Главная » Подвывихи » Пороки развития грудной клетки. Незаращение грудины и воронкообразная грудь. Килевидная деформация грудной клетки

Пороки развития грудной клетки. Незаращение грудины и воронкообразная грудь. Килевидная деформация грудной клетки

Воронкообразная деформация грудной клетки

Воронкообразная грудная клетка характеризуется западением грудины вместе с хрящевыми отделами рёбер . Наружными границами деформации обычно являются костные отделы рёбер.

Различают три формы воронкообразной деформации :

симметричную;
асимметричную;
плоскую.

При симметричной форме углубление располагается по центру и одинаково выражена деформация обеих половин грудной клетки.

Асимметричная форма характеризуется неравномерным их развитием и наибольшей выраженностью западения с той или иной стороны от линии, проведенной через центр грудины.

Плосковороночная деформация является наиболее тяжёлой: при этой форме уплощённая грудная клетка сочетается со значительным вдавлением передней её поверхности.

У грудных детей деформация грудной стенки может быть мало выражена и ведущим признаком будет симптом "парадокса вдоха" - западение грудины и рёбер при вдохе. Особенно хорошо этот симптом выявляется при крике и плаче ребенка. Уже в этом возрасте у детей имеется склонность к катарам верхних дыхательных путей, пневмониям. С ростом ребёнка почти у половины больных деформация нарастает, увеличивается западение грудины и рёбер. В ясельном и дошкольном возрасте деформация принимает типичный вид, меняется облик и осанка ребенка, грудной кифоз усиливается.

Лечение

Сначала проводится консервативное лечение: физиотерапия, массаж, лечебная гимнастика. Показания к операции обусловливаются степенью деформации и выраженностью функциональных нарушений.

Килевидная деформация грудной клетки

Килевидная грудная клетка характеризуется выступанием вперёд грудины с западением прилежащих хрящевых отделов рёбер . Иногда килевидная грудь, как и воронкообразная деформация, служит одним из клинических проявлений системного заболевания - арахнодактилии, или болезни Марфана, в основе которой лежит порок развития соединительной ткани. В этих случаях, помимо выраженной деформации грудной клетки, у детей удлинены периферические отделы конечностей, главным образом за счёт костей стоп и кистей, нередко нарушается зрение из-за подвывиха хрусталиков. Возможно развитие такого осложнения, как расслаивающая аневризма аорты.

Дети с килевидной деформацией грудной клетки обычно имеют астеническую конституцию и отстают в физическом развитии. Нарушения со стороны сердца и легких появляются чаще в старшем возрасте.

Рентгенологически отмечается увеличение ретростернального пространства . Сердце имеет "капельную" форму.

Лечение оперативное . Лечение показано при выраженной "килевидной" груди и нарушениях функции органов грудной полости. В основе оперативных вмешательств, предложенных при этом пороке, лежит резекция деформированных участков рёбер и поперечная остеотомия грудины с последующей фиксацией швами в корригированном положении. При болезни Марфана показания к операции нужно ставить с большой осторожностью.

Воронкообразная грудь. Деформация проявляется сразу после рождения. Характерен симптом «парадокса вдоха» - западение грудины и рёбер при вдохе, который наиболее ярко проявляется при крике и плаче.

В школьном и юношеском возрасте изменения, вызванные деформацией грудной клетки, более выражены. Усиливается нарушение осанки, выражен грудной кифоз, быстрая утомляемость, тахикардия, боли за грудиной, отчётливое уменьшение экскурсий лёгких, развиваются пневмонии, бронхоэктазы, смещение органов средостения.

Лечение оперативное – чаще резекция сегментов рёберных хрящей, Т – образная остеотомия грудины и после коррекции – фиксация с помощью металлических или костных конструкций.

Врождённые пороки сердца .

Различают 3 группы врождённых пороков сердца в зависимости от смешивания артериальной и венозной крови и, соответственно, изменения цвета кожи и слизистых.

1.Цвет кожи нормальный. Артериальная и венозная кровь не смешиваются. Пороки: коарктация аорты, стеноз аорты, лёгочной артерии.

2.Пороки белого типа: дефекты межпредсердной перегородки, незаращение артериального протока.

3.Пороки синего типа – характерны сбросом венозной крови в артериальное русло.

Дефекты межпредсердной перегородки.

Составляют около 10 % всех пороков сердца. Происходит сброс артериальной крови из левого в правое предсердие. Развивается гипертензия в системе малого круга, дети обычно отстают в развитии, одышка, иногда цианоз, гипертрофия правого сердца.

Лечение оперативное, лучше до 3 – 4 Х лет.

Дефект межжелудочковой перегородки. По статистике института сердечно – сосудистой хирургии этот порок наблюдается у 17 % больных врождёнными пороками.

Гемодинамические нарушения связаны с забросом артериальной крови левого желудочка в правый (артериальный сброс).

Лечение – оперативное.

Незаращение артериального (боталлова протока).

Ребёнок отстаёт в развитии, частые пневмонии, бледность кожных покровов, систоло – диастолический шум.

Лечение – оперативное.

Коарктация аорты (врождённый стеноз перешейка аорты). По данным статистики встречается от 6 до 14 % от всех врождённых пороков. Средняя продолжительность жизни при этом пороке – до 30 лет.

Чаще всего гемодинамическая картина включает два различных режима: верхний – включающий коронарную систему плече – головных сосудов и нижний, включающий туловище, нижние конечности и внутренние органы.

Состояние декомпенсации может развиться уже у детей 1 года жизни. Оперативное лечение от 3 х до 10 лет, но оперируют и на 1 ом году жизни.

Операция: резекция и пластика места сужения..

Тетрада Фалло – синий (цианотический) тип порока.

Порок является классическим среди всех пороков цианотического типа. Составляет 14 % от всех врождённых пороков и 75 % синих пороков.

Анатомически:

1)сужение лёгочной артерии;

2)дефект межжелудочковой перегородки;

3)смещение вправо (декстрапозиция) устья аорты и расположение её над обоими желудочками (аорта, сидящая верхом на межжелудочковой перегородке);

4)гипертрофия стенки правого желудочка.

Порок в 1888 г. был впервые описан французским патологоанатомом – Фалло. Цианоз развивается с первых дней или недель. Одышка. К 2 ум годам пальцы - «барабанные палочки».Дети отдыхают, сидя на корточках (очень характерный симптом) – повышается давление в верхних отделах аорты из – за сдавления крупных артерий нижних конечностей, это заставляет более интенсивно работать коллатерали между большим и малым кругом кровообращения. Во время приступов – потеря сознания.

Причины образования перечисленных пороков окончательно не выяснены. Несомненно, что они являются врожденной дисплазией или аплазией хрящевой, реже костной части грудной клетки. Морфологические исследования соединительной ткани выявили нарушение ее строения. Изменение строения соединительной ткани в свою очередь связано с нарушением обменных процессов.

Большое значение имеет наследственный фактор. По данным многих авторов, до 20% детей с деформацией грудной клетки имеют родственников с аналогичной патологией. К настоящему времени описано большое число синдромов, при которых одним из составляющих компонентов являются аномалии грудинореберного комплекса. Наиболее распространен синдром Марфана. При этом синдроме на фоне дисэмбриогенеза соединительной ткани отмечаются астеническое сложение, арахнодактилия, подвывих и вывих хрусталиков, расслаивающая аневризма аорты, воронкообразная и килевидная деформация грудной клетки, четкие биохимические изменения обмена коллагена, гликозаминогликанов.

Знание признаков синдромов и их идентификация важны с точки зрения определения тактики и перспектив лечения. Так, при синдроме Элерса-Данлоса (четвертая экхимозная форма), кроме костно-хрящевой патологии, имеются нарушения строения стенки сосудов. Во время хирургического лечения возможны осложнения, связанные с повышенной кровоточивостью. При выявлении у ребенка различного рода костно-хрящевых деформаций целесообразна консультация генетика.

Воронкообразная деформация грудной клетки

Внешние признаки воронкообразной деформации грудной клетки характеризуются западением грудины и прилежащей части ребер. Реберные дуги несколько развернуты, эпигастральная область выбухает:

Воронкообразная деформация грудной клетки у ребенка 4 лет

Клиника и диагностика. Как правило, деформация определяется сразу после рождения, при этом характерен симптом парадокса вдоха (западение ребер и грудины при вдохе). Примерно у половины больных по мере роста деформация прогрессирует и к 3-5 годам становится фиксированной. Деформация может появиться в более поздние сроки - обычно в период ускоренного роста ребенка. Замечено, что наиболее глубокие формы деформации проявляются рано. Деформации, возникшие в пубертатном периоде, редко бывают выраженными.

При осмотре ребенка можно выявить стигмы, характерные для того или иного синдрома (повышенная подвижность суставов, плоская спина, сниженный тургор тканей, плохое зрение, готическое небо и т. д.).

Наряду с данными осмотра имеют значение рентгенологические и функциональные методы исследования. На рентгенограмме в прямой проекции выявляется степень смещения сердца (как правило, влево), что косвенно позволяет судить о влиянии деформации на функцию сердца. С помощью боковой рентгенограммы определяют глубину вдавления грудины, измеряют грудопозвоночный индекс или индекс И Гижицкой (ИГ) (1962) Последний представляет собой отношение наименьшего расстояния между задней поверхностью грудины и передним контуром позвоночника к наибольшему На этом строится классификация воронкообразной деформации грудной клетки
а) по степени - I степень ИГ = 1-0,7; II степень ИГ = 0,7-0,5; III степень ИГ менее 0,5,
б) по форме - симметричная, асимметричная, плоская.

Функциональные изменения внешнего дыхания и гемодинамики обнаруживаются при выраженных деформациях и прямо зависят от ее степени. Нарушения внешнего дыхания проявляются снижением максимальной вентиляции легких, увеличением минутного объема дыхания и показателя потребления кислорода в минуту Коэффициент использования кислорода снижен. Отмечаются изменения на ЭКГ. Однако наиболее информативным исследованием сердца считается эхокардиография, позволяющая уточнить морфологические изменения сердца. Это важно в связи с тем, что при воронкообразной деформации грудной клетки, особенно при синдромальной патологии, часто встречается пролапс митрального клапана.

Лечение. Консервативных методов лечения воронкообразной деформации грудной клетки нет.

Показания к операции. Показания к операции определяют на основании степени и формы воронкообразной деформации грудной клетки. Торакопластика безусловно показана при воронкообразной деформации грудной клетки III степени и показана при ВДГК II степени. При воронкообразной деформации грудной клетки I степени (за исключением плоских форм) торакопластику, как правило, не производят. [Урмонас В.К., Кондрашин Н.И., 1983]. Оптимальным возрастом для выполнения операции считают 5 лет. С большой осторожностью следует подходить к хирургическому лечению у детей с синдромальными формами деформации. Только после всестороннего обследования и при отсутствии противопоказании можно рекомендовать операцию.

В последнее время наиболее широко используется метод Палтиа. Операция заключается в субперихондральном иссечении искривленно расположенных реберных хрящей, поперечной клиновидной стернотомии и фиксации грудины в исправленном положении металлической пластиной.

Результаты хирургической коррекции воронкообразной деформации хорошие (по данным разных авторов, в 80-95% случаев). Рецидивы встречаются при недостаточной фиксации грудины и чаще у детей с синдромальными формами, оперированными в ранние сроки.

Килевидная деформация грудной клетки

Килевидная деформация грудной клетки, так же как и воронко образная, является пороком развития. Нередко прослеживается наследственная передача порока, который может быть составным компонентом одною из синдромов.

Клиника и диагностика. Деформация выявляется обычно с рождения и увеличивается с возрастом. Выступающая вперед грудина и западающие по ее краям ребра придают грудной клетке характерную килевидную форму. Деформация может быть симметричной и асимметричной. При асимметричной форме хрящевые отделы ребер приподнимают грудину с одной стороны, и она искривляется по оси. Встречаются комбинированные формы, когда верхняя треть грудины приподнята, а нижняя часть с мечевидным отростком резко западает. При этом замечено спаривание IV и V ребер, причем IV ребро находится над V ребром в месте сочтенения с грудиной.

Функциональные расстройства, как правило, не выявтяются. При синдромальных формах и при выраженном уменьшении объема грудной клетки могут быть жалобы на быструю утомляемость, одышку, сердцебиение при физической нагрузке. Однако в большинстве случаев детей и их родителей беспокоит косметический дефект.

Лечение. Показания к операции возникают в основном у детей старше 5 лет при выраженном косметическом дефекте. Предложено несколько способов оперативных вмешательств, в основе которых - субперихондральная резекция парастернальной части ребер, поперечная стернотомия, отсечение мечевидного отростка. Фиксация грудины в правильном положении осуществляется за счет сшивания грудины с надхрящницей и оставшимися концами ребер. Результаты хирургического лечения килевидной деформации хорошие.

Аномалии ребер

Аномалии ребер могут заключаться в деформации или отсутствии отдельных реберных хрящей, раздвоении и синостозах ребер, деформации групп реберных хрящей, отсутствии или широком расхождении ребер.

Раздвоение грудных отделов ребер (ребер Люшке) обычно проявляется в виде плотного выступающего образования рядом с грудиной. В редких случаях приходится проводить дифференциальный диагноз с опухолевым процессом. Лечение требуется только при значительных деформациях с косметической целью. Оно состоит в субхондральном удалении деформированных хрящей.

Церебро-косто-мандибулярный синдром. Дефекты ребер (отсутствие, раздвоение, псевдоартрозы и др.) сочетаются с незараще-нием верхнего неба или готическим небом, гипоплазией нижней челюсти, микрогнатией, глоссоптозом, а также микроцефалией. Хирургическое лечение показано в крайних случаях при значительном дефекте грудной стенки с парадоксальным дыханием.

Синдром Поланда характеризуется всегда односторонним поражением, включающим аплазию или гипоплазию большой грудной мышцы, гипоплазию малой грудной мышцы. Нередко сопровождается отсутствием части подлежащих реберных хрящей и ребер, аплазией или гипоплазией соска, аплазией молочной железы у девочек, деформацией руки и кисти. Диагностика основывается на внешнем осмотре. Для уточнения состояния ребер применяют рентгенографию. При наличии значительного дефекта с образованием легочной грыжи производят пластику реберного дефекта с использованием аутотрансплантации ребер со здоровой стороны. Возможно использование выше- и нижележащих ребер с их расщеплением и смещением в сторону дефекта. Некоторые хирурги с успехом применяют синтетические материалы. Для замещения отсутствующих мышц производят перемещение лоскута или целой широчайшей мышцы спины. Операции при широких дефектах с парадоксальным дыханием выполняют в раннем возрасте.

Расщепление грудины - редкий порок развития, который заключается в наличии продольной щели, расположенной по средней линии. Дефект может быть различным по протяжению и ширине вплоть до полного расщепления грудины. При этом отмечается парадоксальное движение органов средостения, покрытых в месте дефекта только истонченным слоем мягких тканей и кожей. Видна пульсация сердца и крупных сосудов. Порок выявляется в раннем грудном возрасте и увеличивается по мере роста ребенка. Наряду с анатомическими проявлениями отмечаются и функциональные расстройства. Возможны нарушения дыхания вплоть до приступов цианоза. Дети обычно отстают в физическом развитии.

Операцию выполняют в раннем возрасте. Она заключается в освобождении краев дефекта, которые сшивают на всем протяжении узловыми капроновыми швами.

При обследовании детей с пороками развития грудной клетки необходимо уделять внимание выявлению стигм дисэмбриогенеза, таких как аномалии пальцевого рисунка, укорочение пальцев и др. При медико-генетическом консультировании по поводу спорадических случаев появления синдрома прогноз на рождение здорового ребенка благоприятный.

Аксифоидия - отсутствие мечевидного отростка грудины.
Аномалии формы ребер:
а) расширение ребра лопатообразное;
б) ребро расщепленное (син.: Лютки вилка) - расщепление переднего конца ребра (рис. 200, 201);

Рис. 201. Расщепленные ребра (Rauber A., Kopsch F., 1912)

в) ребро перфорированное - наличие щелей и отверстий в костной части ребра;
г) сращение ребер (син.: конкресценцияребер) - костные мостики между соседними ребрами или замещение межреберного промежутка соединительной тканью (рис. 202).
/

Рис. 203. Левое шейное ребро (Иванов Г. Ф., 1949):

1 - дуга атланта; 2 - VII шейный позвонок; 3 - поперечный его отросток; 4-1 грудной позвонок; 5 - II грудной позвонок; lt;5-1 (грудное) ребро; 7 - шейное ребро; 8 - головка шейного ребра; 9 - сонный бугорок; 10 - epistropheus; 11 - тело атланта

Аномалии числа ребер:
а) аплазия ребра отсутствие какого-либо ребра, полное или частичное. Может быть одно- и двусторонней;
б) добавочное ребро:

ребро шейное - чаще всего соединено с VII шейным позвонком, редко с VI позвонком (рис. 203). Различают 4 степени выраженности шейных ребер:

а) ребро не выходит за пределы поперечного отростка;
б) выходит за пределы отростка, но не достигает I грудно1 о ребра;
в) достигает хряща I грудного ребра;
г) соединяется с рукояткой грудины;

ребро грудное тринадцатое - увеличенный в длину поперечный отросток I поясничного позвонка.

Аплазия грудины (сии.: астерния) - при полной форме ребра соединяются между собой фиброзной пластинкой. Частичная форма обычно проявляется отсутствием дистальной части грудины или рукоятки.
Г ипоплазия ребер - дефект развития ребер, при котором отмечается недоразвитие грудинных концов ребер. Недостающая часть ребра замещается соединительной тканью.
Грудина сегментированная - длительное сохранение хрящевых прослоек между окостеневшими частями грудины. Тело грудины в этом случае состоит из 4 частей.
Грудная клетка воронкообразная (син.: грудная клетка инфундибулярная, «грудь сапожника») - воронкообразное углубление нижней части грудной и верхней части брюшной стенки с кратерообразным углублением грудины и ребер.
Грудная клетка килевидная (син.: «грудь куриная») - увеличение переднезаднего размера грудной клетки, сопровождающееся резким выступанием кпереди грудины и расположением ребер относительно последней под острым углом. Чаще носит вторичный характер при врожденных кифосколиозах, добавочных позвонках.
Г рудная клетка кифотическая укороченная грудная клетка с выстоянием грудины вперед, увеличенным переднезадним размером и сближенными ребрами, образуется при кифозе.
Г рудная клетка лордотическая уплощенная с боков грудная клетка с выстоянием передней стенки и изгибом позвоночника кпереди, образуется при лордозе.
Г рудная клетка плоская - характеризуется разведением ребер и части хрящей в стороны, западением грудины и участков реберных хрящей.
Грудная клетка сколиотическая - деформация грудной клетки вследствие сколиоза позвоночного столба. В этих случаях формируется так называемый «реберный горб» (рис. 204, 205, 206).
Грудная клетка эмфизематозная (син.: грудная клетка бочкообразная) - грудная клетка с увеличенным переднезадним размером, с горизонтальным расположением ребер, тупым подгрудинным углом, увеличенными межреберными промежутками. Наблюдается при эмфиземе.
Деформация грудины - удлиненная, овальная, квадратная грудина Деформацией считают образование резко выраженного угла между" рукояткой и телом грудины. Обычно угол обращен вершиной кпереди.

Рис. 205. Деформация грудной клетки при левостороннем грудном и правостороннем поясничном сколиозе IV степени (Мовшович И. А., 1964)
1 - 1 - сагиттальная ось; 2 - 2- фронтальная ось

Рис. 206. Реберный горб (Мовшович И. А., 1964): а - пологий; б - остроконечный

Кости грудины добавочные - могут находиться над рукояткой грудины в яремной вырезке (рис. 207, 208).
Расщепление грудины (син.: шистостерния) - связано с неслиянием или неполным срастанием грудинных хрящей.
Расщепление мечевидного отростка - результат неравномерного роста грудины. Бывает при длинной и короткой грудине.

Торакогастросхизис - незаращение передних отделов грудной и брюшной стенки (рис. 209).
Брюшная

Рис. 209. Схематическое изображение гастрошизиса (Окоев Г. Г., Амбарцумян А. М., 199)

14082 0

Врожденные пороки развития грудной клетки встречаются примерно у 1 из 1000 детей. Наиболее часто, в 90% случаев по отношению ко всем видам пороков, выявляется воронкообразная деформация грудной клетки (ВДГК). Среди более редко встречающихся форм следует выделить килевидную деформацию, разнообразные аномалии развития ребер, расщепление грудины и сочетанные варианты. Причины образования перечисленных пороков окончательно не выяснены. Несомненно, что они являются врожденной дисплазией или аплазией хрящевой, реже костной части грудной клетки.

Морфологические исследования соединительной ткани выявили нарушение ее строения. Изменение строения соединительной ткани в свою очередь связано с нарушением обменных процессов. Большое значение имеет наследственный фактор. По данным многих авторов, до 20% детей с деформацией грудной клетки имеют родственников с аналогичной патологией. К настоящему времени описано большое число синдромов, при которых одним из составляющих компонентов являются аномалии грудинореберного комплекса. Наиболее распространен синдром Марфана. При этом синдроме на фоне дисэмбриогенеза соединительной ткани отмечаются астеническое сложение, арахнодактилия, подвывих и вывих хрусталиков, расслаивающая аневризма аорты, воронкообразная и килевидная деформация грудной клетки, четкие биохимические изменения обмена коллагена, гликозаминогликанов.

Знание признаков синдромов и их идентификация важны с точки зрения определения тактики и перспектив лечения. Так, при синдроме Элерса-Данлоса (четвертая экхимозная форма), кроме костно-хрящевой патологии, имеются нарушения строения стенки сосудов. Во время хирургического лечения таких больных возможны осложнения, связанные с повышенной кровоточивостью. При выявлении у ребенка различного рода костно-хрящевых деформаций целесообразна консультация генетика.

Воронкообразная деформация грудной клетки

Воронкообразная деформация грудной клетки - врожденный порок развития, сопровождающийся западением грудины и передней грудной стенки. Реберные дуги несколько развернуты, эпигастральная область выбухает.

Клиническая картина

У детей с воронкообразной деформацией грудная клетка изменяет свою конфигурацию, объем и обычные размеры. Характерной особенностью является вдавление грудины и ребер в сагиттальной плоскости, что значительно уменьшает грудино-позвоночное расстояние, уплощает грудную клетку. Ребра заметно деформированы и имеют косое направление, вследствие чего изменяется положение мышц передней грудной стенки.

Как правило, деформация определяется сразу после рождения, при этом характерен симптом парадокса вдоха (западение грудины и ребер при вдохе), особенно заметный при крике и плаче. Дети отстают в физическом развитии, склонны к повторным воспалительным заболеваниям дыхательных путей. В дошкольном и школьном возрасте деформация становится выраженной, глубина и обширность ее в связи с ростом могут измениться, намечается грудной кифоз и боковые изменения позвоночника. При осмотре сбоку хорошо видны опущенные надплечья, выступающий живот, уплощение грудной клетки и приподнятые края реберных дуг.

Наиболее тяжелый вариант воронкообразной деформации отмечается при синдроме Марфана, который следует искать у всех пациентов с тяжелой воронкообразной деформацией, особенно если это мальчик и деформация сочетается со сколиозом. Поэтому в таких случаях необходимо проводить офтальмологическое обследование для выявления подвывиха хрусталиков - патологии, патогномоничной для синдрома Марфана. При подозрении на этот синдром показано УЗИ сердца. Расширение начальной части аорты и наличие регургитации через аортальный или митральный клапан подтверждает диагноз. Дети обычно имеют астеническую конституцию, у них отмечается повышенная утомляемость, одышка и тахикардия при физической нагрузке.

Степень воронкообразной деформации грудной клетки можно определить, используя индекс Гижицкой, который представляет собой частное от деления наименьшего расстояния между задним контуром грудины и передним контуром позвоночника к наибольшему. Выделяют три степени деформации: I ст. до 0,7; II - 0,7-0,5; III - менее 0,5.

Классификация

По клиническому течению различают компенсированную, субкомпенсированную и декомпенсированную стадии. В компенсированной стадии имеется только косметический дефект. Субкомпенсированная стадия характеризуется нерезко выраженными функциональными нарушениями со стороны сердца и легких. При декомпенсированной стадии имеется резко выраженная воронкообразная деформация, сочетающаяся со значительными функциональными нарушениями.
По внешнему виду различают три формы: симметричную и асимметричную.
Выделяют типичную, седловидную и винтообразную формы.

Лечение

Абсолютным показанием к операции является деформации III степени. Операция также показана при патологии II степени. При деформации I степени торакопластику не проводят.

В последнее время наиболее широко используется метод оперативного вмешательства Насса. Суть операции заключается в фиксации грудинно-реберного комплекса в корригированном положении металлической пластиной. Фиксации продолжается 2-4 года.

Оптимальным возрастом для выполнения операции пубертатный. С большой осторожностью следует подходить к хирургическому лечению у детей с синдромальными формами деформации. Только после всестороннего обследования и при отсутствии противопоказаний можно рекомендовать операцию.

Вторичная реконструкция рецидивных деформаций технически значительно более сложна, чем первичная, в связи с наличием рубцово-измененных и деформированных реберных хрящей. Повторные операции сопровождаются также большей кровопотерей и послеоперационными дыхательными расстройствами.

Килевидная деформация грудной клетки

Килевидная деформация грудной клетки является врожденным пороком развития и составляет около 15% всех деформаций грудной клетки.

Клиническая картина

Килевидная грудь включает в себя несколько компонентов деформации, при этом поражение реберных хрящей может быть одно- или двусторонним, а грудина выступает кпереди в верхнем или нижнем отделе. «Куриная» грудь бывает также одним из компонентов «смешанных» деформаций, с западением хрящей на одной стороне и выступанием на другой или с ротацией грудины. В клинической практике наиболее часто встречается вариант, когда имеется симметричное выступание нижних реберных хрящей и тела грудины - грудино-хрящевой вид. Реже отмечаются асимметричные деформации с односторонним выступанием реберных хрящей и совсем редки комбинированные деформации.

Cовременные результаты хирургической коррекции дают в общем хорошие результаты. Пневмоторакс является нечастым осложнением и требует, как правило, лишь аспирации воздуха. Рецидивы развиваются редко и обычно у тех пациентов, у которых производится лишь односторонняя резекция пораженных реберных хрящей. В подобных ситуациях в процессе продолжающегося роста может развиться выступание хрящей на противоположной стороне.

Аномалии ребер

Раздвоение грудных отделов ребер (ребер Люшке) обычно проявляется в виде плотного выступающего образования рядом с грудиной. В редких случаях приходится проводить дифференциальный диагноз с опухолевым процессом. Лечение требуется только при значительных деформациях с косметической целью. Оно состоит в субхондральном удалении деформированных хрящей.

Церебро-косто-мандибулярный синдром . Дефекты ребер (отсутствие, раздвоение, псевдоартрозы и др.) сочетаются с незаращением верхнего неба или готическим небом, гипоплазией нижней челюсти, микрогнатией, глоссоптозом, а также микроцефалией. Хирургическое лечение показано в крайних случаях при значительном дефекте грудной стенки с парадоксальным дыханием.

Синдром Поланда характеризуется всегда односторонним поражением, включающим аплазию или гипоплазию большой грудной мышцы, гипоплазию малой грудной мышцы. Нередко сопровождается отсутствием части подлежащих реберных хрящей и ребер, аплазией или гипоплазией соска, аплазией молочной железы у девочек, деформацией руки и кисти. Диагностика основывается на внешнем осмотре. Для уточнения состояния ребер применяют рентгенографию. При наличии значительного дефекта с образованием легочной грыжи производят пластику реберного дефекта с использованием аутотрансплантации ребер со здоровой стороны. Возможно использование выше- и нижележащих ребер с их расщеплением и смещением в сторону дефекта. Некоторые хирурги с успехом применяют синтетические материалы. Для замещения отсутствующих мышц производят перемещение лоскута или целой широчайшей мышцы спины. Операции при широких дефектах с парадоксальным дыханием выполняют в раннем возрасте.

Расщепление грудины

Операцию выполняют в раннем возрасте. Она заключается в освобождении краев дефекта, которые сшивают на всем протяжении узловыми капроновыми швами. При обследовании детей с пороками развития грудной клетки необходимо уделять внимание выявлению стигм дизэмбриогенеза, таких как аномалии пальцевого рисунка, укорочение пальцев и др. При медико-генетическом консультировании по поводу спорадических случаев появления синдрома прогноз на рождение здорового ребенка благоприятный.

Бычков В.А., Манжос П.И., Бачу М.Рафик Х., Городова А.В.

Напечатать