Неотложная помощь при острой надпочечниковой недостаточности алгоритм. Неотложная помощь при острой надпочечниковой недостаточности у детей. Симптомы острой надпочечниковой недостаточности
Острая недостаточность коры надпочечников - синдром, развивающийся в результате резкого снижения или полного выключения функции коры надпочечников.
Этиология и патогенез. Острая недостаточность коры надпочечников может быть осложнением первичной или вторичной хронической недостаточности (в дебюте заболевания, при неадекватной заместительной терапии, вследствие снижения дозы или отмены глюкокортикостероидов, стрессовых ситуаций - инфекции, травмы, операции).
Первичная острая недостаточность коры надпочечников (синдром Уотерхауса - Фридериксена) является следствием внутриутробного кровоизлияния в надпочечники во время тяжелых или осложненных родов, кровоизлияния в надпочечники при менингококко-вой или другой септической инфекции, при синдроме острой диссеминированной внутрисосудистой коагуляции, а также в результате острого тромбоза сосудов надпочечников.
Острая недостаточность надпочечников может осложнять течение некоторых системных заболеваний (узелковый периаргериит, системная красная волчанка и др.). Наблюдаемые в этих условиях кровоизлияния в надпочечниках или их острая ишемия обусловлены тромбозом центральной надпочечниковой вены или (чрезвычайно редко) тромбозом либо эмболией. При обширных ожогах, тяжелых множественных переломах, массивных кровопотерях, а также тяжелом течении перечисленных заболеваний и во время хирургических вмешательств, предпринимаемых у этих больных, в послеоперационном периоде (особенно если он осложнился кровотечением, перитонитом, пневмонией, сепсисом и т.д.) относительная недостаточность надпочечников усугубляется и может развиться синдром острой их недостаточности.
В раннем детском возрасте может развиваться врожденная гиперплазия коры надпочечников, точнее ее сольтеряющая разновидность (синдром Дебре - Фибигера), связанная с ферментным дефектом гидроксилирования стероидного кольца в положении 21. При этой форме врожденной гиперплазии коры надпочечников развивается дефицит глюкокортикоидов и минералокортикоидов, что сопровождается выраженными метаболическими (главным образом электролитными) нарушениями.
К ятрогенным причинам следует отнести адреналэктомию (в том числе одностороннюю).
Клиническая картина. Наиболее характерными клиническими признаками аддисонического криза являются тошнота, рвота, рсз-чайшая мышечная слабость, сердечно-сосудистые расстройства, диарея, абдоминальный синдром и нарушения психики. Выраженность отдельных симптомов изменчива, что обусловливает разнообразие клинических форм криза.
Со стороны сердечно-сосудистой системы выявляются признаки острой недостаточности кровообращения: бледность кожного покрова, акроцианоз, похолодание конечностей; выраженная артериальная гипотензия; тахикардия; нитевидный пульс; анурия.
Поражение нервной системы проявляется головной болью, наличием менингиальных симптомов, судорог; возможна очаговая симптоматика, бред, заторможенность, ступор.
Со стороны желудочно-кишечного тракта беспокоят боли в животе спастического характера, постоянная тошнота, неукротимая рвота, иногда с примесью крови, жидкий стул, метеоризм.
При первичной острой недостаточности надпочечников данные признаки проявляются внезапно, в то время как при декомпенсации хронической недостаточности коры надпочечников клиническая картина развивается медленно в течение нескольких дней, недель.
Выделяют несколько клинических форм острой недостаточности надпочечников.
- 1. Сердечно-сосудистая форма - сопровождается развитием симптомов острой сердечной недостаточности.
- 2. Желудочно-кишечная форма - характеризуется наличием признаков псевдоперитонита.
- 3. Нервно-психическая форма с развитием симптомов поражения
Данные клинические варианты часто сочетаются между собой; кроме того, практически всегда присутствуют симптомы состояний, которые явились причиной развития острой недостаточности надпочечников.
Диагностика основывается на клинических проявлениях, данных лабораторных исследований. В крови определяют АКТГ (его уровень зависит от вида недостаточности надпочечников - повышен при первичной, снижен при центральной), кортизол всегда понижен; также исследуют биохимические показатели крови: характерна ги-понатриемия, гиперкалиемия, соотношение К/Ыа
На ЭКГ выявляются разнообразные изменения: депрессия сегмента ЭТ, снижение вольтажа зубцов, признаки гиперкалиемии: высокий заостренный зубец Т, укорочение интервала О-Т, замедление атриовентрикулярной проводимости.
Лечение. Основным лечебным мероприятием после установления диагноза острой недостаточности надпочечников является массивная кортикостероидная терапия. Предпочтительнее использовать водорастворимые препараты гидрокортизона (кортизола ), причем обязательно методом внутривенной инфузии, так как любой другой путь введения и другие кортикостероидные препараты при данном состоянии значительно менее эффективны.
В качестве первоначальной меры при аддисоническом кризе нужно немедленно одновременно ввести в вену 100 мг гидрокортизона гемисукцината. В дальнейшем постоянную внутривенную инфузию водорастворимого гидрокортизона осуществляют вместе с инфузией изотонического раствора хлорида натрия и 5% раствора глюкозы (для предупреждения гипогликемии) со скоростью 1 л за первые полтора часа.
Несмотря на то что при аддисоническом кризе содержание натрия в сыворотке крови обычно резко снижено, переливание гипертонического раствора не показано, за исключением тех редких случаев, когда в крови значительно повышена концентрация калия. Обычно после введения гидрокортизона быстро снижается содержание калия в сыворотке крови в связи с его перемещением в межклеточные пространства. В этой связи необходимо более частое определение уровня калия в сыворотке крови для своевременного выявления угрожающей гипокалиемии и предупреждения этого осложнения.
Проводимая в сочетании с гормональной терапией внутривенная инфузионная терапия направлена на коррекцию имеющихся нарушений водно-электролитного, углеводного и белкового обмена. В первые сутки внутривенная инфузия составляет 3-4 л и включает 300-400 мг кортизола (гидрокортизона), изотонический раствор хлорида натрия, 5% раствор глюкозы и другие растворы, необходимые для коррекции водно-электролитных нарушений. Дополнительно вводят легкоусвояемые белковые препараты (альбумин , протеин , ам-минозол и др.). Объемное соотношение перечисленных растворов зависит от динамики клинического статуса и данных лабораторного контроля. Особое внимание следует обращать на адекватную коррекцию (под тщательным лабораторным контролем) электролитных нарушений, так как при острой недостаточности надпочечников имеющаяся гиперкалиемия тем более опасна, что чувствительность миокарда к избытку ионов калия и склонность к развитию тяжелых нарушений возбудимости и проводимости (вплоть до фибрилляции желудочков) у таких больных повышены. Для предотвращения указанных осложнений лечение аддисонического криза должно сопровождаться мониторированием ЭКГ.
Большинство отечественных ученых рекомендуют дополнительно к инфузии кортизона при аддисоничсском кризе вводить минерало-кортикоиды (ДОКА) или гормоны мозгового слоя надпочечников (адреналин, норадреналин). Несмотря на то что при аддисоновой болезни наряду с поражением коры надпочечника в патологический процесс вовлекается и мозговой его слой (особенно при туберкулезном или другом деструктивном поражении надпочечника), недостаточности катехоламинов нет. Очевидно, нет нужды и в применении минералокортикоидов, так как доза кортизола свыше 100 мг оказывает достаточное минералокортикоидное действие.
Обычно со 2-го дня лечения необходимое количество жидкости вводится внутрь. Суточная доза кортизола при этом снижается до 100-150 мг, а на 3-й день - до 50-75 мг. В этот период, если минералокортикоидное действие указанных доз кортизола проявляется недостаточно, следует добавить гормоны минералокортикоидного действия (ДОКА, 3-метил-ДОКА) или фторгидрокортизон (кортинеф , флоринеф) в дозе 0,05-0,2 мг вдень.
В дополнение к патогенетической гормональной и инфузионной терапии проводится этиотропное лечение, направленное на устранение причины недостаточности надпочечников (антитоксическая: противошоковая, гемостатическая; антибиотикотерапия и т.д.). Симптоматическое лечение состоит в назначении кардиотропных, аналептических, седативных, витаминных и других препаратов по показаниям.
Своевременное выявление скрытой недостаточности надпочечников и адекватная заместительная терапия кортикостероидными гормонами под постоянным контролем - наиболее эффективные методы профилактики острой недостаточности коры надпочечников.
Острая недостаточность коры надпочечников - состояние, угрожающее жизни ребенка, тяжесть которого обусловлена резким и быстрым снижением концентрации глюко- и минералокортикоидов с прогрессивно нарастающей дегидратацией, желудочно-кишечными расстройствами, сердечно-сосудистой недостаточностью и опасностью остановки сердца вследствие гиперкалиемии.
Клиническая диагностика
Характерны, прежде всего, внезапность и острота нарастания тяжести состояния ребенка. Основные клинические проявления острой надпочечниковой недостаточности:
сосудистый коллапс, развивающийся пофазно (симпатикотоническая - ваготоническая - паралитическая фазы): быстро прогрессирующее снижение АД до 30-40 мм рт. ст., пульс слабого наполнения, тоны сердца глухие, тахикардия с последующей брадикардией, акроцианоз, «мраморность» кожи, уменьшение диуреза вплоть до олигоанурии;
абдоминальный синдром: многократная рвота, обильный жидкий стул без патологических примесей, схваткообразные боли в животе;
неврологические расстройства: резкая слабость, мышечная гипотония, адинамия, в дальнейшем - потеря сознания, судороги, менингеальные симптомы, гипертермия, сменяющаяся в последующем гипотермией;
кожно-геморрагический синдром: звездчатая геморрагическая сыпь, экхимозы, при синдроме Уотерхауза-Фридериксена - на коже туловища и конечностей пятна фиолетово-синюшного оттенка, может быть рвота «кофейной гущей», кровоточивость из мест инъекций.
При острой надпочечниковой недостаточности времени на лабораторное подтверждение, как правило, не остается. Лабораторные данные неспецифичны: гипонатриемия, гипохлоремия при одновременной гиперкалиемии, гипогликемия, повышение остаточного азота и мочевины в сыворотке крови, снижение рН крови, по коагулограмме - признаки И-Ш стадии ДВС-синдрома, ЭКГ - признаки гиперкалиемии (удлинение интервала P-Q, уширение комплекса QRS, высокий заостренный зубец Т), микропротеинурия, гематурия, может быть ацетонурия.
Дифференциальный диагноз проводят с кишечными инфекциями, отравлениями, коматозными состояниями различного генеза, острыми хирургическими заболеваниями органов брюшной полости!
Лечение должно быть начато немедленно, поскольку в исходе его играют роль минуты!
Неотложная помощь
1. Обеспечить доступ к вене и срочно ввести с целью регидратации:
в/в струйно плазму;
затем наладить введение в/в капельно 5-10% раствора глюкозы и 0,9% раствора натрия хлорида в соотношении 1:1 или 1:2 (при резко выраженной дегидратации) из расчета 100-150 мл/кг в раннем возрасте, 80-100 мл/кг - в дошкольном возрасте и 50-75 мл/кг - в школьном возрасте (дозы суточные).
Не использовать препараты калия!
2. Одновременно с началом регидратации назначить заместительную гормонотерапию гидрокортизоном (лучше!) или преднизолоном. Первая доза препарата составляет 50% от суточной:
1/2 этой дозы ввести в/в струйно и
1/2 дозы ввести в/м для создания депо гормонов.
Оставшаяся доза распределяется равномерно через каждые 3-4 часа (при тяжелом состоянии - через 2 часа в течение первых 6 часов).
3. При некупирующейся сосудистой недостаточности или при отсутствии гидрокортизона ввести:
раствор дезоксикортикостерона ацетата (ДОКСА) из расчета 1 мг/кг в сутки в/м; первая доза - 50% от суточной, остальная часть вводится равномерно через 8 часов.
4. Если АД не получается поднять, то необходимо назначить:
микроструйное в/в введение допамина 8-10 мкг/кг мин под контролем АД и ЧСС или
0,2% раствор норадреналина 0,1 мл/год жизни в/в или
1% раствор мезатона 0,1 мл/год жизни в/в.
5. При судорогах и низком уровне сахара крови ввести 20-40% раствор глюкозы в дозе 2 мл/кг в/в струйно.
6. Оксигенотерапия.
7. Коррекция гемокоагуляционных нарушений в зависимости от стадии ДВС-синдрома.
8. Обязательно назначение антибактериальной терапии широкого спектра действия с профилактической или лечебной целью.
Госпитализация в реанимационное отделение на фоне проведения неотложных мероприятий.
, неотложная помощь при острой почечной недостаточности у детей.
Острая почечная недостаточность (ОПН)
- остроразвивающийся патенциально обратимый синдром, характеризующийся внезапным тотальным нарушением функции почек в обеспечении гомеостаза, проявляется клинически нарушениями водно-электролитного обмена и кислотно-основного состояния крови, наростанием азотемии с развитием уремии, патологическим поражением практически всех систем и функций организма.
В зависимости от причины выделяют: преренальную, постренальную и ренальную формы ОПН.
Клиническая диагностика
Течение ОПН стадийное, при этом начальный период обычно длится от 3 часов до 3 дней, олигоанурический - от нескольких дней до 3 недель, полиурический - 1-6 недель и более (до 3 мес), стадия выздоровления - до 2 лет.
Начальная стадия ОПН (преданурическая - функциональная почечная недостаточность) проявляется симптомами основного заболевания и снижением диуреза, еще не достигающим устойчивой олигурии. Для раннего распознавания перехода в олигоанурическую стадию ОПН необходимо учитывать почасовой диурез.
Олигурия - диурез менее 300 мл/м2 площади поверхности тела в сутки или менее 0,5 мл/кг в час, или меньше 1/3 от возрастного суточного диуреза (см. приложение). Анурия - диурез менее 60 мл/м2 в сут или менее 50 мл/сут. Исключение составляют новорожденные в первые 3-4 дня жизни, когда диурез может отсутствовать даже у здоровых детей, а также новорожденные старше 7 дней и дети до 3 месяцев, когда олигурией считается уменьшение диуреза менее 1 мл/кг в час.
В олигоанурической стадии ОПН угрожающее состояние развивается, в первую очередь, за счет гипергидратации, нарушений электролитного баланса и уремической интоксикации. Гипергидратация может носить внеклеточный характер (нарастание массы тела, периферические и полостные отеки) и/или внутриклеточный (отек мозга, легких). Отек мозга (ангиоспастическая энцефалопатия) проявляется нарастанием головной боли, возбуждением, рвотой, снижением слуха и зрения, мышечными подергиваниями с повышением тонуса и сухожильных рефлексов, в последующем - комой и судорогами. Другое реальное осложнение возникшей гидремии - острая сердечная недостаточность по левожелудочковому типу вплоть до отека легких: внезапная одышка инспираторного типа, в легких рассеянные хрипы, тоны сердца приглушены, пульс частый, слабый (подробнее см. раздел «Отек легких»).
На развивающуюся уремическую интоксикацию могут указывать: нарастающая адинамия, заторможенность вплоть до развития комы, анорексия, диспептические проявления, присоединение токсического стоматита и гастроэнтерита, дыхание Куссмауля, в сыворотке крови - повышение содержания мочевины и/или креатинина.
В олигоанурической стадии ОПН в анализах периферической крови отмечается анемия, снижение гематокрита. Мочевой синдром характеризуется гипоизостенурией, протеинурией с гематурией и лейкоцитурией. Основные причины летальных исходов: гипергидратация с развитием отека мозга, легких, гиперкалиемия (остановка сердца), декомпенсированный ацидоз (реже - алкалоз), интоксикация, сепсис.
Полиурическая стадия ОПН (стадия восстановления диуреза) характеризуется постепенным увеличением диуреза с последующим снижением азотемии. Вследствие полиурии, в связи с несостоятельностью канальцев, могут возникать электролитные нарушения (гипокалиемия, гипокальциемия и др.), опасная дегидратация с потерей массы тела, в связи с чем эту стадию также часто называют критической. Клинические проявления гипокалиемии: вялость, заторможенность, мышечная гипотония, гипорефлексия, возможны парезы, сердечные нарушения (брадикардия, нарушения проводимости); на ЭКГ - уплощение и инверсия зубца Т, увеличение выступа зубца U и прогиб сегмента ST (см. приложение). В полиурической стадии летальный исход возможен от остановки сердца (гипокалиемия) или от септического процесса.
Лечение ребенка с развившейся ОПН проводится в условиях специализированного отделения гемодиализа или реанимационного отделения дифференцированно в зависимости от стадии процесса и этиологического фактора.
Неотложная помощь
Начальная стадия ОПН
1. Лечение основного заболевания. При гиповолемии и шоке - восстановление ОЦК растворами реополиглюкина (полиглюкина), 10% глюкозой, 0,9% натрия хлорида по общепринятым принципам под контролем ЦВД, АД, диуреза.
2. С целью стимуляции диуреза:
при гиповолемии 15% раствор маннитола в дозе 0,2-0,4 г/кг (по сухому веществу) в/в капельно; при отсутствии повышения диуреза после введения половины дозы - дальнейшее его введение противопоказано; маннитол также противопоказан при сердечной недостаточности и при гиперволемии;
на фоне достаточного восполнения ОЦК 2% раствор лазикса в дозе 2 мг/кг в/в; если ответа нет - через 2 часа введение повторить в двойной дозе; с целью усиления диуретического эффекта лазикса возможно одновременное введение в/в титрованного допамина в дозе 1-4,5 мкг/кг в мин.
3. Назначение препаратов, улучшающих почечный кровоток:
2,4% раствор эуфиллина 1,0 мл/год жизни в сутки в/в;
2% раствор трентала в дозе 1-2 мг/кг в/в или 0,5% раствор курантила в дозе 3-5 мг/кг в/в.
http://malyok.ru/index.php/neotlozhnaya-pomochsh-detey/103-2011-12-04-12-02-43
Неотложная помощь при острой остановке сердца (клинической смерти) у детей.
Остановка сердца - внезапное и полное прекращение эффективной деятельности сердца с наличием или отсутствием биоэлектрической активности.
У детей первых 3 лет жизни вследствие анатомо-физиологической незрелости надпочечников острая надпочечниковая недостаточность может развиться при воздействии даже незначительных экзогенных факторов (стрессы, ОРВИ, инфекционные заболевания и др.). Развитием острого гипокортицизма сопровождаются такие состояния, как врождённая дисфункция коры надпочечников, хроническая надпочечниковая недостаточность, двустороннее кровоизлияние в надпочечники, в том числе синдром Уотерхауса-Фридериксена при менингококцемии.
Острую надпочечниковую недостаточность наблюдают при аутоиммунном адреналите, тромбозе надпочечниковой вены, врождённых опухолях надпочечников, туберкулёзе, герпесе, дифтерии, цитомегалии, токсоплазмозе. листериозе. К острому гипокортицизму может привести лечение антикоагулянтами, адреналэктомия, острая гипофизарная недостаточность, отмена глюкокортикостероидов. В период новорождённости гипокортицизм - следствие родовой травмы надпочечников, как правило, при родах в тазовом предлежании.
Патогенез острой надпочечниковой недостаточности
При острой надпочечниковой недостаточности из-за отсутствия синтеза глюко- и минералокортикоидов происходит потеря ионов натрия и хлоридов, уменьшение всасывания их в кишечнике, что приводит к дегидратации и вторичному переходу воды из внеклеточного пространства в клетку. В связи с резкой дегидратацией уменьшается объём циркулирующей крови и развивается шок. Концентрация калия в сыворотке крови, в межклеточной жидкости и в клетках повышается и приводит к нарушению сократительной способности миокарда.
При отсутствии глюкокортикоидов развивается гипогликемия, уменьшаются запасы гликогена в печени и мышцах. Характерно снижение фильтрационной и реабсорбционной функций почек.
При синдроме Уотерхауса-Фридериксена развивается бактериальный шок, ведущий с острому сосудистому спазму, некрозам и кровоизлияниям в корковый и мозговой слои надпочечников. Поражения надпочечников могут быть очаговыми и диффузными, некротическими и геморрагическими.
Симптомы острой надпочечниковой недостаточности
Начальные симптомы острой надпочечниковой недостаточности: адинамия, мышечная гипотония, угнетение рефлексов, бледность, анорексия, снижение артериального давления, тахикардия, олигурия, нелокализованные боли в животе разной интенсивности, включая синдром острого живота. Без лечения быстро прогрессирует гипотония, появляются признаки нарушения микроциркуляции в виде акроцианоза, «мраморности» кожных покровов. Тоны сердца глухие, пульс нитевидный. Возникает рвота, частый жидкий стул, приводящие к эксикозу и анурии.
Клиническая картина вплоть до комы развёртывается достаточно внезапно, иногда без каких-либо продромальных явлений (двустороннее кровоизлияние в надпочечники различного генеза, синдром отмены глюкокортикостероидов). Значительно реже так манифестирует аддисонова болезнь (молниеносная форма), исключительно редко - центральные формы надпочечниковой недостаточности. Острый гипокортицизм на фоне инфекционного заболевания сопровождается развитием резкого цианоза, одышки, судорог, иногда - петехиальной сыпи на коже.
Для декомпенсации хронической надпочечниковой недостаточности характерны постепенное, на протяжении недели и более, усиление пигментации кожных покровов, общей слабости, потеря аппетита, тошнота, учащающаяся рвота, боли в животе. Развиваются адинамия, выраженная депрессия, прострация, и при нарастающей сердечно-сосудистой недостаточности больной впадает в кому.
Диагностика острой надпочечниковой недостаточности
Развитие надпочечниковой недостаточности вероятно у любого остро заболевшего ребенка, особенно раннего возраста, с явлениями шока, коллапса, частым пульсом слабого наполнения. Заболевание возможно и у детей с признаками недостаточного питания, отстающих в развитии, с гипертермией, гипогликемией и судорогами.
Для хронической надпочечниковой недостаточности характерна гиперпигментация в области разгибательных и крупных складок, наружных половых органов, по белой линии живота, ареол. Дифференциальный диагноз проводят с кишечными инфекциями, отравлениями, коматозными состояниями различного генеза, острыми хирургическими заболеваниями органов брюшной полости, пилоростенозом. Срыгивания и рвоты с первых дней жизни возможны при дисахаридазной недостаточности, мальабсорбции глюкозы-галактозы, патологии ЦНС гипоксического, травматического или инфекционного генеза, сольтеряющей форме адреногенитального синдрома. Неправильное, а тем более гермафродитное, строение гениталий всегда должно являться поводом для исключения различных вариантов врождённой дисфункции коры надпочечников. Неэффективность проводимой инфузионной терапии с применением вазопрессоров у детей с остро возникшими заболеваниями обычно указывает на надпочечниковую природу криза.
Минимальное диагностическое обследование при подозрении на острую надпочечниковую недостаточность включает определение электролитов сыворотки крови (гипонатриемия, гипохлоремия, гиперкалиемия). Гипонатриемия и гиперкалиемия, по данным экспресс-анализа электролитов, характерны для минералокортикоидной недостаточности, а изолированная гипонатриемия может быть одним из проявлений глюкокортикоидной недостаточности.
Характерный гормональный профиль при острой надпочечниковой недостаточности: снижение уровня кортизола и/или альдостерона в сыворотке крови, а также уровня 17-оксипрогестерона в сыворотке крови. Содержание АКТГ повышено при первичном гипокортицизме и снижено - при вторичном. Кроме того, в суточной моче отмечают низкий уровень 17-ОКС и 17-КС.
На ЭКГ при гиперкалиемии - желудочковая экстрасистолия, расщепление зубца Р, двуфазный зубец Т с первой отрицательной фазой. УЗИ надпочечников выявляет наличие кровоизлияний, или гипоплазии.
Лечение острой надпочечниковой недостаточности
Лечение острой надпочечниковой недостаточности проводят в отделении реанимации. Для коррекции гипогликемии и потери соли вводят натрия хлорид 0,9% и 5% раствор глюкозы - детям до 1 года в соотношении 1:1, детям старше года - физиологический раствор, содержащий 5% глюкозы. Одновременно вводят водорастворимый препарат гидрокортизона внутривенно капельно по 10-15 мг/кг массы тела в сутки. Можно одномоментно ввести половину суточной дозы, затем половину дозы распределить равномерно в течение суток.
Следует помнить, что избыточное введение препаратов, содержащих натрий, в сочетании с высокими дозами минералокортикоидов может способствовать развитию отёка мозга, лёгких, артериальной гипертензии с внутричерепными кровоизлияниями. В связи с этим необходим тщательный контроль артериального давления и концентрации ионов натрия в плазме крови.
Недостаточное введение глюкозы на фоне высоких доз глюкокортикостероидов способствует развитию метаболического ацидоза.
Неотложная помощь при острой надпочечниковой недостаточности
При выраженных клинических признаках эксикоза в первую очередь необходимо провести инфузионную терапию в объёме возрастной суточной потребности. Скорость введения инфузионных растворов (0,9% раствор натрия хлорида и 5-10% раствор глюкозы - в отношении 1:1, плазма, альбумин 10%) опосредована величинами артериального давления и при шоковых нарушениях гемодинамики варьирует от 10-20 до 40 мл/(кгхч) и более, с подключением в необходимых случаях вазопрессоров и препаратов инотропной поддержки: мезатон 10-40 мкг/кгхмин), добутамин или допамин от 5-8 мкг/(кгхмин) до 15 мкг/(кгхмин) у детей раннего возраста, а также эпинефрин - 0,1-1 мкг/кгхмин).
В случае тяжёлого ацидоза (рН
Стартовая суточная доза гидрокортизона сукцината (Солу-Кортеф) составляет 10-15 мг/кг, преднизолона - 2,5-7 мг/кг.
В первые сутки лечение проводят по следующей схеме:
- 10% раствор глюкозы - 2-4 мл/кг (при уровне гликемии
- 0,9% раствор натрия хлорида - 10-30 мл/кг;
- гидрокортизон внутривенно (50 мг в 50 мл 0,9% раствор натрия хлорида): 1 мл/ч - новорождённые, 2 мл/ч - дети дошкольного возраста, 3 мл/ч - школьники;
- гидрокотизон внутримышечно (2-3 введения): 12,5 мг - детям до 6 мес, 25 мг - от 6 мес до 5 лет, 50 мг - пациентам 5-10 лет, 100 мг - старше 10 лет.
На вторые сутки:
- гидрокортизон вводят внутримышечно - 50-100 мг (2-3 введения);
- дезоксикортикостерона ацетат (дезоксикортон), внутримышечно однократно - 1-5 мг.
Переход с внутривенного на внутримышечное введение возможен сразу после исчезновения микроциркуляторных нарушений. В дальнейшем, при отсутствии клинических и лабораторных признаков острой надпочечниковой недостаточности, дозу снижают на 30-50% с одновременным уменьшением кратности инъекций - каждые 2-3 сут вплоть до поддерживающей дозы, с последующим переводом на энтеральные препараты в эквивалентных дозах. При использовании преднизолона энтеральный минералокортикоид 9-фторкортизон назначают в возрастных дозах сразу после прекращения рвоты. Если вводится гидрокортизон, то 9-фторкортизоном назначают, как правило, только после достижения поддерживающей дозы гидрокортизона. При синдроме Уотерхауса-Фридериксена, несмотря на тяжесть состояния, надпочечниковая недостаточность, как правило. транзиторная, и нет дефицита минералокортикоидов, поэтому применяют только глюкокортикостероиды в течение 1-3 сут, ориентируясь на состояние гемодинамики.
Заместительную терапию при хроническом гипокортицизме проводят пожизненно: преднизолон 5-7,5 мг/сут, флудрокортизон (кортинефф) 50-100 мкг/сут (при отсутствии гипертензии и/или гипокалиемии).
Острая надпочечниковая недостаточность или аддисонический криз – это клинический синдром, возникающий при внезапном и резком снижении выработки гормонов корой надпочечников. Наряду с аддисоническим кризом может развиваться специфический синдром, при котором состояние острой надпочечниковой недостаточности возникает вследствие развития геморрагического инфаркта обоих надпочечников у больных с сепсисом.
Причины развития острой надпочечниковой недостаточности
Острая надпочечниковая недостаточность обычно развивается у больных, которые имеют первичную или вторичную патологию надпочечников. Подобный процесс может возникнуть при отсутствии компенсации хронической надпочечниковой недостаточности, либо в результате отмены глюкокортикоидных гормонов.
Выделяют также острейшую форму надпочечниковой недостаточности , которая, являясь результатом двустороннего кровоизлияния в надпочечники, возникшего на фоне синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания, развивается обычно без предшествующей патологии надпочечников. Причиной развития острейшей формы острой надпочечниковой недостаточности могут стать патологические состояния, связанные с нарушением системы свертывания крови, воспалительные процессы сосудистых стенок, обширные хирургические операции и травмы с серьезными кровопотерями, массивные ожоги, интоксикации, асфиксия, инфекционные заболевания.
Острая гипофизарная недостаточность также приводит к острой надпочечниковой недостаточности из-за нарушения выработки и секреции гормонов, регулирующих работу коры надпочечников. Синдром, сопровождаемый двусторонним геморрагическим инфарктом надпочечников, являющийся редкой, но хорошо изученной причиной острой надпочечниковой недостаточности, вызывают септические состояния, виновниками которых являются стрептококки, менингококки, пневмококки, синегнойная палочка.
Механизм развития острой надпочечниковой недостаточности
Любая форма надпочечниковой недостаточности развивается в результате сбоя в секреции гормонов коры надпочечников, в особенности кортизола и альдостерона, недостаток которых ведет к нарушению калий–натриевого обмена, снижению объема крови, что чревато целым рядом расстройств со стороны сердечно-сосудистой и пищеварительной систем. У пациентов с надпочечниковой недостаточностью центрального генеза за счет сохранения нормального уровня выработки альдостерона нарушения электролитного баланса и обезвоживание выражены гораздо меньше.
Механизм развития острой надпочечниковой недостаточности связан с резким снижением до критического уровня или полным прекращением выработки глюкокортикоидных гормонов корой надпочечников. Из-за дефицита минералокортикоидных гормонов развивается циркуляторная недостаточность, приводящая к гиповолемическому шоку, возникающему в результате снижения уровня натрия в крови и затем - объема циркулирующей крови.
При синдроме отмены глюкокортикоидных гормонов механизм развития острой надпочечниковой недостаточности связан с блокировкой выработки нормального уровня адренокортикотропного гормона из-за длительного подавления его выработки.
Острая надпочечниковая недостаточность, возникшая на фоне геморрагического инфаркта надпочечников, связана с тем, что на фоне повышенной концентрации бактерий и их эндотоксинов в крови происходит выброс медиаторов воспаления, оказывающих повреждающее воздействие на внутреннюю сосудистую стенку, приводящее к образованию тромбов внутри сосудов, которые влекут за собой кровоизлияния во внутренних органах и на коже.
Признаки острой надпочечниковой недостаточности
Различают несколько вариантов клинического течения острой надпочечниковой недостаточности:
- сердечно–сосудистая форма острой надпочечниковой недостаточности , при которой выражены явления острой недостаточности кровообращения – резкое снижение артериального давления, сопровождаемое обильным потоотделением, внезапной слабостью, чувством холода в конечностях, сердечной аритмией;
- желудочно–кишечная форма острой надпочечниковой недостаточности , симптоматика которой напоминает состояние «острого живота», с тошнотой, рвотой, диареей, резкими острыми болями в области живота;
- нервно–психическая или менингоэнцефалическая форма острой надпочечниковой недостаточности , сопровождаемая головными болями, вялостью, сбоями в работе сознания, галлюцинациями, обморочными состояниями.
При появлении подобных симптомов больной нуждается в срочной госпитализации. В чистом виде каждая из форм встречается редко, чаще бывает их сочетание. Аддисонический криз может длиться от нескольких часов до нескольких дней. До кризисного состояния больной может за очень короткое время. Симптомами приближения криза является слабость, мышечные боли и потеря аппетита. В некоторых случаях клинические симптомы острой надпочечниковой недостаточности развиваются молниеносно, без предшествующих признаков.
Методы диагностики острой надпочечниковой недостаточности
Для выявления острой надпочечниковой недостаточности прежде всего необходимо собрать анамнез и выяснить у больного наличие заболеваний надпочечников или гипофиза (хронической надпочечниковой недостаточности, врожденной дисфункции коры надпочечников, опухолей надпочечников, синдрома Кушинга, оперативных вмешательств на гипофизе и т.п.)
При осмотре больного отмечают бледность кожных покровов, синюшность конечностей, снижение артериального давления, учащение сердцебиения, нитевидный пульс, снижение объема мочи, тошноту с неукротимой рвотой, кровавый понос, вздутие живота. Если преобладает нервно–психическая форма острой надпочечниковой недостаточности, у больного при физикальном обследовании выявляется очаговая неврологическая симптоматика, ступор, заторможенность, головные боли.
При осмотре кожных покровов у пациентов может обнаруживаться звездчатая геморрагическая сыпь, либо сыпь в виде петехий.
Повышение температуры тела для адиссонического криза нехарактерно, за исключением наличия сопутствующего инфекционного процесса или выраженного обезвоживания организма.
Лабораторные методы исследования острой надпочечниковой недостаточности сводятся к исследованиям:
Общего анализа крови, в котором может отмечаться относительный лимфоцитоз, повышение уровня СОЭ, эозинофилия;
Биохимического анализа крови, позволяющего выявить снижение уровня натрия и повышение уровня калия, а также снижение концентрации глюкозы в крови;
Уровня гормонов – кортизола и ренина, а также содержания адренокортикотропного гормона, уровень которого, как правило, повышается при первичной острой надпочечниковой недостаточности, а при вторичной – остается неизменным или несколько снижается. Порой для выявления причины развития острой надпочечниковой недостаточности целесообразно сделать посев крови, что позволит выявить септическое состояние, и коагулограмму, которая даст информацию о свертывании крови и возможности развития тромбов.
Из инструментальных методов исследования для диагностики острой надпочечниковой недостаточности наиболее информативны электрокардиография (позволяет выявить аритмии), рентгенография (для исключения травм и воспалительных процессов в легких), ультразвуковое исследование брюшной полости (для выявления инфекционного очага) и компьютерная или магнитно–резонансная томография.
Необходимо при диагностике отличить острую надпочечниковую недостаточность от острой недостаточности кровообращения другого происхождения, острого аппендицита, холецистита, панкреатита, кишечной непроходимости, прободения язвы желудка или двенадцатиперстной кишки.
Лечение острой надпочечниковой недостаточности
Диагноз «острая надпочечниковая недостаточность» является прямым показанием для госпитализации больного в отделение реанимации и интенсивной терапии вследствие вероятности молниеносного развития клинических признаков, способных повлечь за собой летальный исход. Специалисты рекомендуют даже при подозрении на острую надпочечниковую недостаточность максимально скоро приступать к заместительной гормональной терапии. Если пациент поступает в отделение в бессознательном состоянии, прежде всего ему устанавливают мочевой катетер и желудочный зонд, чтобы обеспечить функционирование мочевыделительной системы и обеспечить питание, крайне необходимое в подобном состоянии.
Для устранения признаков обезвоживания организма больным внутривенно вливают несколько литров физиологического раствора, с последующим добавлением к нему 5-10% раствора глюкозы. Противопоказано введение растворов, содержащих калий, и мочегонных препаратов. При выраженном понижении артериального давления и многократной рвоте показано введение 10-20 мл 10 % хлорида натрия.
В качестве заместительной гормональной терапии используют препараты гидрокортизона, обеспечивающий в значительных дозах глюкокортикоидный и минералокортикоидный эффекты. Некоторые из них, в частности гидрокортизона сукцинат, можно вводить и внутривенно и внутримышечно, а, к примеру, суспензионный гидрокортизона ацетат вводят исключительно внутримышечно. В случае отсутствия гидрокортизона его на время возможно заменить дексаметазоном.
Внутривенное введение больших доз гидрокортизона продолжают до момента, пока больной не будет выведен из коллапса, и его систолическое давление не повысится более 100 мм рт. ст. После стабилизации состояния пациента дозу гормона снижают до 150-200 мг/сут и вводят его внутримышечно.
Заместительная гормональная терапия должна проводиться под постоянным контролем артериального давления, уровня натрия, калия и глюкозы в крови. Если стабилизация нормальной циркуляции крови с использованием только глюкокортикоидных гормонов не представляется возможной, в схему лечения дополнительно вводят препараты группы катехоламинов и аналептиков. При лихорадке инфекционной природы во избежание возможных осложнений больным назначают антибактериальные препараты.
Способы профилактики острой надпочечниковой недостаточности
Профилактические мероприятия по предупреждению развития острой надпочечниковой
недостаточности складываются из:
Ранней диагностики и грамотного лечения больных с хронической надпочечниковой недостаточностью, предполагающего их обучение с правилами изменения схемы заместительной гормональной терапии при стрессах, травмах и других нестандартных ситуациях;
Профилактическая терапия глюкокортикоидными гормонами в ситуациях повышенного риска, например, при стрессовых ситуациях или хирургических вмешательствах у больных, принимавших эти гормоны в связи с заболеваниями неэндокринной природы;
Ранняя диагностика и коррекция патологических процессов, приводящих к развитию острой надпочечниковой недостаточности.
Дозировка гормональных препаратов подбирается индивидуально врачом-эндокринологом после оценки состояния здоровья и физической активности больного.
Консультации пациентов с заболеваниями надпочечников проводят:
|
Слепцов Илья Валерьевич,
|
|
 |
|
 |
Острая надпочечниковая недостаточность, которая так же называется гипоадреналовым или аддисоническим кризом - это ургентное жизнеугрожающее состояние, при котором значительно снижается или совсем прекращается выработка надпочечниками необходимых организму гормонов, вследствие чего нарушаются его важные функции. Смертность при этом состоянии очень высока: летальный исход происходит более чем в 50 % случаев. Именно поэтому каждому практикующему врачу так необходимо знать о тактике неотложной терапии при возникновении недостаточности надпочечников. Причины возникновения острой недостаточности надпочечниковЗачастую острая надпочечниковая недостаточность развивается у пациентов с уже установленным диагнозом хронической недостаточности надпочечников, в случае ее декомпенсации. Другими причинами, провоцирующими такое состояние, могут быть декомпенсация врожденной дисфункции коры надпочечников, развитие острой гипофизарной недостаточности или синдром отмены глюкокортикоидов. Первично-острая или острейшая надпочечниковая недостаточность - состояние, развивающееся не на фоне уже имеющейся патологии надпочечников, возникает в связи с развитием ДВС-синдрома. В этом случае, играет роль наличие следующих факторов:
Варианты течения острой надпочечниковой недостаточностиВ клинической картине острой надпочечниковой недостаточности комбинируются симптомы патологии других органов и систем. В зависимости от того, какой симптомокомплекс выходит на первый план, выделяют три основных вида течения аддисонического криза:
Диагностические критерии развития острой недостаточности надпочечниковДиагностика аддисонического криза базируется в первую очередь на наличии клинических объективных признаков заболевания, а также на данных лабораторных исследований: определении нарушений электролитного баланса и гормональной панели. Для общего анализа крови будут характерны такие изменения: эозинофилия, лимфоцитоз, при отсутствии сопутствующей инфекции - лимфопения, при наличии - лейкоцитоз, значительно повышенный гематокрит. В моче пациента с аддисоническим кризом определяется гиперурикемия. Биохимический анализ крови дает подробную информацию об электролитном состоянии, для надпочечниковой недостаточности характерными признаками являются снижение концентраций натрия и глюкозы, и повышение концентрации калия в крови. При этом соотношение натрий/калий менее 30. Кроме того, при аддисоническом кризе характерно такое состояние кислотно-щелочного баланса, как метаболический ацидоз. Неотложная терапия при острой надпочечниковой недостаточностиПри развитии аддисонического криза пациента необходимо госпитализировать в реанимационное отделение. Проводится постановка мочевого катетера и желудочного зонда, обеспечивается венозный доступ. Главной задачей неотложной терапии при аддисоническом кризе является стабилизация гемодинамики. Как можно раньше необходимо начинать регидратацию: внутривенно вливается около 2-3 л. физиологического раствора. Далее к нему добавляют раствор глюкозы: в первые сутки необходимо ввести не менее 4 л жидкости. Вторым важным этапом неотложной терапии является проведение заместительной гормональной терапии. Необходимо ввести пациенту 100 мг гидрокортизона или 4-8 мг дексаметазона, с последующим переходом на поддерживающую дозу. В первые сутки вводится не менее 400 мг гидрокортизона, введение прекращается при повышении систолического артериального давления до 100 мм.рт.ст. или выведении пациента из состояния коллапса. Кроме этого, в схему неотложной терапии при острой недостаточности надпочечников включают введение антибиотиков, даже при отсутствии очевидного очага инфекции. При своевременном начале и грамотном проведении неотложной терапии вероятность сохранения жизни пациента достаточно высока. Правильное ведение пациентов с хронической надпочечниковой недостаточностью, а также своевременная диагностика и терапия заболеваний, которые могут привести к недостаточности надпочечников - являются Похожие записи:
или
|
