– недоношенность до 34 недель;

– проведение искусственной вентиляции легких более 3 дней;

– кислородотерапия более 1 месяца;

– гипоксия мозга;

– кровоизлияния в головной мозг;

– тяжелые инфекции.

Выделяют 5 стадий развития РН:

1. На периферии сетчатки по границе с бессосудистой частью появляется белая демаркационная (отграничивающая) полоска. Непосредственно перед этой полоской выявляются патологически измененные сосуды.

2. Демаркационная полоска превращается в валик.

3. По ходу патологических сосудов появляется соединительная ткань.

4. Частичная отслойка сетчатки.

5. Тотальная (полная) отслойка сетчатки.

Третью стадию называют пороговой, так как на ней начинаются фатальные изменения сосудов.

Замечено, что у 60–80% детей с РН происходит самопроизвольное излечение - регресс изменений на глазном дне, причем у 55–60% детей не остается даже остаточных изменений! Но в остальных 20–40% случаев болезнь протекает тяжело и доходит до 3–4–5 стадий, становясь причиной полной слепоты.

Можно ли лечить ретинопатию недоношенных?

Да! Но при одном условии - выявлении ее на допороговых стадиях. В 3 стадии производят хирургическое вмешательство - разрушение патологических сосудов холодом (криодеструкция) или лазером (лазеркоагуляция). Других методов лечения РН на сегодня нет.

Наконец, в 25% случаев РН протекает стремительно и в половине из них завершается отслойкой сетчатки и слепотой, даже несмотря на повторные хирургические вмешательства.

Мы видим, что очень многое в своевременном выявлении пороговых форм РН зависит от квалификации офтальмолога, его умении найти самые первые очаги врастания соединительной ткани в сетчатку. Ребенок с РН должен быть под пристальным вниманием окулиста вплоть до завершения васкуляризации сетчатки. И даже после этого, вплоть до 18 лет, необходимы ежегодные осмотры периферии глазного дна в условиях максимального расширения зрачка.

К сожалению, приходится констатировать, что в России РН чаще всего диагностируется на 4–5 стадиях, когда ребенку помочь уже невозможно; поэтому родители недоношенных детей должны быть предупреждены о вероятности возникновения такого тяжелого заболевания как ретинопатия недоношенных. Очень важно, чтобы ребенок, рожденный раньше срока, с первых дней жизни находился под постоянным наблюдением офтальмолога и других специалистов.

Родители детей с ретинопатией недоношенных до 2-летнего возраста должны обращать внимание на появление следующих сигнальных симптомов (свидетельствующих о том, что у ребенка ухудшилось зрение):

· ребенок держит игрушки очень близко перед глазами;

· ребенок не замечает отдаленные предметы, не реагирует на лежащие рядом любимые игрушки;

· предпочтение одного глаза при рассматривании или моргание одним глазом;

· нежелание использовать один глаз (ребенок закрывает один глаз рукой, поворачивается к предмету одним глазом);

· ребенок не замечает мелкие игрушки (предметы), которые лежат на пестрой поверхности или поверхности одного цвета с игрушкой (например, коричневого медведя на коричневом диване);

Косоглазие;

· ребенок не реагирует на появление родителя, пока тот не заговорит;

· ребенок не реагирует на включенный свет или ночную лампу или, наоборот, подолгу смотрит на зажженный свет (или на солнце, находясь на улице);

· если ребенка просят поднять или взять предмет, он помогает себе искать его рукой;

Ребенок промахивается, когда ему протягивают предмет или когда он сам хочет что-то взять.

Советует тифлопедагог Бондаренко Марта Павловна:

Врач-офтальмолог пояснила, что такое ретинопатия недоношенных. К сожалению, чаще всего при таком диагнозе, если отсутствует своевременная квалифицированная помощь, остроту зрения сохранить не удается. Но из рассказа мамы Камилы мы знаем, что пройденный семьею трудный путь не был напрасным, и дочке удалось сохранить зрение.

Но даже если вашему ребенку не удалось сохранить остроту зрения, не все еще потеряно. Присмотритесь к окружающим. Вы увидите, что каждый человек имеет свои особенности. У каждого свои способности, таланты, свои недостатки и слабости, свои мечты и планы. И все это потому, что каждый человек - без исключения - индивидуален. И ваш ребенок тоже.

Ваш ребенок плохо видит или не видит совсем, но он чувствует прикосновения, ощущает запахи, слышит звуки… Если ему помочь, то он, возможно, научится пользоваться своими сохранными анализаторами лучше, чем другие дети. Ваша задача - помочь ему в этом.

То, каким вырастет ваш ребенок, во многом зависит от усилий, которые вы приложите для развития малыша с самого рождения. Самое главное - не отчаиваться и не пускать все на самотек.

Родителей малыша с нарушением зрения, естественно, переполняют самые разные чувства, переживания, которые усугубляются тревогой за его будущее. Возникает масса вопросов: «Где и как он сможет учиться? Сможет ли он жить самостоятельно? Сможет ли создать семью? Как нужно воспитывать ребенка с нарушением зрения? Какие специалисты могут оказать действенную помощь?». Ответы на все эти вопросы во многом зависят от того, насколько сильными и терпеливыми вы окажетесь.

Трудностей будет много. Но трудности возникают при воспитании любого ребенка. Важно понимать, что нельзя терять ни дня, нужно действовать, так как именно от вас, дорогие родители, зависит будущая жизнь маленького человека.

Так с чего же надо начинать?

Чтобы грамотно оказывать помощь своему ребенку, необходимо как можно больше знать о нарушении зрения, которым он страдает. В этом поможет ваш офтальмолог.

Посещая врача, заранее попросите его, чтобы он рассказывал вам о нарушении зрения ребенка простым языком, по возможности без использования специальных терминов. Записывайте его комментарии и советы, чтобы ничего не забыть, а при необходимости восстановить ход событий. Вот некоторые вопросы, на которые вам необходимо знать ответ:

1. Какова тяжесть нарушения зрения: есть ли у ребенка остаточное зрение (светоощущение, предметно-форменное зрение и т. д.)?

2. Какие изменения могут произойти со зрением ребенка, может ли оно улучшиться, или болезнь будет прогрессировать? От чего это зависит?

3. Где ребенок может получить медицинские, реабилитационные и образовательные услуги (где находятся соответствующие детские сады, школы, реабилитационные центры, общественные организации, оказывающие помощь семьям, имеющим детей с нарушением зрения, и т. д.)?

Если врач не сможет ответить на какие-либо ваши вопросы (скорее всего, на вопросы, касающиеся получения педагогической и реабилитационной помощи), попросите его подсказать вам, где можно найти специалиста, способного предоставить интересующую вас информацию.

Рекомендации офтальмолога обязательно следует выполнять! Так, например, если врач рекомендует носить окклюдер (т. е. заклеивать один глаз), то его обязательно нужно носить, иначе все лечение, все труды могут оказаться бесполезными. Стесняясь окклюдера и отклеивая его, например, при выходе с ребенком из детского сада, можно нанести малышу вред. То же касается и других рекомендаций офтальмолога. Важно также своевременно выполнять назначения; в противном случае позже, возможно, уже ничего нельзя будет исправить - иногда время имеет решающее значение.

Также стоит дополнительно проконсультироваться у других офтальмологов, даже в том случае, когда вам кажется, что ваш врач делает все возможное - есть вероятность, что другой офтальмолог предложит более профессиональную помощь или еще один способ решения проблемы. Надо использовать все шансы, чтобы потом не сожалеть и не корить себя за то, что вы не использовали все возможности для сохранения ребенку зрения. Вы можете найти в Интернете сообщества родителей детей с ретинопатией недоношенных, участники которых расскажут, куда они обращались, и посоветуют конкретных специалистов и медицинские учреждения.

Впрочем, не следует впадать в крайности: порой родители обращаются к одному офтальмологу за другим в надежде встретить того, кто предложит новое и эффективное средство лечения, новейшие упражнения для глаз и тела, операции, благодаря которым малыш прозреет. Нужно вовремя остановиться и принять определенное решение.

В нашей практике была семья, в которой ретинопатия недоношенных пятой степени сочеталась у ребенка с различными дополнительными нарушениями. Родители искали все возможные способы лечения, не отказывались ни от чего. Цели лечения были самые разные: родители хотели, чтобы ребенок начал видеть, ходить и т. д. Однако, когда ребенку исполнилось пять лет, родители заметили, что после некоторых видов лечения у него произошел регресс во многих сферах развития, и состояние ребенка ухудшалось. После беседы с родителями выяснилось, что у них на руках нет почти никаких документов и справок, подтверждающих лечение в различных учреждениях, так как им часто не выдавали документы или выдавали их не в полном объеме. Когда мы заговорили о том, что следует быть осторожными в выборе средств и мест лечения и, может быть, стоит остановиться и заниматься не только лечением, но и развитием ребенка, мама сказала, что она тоже уже в этом убедилась. Но отец и родственники отца настаивают на продолжении лечения, и она ничего в этой ситуации сделать не может.

Итак, в процессе лечения не следует терять чувство меры.

В постоянных поисках помощи вы можете повстречать шарлатанов, которые пообещают совершить «чудо». Всегда стоит сохранять здравый взгляд на вещи, иметь реальное представление о нарушении зрения ребенка, знать, насколько реальна возможность его исправить. Именно поэтому так важно консультироваться с грамотным офтальмологом по поводу всех предлагаемых методов лечения.

Представители «нетрадиционной медицины» постараются убедить вас, что только они смогут помочь вашему ребенку. Подарив вам ложную надежду, на самом деле они могут не только не помочь ребенку, но даже навредить ему. Шарлатаны всегда готовы дарить надежду - до тех пор, пока вы способны ее оплачивать. И вы будете напрасно тратить силы, деньги и драгоценное время.

Среди людей, предлагающих вам «чудо», могут оказаться как откровенные «волшебники», так и те, кто выдает себя за врачей. Поэтому, если вы собираетесь обратиться к новому специалисту, особенно если он предлагает нестандартные методы лечения или ведет не обычный для врача образ жизни (даже имея диплом врача!), обязательно наведите справки о данной больнице или конкретном специалисте. Посмотрите, имеет ли он лицензию, побеседуйте с пациентами, поинтересуйтесь результатами лечения. Если пациенты довольны процессом лечения, но конкретных результатов ни у кого нет, или лечение предполагает слишком много (целую серию) дорогостоящих операций независимо от диагноза, то это должно вас насторожить.

В погоне за всеми возможными специалистами в области офтальмологии не забывайте, что вашему ребенку в первую очередь нужны воспитание, обучение и просто то, чтобы его любили таким, какой он есть. Постоянно занимаясь только хождением по врачам, вы можете упустить эти важные сферы. Некоторым родителям кажется, что самое главное - постараться восстановить зрение, а остальное «приложится» само собой. Но это не так!

Знайте: если ваш врач-офтальмолог сказал, что зрение восстановить нельзя, это значит, что с медицинской стороны больше ничего исправить не удастся. Но вы должны незамедлительно приступить к воспитательной, развивающей и обучающей деятельности. Без зрения ваш ребенок сможет быть весьма успешным и жить полноценной жизнью, а вот если вы не воспитаете малыша и не обучите его всем необходимым навыкам, то он не сможет поступить в школу, окончить ее и стать в максимальной степени самостоятельным человеком.

Во-первых, у любого ребенка с нарушением зрения надо воспитывать самостоятельность. Он должен сам выполнять многие действия, особенно по самообслуживанию и передвижению: одеваться, раздеваться, чистить зубы, наливать воду в стакан, есть, спускаться и подниматься по лестнице, ориентироваться и передвигаться в пространстве и т. д. Конечно, все эти навыки нужно специально формировать. Жалея ребенка и делая за него всю работу, вы окажете ему «медвежью услугу», помешав обрести самостоятельность и независимость. У ребенка может не получиться с первого раза выполнить какое-либо действие, например надеть носок. Будьте терпеливы! Показывайте ребенку, как это делается, снова и снова, пока у него не получится. Конечно, проще все сделать самим, да и быстрее. Но тогда малыш никогда ничему не научится! Поощряйте у ребенка любую самостоятельность, хвалите его!

Во-вторых, вам необходимо подготовить ребенка сначала к детскому саду, а потом к школе, чтобы он мог получить образование, профессию, устроиться на работу, создать семью - то есть жить полноценной, не зависимой от родителей жизнью.

Ретинопатия недоношенных (РН) является двусторонним расстройством, вызванным аномальной васкуляризацией сетчатки у недоношенных детей.

Внутренние кровеносные сосуды сетчатки начинают расти примерно в середине гестации, но полностью сетчатка не васкуляризируется до рождения. Ретинопатия возникает, если эти сосуды продолжают расти аномально, образуя выступ ткани между васкуляризированной центральной сетчаткой и периферической неваскуляризованной сетчаткой. При тяжелой РН эти новые сосуды проникают в стекловидное тело. Иногда вся сосудистая система глаза становится переполненной (плюс болезнь).

Частота развития ретинопатии коррелирует с пропорцией сетчатки, которая остается неваскуля-ризованной при рождении. У более чем 80% новорожденных весом <1 кг при рождении развивается РН. Процент оказывается выше при наличии многих медицинских осложнений. Чрезмерная (особенно длительная) С^-терапия увеличивает риск РН. Тем не менее дополнительный O 2 часто необходим для адекватной оксигенации младенцев, хотя безопасный уровень и длительность применения O 2 -терапии не были определены.

РН - многофакторное вазопролиферативное поражение сетчатки частота которого увеличивается с уменьшением гестационного возраста

Частота ретинопатии недоношенных новорожденных детей

Частота РН любого вида, т.е. 1-5 стадий, составляет 76 % среди недоношенных с ГВ 24-25 недель, 54 % при ГВ 26-27 недель.

РН 3-5 стадий встречается у 5 % детей с ГВ< 32 недели, достигая 30 % при ГВ 24-25 недель. В связи с высоким риском отслойки сетчатки им показана лазеротерапия.

Патогенез ретинопатии недоношенных новорожденных детей

Патофизиологию развития РН важно знать и понимать:

• В начальной стадии интенсивной терапии «слишком много кислорода» может воздействовать токсически.
• Поздние гипоксемические стадии способствуют развитию ретинопатии.
• Сатурация на верхней границе нормы у детей с ретинопатией без плюс-симптомов может оказывать защитное действие (спорно).

Хориоидальные сосуды развиваются на 21 неделе гестации, а сосуды сетчатки развиваются из веретенообразных клеток (появляются на 16 неделе в области соска нерва и достигают зубчатого края к 29 неделе). Созревание фоторецепторов начинается с центра на 20 неделе и заканчивается на зубчатом крае к 27 неделям - ранее, чем там появляются веретеновидные клетки. Созревание сетчатки и развитие ее сосудистого слоя, таким образом, идет центрифугально, но к разному времени, поэтому вначале напротив веретеновидных клеток находятся незрелые фоторецепторы.

Пренатально плод адаптирован к низкому р02, при этом увеличение метаболических потребностей созревающих фоторецепторов приводи! к физиологической гипоксемии пока аваскулярных зон сетчатки. При этом образуются ангиопролиферативные факторы, стимулирующие рост сосудов.

При преждевременных родах вследствие множества факторов (гипероксемия, изменения мозгового кровотока, гиперкапния и т.д.) это равновесие нарушается. Нефизиологичная гипероксия сетчатки приводит к даунрегуляции ангиогенных факторов и угнетению созревания сосудов, в то время как созревание фоторецепторов продолжается. Их увеличенные метаболические потребности после отмены оксигенотерапии приводя! к недостаточному питанию аваскулярных зон. При этом увеличивается выработка ангиогенных факторов, запускающих аномальную васкуляризацию с растяжением сетчатки и стекловидного тела с последующими кровоизлияниями.

Классификация (стадии) ретинопатии недоношенных новорожденных детей

В международной классификации учитывается 4 составляющих.

Локализация: зоны I-III.

Степень тяжести:

• Стадия 0: без патологических находок.
• Стадия 1: наличие демаркационной линии.
• Стадия 2: появление вала.
• Стадия 3: гребень с экстраретинальной фибропролиферацией сосудов.
• Стадия 4а: частичная отслойка сетчатки, не затрагивающая макулу.
• Стадия 4Ь: частичная отслойка с участием макулы.
• Стадия 5: полная отслойка сетчатки.

Плюс-болезнь: вазодилятация и извитой ход сосудов сопряжены с дополнительным риском. Плюс-болезнь в зоне I может очень быстро прогрессировать (раш-болезнь).

Распространенность: локализация на сетчатке (часовой сектор).

Показания к обследованию офтальмологом

Все недоношенные с ГВ< 32 недель (если ГВ не известен - с массой < 1500 г при рождении), независимо от оксигенотерапии.

Недоношенные с ГВ 32-36 недель, получавшие кислород более 3 суток.

Доношенные, получавшие > 30 % O 2 более 48 ч.

Недоношенные и доношенные с РаO 2 > 100 мм рт. ст.

Недоношенные с 1 или более эпизодом апноэ со стимуляцией.

Все доношенные и недоношенные, которые оперировались до достижения 44 недель корригированного ГВ.

Частота и время осмотра глазного дна

Первое обследование - не ранее 5 недель жизни, но не ранее 31 недели корригированного ГВ.

Если глазное дно в норме (полная васкуляризация и хорошая видимость периферических отделов), второй (и, вероятно, последний) осмотр проводится не ранее 7-9 недель после этого

Если обнаруживается патология - каждую одну или две недели, или по согласованию с офтальмологом.

Практический подход

За 1 час до обследования проводится расширение зрачков

• Каждые 15 минут (примерно 3 раза) закапывать по 1 капле мидриатика в каждый глаз.
• В последний раз добавить по 1 капле 2.5 % неосинэфрина (фенилэфрина).
• Непосредственно перед обследованием - закапать конъюкаин (действующее вещество - оксибупрокаин)

Заполнение формы по РН.

Прекращение контроля

Если сетчатка, включая периферию до ora serrata, хорошо васкуляризована и нет признаков нарастающей фиброваскулярной пролиферации.

Если имеется ретинопатия, предупредить родителей о необходимости контроля каждые 6 месяцев.

В 6 месяцев - обязательный контроль косоглазия.

Через 12 месяцев - контроль на предмет амблиопии и косоглазия.

Для сравнения: рекомендации для осмотра офтальмологом Американской Академии Педиатрии:

Все недоношенные с весом < 1500 г или ГВ< 32 нед.

Недоношенные с весом 1500-2000 г с нестабильным состоянием.

На день первого обследования влияет день родов.

Показания к лазеротерпии при ретинопатии:

• Зона I: все стадии с плюс-симптоматикой.
• Зона I: стадия 3 без плюс-симптоматики.
• Зона II: стадия 2 и 3 с плюс-симптоматикой.

Прекращение контроля офтальмолога:

• После полного завершения васкуляризации сетчатки.
• Васкуляризация зоны III, если ранее не было выявлено РН в зонах I-II.
• 45 недель гестационного возраста, если нет 3 стадии РН в зоне II и нет РН в зоне I.

Применение местных анестетиков, соска, сахар под язык и т.д.

Диагностика ретинопатии недоношенных новорожденных детей

• Офтальмоскопия.

Диагноз ставят на основании офтальмологического обследования, которое выявляет демаркационную линию и выступ в легких случаях и пролиферацию сосудов сетчатки в более тяжелых. Поскольку значительная РН редко встречается у младенцев, получающих надлежащий уход, с массой тела >1500 г при рождении, у таких младенцев следует рассматривать альтернативные диагнозы (например, семейную экссудативную ретинопатию, болезнь Норри).

Прогноз ретинопатии недоношенных новорожденных детей

Аномальный рост сосудов часто снижается спонтанно, но примерно у 4% выживших с весом при рождении <1 кг прогрессирует и сопровождается отслойкой сетчатки и потерей зрения в течение 2-12 мес после рождения. Дети с излеченной ретинопатией часто страдают близорукостью, косоглазием и амблиопией. Некоторые дети с умеренной, вылеченной РН имеют остаточные рубцовые шрамы (например, растянутая сетчатка или складки сетчатки) и угрозу отслоения сетчатки в более позднем возрасте, реже могут развиться глаукомы и катаракты.

Лечение ретинопатии недоношенных новорожденных детей

При тяжелой ретинопатии криотерапия или лазерная коагуляция с целью абляции периферической аваскуляризованной сетчатки снижает частоту развития складок и отслоения сетчатки. Васкуляризацию сетчатки надо проводить с 1-2-недельными интервалами, пока сосуды не созреют в достаточной степени. Если отслойка сетчатки происходит в младенчестве, можно рассматривать хирургическое склеральное вдавливание или витрэктомию с удалением хрусталика, однако это поздняя вспомогательная процедура с низкими выгодами.

Больных с остаточными рубцами следует вести до конца. Лечение амблиопии и аномалий рефракции в первый год оптимизирует зрение. У детей с общей отслойкой сетчатки нужно контролировать развитие вторичной глаукомы и плохой рост глаз и применять к ним интервенционные программы для слабовидящих.

Криотерапия, согласно данным мультицентрового контролируемого исследования, может снизить риск слепоты вдвое.

Лазеротерапия столь же эффективна, но менее болезненна.

Оба вида лечения проводятся под общей анестезией.

Профилактика ретинопатии недоношенных новорожденных детей

После преждевременных родов O 2 должен назначаться только по мере необходимости, чтобы избежать гипоксии, выявляемой определением газового состава артериальной крови или пульсоксиметрией. Витамин Е и ограниченный свет неэффективны.

Внимание : специфическая профилактика до сих пор не разработана.

Витамин Е в физиологических дозах оказывает защитное действие вероятно, только у недоношенных с ГВ 28-32 нед.

Результаты мультицентрового исследования STOP-ROP противоречивы.

Исследовалось, замедляется ли прогрессирование РН степени 2 с плюс-болезнью и степени 3 на 30 % у новорожденных с сатурацией < 94 % (89-94 %) при проведении кислородотерапии с повышением сатурации до 96-99%. Цель: избежать оперативного вмешательства (криокоагуляции или лазеротерапии).

Выявлено (с натяжкой), что:

• Кислород (сатурация) практически не влияет на предотвращение прогрессирования ретинопатии.
• В подгруппе детей без плюс-болезни имеется значительное замедление прогрессирования ретинопатии (внимание: вторичный анализ!).
• Дополнительное применение кислорода привело к увеличению частоты БЛД, прежде всего у детей с исходно нарушенной функцией легких, получавших диуретики.
• В среднем, для того, чтобы избежать операции у 1 ребенка, понадобилась кислородотерапия у 13,2 детей с ретинопатией степеней 3- и 2+.
• С другой стороны, у 1 из 13,7 детей оксигенотерапия привела к ухудшению функции легких.

Наш осторожный вывод (применяемый нами на практике):

Контролируемая оксигенотерапия с тщательным наблюдением за всеми следующими параметрами (сатурация, транскутанные рO 2 и рСO 2 , газы артериальной крови при FiO 2 > 40 % или письменное объяснение, почему анализ невозможен).

Неясно, ускоряет ли повышенное PСO 2 развитие ретинопатии.

Как и ранее, необходимо избегать неконтролируемой гипероксемии у недоношенных с ГВ< 32 нед.

Сатурация 96-99 % в течение 4-6 недель после стабилизации:

• Достоверно не приводит к прогрессированию ретинопатии (с плюс-симптоматикой и без нее).
• Возможно, у детей без плюс-симптоматики предотвращает прогрессирование.
• Возможно, приводит к прогрессированию БЛД.

Предотвращение прогрессирования ретинопатии может быть важнее риска БЛД.

Вывод : поддержание сатурации 96-99 % у недоношенных с риском ретинопатии со срока гестации 32 нед остается дискутабельным.

Очень тщательная регулировка подачи кислорода, вероятно, способствует снижению риска ретинопатии.