Половые органы у девочек, формирование и развитие. Развитие наружных половых органов. Развитие наружных мужских половых органов

Репродуктивная медицина не появилась бы, не будь у человека полового диморфизма. Он проявляется спустя несколько недель после зачатия, а на ранних стадиях развития фенотип у эмбрионов обоего пола одинаковый. Половая дифференцировка у человека представляет собой цепь событий, определяемую сочетанием половых хромосом, образовавшимся в результате оплодотворения. Нарушение любого из звеньев этой цепи чревато пороками развития половых органов. Патогенез этих пороков можно понять, только зная, как развивается половая система.

У млекопитающих генетический пол в норме определяется тем, какую половую хромосому несет оплодотворивший яйцеклетку сперматозоид. Этот хорошо известный факт был установлен в начале прошлого столетия, когда стало ясно, что половую принадлежность определяет кариотип. Наличие в нем Y-хромосомы приводит к развитию мужского фенотипа, а ее отсутствие - женского. Было сделано предположение, что на Y-хромосоме расположен специфический ген, продукт которого обусловливает развитие плода по мужскому типу. Таким образом, наличие Y-хромосомы приводит к дифференцировке индифферентной половой железы в яичко, а не в яичник.

Роль Y-хромосомы в определении пола видна на классическом примере синдромов Клайнфельтера и Тернера. Синдром Клайнфельтера возникает при кариотипе 47,XXY; наличие двух Х-хромосом не препятствует формированию мужского фенотипа. Больные с синдромом Тернера имеют кариотип 45,X и женский фенотип. Известно также о существовании женщин с кариотипом 46,XY и мужчин с кариотипом 46,XX. Причиной подобного несоответствия генетического и фенотипического пола служит утрата или добавление участка Y-хромосомы, ответственного за определение пола. Полагают, что добавление этого участка происходит в результате кроссинговера во время мейоза, а утрата может быть следствием мутации.

При картировании участка Y-хромосомы, ответственного за определение пола, был выделен и клонирован ген SRY. Этот ген найден у мужчин с кариотипом как 46,XY, так и риотипом 46,XY, имеющих женский фенотип, обнаружены мутации этого гена. В опытах на мышах показано, что наличие гена SRY - достаточное условие для проявления мужского фенотипа. После встраивания в геном XX гена sry (аналога человеческого гена SRY) мышата развивались как самцы, несмотря на отсутствие всех остальных генов Y-хромосомы. Ген SRY кодирует фактор транскрипции, регулирующий работу генов, ответственных за развитие яичек. Однако для того, чтобы в яичке происходил сперматогенез, необходимы и другие гены, расположенные на Y-хромосоме, поэтому такие трансгенные мыши бесплодны.

Развитие половых желез

Половые железы человека развиваются из индифферентной гонады, которая в процессе дифференцировки может стать или яичником, или яичком. Это уникальное явление в эмбриологии человека - как правило, нормальное развитие зачатка органа строго детерминировано и может идти только в одном направлении. Выбор пути, по которому пойдет развитие половой железы, определяется продуктом гена SRY. Развитие других половых органов, описанное ниже, напрямую не зависит от кариотипа, а определяется наличием мужских или женских половых желез. Половая железа развивается из полового тяжа, расположенного вблизи от первичной почки, которая в свою очередь участвует в формировании половых органов. Половой тяж появляется в мезодерме на 4-й неделе, а к 5- 6-й неделе в него начинают мигрировать половые клетки. К. 7-й неделе половой тяж начинает дифференцироваться в яичко или яичник: из его целомического эпителия вглубь мезенхимной стромы врастают половые шнуры, в которых располагаются половые клетки. Если половые клетки не развиваются и не проникают в половой тяж, то половая железа не образуется.

В эмбриогенезе половой диморфизм впервые проявляется на стадии образования половых шнуров. У эмбриона мужского пола половые шнуры продолжают пролиферировать, а у эмбриона женского пола они подвергаются дегенерации.

При развитии эмбриона женского пола первичные половые шнуры дегенерируют, и на их месте из мезотелия полового валика формируются вторичные (кортикальные) половые шнуры. Эти шнуры неглубоко врастают в мезенхиму яичника, оставаясь в корковом веществе, где располагаются женские половые клетки. В процессе эмбриогенеза вторичные половые шнуры не образуют разветвленную сеть, а разделяются на островки, окружающие половые клетки. В дальнейшем из них образуются фолликулы, причем эпителиальные клетки шнуров превращаются в гранулезные клетки, а клетки мезенхимы - в текоциты.

Изначально половые клетки образуются вне половых желез и затем мигрируют к месту их развития, давая начало либо яйцеклеткам, либо сперматозоидам. Это обеспечивает изоляцию половых клеток от стимулирующих сигналов и предотвращает их преждевременную дифференцировку. По мере того как в половом валике из мезодермы, выстилающей брюшную полость, формируется индифферентная гонада. В гонаде они проникают в медиальную часть половых валиков, где, взаимодействуя с другими клетками, формируют половые железы. Механизмы, контролирующие миграцию и пролиферацию половых клеток, до конца не изучены. В экспериментах на мышах показано, что в этом процессе определенную роль играют белок Kit и его рецепторы. Показано, что этот белок экспрессируется в мигрирующих половых клетках, в то время как его лиганд, или фактор стволовых клеток, экспрессируется вдоль всего пути миграции половых клеток. Мутация любого из генов, ответственных за выработку этих белков, может привести к уменьшению числа половых клеток, попадающих в половой тяж, что указывает на необходимость в сигналах, натравляющих половые клетки к месту назначения.

Развитие внутренних половых органов

Внутренние половые органы развиваются из половых протоков. Парные вольфовы, или мезонефрические, протоки представляют собой протоки первичной почки, которая существует только в эмбриональном периоде. Они открываются в клоаку. Латерально от их краниальных отделов из впячиваний целомического эпителия закладываются мюллеровы, или парамезонефрические, протоки, которые сливаются по средней линии и также открываются в клоаку. Некоторые специалисты полагают, что мюллеровы протоки являются производными вольфовых. Вольфов проток направляет развитие мюллерова протока.

Для формирования мужских внутренних половых органов необходимы тестостерон, секретируемый клетками Лейдига, и антимюллеров гормон, секретируемый клетками Сертоли. В отсутствие тестостерона происходит дегенерация вольфовых протоков, а в отсутствие антимюллерова гормона эти протоки персистируют.

В реализации эффектов тестостерона важную роль играют андрогеновые рецепторы. Это хорошо видно у больных с полной резистентностью к андрогенам (тестикулярной феминизацией). Такие больные имеют кариотип 46,XY и, следовательно, ген SRY, а значит, яички у них нормально развиты и вырабатывают тестостерон.

В противоположность вольфовым протокам, для развития мюллеровых протоков специальные стимулы не нужны. Однако у эмбриона мужского пола эти протоки дегенерируют и рассасываются. Как уже упоминалось, для этого необходим антимюллеров гормон. Он вырабатывается клетками Сертоли и представляет собой гликопротеид, состоящий из 560 аминокислот, принадлежащий к семейству трансформирующих факторов роста.

Если половая железа отсутствует (т. е. ни тестостерон, ни антимюллеров гормон не вырабатываются), то внутренние половые органы развиваются по женскому типу. У больных с тестикулярной феминизацией имеются яички, которые вырабатывают антимюллеров гормон, поэтому мюллеровы протоки дегенерируют. Таким образом, с одной стороны, тестостерон не стимулирует дифференцировку вольфовых протоков, а с другой стороны, мюллеровы протоки также не дифференцируются, поскольку этому препятствует антимюллеров гормон.

Высоким уровнем анти мюллерова гормона ранее пытались объяснить агенезию производных мюллеровых протоков у больных синдромом Майера-Рокитанского-Кюстера. Но молекулярные исследования не подтвердили наличия каких-либо делеций или полиморфизма гена MIS, также как не было продемонстрировано повышенной секреции либо экспрессии антимюллерова гормона у взрослых больных.

Для развития матки необходима секреция эстрогенов, воздействующих на эстрогеновые рецепторы. У мышей с поврежденным эстрогеновым α-рецептором имеются лишь рудиментарные половые органы, хотя можно четко различить маточные трубы, матку, шейку матки и влагалище. Недавно были описаны гены, ответственные за морфофункциональную специализацию сегментов мюллеровых протоков.

Гены, определяющие направление развития, довольно консервативны в ходе эволюции. Все многоклеточные животные обладают примерно одинаковым набором генов. Гены, содержащие гомеобокс (гены НОХ), определяют дифференцировку и специализацию осевых структур зародыша у всех высших многоклеточных животных. Мюллеровы и вольфовы протоки как раз и представляют собой такие недифференцированные оси. Гены НОХ обеспечивают дифференцированную сегментацию зародыша и развитие осевых структур.

Основа открытия генов НОХ была заложена более 100 лет назад, когда Уильям Бэтсон описал у плодовой мушки случай превращения одного органа в другой. Это явление получило название гомеозис. Около 20 лет назад была найдена генетическая основа гомеозиса - мутации, в особых генах, содержащих гомеобокс (генах НОХ). Мутации в этих генах часто приводили к замене одного органа на другой; в результате появилась концепция, что они служат основными регуляторами дифференцировки тканей по всем осям тела, включая ЦНС, позвоночник, конечности и половые органы. У человека имеется 39 генов НОХ, организованных в 4 параллельных кластера: НОХА, НОХВ, НОХС и HOXD. Каждый кластер проявляет пространственную колинеарность; гены расположены на хромосоме в том же порядке, в каком они экспрессируются вдоль осей тела (от краниального отдела к каудальному).

Гены НОХ кодируют факторы транскрипции. Они контролируют экспрессию генов, точно определяя дифференцировку сегментов тела. Порядок, в котором гены НОХ экспрессируются вдоль осей тела, определяет правильное развитие соответствующих органов и структур. Гены НОХА9-НОХА13 экспрессируются в строго ограниченных зонах вдоль осей развивающихся вольфовых и мюллеровых протоков. Ген НОХА9 экспрессируется на участке мюллерова протока, дающем начало маточной трубе, ген НОХА 10 - в развивающейся матке, НОХА И - в зачатке нижнего сегмента матки и ее шейки, а НОХА 13 - на месте будущей верхней части влагалища. Экспрессия этих генов на соответствующих участках мюллеровых протоков обеспечивает правильное формирование половых органов. Гены НОХС и HOXD также экспрессируются в мюллеровых протоках и, по-видимому, тоже вносят свой вклад в развитие их производных.

Роль генов НОХ в развитии репродуктивной системы человека можно показать на примере женщин, имеющих мутации гена НОХА 13. У некоторых из этих женщин наблюдается так называемый кисте-стопо-маточный синдром. Для него характерно нарушение слияния мюллеровых протоков, приводящее к развитию раздвоенной или двурогой матки (см. ниже).

Прием нестероидного эстрогена диэтилстильбэстрола во время беременности приводит к порокам развития половых органов у плода. По-видимому, эти пороки обусловлены нарушением экспрессии генов НОХ и других генов, контролирующих развитие. Так, показано, что этот препарат влияет на экспрессию генов НОХА в мюллеровых протоках. Под воздействием диэтилстильбэстрола в матке усиливается экспрессия гена НОХА9, а экспрессия генов НОХАЮ и НОХА11, наоборот, уменьшается. В результате матка может приобретать черты тех структур, развитие которых в норме контролируется геном НОХА9, т. е. маточных труб.

Приблизительно на 9-й неделе беременности, после слияния мюллеровых протоков и образования рогов матки, каудальный отдел мюллерова протока соприкасается с мочеполовым синусом. Это стимулирует пролиферацию энтодермы с образованием мюллеровых бугорков, из которых формируются пазушно-влагалищные луковицы. Дальнейшая пролиферация энтодермы приводит к формированию влагалищной пластинки. К 18-й неделе беременности в пазушно-влагалищной луковице формируется полость, соединяющая мочеполовой синус с нижней частью мюллерова протока. Своды влагалища и его верхняя треть, по-видимому, развиваются из мюллеровых протоков, а нижние две трети - из пазушно-влагалищных луковиц. Девственная плева состоит из остатков ткани, отделяющей мочеполовой синус от полости влагалища. Она состоит из клеток, берущих начало от клеток влагалища и мочеполового синуса.

Развитие наружных половых органов

На 4-й неделе клетки мезенхимы мигрируют в область клоаки и образуют парные складки. В месте схождения этих складок образуется половой бугорок, из которого развивается или клитор, или половой член.

У новорожденных мальчиков с дефицитом 5а-редуктазы вырабатывается как тестостерон, так и антимюллеров гормон.

Наружные половые органы закладываются одинаково у эмбрионов обоего пола в области клоачной перепонки, являющейся вентральной стенкой клоаки. Шпорообразное выпячивание целома (уроректальная складка) делит клоаку на два отдела: дорсальный (закладка прямой кишки) и вентральный (более обширный первичный мочеполовой синус). При длине эмбриона 15 мм уроректальная складка достигает клоакальной мембраны, делит ее на анальную и мочеполовую части, формируя первичную промежность. С этого момента развитие кишечника и мочеполовой системы происходит изолированно.

По вопросу о времени закладки наружных гениталий единого мнения нет . По данным одних авторов, это происходит на 5-й неделе при длине эмбриона 13-15 мм; по мнению других - на 6-й; третьи относят их появление к 7-й неделе эмбриональной жизни. Дифференцированное, соответствующее полу развитие наружных половых органов начинается с конца 3-го месяца эмбрионального периода. У зародыша мужского пола этот процесс осуществляется на сроке 9-10 недели под контролем эмбриональных андрогенов. У плодов женского пола феминизация наружных половых органов отмечается с 17 -18-й недели беременности.

Наружные половые органы обследованных эмбрионов и плодов (8-10 недель беременности), пол которых определялся по гистологической картине гонад, состоят из лабиоскротальных складок и полового бугорка.

На дорсальной поверхности полового бугорка проходит уретральная бороздка. Края ее в виде тонких невысоких пластинок замыкают первичное мочеполовое отверстие щелевидной формы, сформировавшееся после вскрытия мочеполовой мембраны. Узкая закладка первичной промежности отделяет мочеполовую щель от заднепроходного отверстия. Основание полового бугорка охватывает дугообразно лабиоскротальные складки (половые валики). Плоды обоего пола на этой стадии имеют идентичное строение наружных гениталий, которые мы, как и предшествующие исследователи, классифицируем как нейтральное, индифферентное.

Во второй половине предплодного периода (11 - 13 недель беременности) характер наружных половых органов у плода женского пола остается без изменений. Лишь у полового бугорка несколько меняется направление: из вертикального оно становится дорсокаудальным.

На стадии 14-16 недель соотношение частей наружных гениталий остается прежним. Увеличиваясь в размере, они не претерпевают морфологических изменений. Половой бугорок (клитор) из-за значительного преобладания продольных размеров над поперечными выглядит особенно большим. Сохраняя дорсокаудальное направление, он резко выступает из слаборазвитых больших половых губ, которые остаются узкими (1-2 мм) и плоскими, выраженными только в верхних 2/3 своей протяженности. Отношение длины клитора к его толщине составляет 3:5. Аногенитальное расстояние равно 3 мм.

Период 17 - 19 недель характеризуется значительными формообразовательными процессами, придающими наружным половым органам плода специфически женские черты. Происходит быстрое развитие больших половых губ. Переходя спереди в лонный бугорок, а сзади сходясь под острым углом в заднюю спайку, они замыкают срамную щель. Клитор благодаря увеличению поперечных размеров становится относительно короче, формирующиеся из краев уретральной щели малые половые губы смыкаются над клитором в виде крайней плоти.

Наряду с морфологическими изменениями отмечается быстрый рост всех составных частей вульвы, кроме клитора.

На последующих стадиях внутриутробного развития наблюдается равномерное, пропорциональное общему росту плода увеличение размеров наружных гениталий.

Длина больших срамных губ , как правило, равна длине половой щели и достигает к моменту наступления родов 35-36 мм. Чем старше плод, тем они более упруги и полнее замыкают половую щель.

Малые срамные губы на сроке 17 -18 недель представляют собой тонкие кожные складки до 4 мм длиной (1/3 длины больших половых губ). Это соотношение сохраняется до 23 недель; затем темп роста малых срамных губ превосходит таковой больших, и у доношенного плода малые губы составляют 2/3 длины больших. У незрелого плода малые срамные губы выступают из зияющей половой щели, а к наступлению срочных родов обычно полностью прикрыты большими. Может наблюдаться невыраженная асимметрия величины правой и левой губ, как больших, так и малых.

Интересные изменения претерпевает клитор. С ростом плода он становится шире, почти не увеличиваясь в длину: к 23-24-й неделе отношение его длины к ширине уже меньше 2, а у доношенного плода приближается к 1.

Преддверие влагалища до 19-20-й недели сохраняет выраженную воронкообразную форму, покрыто гладкой блестящей оболочкой. В глубине его определяется едва выступающая кайма девственной плевы.

Уже к 24-25-й неделе преддверие значительно уплощается, a hymen становится доступным для измерения. До 28-30 недели девственная плева чаще циркулярная, а ее отверстие имеет форму спавшейся продольной щели. Ширина каймы hymen достигает 2-3 мм.

После 30 недели отмечается преимущественный рост нижней полуокружности девственной плевы, по средней линии нередко обнаруживается клиновидный выступ. На этом уровне ширина нижней части hymen составляет 5-7 мм. Верхняя ее полуокружность сохраняет прежнюю ширину, вследствие чего отверстие приобретает форму поперечно-серповидной щели.

Сроки феминизации наружных гениталий и эндокринная активность фетальных надпочечников . У плодов 8-14 недель кора надпочечников плода представлена широкой зародышевой зоной с узким слоем недифференцированных клеток дефинитивной зоны. До 11 нед беременности в клетках внутренней зародышевой зоны отмечается высокая активность кислой и щелочной фосфатаз и эстеразы. РНК содержится в значительном количестве в обеих зонах. Содержание липидов в фетальной зоне низкое, в дефинитивной коре они отсутствуют.

У плодов 12-14 недель ферментативная активность и содержание РНК в надпочечниках снижаются; начинается накопление липидов во внутренней зоне.

Стадия 15-17 недель характеризуется дифференцировкой дефинитивной коры по пучковому типу, что сопровождается дальнейшим снижением активности ферментов и уменьшением РНК в цитоплазме.

Появляются и быстро нарастают отложения липидов в клетках наружной зоны. Содержание их в этой зоне остается высоким до конца антенатального периода.

В 27-28 неделе под капсулой железы формируется клубочковая зона.

К 34-35 неделе отмечается подъем ферментативной активности коры надпочечников параллельно увеличению цитоплазменной РНК, достигающей максимального уровня во второй половине внутриутробного развития.

Не содержащие кетогруппу липиды дефинитивной коры рассматриваются как С18-стероиды: эстрадиол или эстриол. Во второй половине беременности уровень эстрадиола в материнской крови и крови плода одинаков, в то время как эстриола у плода в 10 раз больше, чем у матери. Поэтому правомочно рассматривать С18-стероиды наружной зоны коры фетальных надпочечников как эстриол, ответственный за феминизацию женских наружных гениталий в антенатальном периоде онтогенеза.

У плодов 17-19 недель происходит быстрое накопление липидов в дефинитивной зоне коры надпочечников, а наружные гениталии подвергаются феминизации. К этому сроку отмечается заметное увеличение размеров фетальных надпочечников, их величина превышает (на данном этапе развития) величины внутренних гениталий плода.

На последних этапах внутриутробной жизни содержание липидов в наружной зоне коры надпочечников остается высоким; в наружных половых органах происходят завершение феминизации и рост всех частей вульвы, кроме клитора. Следовательно, вслед за дифференциацией дефинитивной коры фетальных надпочечников у плодов женского пола происходят феминизация и быстрый рост наружных половых органов.

Развитие наружных гениталий плода при патологическом течении беременности . Неблагоприятные условия внутриутробного существования могут нарушить сроки формообразования. Состояние вульвы при этом зависит от времени и длительности действия патологических факторов. При длительном сохранении патологических условий в 14,1 % случаев выявлено отставание (на срок от 2 до 17 недель) в развитии наружных гениталий. Непродолжительное действие повреждающего фактора в 0,9 % случаев способствует более ранней феминизации гениталий. Нарушение сроков морфогенеза вульвы при патологическом течении беременности можно связать с нарушением стероидогенеза в фетальных надпочечниках, проявляющемся в изменении накопления липидов в дефинитивной коре.

Особого внимания заслуживают случаи нарушения морфогенеза женских наружных гениталий при длительном применении (во время беременности) больших доз прогестерона.

В одном из таких случаев беременность с 4 недель осложнилась угрозой прерывания. Лечение прогестероном производилось на сроках 8, 13, 16 и 18 недель. На 22-й неделе произошел самопроизвольный выкидыш. Имеется маскулинизация наружных гениталий плода женского пола.

Следует подчеркнуть, что ткани гениталий эмбриона и плода проявляют высокую чувствительность к действию стероидных гормонов. Длительное применение в фетальном периоде и в больших дозах экзогенного прогестерона может нарушить стероидогенез фетальных надпочечников, обусловив выработку избыточного количества стероидов андрогенного действия, ответственных за маскулинизацию наружных гениталий.

Нарушение формирования половых органов включает в себя целую группу заболеваний врожденного характера, которые проявляются в различных нарушениях развития со стороны половой системы. В данной статье мы рассмотрим что является причиной появления нарушений, выясним какие же признаки нарушений и как лечить данные заболевания.

Причинами нарушения формирования нормального пола могут быть следующие:

1. Аномалии генетического аппарата . При этом характер расстройств напрямую зависит от пораженного гена;
2. Хромосомные болезни , самыми распространенными из которых являются болезнь Тернера-Шерешевского, болезнь Клайнфельтера и др.

Нарушение формирования пола должно быть выявлено как можно раньше, иначе впоследствии оно приведет к формированию более грубой патологии в виде ложного мужского, ложного женского либо истинного гермафродитизма.

У плодов мужского пола нарушение полового развития чаще всего обусловлено нарушением формирования мужских половых желез - яичек и вследствие этого - нарушением выделения ими мужских половых гормонов, в частности тестостерона. Иногда выделение гормонов остается на нормальном уровне, в то время как ткани организма попросту перестают на них реагировать. Все эти изменения могут приводить к ложному мужскому гермафродитизму.

У плодов женского пола нарушение формирования пола происходит либо в результате избыточного выделения мужских половых гормонов в организме плода (например, при надпочечниковой недостаточности), либо когда эти гормоны в избытке имеются в организме матери и действуют на половые органы ребенка. Все вышеуказанное приводит к развитию ложного женского гермафродитизма.

Причины развития мужского и женского истинного гермафродитизма до сих пор остаются не до конца понятными. Изменения в генетическом аппарате, которые теоретически могут приводить к развитию патологии, выявляются лишь у пятой части всех больных.

Половые органы плода формируются в сроки около 8- 15-й недели беременности. Доказано, что для нормального формирования мужских половых органов необходимо наличие в крови плода достаточного уровня мужских половых гормонов. Если же их недостаточно, то половые органы не приобретают должных мужских признаков развития и становятся похожими на женские.

Формирование женских половых органов происходит вообще без участия гормонов. Если же в организм плода каким-либо образом поступают излишки мужских половых гормонов, то половые органы развиваются неправильно, по мужскому типу.

Признаки заболевания

Так как понятие о неправильном формировании половых органов достаточно широкое, то и различных форм заболеваний в этой группе огромное множество. Однако все они имеют некоторые общие черты. Все нарушения принято делить на две большие группы: с наличием гермафродитизма и без него. При нарушениях без гермафродитизма половые органы ребенка при рождении и в дальнейшем устроены на первый взгляд правильно и имеют вид женских или мужских. Однако в дальнейшем, при половом созревании, начинают появляться признаки недостаточности половых желез. Начинается отставание в росте, замедление развития половых органов, в дальнейшем развивается бесплодие. В период новорожденности можно заподозрить наличие патологии, так как у этих детей часто имеются множественные пороки развития различных органов. Ниже приведены наследственные болезни, наиболее часто сопровождающиеся нарушением развития половых органов у ребенка.

Синдром Тернера-Шерешевского

Причиной является отсутствие в клетках организма одной из Х-хромосом. В результате этого происходит нарушение развития яичников.

Болезнь можно заподозрить еще в младенческом возрасте. Сразу после рождения можно видеть отек, располагающийся на кистях и стопах ребенка, который продолжается до возраста 1-3 мес. На шее также имеется отек, но впоследствии он не исчезает, а превращается в складку, которая остается на коже. Масса тела ребенка ниже нормы, рост также отстает, мышцы слабые. У некоторых больных впоследствии выявляются пороки различных внутренних органов. Половые органы уменьшены в размерах и недоразвиты, хотя всегда имеют вид женских. Клитор увеличен. Наиболее значительное отставание больных в росте и развитии наблюдается во время периода полового созревания. Недоразвитие половых органов резко выражено. Матка и яичники имеют очень малые размеры и неспособны к выполнению детородной функции. Иногда яичники могут вообще отсутствовать. Молочные железы у этих девочек не растут. Вторичное оволосение в подмышечных впадинах и на лобке отсутствует. Менструации чаще всего так и не приходят. При синдроме Тернера-Шерешевского степень выраженности неправильного полового развития может быть различной. У некоторых больных даже возможно развитие половых органов по мужскому типу.

В этом случае при исследовании хромосомного набора в части клеток таких больных обнаруживается мужская Y-хромосома. Наличие заболевания во всех случаях подтверждается при помощи исследования хромосомного набора больных. В геноме обнаруживается лишь одна Х-хромосома, что говорит о наличии патологии. Внутренние половые органы исследуются при помощи ультразвуковых методов. Весьма информативно исследование половых гормонов крови. Параллельно выявляют пороки развития других органов, из которых чаще всего страдают почки и сердце.

Лечение синдрома Тернера-Шеревевского складывается из нескольких направлений.

1. Лечение пороков развития. Часть из них корригируется хирургическим путем, другие лечатся медикаментозно. Обязательна операция с целью удаления и дальнейшего исследования зачатков яичников.
2. Очень важным моментом является исправление низкого роста. В настоящее время с этой целью применяется введение больным гормона роста, стероидных гормонов.
3. Лечение препаратами женских половых гормонов с целью устранения задержки полового развития и предупреждения связанных с ним осложнений.
4. Современные технологии позволяют осуществлять такие манипуляции, как искусственное оплодотворение и введение больной донорской яйцеклетки с последующей возможностью вынашивания беременности. Это очень важное мероприятие, так как оно позволяет произвести максимальную реабилитацию больной в обществе.

Синдром Свайера

Под этим термином понимают нарушение полового развития у мальчиков при наличии в их клетках нормального набора мужских половых хромосом. При этом половые органы развиваются по женскому типу. Само по себе заболевание может быть обусловлено различными тонкими поломками в генетическом аппарате. Чаще всего при наличии Х- и Y-хромосом выявляют их аномальное строение, удвоение или утрату какого-либо их участка.

Внешне больной представляет собой вполне нормально сформированную женщину. Рост его имеет средние значения или несколько увеличен. Умственное развитие происходит нормально. Внутренние и наружные половые органы являются женскими. Клитор несколько увеличен. Яичники и яички отсутствуют, вместо них имеются небольшие тяжи. Диагностировать заболевание в детстве очень сложно. Заподозрить его легче в период полового созревания, когда оно задерживается у девочки. Зачатки половых желез впоследствии очень легко перерождаются в опухоли.

Лечение заболевания. Сразу после выявления патологии зачатки половых желез необходимо удалить хирургическим путем, так как они могут переродиться в опухоль. Больной признается женщиной, производится лечение женскими половыми гормонами.

Прогноз довольно благоприятный, если нет осложнений и проводится грамотное лечение.

Синдром Клайнфельтера

Заболевание возникает у детей, генотип которых содержит одну Y- и две или более Х-хромосомы. Избыточная Х-хромосома ответственна за развитие ряда нарушений в организме, в том числе и за недоразвитие мужских половых желез. У больных взрослого возраста при этом практически отсутствуют сперматозоиды в семенной жидкости, они являются бесплодными. Половые органы, однако, имеют вид мужских. Лишь в некоторых случаях половое развитие в юношеском возрасте может задерживаться, чаще всего оно нисколько не нарушено.

В младенческом возрасте проявления заболевания практически отсутствуют. До наступления полового развития болезнь выявить невозможно, так как она проявляется очень нехарактерно: немного отстает психическое развитие, дети без причины беспокойны, ведут себя либо слишком жизнерадостно, либо очень агрессивно, в школе учатся хуже, чем сверстники. Такие дети отстают в росте, они худощавого телосложения, с длинными ногами. Масса тела низкая. Со стороны половых органов отмечается уменьшение яичек, полового члена, яички могут находиться не в мошонке, а в брюшной полости. Иногда мочеиспускательный канал снизу расщеплен. Половое созревание начинается поздно. Рост волос на теле происходит по женскому типу. У некоторых больных развиваются молочные железы. Очень характерно то, что во время полового созревания у больных почти совсем не увеличиваются яички. Также характерным признаком является бесплодие. Способность к совершению полового акта сохраняется.

Таковы признаки заболевания в том случае, если у больного имеется только одна лишняя Х-хромосома. Если же их число больше, то картина еще более яркая. Все вышеописанные признаки выражены намного сильнее.

Помогает в диагностике заболевания исследование половых хромосом, содержания в крови женских и мужских половых гормонов.

Лечение , как правило, не назначается раньше 13-14-летнего возраста. Поводом для назначения терапии является нарушение полового развития и лабораторные признаки снижения функции половых желез. Применяется терапия мужскими половыми гормонами длительного действия. При наличии молочных желез их удаляют хирургическим путем.

Гермафродитизм

Это такое нарушение развития половых органов, когда вместо нормальных гениталий, присущих данному полу, развиваются гениталии и своего, и противоположного пола. Заболевание также имеет несколько различных форм, но они практически ничем не отличаются, кроме степени выраженности имеющегося порока развития.

У девочек различают всего пять степеней нарушения развития. Первая характеризуется тем, что половые органы лишь немного похожи на мужские, а пятая протекает с развитием типичных мужских гениталий. У мальчиков спектр выраженности порока примерно тот же самый. Другими нарушениями у них могут быть чрезвычайно малые размеры пениса, расщепление полового члена и мошонки, одно из яичек или оба находятся в брюшной полости, яички могут быть недоразвиты либо вообще отсутствовать, но редко могут оставаться и совершенно нормальными.

При дальнейшем достижений ребенком возраста полового созревания оно как таковое отсутствует. Если оно все же наступает, то протекает неправильно: оно преждевременно, у мальчиков развиваются женские признаки, и наоборот, могут одновременно развиваться признаки обоих полов. Описаны варианты, когда наблюдались менструации и в то же время активно выделялись сперматозоиды. Ниже представлены основные заболевания, сопровождающиеся развитием гермафродитизма.

Смешанное нарушение развития зачатков половых органов

Причинами чаще являются различные хромосомные заболевания. Строение половых органов у этих детей нельзя описать однозначно. В клинике встречаются варианты от почти нормальных женских до почти нормальных мужских гениталий. Половые железы устроены весьма своеобразно: с одной стороны находится почти нормальное яичко, а с другой - почти нормальный яичник. Соответственно устроены и внутренние половые органы: с одной стороны - половина матки с маточной трубой, а с другой - семявыносящий проток. Так как заболевание по своей природе близко к болезни Шерешевского-Тернера, то часто выявляются характерные для него признаки. При вступлении в период полового развития оно протекает медленно, половые органы уменьшены в размерах. Иногда развиваются мужские вторичные половые признаки. При решении вопроса о половой принадлежности ребенка ориентируются на степень выраженности мужских или женских половых признаков. Чаще всего новорожденному присваивается женский пол.

Нарушение развития половых органов с признаками ложного мужского гермафродитизма. Заболевание также имеет генетическую природу и обусловлено избытком некоторых генов. При этом яички с обеих сторон сильно недоразвиты. Внутренние половые органы являются женскими (имеется матка, маточные трубы), а наружные - мужскими (половой член, мошонка). Половое созревание в соответствующем периоде жизни не происходит. В ряде случаев заболевание сочетается со многими пороками развития внутренних органов.

При выборе пола ребенка руководствуются степенью развития мужских половых признаков и возможностью устранения пороков развития половых органов при помощи операции.

Синдром обратного развития половых желез

Сюда входит группа болезней, общим признаком которых является регресс до того сформировавшихся семенных желез. Существует три степени недоразвития яичек: полное отсутствие половых желез, глубокое недоразвитие яичек и отсутствие одного или обоих яичек.

При полном отсутствии половых желез наружные половые органы устроены по женскому типу. Внутренние половые органы недоразвиты, но имеют вид мужских. Болезнь может сочетаться с пороками других органов, неправильным развитием лица ребенка.

При глубоком недоразвитии яичек они значительно уменьшены в размерах, находятся в мошонке либо опускаются не до конца и расположены выше. Понятно, что и функция таких недоразвитых яичек будет в значительной мере снижена. Наружные половые органы сформированы либо как женские, либо как мужские, но размеры полового члена при этом очень резко уменьшены. Все внутренние половые органы являются мужскими.

Отсутствие яичек всегда наблюдается на фоне нормально сформированных внутренних и наружных мужских половых органов.

При всех вышеописанных формах заболевания половое созревание наступает поздно, протекает медленно, функция половых органов резко снижена. Пол ребенка признается мужским, он в дальнейшем неплохо адаптируется в обществе при условии проведения терапии препаратами гормонов и исправлении грубых нарушений хирургическим путем.

Нарушения образования мужского полового гормона - тестостерона

У таких больных яички не до конца сформированы и не опущены в мошонку. Все внутренние половые органы мужские, а наружные - женские. Как правило, страдают не только половые железы, имеется еще и недостаточная функция надпочечников. В дальнейшем ребенок отстает в росте и в умственном развитии. Во время полового созревания появляются признаки мужского пола, реже половое созревание не происходит вообще. Ребенку присваивается мужской пол.

Синдром отсутствия чувствительности тканей организма к мужским половым гормонам

Заболевание наследственное. Существует две формы заболевания - полная и неполная. Различия в том, что при полной наружные половые органы - женские, а при неполной они имеют черты и женских, и мужских. Яички не до конца опускаются в мошонку, находятся в паховых каналах, размеры их нормальные или увеличенные.

Внутренние половые органы мужского типа

Рост высокий, умственное развитие не страдает. В данной ситуации наиболее целесообразным является присвоение ребенку женского паспортного пола.

Нарушение синтеза тестостерона

Как известно, тестостерон является основным гормоном, вырабатываемым мужскими половыми железами. Наружные половые органы при его недостатке сформированы неправильно, причем степень нарушения может быть самой разной. Яички находятся в брюшной полости. Полового созревания никогда не происходит. Так как все остальные мужские половые гормоны, кроме тестостерона, вырабатываются в нормальном количестве, то пол ребенка следует признать мужским.

Адреногенитальный синдром девочек

Развивается вследствие влияния на 12-недельный плод женского пола мужских половых гормонов. При этом у родившегося ребенка внутренние половые органы всегда женские. Имеется почти нормальная матка и ее трубы, влагалище. Наружные же половые органы становятся похожими на мужские, причем это может быть выражено в различной степени, в зависимости от степени избытка мужских половых гормонов. Если с раннего возраста не начать проводить адекватного лечения, то в дальнейшем половое созревание происходит очень рано и при этом появляются мужские половые признаки. Пол чаще всего признают женским.

Нарушения полового развития при патологии надпочечников

Развиваются у ребенка в том случае, если во время беременности мать принимала препараты мужских половых гормонов, большие дозы женских половых гормонов. Причины могут быть и в патологии со стороны надпочечников самого плода. Наружные и внутренние половые органы устроены по женскому типу, однако наружные гениталии устроены несколько неправильно. В дальнейшем половое созревание протекает ускоренно, кости скелета окостеневают в соответствии с возрастом. Плоду присваивается женский пол. Особого лечения приданной патологии не требуется, необходимо только производить устранение неправильной формы наружных половых органов при помощи операции.

Истинный гермафродитизм

Как уже указывалось выше, истинные причины данной патологии до настоящего времени остаются невыясненными. При этом у одного и того же ребенка имеются и мужские, и женские половые органы. При наступлении полового созревания появляются как мужские, так и женские вторичные половые признаки. При выборе пола ребенка руководствуются тем, какие из половых органов более выражены. Чаще всего пол признают женским.

Реабилитация больных с нарушением развития половых органов является очень актуальным вопросом в настоящее время. Это обусловлено, во-первых, ростом количества детей с подобными пороками развития, а во-вторых, тем обстоятельством, что само по себе наличие порока является в дальнейшем глубокой психической травмой для конкретного ребенка. Реабилитационные мероприятия начинаются с выбора пола новорожденного. Это определяется характером генетических нарушений, возможностью хирургического исправления имеющегося порока. От грамотности врача в этом случае фактически зависит дальнейшая социальная адаптация ребенка.

Прогноз. В отношении жизни всегда благоприятный. В отношении же сохранения половой функции и возможности заведения потомства он всегда очень сомнителен.

Появление сына в семье – большой праздник. Конечно, это будущий кормилец, защитник и, в конце концов, продолжатель рода! А последнее, как известно, определяется нормальным половым развитием мальчугана.

Как формируется будущий мужчина

Закладка половых органов происходит еще в эмбриональный период развития ребенка. Уже к 12-16-й неделе беременности завершается формирование главной отличительной особенности мальчика - полового члена и мошонки. На последних неделях беременности в мошонку через паховый канал опускаются яички - более 97% доношенных новорожденных рождаются с яичками «на своем месте».

Герой в младенчестве

Первый осмотр новорожденного джентльмена происходит еще в роддоме. А после того, как сынишку привезли домой, родители с естественным интересом начинают разглядывать и изучать свое чадо. И тут нужно в первую очередь убедиться, что у мальчика правильно сформированы наружные половые органы: мочеиспускательный канал проходит по всей длине полового члена и открывается на головке, яички расположены в мошонке, крайняя плоть подвижна и не сжимает головку полового члена, а в области промежности нет дополнительных отверстий или щелей. Очень важно, чтобы ребенка тщательно осмотрел участковый доктор, желательно в первую же неделю. И помните, что любые нарушения анатомии легче исправить в раннем возрасте!

Ребенок грудного возраста, как правило, имеет пенис длиной около 1,5 см. На конце его имеется участок кожи, обладающий повышенной подвижностью по сравнению с другими участками. Это - крайняя плоть. В норме отверстие ее достаточно узкое и не пропускает головку полового члена наружу, однако достаточно широкое для того, чтобы струйка при мочеиспускании была цельной и нерасщепленной. При сдвинутой без усилий назад крайней плоти, можно заметить на головке продольное отверстие - уретру. Его размер должен быть не менее 1-2 мм. По цвету кожица на кончике члена должна быть розовой. Мочеиспускание должно быть свободным, не вызывающим затруднений у малыша. Если же у него при этом процессе надувается шарик из кожицы, малыш плачет и успокаивается, только когда пописает, значит у него патологическое сужение крайней плоти. Что делать - подскажет врач.

Маленького сынишку нужно не только правильно пеленать и кормить, но и правильно ухаживать за его половыми органами. Если у ребенка нет никаких патологий в этом плане, то уход заключается в выполнении правил гигиены. В частности, молодые родители должны иметь в виду, что для нормальной гигиены мальчика недостаточно только вечернего купания. Дело в том, что внутри крайней плоти особые железы вырабатывают своеобразную смазку (она называется смегма), которая при закрытой крайней плотью головке не может своевременно удаляться самостоятельно: образуется ее застой. В этой питательной среде развиваются бактерии, которые могут вызывать воспаления головки члена (баланит), а также головки и крайней плоти (баланопостит).

Вот поэтому надо подмывать малыша после того, как он два-три раза подряд намочил пелёнку, а при использовании памперсов - каждые 3 часа. Половой орган мальчика нужно промывать мягкими движениями, без усилий обнажая головку, а если для этого требуется хоть какое-то усилие, то промывать членик необходимо без обнажения головки. Вода все равно попадет под крайнюю плоть (в препуциальное пространство) и вымоет все, что нужно. Помните, что грубое одномоментное выведение головки члена может привести к парафимозу - серьезному осложнению, связанному с отеком головки и почти неизбежным хирургическим вмешательством. Когда же мальчик подрастет, следует научить его самостоятельным гигиеническим навыкам и постараться, чтобы эти полезные привычки закрепились на всю жизнь.

Настороженность родителей должно вызывать хроническое покраснение кожицы на кончике члена. Это может быть следствием как не совсем правильно подобранных кремов, присыпок, памперсов, недостаточно частой смены подмоченной одежды, так и проявлением заболеваний - баланопостита или дисметаболической (обменной) нефропатии. При этом заболевании наблюдается повышенное выведение с мочой различных солей - оксалатов, уратов, фосфатов и др.

Если вы исключили гигиенические причины, а проблема не исчезла - нужно идти к врачу.

Пять стадий полового развития

1. Период от рождения и до начала полового созревания принято считать первой стадией развития - инфантильной, иными словами, детством. С точки зрения физиологии, в это время в репродуктивной системе не происходит никаких радикальных изменений. Вместе с общим ростом ребенка несколько увеличивается и половые органы (примерно до 4-5 см), объем яичек может колебаться от 0,7 до 3 куб. см, к 6-7 годам, как правило, исчезает физиологический фимоз и у головки члена появляется возможность «увидеть свет». Никаких вторичных половых признаков не наблюдается. Эта стадия у мальчиков заканчивается к 10-13 годам. В это же время у некоторых из них начинается период быстрого роста.
2. Вторая стадия как бы подготавливает организм мальчика к ожидающим его резким переменам. Ее называют гипофизарной, и она является началом пубертата, или пубертатного периода (от лат. pubertas - половая зрелость). В это время гипофиз активируется и увеличивается секреция гормонов соматотропинов и фоллитропина, отвечающих за появление начальных признаков полового созревания.
   Сначала исчезает подкожный жир в мошонке, она увеличивается в размерах, появляется ее пигментация и множество мелких складок. Яички тоже увеличиваются в размерах и опускаются на дно мошонки. Начинается рост пениса, хотя его увеличение еще не так заметно. Продолжается общий рост, начинают меняться очертания тела.
3. Третья стадия - стадия активизации половых желез (гонад). Гонады начинают вырабатывать мужские и женские гормоны (андрогены и эстрогены), продолжается развитие половых органов и вторичных половых признаков. В 12-13 лет иногда начинается лобковое оволосение - появляются первые волоски у основания члена. В 13-14 лет волосы на лобке темнеют, становятся грубее, распространяются по направлению к ногам. Член удлиняется, продолжают расти мошонка и яички.
4. Четвертая стадия - стадия наибольшей активности половых желез. У мальчиков она начинается в среднем в 12-14 лет. В этот период очертания тела и лица становятся все более взрослыми. Пенис начинает расти не только в длину, но и в толщину, продолжается рост мошонки и яичек. Появляется «растительность» над верхней губой и в подмышечных впадинах, а также вокруг ануса.
   В этом же возрасте под действием тестостерона за счет развития мышц гортани и удлинения голосовых связок у мальчика начинает «ломаться» голос: он становится грубее, глубже. Начинает расти щитовидный хрящ гортани - так называемое «адамово яблоко». Появление у ребенка боли в области сосков - тоже показатель нормального полового развития. Возможно также и некоторое увеличение грудей - это так называемая физиологическая гинекомастия, которая тоже не является патологией.
   К 15 годам у многих юношей уже продуцируются зрелые сперматозоиды, которые созревают непрерывно. В этом же возрасте возможно появление первых поллюций - самопроизвольных, как правило, ночных, семяизвержений.
5. Пятая стадия характеризуется окончательным формированием репродуктивной системы. К этому времени половые органы достигают «взрослых» размеров, вторичные половые признаки также полностью выражены - завершается оволосение лобка, нижней части живота и лица, телосложение и черты лица окончательно приобретают мужской вид. Примерно в это же время, в основном, заканчивается рост тела, хотя у некоторых молодых людей он продолжается до 20-22 лет. Пубертатный период у юношей заканчивается к 17-18 годам, при этом возможны значительные колебания в 2-3 года. Физиологически они уже готовы к продолжению рода, но психологическая зрелость придет позже.

Дорогие родители! Позвольте еще раз подчеркнуть, что приведенные выше данные отражают только усредненные нормы полового развития юных представителей сильного пола. В зависимости от индивидуальных особенностей организма ребенка, от «среднего арифметического» возможны довольно значительные отклонения. Для наглядности приведем таблицу, где отражены средние показатели нормального развития наружных половых органов подростка.

Размеры полового члена подростков в спокойном состоянии

Размер эрегированного полового члена у подростков в зависимости от возраста:

В таблице показаны изменения толщины полового члена :

Нарушения полового развития у мальчиков

Хотя врачи не скрывают, что между нормой и патологией иногда бывает сложно провести границу, как задержка полового развития, так и слишком раннее развитие мальчика должны привлечь внимание родителей.

Задержка полового развития

О задержке полового развития у мальчика можно говорить, если после 14 лет у него отсутствуют признаки полового созревания. Безусловно, эта задержка не обязательно свидетельствует о каком-либо отклонении: возможно, позднее развитие характерно для данной семьи. В данном случае речь будет идти о так называемой конституциональной задержке полового и физического созревания, которая встречается более чем в половине случаев. У таких подростков перед началом пубертатного периода обычно наблюдается совершенно нормальный темп роста. А скачок роста и половое созревание могут начаться и после 15 лет.

Но половое развитие могут также задерживать или нарушать и различные заболевания. Некоторые из них сопровождаются нарушением выработки гормонов. Например, при наличии опухоли, повреждающей гипофиз или гипоталамус (ту часть головного мозга, которая контролирует половое созревание), в организме ребенка может снижаться содержание гонадотропинов - гормонов, стимулирующих рост половых органов (или же выработка этих гормонов вообще прекращается). Некоторые хронические болезни (такие как сахарный диабет, заболевания почек и ряд других) также могут задерживать половое созревание.

Признаки, вызывающие подозрение на задержку полового развития подростка, таковы: телосложение «хилое», конечности относительно длинные, талия завышена, часто бедра шире плеч. Типично также отложение подкожного жира на груди, талии, внизу живота. Половые органы не развиты - член меньше 5 см, нет складчатости и отвисания мошонки, на лобке и подмышками не растут волосы, отсутствуют поллюции. Если вы отмечаете хотя бы некоторые из данных признаков, парня нужно обязательно показать врачу, причем проявить при этом необходимо одновременно настойчивость и тактичность (он ведь очень стесняется своих недостатков!).

Лечение позднего полового созревания зависит от вызвавшей его причины. Как правило, это комплекс процедур, включающий (после обследования) применение медикаментов, биологически активных средств, лечебную физкультуру и медико-психологическую коррекцию. Родителям будущего мужчины обязательно нужно иметь в виду, что запоздалая диагностика задержки полового созревания может привести к бесплодию, не говоря уже о нарушении психо-эмоционального состояния подростка. Лечение же, начатое в подростковом возрасте, дает большой шанс на успех, хотя и занимает, как минимум, 2-3 месяца.

Раннее половое развитие

Слишком раннее половое развитие - тоже повод посетить доктора! Пубертат у мальчиков считают преждевременным, если он начинается до 9 лет. Признаками данного нарушения являются: увеличение размера яичек, рост волос на лице, на лобке и подмышками, появление угревой сыпи, ломка и огрубение голоса, стремительный рост тела.

Причинами преждевременного пубертата могут быть аномалии органов половой системы, заболевания щитовидной железы, опухоли мозга, изменения, вызванные травмами головы, последствия инфекционных заболеваний (таких, например, как менингит, энцефалит) и других структурных нарушений мозга. Ведь именно оттуда, из гипофиза и гипоталамуса, идут команды периферийным половым железам на выброс гормонов. Причиной может быть и ряд генетических факторов. Замечено, что раннее половое развитие чаще встречается у детей с избыточным весом.

Главным осложнением преждевременного полового развития является остановка роста. Дело в том, что выработка половых гормонов способствует «закрытию» тех участков кости, за счет которых она растет в длину, т.е. зон роста. Таким образом, взрослея, рано «созревший» молодой человек оказывается гораздо ниже сверстников. О таких в шутку говорят «пошел в корень», но на самом деле маленький рост - это повод для серьезных психологических переживаний, причем не только юношей, но и взрослых мужчин тоже.

Своевременное выявление признаков преждевременного пубертата позволяют доктору подобрать необходимые методы лечения. Это может быть устранение опухоли, либо лечение основного заболевания, либо применение специальных препаратов, тормозящих выделение половых гормонов до окончания процесса роста. Поэтому очень важно не упустить момента и вовремя обратиться к детскому эндокринологу.

Осторожно, детские болезни!

Когда в семье растет сын, родителям необходимо помнить и о том, что некоторые детские болезни тоже могут служить фактором риска нарушений полового развитии мальчика. Так, например, всем известная «свинка» (эпидемический паротит) - это инфекционное заболевание, одним из осложнений которого является орхит (воспаление яичек). При этом орхит в некоторых случаях никак себя не проявляет. Вот почему юношам, переболевшим свинкой, по окончании пубертатного периода очень желательно провести анализ спермы (сделать спермограмму).

text_fields

text_fields

arrow_upward

Половая система закладывается уже в конце первого месяца внутриутробного развития . В этой закладке различаются гонады, половые протоки и наружные половые органы. Тем не менее, закладка морфологически индифферентна – структуры, ее образующие, не могут быть идентифицированы как мужские или женские. На этой стадии развития параллельно протокам мезонефроса (см. 4.56 ) закладываются парамезонефрические протоки, которые открываются краниальными концами в целом, а каудальными — в клоаку (рис. 4.55А-11,12).

А — индифферентная закладка:
1 — диафрагмальная связка мезонефроса;
2 — дегенерирующие канальцы мезонефроса;
3 — гонада,
4 — каналец мезонефроса;
5 — проток мезонефроса;
6 — мочевой пузырь,
7 — отверстия мочеточников;
8 — прямая кишка;
9 — половой бугорок;
10 — уроректальная перегородка;
11 — анальная часть клоаки
12 — мочеполовая часть клоаки,
13 — паховая связка мезонефроса,
14 — проток метанефроса (мочеточник);
15 — почка;
16 — мюллеров проток;

Б — зародыш мужского пола:
1 — семенник (до опускания);
2 — придаток семенника;
3 — предстательная пазуха;
4 — предстательная железа;
5 — бульборектальная железа;
6 — мочеиспускательный канал,
7 — мошонка;
8 — семенник (после опускания);
9 — отверстие семяизвергательного протока,
10 — паховая связка,
11 — семявыносящий проток;
12- мюллеров проток;
13- почка;

Рис. 4.55. Схема развития органов половой системы (по Пэттену).

В — зародыш женского пола:
1 — отверстие маточной трубы;
2 — яичник;
3 — мочеиспускательный канал;
4 — малая срамная губа;
5 — преддверие;
6 — большая срамная губа;
7 — влагалище;
8 — круглая связка матки;
9 — круглая связка яичника;
10 — яичник;
11 — маточная труба после опускания;
12 — проток мезонефроса;
13 — мочеточник;
14 — маточная труба (до опускания);
15 — почки

Гонады развиваются в тесном контакте с мочевыделительной системой . Еще во время функционирования мезонефроса на его вентромедиальнои поверхности возникает гребневидное утолщение — закладка гонады. Каждая закладка, образованная мезенхимой и сверху покрытая эпителием, начинает заселяться первичными половыми клетками, мигрирующими в нее из энтодермы желточного мешка.

Пол зародыша определяется только в начале третьего месяца . Направление дифференцировки гонад определяется несколькими факторами. При наличии в клетках закладки гонады Y-хромосомы она превращается в семенник и начинает вырабатывать мужские половые гормоны (тестостерон и другие). Тестостерон вызывает превращение мезонефрических протоков в семявыводящие, которые соединяют семенник с мочеиспускательным каналом. Под действием других гормональных факторов, продуцируемых семенником, парамезонефрические протоки дегенерируют. В отсутствии тестостерона дегенерируют мезонефрические протоки, а парамезонефрические превращаются в протоки яичников. Из этих протоков развиваются яйцеводы, матка и часть влагалища.

Развитие половых органов у зародышей мужского пола

text_fields

text_fields

arrow_upward

При развитии мужских половых протоков канальцы мезонефроса, близко расположенные к семенникам, сохраняются в виде выносящих канальцев. Вместе с частью протока мезонефроса они становятся придатком семенника. Дистальнее придатка проток мезонефроса покрывается гладкомышечными клетками и превращается в семявыносящий проток. Вблизи от места впадения в мочеполовой синус появляются выпячивания — закладки семенных пузырьков. Из эпителия мочеиспускательного канала под влиянием тестостерона формируется предстательная железа.

Интенсивный рост мезонефроса приводит к выпячиванию его в полость целома . Брюшина, окружающая его, сворачивается в складки, позднее превращающиеся в связки — диафрагмальную и паховую связки мезонефроса (рис. 4.56, А). В дальнейшем мезонефрос постепенно редуцируется, а семенники увеличиваются в размере и оказываются заключенными в паховую связку, которая становится связкой семенника. По мере роста семенники и связанные с ними структуры смещаются каудально и, наконец, оказывается за пределами брюшной полости, под кожей в мошонке. Канал, соединяющий брюшную полость с мошонкой (паховый канал) закрывается.

Проходя сквозь стенку брюшной полости, яичко выпячивает впереди себя все ее слои, из которых впоследствии формируются его оболочки.

У новорожденного масса яичка с придатком составляет всего 0,3 г. Интенсивный его рост начинается с наступлением периода полового созревания — к 20 годам масса яичка достигает 20 г. В зрелом возрасте размеры и масса яичка возрастают незначительно, а после 60 лет несколько уменьшаются. Та же закономерность наблюдается и в росте придатка. У новорожденных просветы семенных канальцев отсутствуют — они возникают к 15-16 годам, в юношеском возрасте диаметр канальцев удваивается, а у взрослых мужчин увеличивается в 3 раза по сравнению с новорожденными. К моменту рождения яички должны опуститься в мошонку, однако при задержке опускания они могут находиться в паховом канале (забрюшинно) и опускаются позже, причем правое яичко расположено выше левого.

Присутствие в мошонке яичек служит одним из признаков зрелости и доношенности новорожденного мальчика.

Семявыносящий проток у новорожденного очень тонкий, мышечный слой в стенке отсутствует (появляется к 5 годам). У подростка 15 лет толщина семенного канатика равна примерно 6 мм, а семявыносящего протока — 1,6 мм.

Семенные пузырьки новорожденного представляют собой мелкие скрученные трубки. Их рост начинается в период полового созревания. Наибольшего развития они достигают к 40 годам. Затем наступают инволютивные изменения, особенно в слизистой оболочке: она истончается, что приводит к снижению секреторной функции.

У детей железистая ткань простаты не развита , ее формирование начинается в период полового созревания, когда железа увеличивается в 10 раз. Наибольшей функциональной активности она достигает в 30-45 лет, затем происходит постепенное угасание функции. Железистая ткань при этом постепенно атрофируется. В пожилом возрасте железа может значительно увеличиваться в размере за счет разрастания волокнистых структур, что вызывает сужение мочеиспускательного канала.

Развитие половых органов у зародышей женского пола

text_fields

text_fields

arrow_upward

У зародышей женского пола парамезонефрические (мюллеровы) протоки на каудальном конце зародыша сближаются и впадают в мочеполовой синус (рис. 4.56).

Рис. 4.56. Формирование матки и влагалища у зародыша женского пола (по Пэттену):

Рис. 4.56. Формирование матки и влагалища у зародыша женского пола (по Пэттену):
1 — мезонефрос;
2 — мюллеров проток;
3 — сливающиеся мюллеровы протоки;
4 — проток мезонефроса;
5 — мочеполовой синус;
6 — влагалищная пластинка;
7 — маточные трубы;
8 — тело матки;
9 — дегенерирующие протоки мезонефроса;
10 — шейка матки;
11 — влагалище;
12 — девственная плева;
А-Д — последовательные стадии развития.

Эти протоки на значительном протяжении срастаются, формируя матку. В дорсальной стенке мочеполового синуса в области впадения протоков возникает уплотнение, из которого позднее развивается влагалище. Часть мюллерова протока, расположенная между маткой и яичником, становится маточной трубой (яйцеводом).

У зародышей женского пола закладка гонад (яичников) и выпячивание их вместе с мезонефросом в целом происходит по той же схеме. Однако в этом случае мезонефрос дегенерирует в большей степени, чем у зародышей мужского пола. Складки брюшины истончаются и становятся похожими на брыжейки. Они поддерживают мюллеровы протоки и яичники и впоследствии становятся верхней частью широкой связки матки. В области, где в результате срастания протоков образуется матка, складки брюшины также срастаются по средней линии и формируют остальную часть широкой связки матки. В процессе развития яичники также немного опускаются. Паховая связка, хорошо развитая у зародышей мужского пола, включается в широкую связку, которая впоследствии превращается в круглые связки яичника и матки. Каудальный конец связки включается в соединительную ткань больших половых губ.

У новорожденной девочки яичники лежат выше входа в малый таз. Свое постоянное положение они занимают лишь к пяти годам. После 35 лет яичники начинают уменьшаться; этот процесс особенно заметен после 45 лет, когда овуляция обычно прекращается. У пожилых женщин яичники подвергаются сильной атрофии и практически полностью замещаются волокнистой соединительной тканью.

Маточные трубы новорожденных относительно длиннее, образуют несколько изгибов и не соприкасаются с яичниками. Во время полового созревания трубы начинают расти и приближаются к яичникам. Каждая труба распрямляется, сохраняется только один изгиб. У пожилых женщин изгибы трубы отсутствуют, стенка ее истончается, бахромки по краям воронки атрофируются.

Возрастные изменения матки весьма значительны . У новорожденной девочки матка расположена в полости большого таза и даже частично в брюшной полости. Она имеет цилиндрическую форму, длину 25-35 мм и массу 2 г. К концу первого месяца формируется изгиб, сохраняющийся у взрослой женщины. До 10 лет шейка матки длиннее ее тела. В период полового созревания (13-14 лет) матка приобретает пропорции, свойственные взрослым. В климактерический период с прекращением менструаций она постепенно уменьшается в размерах и у пожилых становится вдвое меньше. Наиболее выражены изменения в области шейки матки.

У новорожденной девочки влагалище короткое (до 35 мм), дугообразно изогнуто, имеет узкий просвет. Быстрый рост начинается в подростковом возрасте, когда образуются складки слизистой оболочки. К 45-50 годам эпителий влагалища кератинизируется.

Оно вскоре превращается в половой бугорок, от которого к анальному отверстию отходит пара половых складок. Между складками находится мочеполовое отверстие, а по бокам от них расположены половые валики.

У зародышей мужского пола половой бугорок удлиняется и образует половой член, а половые валики превращаются в мошонку. На его каудальной поверхности возникает продольный желобок, тянущийся до отверстия мочеполового синуса. Позднее по бокам желобка разрастаются половые складки, которые смыкаясь, образуют мочеиспускательный канал. Половой член начинает усиленно расти в период полового созревания. У пожилых людей отмечается большее ороговение эпителия головки и атрофия кожи.

У зародышей женского пола половой бугорок превращается в клитор, половые складки — в малые, а половые валики — в большие половые губы. Отверстие мочеполового синуса не перемещается. У новорожденной девочки клитор и малые половые губы выступают из половой щели. К 10 годам половая щель раскрывается только при разведенных бедрах. После 45-50 лет наступает атрофия половых губ и слизистых желез, эпителий слизистой оболочки половой щели истончается и подвергается кератинизации.

Молочные железы развиваются с 6-й недели внутриутробного развития. По бокам тела возникают два тяжа эктодермальных клеток — «молочные линии». В грудной области часть этих клеток врастает в подлежащую мезенхиму, образуя зачатки железистой ткани. У животных образуется не одна, а несколько пар таких закладок, из которых впоследствии получается два ряда молочных желез. К моменту рождения формируются протоки желез. Четких различий у мальчиков и девочек в структуре желез в этот период не наблюдается. При наступлении периода полового созревания у девочек под действием половых гормонов железы постепенно увеличиваются в размерах, соски становятся более выраженными. Такое увеличение объема желез связано в основном с накоплением жира в соединительной ткани между долями железы и развитием системы выводных протоков. У мальчиков молочные железы в пубертатный период не подвергаются заметным изменениям, оставаясь плоскими.

После наступления менопаузы в молочных железах начинаются процессы атрофии железистой и соединительной тканей.