Неходжкинская болезнь. Стадии неходжкинских лимфом и лимфомы Ходжкина1. Диагностика и лечение заболевания

1 Kаждая стадия делится на категории А и В – при стадии В имеются выраженные общие симптомы, при А– они слабо выражены. Также стадия В ставится больным с необъяснимым снижением веса и необъяснимой лихорадкой.

Стадия может быть клинической , которая определяется анамнезом и результатами объективного обследования, радиологического, изотопного и лабораторного исследований мочи, крови, печени и предварительными результатами биопсии; илипатогистологической, основанной на гистологических находках в тканях, взятых при биопсии или лапаротомии, которые обозначаются символами, которые указывают на ткань взятого образца (N = лимфатический узел, H = печень, S = селезенка, L = легкие, M = костный мозг, P = плевра, O = кости, D = кожа) и результаты гистопатологического исследования (“+”– ткань вовлечена в процесс, “– ”– не вовлечена).

Необходимо подчеркнуть, что классификация клинических и патогистологических стадий является единой для большинства подтипов лимфом и применима только при первичном выявлении заболевания идо начала проведения какого-либо вида терапии.

Лимфома ходжкина

Лимфома Ходжкина (лимфогрануломатоз) – это злокачественная лимфома, которая характеризуется наличием клеток Рида-Березовского-Штернберга в пораженной ткани, характеризуется хроническим, рецидивирующим (реже острым) течением с преимущественным развитием опухолевой ткани в лимфатических узлах. Это заболевание составляет 15% от всех лимфом. Лимфома Ходжкина имеет два возрастных всплеска: один – в юношеском возрасте, второй – в пожилом.

Этиология. Причина развития болезни Ходжкина неизвестна. Первоначально существовали противоположные мнения о том, что болезнь является или специфической инфекцией (некоторые относили ее к одной из форм туберкулеза) или формой рака, что дало основание считать лимфому Ходжкина неопластическим процессом. Поскольку опухолевые клетки часто расположены на большом расстоянии друг от друга и разделены реактивными лимфоидными клетками, это дало основание полагать, что гистологические проявления представляют собой определенные формы ответа организма на неопластические клетки Рида-Березовского-Штернберга. Последующее определение ДНК вируса Эпштейна-Барра в ядрах клеток Рида-Березовского-Штернберга привело к возникновению гипотезы о том, что вирус Эпштейна-Барра может играть причинную роль. Иммунологический ответ при лимфоме Ходжкина нарушен по типу хронической медленно прогрессирующей реакции “трансплантат против хозяина”. Клеточный иммунитет (Т-клетки) угнетен при лимфоме Ходжкина, но нет четких доказательств того, является ли это причиной или следствием заболевания.

Клеточный источник клеток Рида-Штернберга (или из лимфоцитов, или из гистиоцитов или др.) долгое время дискутировался. Полученные в последующем иммунологические и молекулярные данные убедительно показали, что первоначальная опухолевая трансформация наблюдается в ранних лимфоидныхклетках-предшественниках , которые способны в последующем дифференцироваться по Т- или В-клеточному пути. Различные варианты болезни Ходжкина можно различать на основе дивергентной дифференцировки с приобретением признаков В- или Т-клеток. Некоторые авторы вариант болезни Ходжкина с преобладанием лимфоцитов считают опухолью из В-клеток (некоторые ученые даже относят этот тип к отдельному типу неходжкинских лимфом из клеток фолликулярного центра). Наоборот, в некоторых случаях нодулярного склероза при болезни Ходжкина опухолевые клетки в основном имеют признаки Т-клеток.

Клинически заболевание на ранних стадиях не имеет специфических признаков. У больных наблюдается слабость, быстрая утомляемость. В дальнейшем на фоне субфебрилитета отмечаются подъемы температуры до высоких цифр (до 40С), беспокоит сильный кожный зуд, ночные поты. Развивается малокровие, в крови отмечается эозинофилия, ускорено СОЭ.

Различают два варианта болезни Ходжкина:

изолированный, или локальный с поражением одной группы лимфатических узлов;

генерализованный, при котором разрастание опухолевой ткани обнаруживают не только в лимфатических узлах, но и в селезенке, печени, легких, желудке, коже.

При изолированной форме чаще всего поражаются лимфатические узлы шеи (в области заднего треугольника), средостения, забрюшинной клетчатки, реже паховые. На первом этапе лимфоузлы увеличены в объеме, мягкие, сочные, розоватого цвета, со стертым рисунком, имеют четкие контуры. В дальнейшем лимфатические узлы становятся плотными, сухими, пестрыми, с участками казеозного некроза и кровоизлияний. Они спаяны в большие пакеты. При генерализованном процессе, как правило, поражается селезенка. Пульпа ее на разрезе красная, с множеством бело-желтого цвета очагов некроза и склероза, что придает ткани селезенки пестрый “порфировый” вид. Ее называют “порфировая селезенка”.

Постановка диагноза лимфомы Ходжкина основывается на нахождении классических опухолевых многоядерных клеток Рида-Березовского-Штернберга и больших, активно делящихся мононуклеарных клеток (названныхклетками Ходжкина ).

Гистологическая картина при лимфоме Ходжкина является довольно сложной и специфической. Сложность строения заключается в том, что,помимо опухолевых клеток, ее образуют инеопухолевые клетки : лимфоциты, плазмоциты, гистиоциты, эозинофилы, нейтрофилы и фибробласты, появление которых, как полагается, является реакцией на опухолевый процесс. Пролиферирующие полиморфные клеточные элементы формируют узелковые образования, подвергающиеся склерозу и казеозному некрозу. Склероз может быть диффузным и нодулярным (узелковым).

Соотношение клеток Рида-Березовского-Штернберга (и вариантов мононуклеарных клеток Ходжкина),лимфоцитов, гистиоцитов ихарактера фиброза лежит в основе классификации лимфомы Ходжкина на 4 подкласса, которые имеют прогностические и терапевтические различия (табл. 8).

Неходжкинские лимфомы (НХЛ) - это рак лимфатической системы. В этом тексте Вы получите важную информацию о болезни, о её формах, как часто ею заболевают дети и почему, какие бывают симптомы, как ставят диагноз, как лечат детей и какие у них шансы вылечиться от этой формы рака.

Что такое неходжкинские лимфомы?

Неходжкинские лимфомы (НХЛ) являются злокачественными заболеваниями лимфатической системы [см. ‎ ]. Они относятся к злокачественным ‎ м. Название „злокачественная лимфома“ дословно обозначает „злокачественное увеличение лимфатических узлов“. Этот медицинский термин объединяет большую группу онкологических заболеваний, которые начинаются в ‎ х лимфатической системы. Их основным симптомом является увеличение лимфатических узлов (лимфома).

Злокачественные лимфомы делятся на два главных типа: ‎ (названа по имени врача и патолога Томаса Ходжкина) и неходжкинские лимфомы (НХЛ). Название „неходжкинские лимфомы“ означает только то, что этот тип лимфомы не является болезнью Ходжкина. Определить тип лимфомы можно только после исследования образца поражённой ткани.

Неходжкинскими лимфомами заболевают, когда ‎ ы мутируют, то есть злокачественно изменяются. Лимфоциты - это группа белых клеток крови, которые находятся в основном в лимфатической ткани. Поэтому неходжкинские лимфомы могут появляться везде, где есть лимфатическая ткань. Чаще всего болезнь вырастает в лимфоузлах [ ‎ ]. Но она также может вырастать в других лимфоидных тканях и лимфоидных органах (к ним, например, относятся, селезёнка, тимус [ ‎ ], миндалины и ‎ тонкого кишечника).

В редких случаях НХЛ остаются в одном определённом месте организма. Чаще всего неходжкинские лимфомы покидают то место, где они выросли, и расходятся по другим органам и тканям. Например, они могут уйти в ‎ , печень и центральную нервную систему [ ‎ ]. Именно поэтому их, как и ‎ ы, называют системными злокачественными заболеваниями. У неходжкинских лимфом много общего с острым лимфобластным лейкозом (ОЛЛ).

У детей и подростков почти все НХЛ имеют высокую степень злокачественности (в медицине используется термин „высокомалигнизированные НХЛ“). Это значит, что они очень быстро расходятся по всему организму. Из-за этого появляются, новые тяжёлые заболевания. Если не лечить неходжкинские лимфомы, то болезнь смертельна. НХЛ низкой степени злокачественности, то есть когда они в организме растут медленно, у детей и подростков почти не встречаются. Эта форма рака часто бывают у взрослых.

Как часто у детей встречаются неходжкинские лимфомы?

В Германии около 120 детей и подростков в возрасте до полных 14 лет ежегодно заболевают неходжкинскими лимфомами (статистика Немецкого Регистра детской онкологии, г. Майнц). Это примерно 7% из всех форм рака у детей до 14 лет. Подростки старше 14 лет значительно чаще заболевают НХЛ.

Неходжкинской лимфомой можно заболеть в любом возрасте. Чаще всего болеют пожилые люди. Если смотреть по детям и подросткам, то болеют чаще дети старше 5 лет. У детей младше 3 лет НХЛ почти не встречается. Мальчики болеют примерно в два раза чаще, чем девочки. Но если сравнивать заболеваемость в зависимости от пола, то она очень сильно отличается у разных форм неходжкинских лимфом.

Почему дети заболевают неходжкинскими лимфомами?

Никто точно не знает, почему дети заболевают неходжкинскими лимфомами. Мы знаем, что болезнь начинается, когда начинают мутировать, то есть злокачественно изменяться, ‎ ы. Одновременно вместе с мутацией начинаются изменения в генетике клетки. Однако, в большинстве случаев неясно, почему вообще начинаются генетические [ ‎ ] изменения. И почему одни дети с этими изменениями заболевают, а другие - нет. Сегодня считается, что когда одновременно встречаются несколько факторов риска, дети заболевают НХЛ.

Известно, риск заболеть неходжкинской лимфомой выше у детей и подростков с определёнными врождёнными болезнями иммунной системы [см. ‎ ] (например, ‎ или ‎ ), или у детей с приобретёнными иммунодефицитами [см. ‎ ] (например, ‎ -инфекция). Или если дети долгое время получают лечение, когда подавляется их собственный иммунитет (например, ‎ какого-то органа).

Кроме того некоторые ‎ ы, ‎ , определённые химические вещества и медикаменты могут провоцировать возникновение НХЛ. Однако у большинства детей так и не удаётся найти точную причину болезни.

Какие бывают симптомы болезни?

Агрессивная неходжкинская лимфома (НХЛ) высокой степени злокачественности вырастает с такой высокой скоростью, что она быстро становится ‎ ю, которую становится видно. Или она вырастает в таком месте организма, что у ребёнка появляются определённые симптомы болезни. Чаще всего первым ‎ ом НХЛ являются необычно припухшие лимфатические узлы. Обычно они не болят.

Лимфома представляет собой группу злокачественных патологий. В процессе их развития поражается лимфатическая система, поэтому в месте расположения лимфоузлов формируются новообразования. Одной из форм такого заболевания являются неходжкинские лимфомы. Каковы же особенности развития и лечения заболевания?

Что это за патология?

Что это такое неходжкинская лимфома? Это онкологические болезни, отличие которых от лимфомы Ходжкина состоит в клеточном строении. Различают все типы патологии по образцам тканей, взятых из пораженного места. По классификатору код МКБ 10 недуга – С83.

Заболевание делится на несколько видов. В зависимости от характера развития выделяют следующие разновидности:

1. Агрессивные неходжинские лимфомы, характеризующиеся стремительным течением, многообразными симптомами, быстрым распространением по организму больного. Несмотря на это, такие новообразования легче устраняются при лечении.
2. Индолентные неходжинские лимфомы. Они отличаются медленным развитием, не проявляют выраженной клиники, но характеризуются неожиданными рецидивами, которые нередко приводят к летальному исходу. Также индолентная опухоль может перерождаться в диффузную крупноклеточную лимфому, из-за чего риск перерождения в рак существенно увеличивается.

Имеется классификация неходжинских лимфом в зависимости от типа лимфоцитарных клеток — В, Т и NK. В-клеточное новообразование отличается высокой степенью злокачественности и стремительным распространением по организму. Избавиться от него в основном удается только на ранней стадии.

Данный тип патологии делится на следующие подвиды:

• Крупноклеточная неходжинская лимфома. При ней увеличиваются лимфатические узлы, расположенные в области шеи или подмышек.
• Фолликулярная лимфома. Характеризуется устойчивой гипертермией, увеличением лимфоузлов в паховой, подмышечной и шейной зоне, сильным болевым синдромом.
• Диффузная крупноклеточная лимфома. Отличается формированием специфических язвочек и бляшек на коже.
• Лимфосаркома. Сопровождается сильной болью, имеет скрытое течение. Чаще всего патология возникает в брюшной полости.

NK-клеточные опухоли являются агрессивными и возникают в виде лимфосарком. Т-клеточный тип патологии больше диагностируется у пациентов мужского пола. Различают следующую классификацию неходжинской лимфомы данного типа:

1. Т-лимфобластная лимфома.
2. Периферическая лимфома.
3. Т-клеточная ангиоиммунобластная лимфома.
4. Лимфома кожи.

Патология выявляется у людей разного возраста. Но чаще всего ее обнаруживают у пожилых пациентов. Неходжинская лимфома у детей встречается чаще после 5 лет. Патология имеет свойство оставлять первичный очаг и распространяться на другие части тела, поражая внутренние органы, ткани.

Факторы развития

Неходжкинские лимфомы еще не до конца изучены, поэтому точной причины развития заболеваний никто не знает. У докторов имеются некоторые предположения, которые основаны на историях болезни пациентов. Одни провоцирующие факторы доказаны, другие являются спорными.

Врачи считают, что вызвать лимфому неходжинскую могут следующие явления:

• Наследственная предрасположенность. Ученые точно не доказали, что данная болезнь способна переходить по наследству. Однако, такие случаи были. Поэтому наследственность входит в список провоцирующих факторов.

• Неблагоприятная экологическая обстановка. Плохая экология причиняет вред здоровью человека. Под воздействием вредных веществ организм отравляется, клетки тканей могут мутироваться. Поэтому в местностях, где проходят военные учения, были техногенные катастрофы, люди чаще всего болеют раковыми патологиями, в частности лимфомой.
• Проникновение вирусов. Вирусная атака негативно отражается деятельности иммунитета, способствует развитию заболеваний кровеносной системы. Исходя из исследований, привести к возникновению лимфомы может вирус Эпштейна-Барра, вирусный тип гепатита, ВИЧ.
• Облучение. Его можно получить вследствие проведения лучевой терапии. В этом случае убиваются даже здоровые клетки.
• Возраст. Клеточная лимфома диагностируется чаще всего у пожилых людей.

Некоторые доктора относят к провоцирующим факторам вредные привычки, избыточный вес тела, длительного использование гаджетов и прочие явления. Но научным путем такие предположения не доказаны.

Клиническая картина

Симптомы неходжкинских лимфом в первую очередь проявляются увеличенными лимфатическими узлами. В области онкологического поражения организма не наблюдается болезненности.

Если болезнь начинает распространяться на другие органы, то возникают общие симптомы:

• Повышение температуры.
• Потеря массы тела.
• Обильное потоотделение, особенно в ночное время суток.
• Общая слабость.
• Быстрая утомляемость.
• Отсутствие аппетита.

Неходжинские лимфомы могут проявлять специфические признаки. К ним относятся:

1. При опухолевом поражении органов брюшной полости наблюдается болевой синдром внизу живота, расстройство стула, рвота.
2. При развитии патологии в грудной клетке появляется постоянный кашель, одышка.
3. При возникновении болезни в костях беспокоит болезненность в суставах.
4. При поражении центрального нервной системы возникает головная боль, ухудшение зрения, паралич нервов, расположенных в черепе.
5. При сопутствующей анемии пациенты часто страдают инфекционными заболеваниями.
6. При малой выработке тромбоцитов на кожном покрове образуются кровоизлияния.

Симптомы неходжинской лимфомы сначала проявляются слабо, но в течение некоторого времени начинают усиливаться. Клинику лимфомы можно спутать с обычной простудой. Поэтому при возникновении симптомов лучше всего перестраховаться, обратившись к специалисту для прохождения обследования.

Выявление болезни

Диагностика неходжинской лимфомы начинается с изучения клинических признаков, составления анамнеза, проведения внешнего осмотра лимфатических узлов. После этого назначают дополнительные методы обследования, которые помогают с точностью определить наличие опухоли, ее злокачественность, местонахождение, размер.

В процессе диагностики важно исключить патологии, которые схожи с лимфомой. Это может быть лимфаденит, лимфолейкоз, мононуклеоз инфекционного типа, аутоиммунные болезни, новообразования доброкачественного характера.

Выявить неходжинские лимфомы бывает довольно сложно. Нередко постановка диагноза занимает несколько недель и даже месяцев. Сложность состоит в том, что лимфатические ткани имеются практически во всех внутренних органах. Поэтому докторам сложно обнаружить главный очаг поражения лимфоузлов.

Для обследования пациента назначают следующие методики:

1. Лабораторное исследование крови. Проводят общий, биохимический анализ, онкомаркер, анализ на наличие антител и вирусов.
2. Биопсия лимфоузлов. В процессе нее производят забор пораженных клеток.
3. Гистология. Ее проводят после биопсии. Суть процедуры заключается в исследовании полученных тканей опухоли на предмет злокачественности.
4. Цитология. Она назначается дл исследования мазка, взятого с кожного покрова или слизистой оболочки.
5. Иммунологическая диагностика.
6. Ультразвуковое исследование внутренних органов.
7. Компьютерная и магнитно-резонансная томография.
8. Сцинтиграфия.

На основании результатов, полученных в ходе обследования, доктор подбирает оптимальную методику лечения лимфомы.

Терапия новообразований

Выбор терапевтического метода зависит от характера течения, стадии, параметров новообразования, степени злокачественности, наличия других заболеваний. Обычно используют комплексное лечение неходжинской лимфомы.

Основные методики

Применяются следующие способы борьбы с болезнью:

1. Химиотерапия. Эта методика является базовой при лимфоме. Если обнаружена первая или вторая стадия патологии, то назначают монохимиотерапию. Если же заболевание протекает более тяжело и агрессивно, то прибегают к полихимиотерапии.
2. Лучевая терапия. Облучение при лимфоме в качестве основного лечения помогает добиться хорошего результата только на первой стадии лимфомы. Поэтому ее обычно сочетают с другими видами лечения.
3. Оперативное вмешательство. Операцию по удалению новообразования назначают не так часто.

Если лечение проведено успешно, то прогноз для жизни при неходжинской лимфоме является довольно благоприятным. Ремиссия достигается на срок до 10 лет.

Диетическое питание

Больные лимфомой также должны подкорректировать свой рацион питания. Правильно подобранная диета позволит укрепить организм и помочь пациенту быстрее и легче справиться с патологией. Особенно важно соблюдать правила питания при прохождении лечения химиотерапией.

Меню пациента должно разработано таким образом, чтобы организм обеспечивался всеми необходимыми питательными веществами. Количество калорий должно полностью соответствовать уровню расхода энергии.

В рационе должно быть больше всего фруктов, овощей, нежирное мясо, рыба, злаки, кисломолочные продукты, пища, содержащая большое количество фосфора и железа.

Народная медицина

Для борьбы с патологией широко применяют средства народной медицины. Но отказываться от лечения лимфомы лечебными традиционными методами в пользу натуральных лекарств нельзя. Ведь народные средства не способны избавить от патологии. Они используются только как вспомогательный способ для устранения симптоматики, облегчения состояния больного.

Для лечения часто применяют таблетки, изготовленные из полыни и желатина. Для этого берут 3 столовых ложки измельченной травы, добавляют к ней густой раствор желатина и делают шарики размером с обычную таблетку.

Полученные пилюли складывают на бумагу, которую заранее смазывают подсолнечным маслом. Как только они посохнут, их помещают на сухой лист бумаги и дают полностью высохнуть. Принимают в сутки не более 3 шариков.

Также можно пропить месячный курс травяного отвара. Для приготовления смешивают по одной ложке ястребинки волосистой, корня цикория, корня ферулы, корня одуванчика. Затем добавляют еще немного дубровника и бархатцев. Всю смесь заливают стаканом кипятка, настаивают в течение 30 минут. Принимают народное средство по трети стакана трижды в сутки спустя 40 минут после еды.

Таким образом, лимфома – опасная патология, борьба с которой должна начинаться как можно раньше. Тогда можно достичь хороших результатов в терапии заболевания. В любом случае итог может быть разным в зависимости от конкретного пациента. Одни полностью выздоравливают, другие через несколько лет сталкиваются с рецидивами, третьим вовсе не удается избавиться от патологии.

Людям, у которых обнаружена неходжкинская лимфома, важно понимать, что это такое за болезнь. Владение информацией поможет быстро начать лечение, тогда и прогноз для жизни будет благоприятным .

Такая лимфома – это опухоль злокачественного характера , которая поражает лимфатическую систему. Первичные очаги образуются непосредственно в лимфоузлах, либо в других органах, а уже после метастазируют дальше с кровью или лимфой.

Что такое неходжкинская лимфома?

Неходжкинская лимфома – это не одно, а группа онкозаболеваний , при которых клетки имеют отличное строение от клеток при . Чаще всего этот недуг поражает пожилых людей, однако, встречается в любом возрасте. У детей неходжкинская лимфома может возникнуть после 5 лет.

Коварство этих лимфом в том, что они, формируясь в лимфоузлах или в лимфатических тканях (в , в и так далее), могут покидать места своего первоначального очага и поражать , ЦНС и прочее.

• В детском возрасте неходжкинская лимфома чаще всего бывает высокой злокачественности, она вызывает заболевания в других системах и органах, приводя к летальному исходу.
• У взрослых как правило встречаются лимфомы с низкой степенью злокачественности – они медленнее развивается и реже поражают другие органы и системы.

Узнайте больше о неходжкинской лимфоме из видео:

Виды

Неходжкинская форма заболевания более распространена, чем ходжкинская; специалисты делят ее по коду МКБ-10 на С82 фолликулярную и С83 диффузную лимфому, каждая из них делится еще на несколько подклассов.

Подвиды неходжкинской лимфомы:

• диффузная В-клеточная;
• фолликулярная;
• клеток мантийной ткани;
• Беркитта;
• периферическая Т-клеточная;
• кожная Т-клеток.

Лимфома возникает из Т или В клеток, и в зависимости от того, какая это форма – В-клеточная или Т-клеточная, зависит выбор и стратегии лечения, а также и то, сколько живут при таком заболевании.

В зависимости от того с какой скоростью развивается опухоль, ее подразделяют на:

1. индолентную – опухоль растет медленно и в большинстве случаев прогноз для пациента благоприятный;
2. агрессивную ;
3. высокоагрессивную – быстрый рост образования приводит к летальному исходу.

Классификация в зависимости от локализации:

• нодальная – когда опухоль не распространяется за пределы лимфоузлов;
• экстранодальная – очаг опухоли находятся в органах, которые не принадлежат лимфосистеме.

По строению лимфомы делятся на крупноклеточные и мелкоклеточные. В медицине выделяется примерно 30 видов, типов и подвидов данной патологии.

Группы риска

В последнее время неходжкинские лимфомы встречаются все чаще:

• В группе риска пациенты, которым делалась трансплантация органов или костного мозга , как правило, заболевание проявляется в течение нескольких лет после пересадки.
• Также лимфома может образоваться у людей с аутоиммунными заболеваниями , потому что им в большинстве случаев назначается иммуносупрессивная терапия, кроме того, провоцировать развитие опухоли может прививка БЦЖ.
• В группе риска люди, которые регулярно подвергаются воздействию канцерогенов , сельхозработники, работники химической промышленности, так как они по роду своей деятельности постоянно находятся в тесном контакте с пестицидами, гербицидами, хлорфенолами и растворителями.

Из вышесказанного можно понять, что больше подвержены возникновению неходжкинской лимфомы люди, на организм которых продолжительное время оказывается воздействие антигенной стимуляцией , вследствие чего организм теряет иммуноконтроль над латентной инфекцией.

Отличительной чертой неходжкинских лимфом является то, что они не остаются на месте, а прорастают в другие органы , которые имеют лимфатическую ткань.

Степени тяжести патологии

Неходжкинские лимфомы делятся на 4 стадии , из них первые 2 – это местные, а последние – распространенные:

• 1 стадия характеризуется тем, что в процесс вовлечена только одна область. К примеру, воспаляется и увеличивается только один лимфоузел, причем симптоматика и какие-либо другие ощущения в этой стадии отсутствуют.
• 2 стадия . Опухоль увеличивается и возникают другие опухоли, таким образом лимфома становится множественной. Больной может жаловаться на симптомы.
• 3 стадия . Злокачественные опухоли разрастаются и поражают область грудной клетки и брюшной полости. Почти все внутренние органы начинают вовлекаться в процесс.
• 4 стадия – самая последняя. Раковая опухоль разрастается в косный мозг и ЦНС, заканчивается эта стадия летальным исходом.

Каждая стадия всегда сопровождается литерой А или В . Это служит дополнением к общей картине заболевания.

“А” ставится в том случае, если внешних признаков заболевания у пациента не наблюдается, “В” – когда имеются внешние признаки, например, снижение веса, температура, повышенное потоотделение.

Прогнозы

Онкологи для прогнозирования лимфомы в настоящее время пользуются следующей шкалой:

1. От 0 до 2 – исход заболевания благоприятный, чаще всего это относится к образованиям, которые возникли из В-клеток.
2. От 2 до 3 – определиться с прогнозом затруднительно.
3. От 3 до 5 –неблагоприятный прогноз, лечение направлено только на продление жизни больного, об исцелении не может быть и речи.

Количество баллов составляется из каждого неблагоприятного признака, которые выявляется у больного в ходе диагностики.

На фото выше – лимфома шейной области последней стадии.

Для прогноза учитываются и рецидивы заболевания , если они случаются не чаще 2 раз в год, то тогда врачи дают высокий шанс на долгую жизнь, если же рецидивы отмечаются более часто, то можно говорить о неблагоприятном течении заболевания.

Симптоматические проявления

Высокая злокачественность и агрессивное течение заболевания проявляются в образовании заметных опухолей на голове, шее, в области паха и подмышек . Образования не болят.

Когда заболевание начинается в грудной клетке или в брюшной области увидеть или прощупать узлы нет возможности, в этом случае происходит метастазирование в костный мозг, печень, селезенку или другие органы.

Когда опухоль начинает развиваться в органах, возникают следующие симптомы:

• температура;
• снижение веса;
• сильная потливость в ночное время;
• быстрая утомляемость;
• общая слабость;
• отсутствие аппетита.

Если поражаются лимфоузлы или сами органы брюшины, то пациент может жаловаться на боли в животе, запоры, диареи, рвоту . Если поражаются лимфоузлы в грудине или в легких и дыхательных путях, то наблюдается хронический кашель и отдышка.

При поражении костей и суставов, у пациента в суставах возникают болезненные ощущения. Если пациент жалуется на головные боли, рвоту и нарушение зрения, то скорее всего лимфома поразила ЦНС.

Важно: симптомы при лимфоме усиливаются раз в месяц , но так как симптоматика крайне схожа с другими заболеваниями, которые не имеют никакого отношения к лимфоме, необходима консультация со специалистом.

Причины заболевания

До конца этиология возникновения заболевания не изучена, известно только, что провокаторами способны стать следующие факторы:

• длительный контакт с агрессивными химикатами;
• неблагоприятная экологическая обстановка;
• тяжелые заболевания инфекционного характера;
• ионизирующее облучение.

Чаще заболевание диагностируется у мужчин , риск возникновения опухоли увеличивается с возрастом.

Диагностика

Диагностика лимфомы начинается с визуального осмотра пациента. Врач осматривает лимфатические узлы, выясняет увеличены ли селезенка и печень.

Также делается забор образца ткани лимфоузла для тестирования – это помогает определить тип лимфомы. При необходимости проводится биопсия костного мозга на наличие или отсутствие в нем раковых клеток.

Без соответствующей диагностики тип лимфомы установить нет возможности, а, следовательно, нельзя назначить адекватное лечение. Надо сказать, что лечение требуется не во всех случаях , иногда специалист выбирает выжидательную тактику.

Бывают случаи, когда такая тактика дает свои плоды – лимфома уменьшается или исчезает вовсе, такое явление называют спонтанной ремиссией , однако это случается крайне редко.

Лечение

Врач, исходя из морфологического типа лимфомы, ее распространенности, локализации, и возрастом пациента выбирает либо оперативное лечение, либо лучевую терапию, либо химиотерапию.

• Если поражение опухолью изолированное, то есть поражается только один орган (чаще всего такое наблюдается при поражении ЖКТ), то проводится хирургическое вмешательство .
• Если опухоль имеет низкую злокачественность и определенную локализацию, то как правило назначается лучевая терапия.

Курс полихимиотерапии – это наиболее частый выбор врачей в лечении неходжкинских лимфом. Он может проводиться самостоятельно, либо сочетаться с лучами.

При таком комбинированном методе лечения можно добиться более длительных сроков ремиссии, иногда к курсу присоединят терапию гормонами.

В некоторых случаях проводят лечение интерфероном , пересадкой костного мозга и стволовых клеток, а также как альтернативное лечение используют иммунотерапию моноклональными антителами.

Профилактика

Как таковой профилактики неходжкинской лимфомы нет. Из общих рекомендаций можно сказать только о снижении контактов с опасными производственными химикатами , о повышении иммунитета, о здоровом питании и достаточных, но умеренных физических нагрузках.

Что касается вторичной профилактики, то она заключается в выявлении патологии на начальных этапах развития и незамедлительном и адекватном лечении.

Народные средства и питание

При лечении лимфомы очень важно правильно питаться . Диета должна способствовать повышению иммунных сил организма, особенно, если лечение проводится лучами или химиотерапией.

Необходимо полностью исключить жирное, копченое, маринованное .

В рацион следует ввести больше морепродуктов, кисломолочных продуктов, свежих овощей и фруктов. Питание необходимо сбалансировать, так как у больного пропадет аппетит, важно следить за тем, чтобы он не терял в весе.

Подобрать диету может только врач. Специалисты рекомендуют питаться дробно и небольшими порциями, во время еды воду лучше не пить.

Если у пациента возникает отвращение к еде , допустимо использовать специи, майонез и прочее (только в небольших количествах), чтобы еда пахла более аппетитно. Пища должна быть комнатной температуры, она так легче воспринимается и больной будет есть более охотно.

Народные средства при этом заболевании можно применять только посоветовавшись с врачом, как правило, медики не возражают против такого дополнительного способа терапии, однако, они должны знать, что именно вы будете использовать:

1. Чистотел еще с древних времен применялся как противоопухолевое средство. Для того чтобы приготовить целебный отвар, понадобится свежий корень растения и его листья. Сырье надо измельчить и утрамбовать в трехлитровый баллон, закрывать крышкой не рекомендуется, лучше использовать марлевую салфетку. Ежедневно сырье надо протыкать палочкой, а на 4 сутки все хорошо отжать через марлю и дать соку отстояться двое суток. Оставшийся жмых заливают водкой и настаивают еще 10 дней, после чего отжимают и дают соку отстояться два дня. Свежий сок используют для лечения опухолей, а водочной настойкой можно обрабатывать раны и так далее. Сок пьют по соловой ложке с утра и на ночь, запивая небольшим количеством молока.
2. Можно приготовить средства на основе полыни . Возьмите 3 столовые ложки измельчённого растения и залейте их густым раствором желатина. Из полученного средства надо иголкой скатать шарики, размером с таблетку, шарики надо просушить на промасленной бумаге, и пить по две-три штуки в день.

С каждым годом медицина шагает вперед, и прогноз для больных лимфомой улучшается , на данный момент после курса медикаментозного и хирургического лечения выздоравливают больше половины взрослых пациентов.

Что касается детей, то в этом случае процент еще выше, поэтому не опускайте руки, надейтесь, верьте и живите долго.

Увеличение периферических и висцеральных лимфатических узлов является наиболее частым патологическим состоянием, с которым сталкивается врач общей практики. Этиология лимфаденопатии может быть обусловлена различными факторами: инфекционным агентом, аутоиммунной патологией или быть опухолевой природы. Очень важно на ранних этапах патологического процесса уметь дифференцировать реактивную лимфаденопатию от опухолевой. Для лимфом и лимфагранулематоза лимфаденопатия является важным клиническим проявлением.

Основные понятия и термины

Лимфаденопатия, морфология нормального, реактивного и опухолевого лимфатического узла, этиология лимфаденопатий, инфекционные заболевания с синдромом лимфаденопатии, иммунопатологические заболевания, опухоли иммунокомпетентной системы, метастатические опухоли, болезни накопления, эндокринопатии, дифференциальная диагностика лимфаденопатий, алгоритм диагностического поиска при регионарной или локальной лимфаденопатии, клинико-диагностические особенности лимфагранулематоза, клинико-диагностические особенности неходжкинских лимфом.

Знания, умения и навыки, направленные на формирование профессиональных компетенций в области медицинской деятельности

Основные признаки лимфаденопатий;

Классификацию заболеваний, протекающих с локальной, регионарной и генерализованной лимфаденопатией;

Клинические проявления заболеваний кроветворной и некроветворной систем с лимфаденопатией, методы своевременной диагностики, дифференциальный диагноз;

Алгоритм диагностического поиска при локальной и регионарной лимфаденопатии;

Лимфогранулематоз: основные клинико-диагностические особенности;

Неходжкинские лимфомы: основные клинико-диагностические особенности;

Основные терапевтические подходы в лечении лимфогранулематоза и неходжкинских лимфом.

Осуществлять сбор анамнеза у пациентов с лимфаденопатией, детализацией жалоб, определять основные симптомы и синдромы лимфом, метастатических, воспалительных, инфекционных процессов, заболеваний соединительной ткани, спида;

Проводить физикальное обследование пациентов с лимфаденопатией, признаками лимфоузлов злокачественной, воспалительной, реактивной природы;

Обосновывать диагноз неходжкинской злокачественной лимфомы по результатам клинических, лабораторных и инструментальных методов исследования;

Обосновывать диагноз лимфогранулематоза (болезнь ходжкина) по результатам клинических, лабораторных и инструментальных методов исследования, проводить дифференциальную диагностику с острым лейкозом, хроническим лимфолейкозом, неходжкинскими лимфомами;

Оформлять историю болезни и лист назначения.

Алгоритм диагностики лимфогранулематоза (болезни Ходжкина)

Дефиниция, патогенез и предрасполагающие факторы. ЛГ – первичное опухолевое заболевание, характеризующееся гиперплазией лимфоидной ткани с образованием лимфогранулем. Характерны два возрастных пика заболеваемости: 15–30 лет – одинаково часто у мужчин и женщин; старше 50 лет – с высокой заболеваемостью мужчин.

Этиология до конца не установлена. Заметное повышение заболеваемости ЛГ в пределах определенного региона, в определенное время года, в молодой возрастной группе указывает на то, что этиологическая роль может принадлежать вирусам, например, вирусу Эпштейна – Барр, и факторам окружающей среды. К предрасполагающим факторам могут быть отнесены наследственная предрасположенность (семейные случаи заболевания лимфогранулематозом и другими лимфомами, острыми лимфобластными и хроническими лимфолейкозами), иммунодефицитные состояния (приобретенные и врожденные), аутоиммунные заболевания.

Субстрат опухоли – гигантские двух- или трехъядерные клетки Березовского – Рид – Штернберга и крупные одноядерные клетки Ходжкина. Первые являются диагностическими – диагноз ЛГ устанавливают только при их обнаружении. Биологическая природа этих клеток окончательно не ясна, хотя известно, что в большинстве случаев они содержат клональные перестройки генов вариабельного региона иммуноглобулинов (IgV) со следами соматической гипермутации, что соответствует
В-лимфоциту терминального центра вторичного фолликула лимфатического узла. В то же время клетки Березовского – Рид – Штернберга экспрессируют на своей поверхности антигены макрофагов и фолликулярных дендритных клеток – CD68 и S100. Уникальность болезни состоит в том, что сами опухолевые клетки составляют мизерную часть опухолевой массы, которая в основном представлена неопухолевыми поликлональными Т-хелперами (СD4- клетки), плазматическими клетками, тканевыми гистиоцитами и эозинофилами. Эта особенность объяснима активной секреторной деятельностью клеток Березовского – Рид – Штернберга, выделяющих многочисленные цитокины и аттрактанты (табл. 18). Возникая уницентрически, обычно в лимфатических узлах шеи, надключичных областей, средостения, опухоль метастазирует лимфогенным и гематогенным путем.

Классификация. Лимфогранулематоз отличает строгое распространение процесса от одной группы лимфатических узлов (обозначаются символом «N») к другой. Наиболее часто поражаются шейные лимфатические узлы. Множественные, различных размеров (иногда достигая 10 см в диаметре), округлые, плотные, чаще безболезненные лимфатические узлы образуют конгломераты, значительно изменяя конфигурацию шеи. Поражение средостения нередко бывает объемным – 10 см и более. При расширении тени средостения на более 2/3 от поперечника грудной клетки это указывается в диагнозе заболевания как массивное поражение («bulky disease»). Прогностически это весьма важно – тяжелое течение.

Согласно международной клинической классификации ЛГ выделяют:

I стадию: вовлечение единичного отдельного лимфоузла, региона или структуры;

II стадию: вовлечение двух и более лимфатических регионов по одну сторону диафрагмы;

III стадию: вовлечение лимфатических узлов или регионов по обе стороны диафрагмы;

IV стадию: вовлечение экстранодальных областей, исключая случаи, описанные в категории Е.

Поражение печени и костного мозга всегда рассматривается как IV стадия заболевания. В то же время рационально отличать диффузные, мелкоочаговые поражения печени и костного мозга от солитарных. Солитарным поражениям печени свойственна ультразвуковая картина очаговых теней, печень увеличена, болезненна при пальпации. При солитарных поражениях костей отмечаются оссалгии, могут быть патологические переломы. Это прогностически неблагоприятная клиническая ситуация.

Поражение селезенки встречается нередко, особенно при рецидивах заболевания, и обозначается символом «S». Селезенка увеличена, при лапароскопии с биопсией в ней выявляются типичные лимфогранулемы.

Локализованное экстранодальное поражение обозначается буквой «Е». Это могут быть интерстициальные пневмонии с признаками дыхательной недостаточности (одышка, цианоз), лимфогранулемы в легких и плевре, экссудативный плеврит (выраженный болевой синдром, вынужденное положение тела больного, несимметричные движения грудной клетки при дыхании).

Символами «А» и «В» обозначают наличие или отсутствие, соответственно, одного или более из перечисленных клинических симптомов: ночное профузное потоотделение; повышение температуры тела выше 38 °С не менее 3 дней подряд без видимых инфекционных и воспалительных заболеваний; потеря массы тела более, чем на 10 % за последние 6 мес.

Также следует обращать внимание и на малые признаки биологической активности процесса – повышение СОЭ более 30 мм/ч, уровни
Р2-микроглобулина, фибриногена и ЛДГ.

Диагноз устанавливается только на основании обнаружения диагностических клеток Березовского – Рид – Штернберга.

Таблица18

Эффекты цитокинов, вырабатываемые клетками
Березовского – Рид – Штернберга,
детерминирующие особенности клинической картины ЛГ

Варианты ЛГ, согласно гистопатологической классификации: лимфоцитарное преобладание (5 %), смешанно-клеточный вариант (15–30 %), лимфоцитарное истощение (менее 1 %), вариант с нодулярным склерозом (60–80 %), нодулярное лимфоидное преобладание (4–5 %).

Лабораторные признаки. В общем анализе крови обычно отмечаются анемия, нейтрофильный лейкоцитоз, лимфопения, тромбоцитоз, увеличенная СОЭ. Биохимический анализ крови: очень важный признак – повышение уровня ЛДГ, Р2-микроглобулина, при поражении печени может наблюдаться повышение уровня трансаминаз, диспротеинемия, снижение уровня альбумина. Немаловажным признаком является повышение уровня гаптоглобина. Признаками биологической активности лимфогранулематоза являются: повышение уровня сывороточного гаптоглобина более 1,5 г/л; содержание церулоплазмина более 185 Е/л; концентрация фибриногена более 0,4 г/л; скорость оседания эритроцитов более 30 мм/час; содержание ЛДГ более 300 Ед/л.

Костномозговую пункцию и билатеральную трепанобиопсию необходимо проводить во всех случаях. Рентгенография органов грудной клетки проводится для выявления поражения этих органов. Необходимы также МРТ/КТ и УЗИ грудной клетки, живота и таза (оценка состояния внутренних лимфатических узлов, органов). Инвазивные методы диагностики: диагностическая лапаротомия или лапароскопия с биопсией печени и селезенки, медиастиноскопия или медиастинотомия с биопсией опухоли средостения. Возможно проведение торакоскопии и торакотомии.

Лечение и прогноз. В большинстве случаев проводится амбулаторно, но только в специализированном учреждении, и включает в себя ПХТ и лучевую терапию. Характер ПХТ и ее объем определяются стадией заболевания и наличием или отсутствием факторов плохого прогноза. Существует множество неблагоприятных прогностических факторов – пожилой возраст, мужской пол, массивные очаги поражения (> 10 см), поражение лимфатических узлов ниже диафрагмы, СОЭ более 30 мм/ч, лейкоцитоз с лимфопенией, анемия.

В настоящее время приняты критерии Хасенклевера – Диля для определения неблагоприятного прогноза: альбумин < 4 г/л, гемоглобин 105 г/л, мужской пол, стадия IV, возраст > 45 лет, лейкоцитоз > 16 тыс., лимфопения < 0,6 тыс., или <8 %.

Для лечения во IIA–IIIA стадиях применяются курсы ABVD № 6 + лучевая терапия. ABVD: в 1-й и 14-й дни в/в вводят адриамицин (доксорубицин) 25 мг/м 2 , блеомицин 10 мг/м 2 , винбластин 6 мг/м 2 , дакарбазин 375 мг/м 2 . В начале лечения блеомицином возможны повышение температуры тела, тошнота, рвота, в более поздних сроках – поражения кожи, гиперестезия ногтевых фаланг; отдаленный побочный эффект – фиброз легкого (в процессе лечения и через 34 нед. после его окончания проводят рентгенографию органов грудной клетки с целью контроля за динамикой размеров опухоли и отсутствием рецидива).

При IIB–IVB стадиях проводят 6–8 курсов ABVD с последующей лучевой терапией по субрадикальной (облучение всех лимфатических коллекторов по обе стороны диафрагмы за исключением паховоподвздошных областей) или радикальной программе (+ паховоподвздошные области). УЗИ средостения проводят после каждого курса химиотерапии, рентгенографию грудной клетки – после 2-го, 4-го, 6-го курсов. После 4 курса ПХТ проводится «рестадирование» (контрольное обследование) – повторное полное обследование больного для уточнения объема остаточной опухоли и оценки эффективности проводимой терапии. При определении 3 и более прогностических признаков назначают терапию по программе ВЕАСОРР, включающей: циклофосфан 650 мг/м 2 1 день в/в, доксорубицин 25 мг/м 2 1 день в/в, этопозид 100 мг/м 2 1–3 дни в/в, натулан – 100 мг/м 2 1–7 дни внутрь, преднизолон 40 мг/м 2 1–14 дни внутрь, винкристин 1,4 мг/м 2 , но не более 2 мг в/в 8-й день, блеомицин 10 мг/м 2 в/в 8-й день, начало нового курса – на 22-й день. Курсы должны проводиться в условиях стационара, поскольку имеют значительную миелотоксичность. При прогностически плохом течении болезни лечение проводят по усиленному протоколу ВЕАСОРР: циклофосфан 1250 мг/м 2 1 день в/в, доксорубицин 35 мг/м 2 1 день в/в, этопозид 200 мг/м 2 1–3 дни в/в, натулан – 100 мг/м 2 1–7 дни внутрь, преднизолон 40 мг/м 2 1 и 14 дни, винкристин 2 мг в/в 8 день, блеомицин 10 мг/м 2 в/в 8 день. Курс терапии миелотоксичный и требует назначения гранулоцитарного или гранулоцитарномакрофагального колонниестимулирующего фактора (граноцит, нейпоген, лейкомакс). При выявлении прогрессии, увеличении опухоли на фоне лечения или отсутствии динамики больного переводят на более интенсивную терапию с применением белустина, этопозида, мелфалана, цитарабина, препаратов платины, высоких доз дексаметазона. После полихимиотерапии перед лучевой терапией проводят контрольное обследование.

Альтернативным методом лечения рефрактерных форм болезни и ранних рецидивов (в течение одного года после окончания лучевой терапии) является высокодозная ПХТ с мобилизацией стволовых клеток крови и их последующей аутотрансплантацией, или трансплантация аллогенного костного мозга. Лечение поздних рецидивов (по истечении 1 года полной ремиссии) проводят по схеме, на которой ранее была получена полная ремиссия. Монохимиотерапия (применяют редко) – паллиативное лечение для ослабленных больных пожилого возраста и для тех больных, у кого возможности ПХТ сочтены исчерпанными. Применяют любой из противоопухолевых препаратов, входящих в схемы лечения лимфогранулематоза (например, винкристин, винбластин, хлорбутин, гемцитабин).

Средняя пятилетняя выживаемость – 60–80 %. У пациентов со стадией I или II пятилетняя безрецидивная выживаемость превышает 90 %. У больных со стадией IIIА пятилетняя выживаемость с полной ремиссией составляет примерно 70 %. Проведение химиотерапии у больных со стадией IIIА, IIIВ или IV обеспечивает ремиссию в 80–95 % случаев, свыше 70 % пациентов живут более 5 лет.