Модифицированная шкала крамера. Причины неонатальной желтухи у новорожденных Шкала крамера при желтухе новорожденных

Спасибо

Сайт предоставляет справочную информацию исключительно для ознакомления. Диагностику и лечение заболеваний нужно проходить под наблюдением специалиста. У всех препаратов имеются противопоказания. Консультация специалиста обязательна!

Диагностика желтухи новорожденных (дифференциальная диагностика желтухи у новорожденных )

Диагностика желтухи новорожденных , в первую очередь, основывается на визуальном осмотре новорожденного , а потом уже на измерении уровня билирубина в крови. Важную диагностическую ценность имеет анамнез желтухи, то есть сведения о том, когда она появилась и как далее развивалась.

Степень тяжести желтухи у новорожденных можно определять по нескольким критериям. Чаще всего это уровень билирубина в крови. Данный критерий является универсальным и помогает определить пороговую концентрацию билирубина, то есть угрозу ядерной желтухи с поражением головного мозга . Но иногда используется и визуальная шкала оценки желтухи по Крамеру.

Степени тяжести желтухи новорожденных по шкале Крамера

Степень	Видимые признаки
Первая степень	Желтушность наблюдается только на лице и шее малыша.
Вторая степень	Желтушность затрагивает зону лица, шеи и верхней половины туловища (до пупка ).
Третья степень	В желтый цвет окрашивается не только лицо и туловище, но и верхняя часть бедер (до колена ).
Четвертая степень	Желтушность затрагивает все части тела ребенка, за исключением ладоней и подошв. Появляется угроза билирубиновой энцефалопатии .
Пятая степень	Тотальная желтуха, при которой окрашивается все тело малыша, включая ладони и подошвы.

Билирубин при желтухе новорожденных

Концентрация билирубина в крови у новорожденного ребенка варьирует в зависимости от вида желтухи. Так, при физиологической желтухе уровень билирубина в крови не должен превышать 200 микромоль на литр.

Показатели билирубина в крови новорожденного при физиологической желтухе

Часы\дни после рождения	Показатели
Первые 24 часа после рождения	119 микромоль на литр, цвет кожных покровов не изменен.
48 часов после рождения	Степени тяжести желтухи по количеству билирубина в крови Эти показатели несколько отличаются у недоношенных детей. Объясняется это незрелостью основных функций печени и организма в целом. Так, важно помнить, что для недоношенных детей критический уровень билирубина, при котором существует опасность ядерной желтухи ниже, чем для доношенных детей, и составляет он 250 – 270 микромоль на литр. Обследование при желтухе новорожденных Обследование новорожденного ребенка с желтухой начинается с визуального осмотра. Как уже было сказано выше, иногда степень тяжести желтухи можно определить по распространенности желтушной окраски. В норме в желтый цвет окрашивается лицо, шея и верхняя часть туловища. При затяжной желтухе окрашивание может опускаться ниже пупка и достигать колен. Опасным признаком является окрашивание в желтый цвет ладоней и подошв малыша. Далее врач приступает к пальпации печени и селезенки. При гепатитах и некоторых врожденных аномалиях печени печень увеличивается, при гемолитической желтухе – увеличивается селезенка. Внешне ребенок при физиологической желтухе выглядит здоровым - он активный, реагирует на внешние раздражители, сосательный рефлекс выражен хорошо и он активно сосет грудь. Малыш с ядерной желтухой вялый, слабо реагирует на стимулы, отказывается от еды. Анализы при желтухе новорожденных Кроме определения уровня билирубина, при патологической желтухе проводят и другие анализы. Как правило, это общий анализ крови и общий анализ мочи , а также печеночные пробы. Вид анализа Что показывает? Общий анализ крови анемия (снижение количества эритроцитов и гемоглобина ) указывает на интенсивное разрушение (гемолиз ) эритроцитов; снижение количества тромбоцитов ; рост количества молодых эритроцитов (ретикулоцитов ) – также говорит о процессе разрушения эритроцитов. Указывает на гемолитическую природу желтухи. Биохимический анализ крови повышенное количество холестерина ; рост всех печеночных ферментов (АЛАТ, АСАТ, щелочной фосфатазы ) указывает на застой желчи и на то, что причина желтухи – это печеночная патология; снижение уровня белка (гипопротеинемия ) – также указывает на проблемы с печенью. Коагулограмма дефицит фибриногена и других факторов свертывания – происходит из-за недостатка витамина К, который, в свою очередь, синтезируется в печени. Анализ мочи Результаты зависят от вида желтухи: при гемолитической желтухе – моча оранжевого цвета; при печеночной и механической желтухе – моча становится очень темной, приобретая цвет пива. Моча и кал при желтухе новорожденных Изменение окраски мочи и кала при желтухе является важным диагностическим критерием. Объясняется это тем, что для каждого вида желтухи характерны свои изменения. Характеристика мочи и кала при различных видах желтухи Лечение желтухи новорожденных Лечение желтухи новорожденных зависит от ее вида. Физиологическая желтуха новорожденных полностью исключает лечение, так как она не является патологическим состоянием. Желтуха недоношенных детей в большинстве случаев требует только фототерапию. Переливание крови, капельницы и другие инвазивные методы лечения рекомендуются в исключительных случаях, например, когда есть риск развития ядерной желтухи. Капельницы при желтухе у новорожденных Капельницы редко назначаются при желтухе новорожденных. Рекомендуются они тогда, когда уровень желтухи приблизился к критическому. Как правило, назначаются капельницы с раствором глюкозы . Глюкоза – является основным строительным и питательным материалом для мозга. Поэтому назначается она с целью устранить негативное влияние билирубина на мозг ребенка. Раствор глюкозы часто совмещают с аскорбиновой кислотой (витамином С ) . Объем вводимого раствора очень индивидуален и рассчитывается исходя из массы тела ребенка. Препараты при желтухе новорожденных При желтухе новорожденных лекарственные препараты используются очень редко. Как правило, назначаются медикаменты из группы сорбентов , гепатопротекторов , а также витамины . Гепатопротекторы (лекарства, улучающие функции печени ), используемые в лечении желтухи Такие препараты как фенобарбитал и паглюферал назначаются лишь в том случае, если желтухе сопутствуют судороги (резкие сокращения мышц тела ). Выбор того или иного препарата зависит от вида приступов и их этиологии. Урсосан , как и другие препараты, способствующие растворению желчных камней , не назначаются новорожденным детям. Электрофорез при желтухе у новорожденных Электрофорез не рекомендуется и не назначается при желтухе у новорожденных. Переливание крови при желтухе у новорожденных Переливание крови при желтухе новорожденных рекомендуется тогда, когда заболевание обусловлено несовместимостью по резус-фактору или группе крови . И даже тогда, переливание крови – это крайняя мера, и прибегают к ней в том случае, когда концентрация билирубина повышается до 340 микромоль и более. Переливание крови (по-научному, гемотрансфузия ) – это процедура, во время которой происходит цельное вливание крови либо ее компонентов (эритроцитов, тромбоцитов ) в сосудистое русло реципиента. Реципиентом в данном случае является новорожденный ребенок. Показаниями к переливанию крови при желтухе являются: концентрация билирубина более 340 – 400 микромоль на литр; почасовый прирост билирубина более 10 микромоль на литр; анемия (снижение числа эритроцитов и гемоглобина ) второй – третьей степени; признаки билирубиновой энцефалопатии (ядерной желтухи ) - ребенок становится вялым, отказывается есть. Для переливания используют «свежую» кровь, то есть кровь сроком хранения не более 3 суток. Какие сорбенты лучше для новорожденных при желтухе? Сорбенты – это препараты, впитывающие на своей поверхности, циркулирующие в организме токсины. Другими словами это медикаменты, очищающие организм от токсинов и других вредных веществ. К сорбентам относятся такие препараты как активированный уголь, энтеросгель , полисорб . Несмотря на кажущуюся безвредность, сорбенты с осторожностью рекомендуются новорожденным детям. Новорожденным детям, страдающим желтухой, можно назначать энтеросгель и полисорб. Капли при желтухе новорожденных Капли – одна из форм выпуска лекарственных препаратов. Как уже было сказано, медикаменты в исключительных случаях назначаются при желтухе. Из вышеописанных препаратов в форме капель назначается галстена. Лечение желтухи новорожденных в домашних условиях Лечение желтухи у новорожденных детей – это ряд мероприятий, которые проводятся, для того чтобы ускорить процесс выведения вещества, формирующегося при распаде гемоглобина (билирубина ) и придающего коже характерный оттенок. В домашних условиях терапия может быть проведена только в тех случаях, если патология носит физиологический характер. Существуют следующие меры лечения желтухи у младенцев: обеспечение правильного детского питания ; коррекция рациона кормящей матери; прием медикаментов; солнечные ванны. Обеспечение правильного детского питания Как отмечают специалисты, у некоторых новорожденных желтуха может проявляться по причине того, что они не получают грудного молока в необходимом объеме. Дело в том, что билирубин, который является причиной характерного оттенка кожи и слизистых, выводится из детского организма вместе с калом. Грудное молоко оказывает легкий слабительный эффект и стул ребенка становится более регулярным и обильным. Кроме того, в молоке содержится большое количество веществ, необходимых для правильной работы печени, что также ускоряет процесс вывода билирубина. Поэтому одним из основных методов борьбы с желтухой новорожденных является полноценное кормление ребенка материнским молоком. Женщина должна прикладывать ребенка к груди не менее чем через каждые 2 – 3 часа. Следует принимать к сведению, что при желтухе дети могут становиться более сонливыми и апатичными, из-за этого они начинают менее активно сосать грудь, в результате чего не получают необходимого объема питательных веществ. Также причиной плохого сосания может быть допущение ошибок при уходе за ребенком или при организации самого процесса кормления грудью . Чтобы обеспечить ребенку в таком состоянии полноценный рацион, мать должна проконсультироваться со специалистом по кормлению. В ситуациях, когда грудное вскармливание не является возможным, выбор молочной смеси для кормления должен осуществляться тщательно. Важно чтобы такая пища не провоцировала проблем с регулярностью стула, так как в таком случае течение желтухи затягивается. Если ребенок находится на искусственном вскармливании , врач может порекомендовать поить его отваром шиповника . Это позволит восстановить дефицит витаминов и других питательных элементов. Коррекция рациона кормящей матери Если новорожденный с желтухой находится на грудном вскармливании , мать должна соблюдать специальный рацион. Это позволит уменьшить нагрузку на печень ребенка, что поспособствует более скорому выводу билирубина. Различают следующие положения рациона кормящей матери: исключение из ежедневного меню жареных продуктов; отказ от острой и чрезмерно соленой пищи; ограниченное потребление жиров (акцент необходимо делать на растительные жиры ); контролируемое употребление сырых овощей и фруктов (их лучше отваривать или запекать ); уменьшенное потребление рафинированной продукции (сахара, белой пшеничной муки, каш быстрого приготовления ). Чтобы обеспечить достаточный объем грудного молока, кормящей женщине следует включать в рацион богатые пищевыми волокнами (клетчаткой ) продукты. В достаточном количестве клетчатка содержится в овощах и фруктах, которые как было сказано выше, перед употреблением следует подвергнуть термической обработке. Также для нормальной выработки грудного молока следует кушать каши (овсяную, гречневую ), цельнозерновой хлеб. Кроме объема, кормящей женщине следует заботиться о том, чтобы вырабатываемое молоко было высокого качества. Качественные показатели грудного молока увеличивают продукты с высоким содержанием протеина (белка ). Различают следующие белковые продукты, рекомендующиеся при грудном кормлении: изделия из молока (творог, нежирный и неострый сыр ); диетическое мясо (кролик, индейка, курица ); нежирная рыба (хек, треска, судак ). Прием медикаментов В случаях если течение желтухи отличается длительностью или сопровождается интенсивным окрашиванием кожи, новорожденному могут быть назначены некоторые препараты. Лекарства принимаются, для того чтобы улучшить работу кишечника , печени и других органов, которые принимают прямое или косвенное участие в процессе вывода билирубина. Существуют следующие группы препаратов, которые могут быть назначены при младенческой желтухе: сорбенты (средства, очищающие кишечник ); гепатопротекторы (лекарства, улучшающие функцию печени ); гомеопатические препараты (средства, оказывающие комплексный благоприятный эффект ); средства для стимуляции аппетита. Сорбенты Сорбенты действуют по принципу губки, то есть, попадая в кишечник, они «впитывают» токсичные вещества, в том числе и билирубин. Прием таких препаратов позволяет ускорить выводить билирубина, что способствует скорому выздоровлению маленького пациента. Выделяют следующие препараты с впитывающим действием: активированный уголь; энтеросгель; полисорб; Оптимальный препарат подбирается исходя из веса и общего состояния ребенка, интенсивности желтушного оттенка и других факторов. Поэтому назначать лекарство и определить схему его применения должен только врач. Гепатопротекторы Одним из наиболее часто назначаемых при младенческой желтухе препаратов из этой группы, является урсофальк, который изготавливается из аналога человеческой желчи. Лекарство выпускается в виде суспензии, которую необходимо растворять в грудном молоке или смеси и поить ребенка перед сном. Аналогами этого средства являются такие препараты как урсосан (также в виде суспензии ) и укрлив (чаще выпускается в форме капсул ). Последние два препарата не рекомендуется детям младше месяца, то есть новорожденным. Чаще всего эти препараты не вызывают побочных эффектов, но иногда прием может спровоцировать расстройство стула или аллергическую реакцию. В таких случаях лекарство отменяют. Гомеопатические препараты Гомеопатические лекарства изготавливаются на базе натуральных растительных компонентов и предназначены для нормализации обмена веществ и улучшения общего состояния ребенка. Существуют следующие гомеопатические лекарства от младенческой желтухи: хофитол (сироп на основе вытяжки листьев артишока ); хепель (таблетки на базе чистотела , хинного дерева и других растительных компонентов ); галстена (капли, в состав которых входит расторопша, одуванчик ). Средства для стимуляции аппетита Распространенным препаратом, который назначается для улучшения детского аппетита при желтухе, является элькар . Средство содержит вещество L-карнитин, которое улучшает метаболизм . Лекарство выпускается в виде капель, которые необходимо смешивать с раствором глюкозы. Поить ребенка препаратом нужно за полчаса, до того как его будут кормить. Солнечные ванны Под воздействием солнечного света билирубин быстрее разрушается и выводится из организма. Поэтому при лечении физиологической желтухи дома ребенок должен получать достаточное количество солнечного света. При соответствующей погоде рекомендуется почаще гулять с ребенком на улице, оставляя по возможности открытыми руки, ноги, лицо. Важно избегать прямого воздействия солнечных лучей, так как в этом случае ребенок может получить солнечный ожог . Если погода на улице не позволяет совершать частые прогулки, новорожденного следует держать поближе к источнику естественного освещения (например, возле окна ). Фототерапия при желтухе новорожденных Фототерапия показана при физиологической и патологической форме желтухи. Принцип лечения заключается в том, что под воздействием света билирубин разрушается, превращаясь в жидкую форму, которая выводится вместе с мочой и калом. Терапия светом требует специального оборудования и постоянного контроля состояния пациента. Оптимальным вариантом является проведение такого лечения в больничных условиях, так как присутствие медицинского персонала позволяет предотвратить вероятные осложнения. Если по ряду причин ребенок не может находиться в больнице длительное время, фототерапию можно проводить и дома. Для этого следует приобрести необходимое оборудование (покупается или берется в аренду ) и проконсультироваться с врачом о правилах проведения фототерапии в домашних условиях. Важным условием лечения является вскармливание ребенка грудным молоком. При искусственном кормлении в большинстве случаев вместо фототерапии подбираются альтернативные методы лечения. Как проводится процедура? Фототерапия в медицинском учреждении проводится при помощи специальной лампы, излучающей свет, которая устанавливается рядом с прозрачным боксом (кувезом ). В домашних условиях вместо кувеза может использоваться детская кроватка или пеленальный столик. В кувез или кроватку кладут раздетого ребенка, на глаза и детородные органы надевают защитные повязки. Продолжительность процедуры в среднем достигает 2 часов. Затем делают паузу на несколько часов, после чего сеанс повторяют. В целом за сутки ребенок проводит от 12 до 16 часов под лампой. При высоком уровне билирубина сеансы могут быть более продолжительными, а паузы – более короткими. Во время фототерапии ребенка следует периодически переворачивать на спину, живот, правый и левый бок. Также необходимо делать паузы для кормления. На время лечения объем потребляемой ребенком жидкости должен быть увеличен на 20 процентов, для того чтобы избежать обезвоживания . Фототерапия проводится от 3 до 5 дней. Если уровень билирубина снижается раньше этого срока, лечение прекращают. Противопоказания и возможные побочные эффекты фототерапии Лечение светом не проводится в случаях, если у ребенка диагностированы серьезные нарушения в работе печени. Также не назначается фототерапия пациентам, у которых выявлена обтурационная (механическая ) желтуха. В некоторых случаях фототерапия может сопровождаться такими побочными эффектами как шелушение и/или бронзовый оттенок кожи, повышенная сонливость ребенка, изменение консистенции и/или оттенка стула. Как правило, после завершения терапии эти симптомы проходят самостоятельно, без дополнительного вмешательства. Иногда фототерапия может спровоцировать аллергическую реакцию в форме крапивницы . В таких случаях лечение отменяют. Также прекращают световое воздействие, если у ребенка темнеет кал, кожа сильно краснеет из-за ожогов или приобретает мраморный оттенок. Фотолампа (облучатель фототерапевтический ) для лечения желтухи у новорожденных Фотолампа (также называется фототерапевтическим облучателем ) – это оборудование, при помощи которого проводится лечение светом новорожденных с желтухой. Ранее такие лампы применялись только в условиях стационара, и для проведения лечения необходимо было ложиться в больницу. Сегодня фотолампы можно приобрести для частного применения, то есть в домашних условиях. Стоимость такого аппарата достаточно высока, поэтому оптимальным вариантом является приобретение фотолампы в аренду. Проводить сеансы фототерапии дома следует только после получения подробной консультации врача. Доктор должен провести обследование пациента, чтобы определить наличие вероятных противопоказаний. Также врач установит оптимальную схему (продолжительность и количество сеансов в сутки ) проведения фототерапии. Помимо этого медик проинформирует о том, каким образом следует контролировать состояние маленького пациента во время применения фотолампы. Какие существуют фотолампы? Существует несколько разновидностей облучателей для проведения фототерапии. Приборы различаются по некоторым показателям, среди которых самым главным является тип используемых ламп и свет, который они излучают. На сегодняшний день в устройстве для проведения фототерапии могут быть установлены светодиодные, галогеновые или люминесцентные лампы. Каждый вид лампы имеет свои особенности. Так, устройства с люминесцентными лампами обладают более высокой мощностью, галогеновые источники света отличаются более емким ресурсом эксплуатации. Приборы со светодиодными лампами, как правило, отличаются компактными размерами, потребляют меньше электрической энергии. Светодиодные лампы являются оптимальным выбором для проведения фототерапии в домашних условиях. Свет, излучаемый лампами, может быть синим, белым и сине-белым. Вторым критерием, по которому различаются фотолампы, является их конструкция. Большинство приборов состоит из 3 частей. Различают следующие конструктивные элементы фотоламп: плафон с лампами, количество которых зависит от модели и типа самих ламп; основание, которое выполняется в форме треноги или другой устойчивой конструкции; металлическая или пластиковая труба, которая соединяет между собой плафон и основание. Труба регулируется по высоте, что позволяет установить оборудование под оптимальным углом. Для профессионального применения используется оборудование больших размеров в сравнении с фотолампами, которые предназначены для фототерапии в домашних условиях. Параметры оборудования (мощность ламп и другие технические характеристики ) также могут отличаться. Для профессионального применения (в лечебных учреждениях ) применяется приборы с высокой мощностью, для использования в домашних условиях существуют менее мощные, но более экономичные агрегаты. Следует уточнить, что эксплуатационный ресурс ламп не является безграничным. Поэтому арендуя оборудование, следует проверять ресурс лампы, так как в случае если он отработан, фототерапия не принесет пользы. Еще одним критерием, по которому различаются фотолампы, является их комплектация и наличие дополнительных опций. Так, существуют фототерапевтические облучатели, конструкция которых предполагает различные таймеры, для контроля температуры, времени сеанса и других факторов. Некоторые фотолампы поставляются в комплекте с очками для защиты глаз, кувезом (боксом ) и другими деталями, которые облегчают эксплуатацию оборудования. Как пользоваться фотолампой? В случае если терапия светом проводится в стационаре, организацией условий для лечения занимается медицинский персонал. Когда лечение проводится дома, следует действовать согласно инструкции, которая прилагается к оборудованию. Также необходимо соблюдать рекомендации врача и ряд общих правил использования фототерапевтической установки. Различают следующие общие правила применения фотолампы дома: перед началом сеанса поверхность ламп необходимо протереть сухой тряпкой, так как наличие пыли значительно снижает эффективность процедуры; ребенка следует раздеть, а на глаза и зону паха наложить защитные повязки; затем новорожденного следует уложить в кувез (или кроватку ); фотолампу нужно подкатить к месту, где лежит ребенок, и поднять плафон на требуемую высоту; затем следует подсоединить установку к источнику питания и отрегулировать положение плафона с лампами под требуемым углом; на корпусе установки есть вентиляционное отверстие, и перед тем, как начинать сеанс, следует проверить, не прикрыто ли оно; потом нужно установить таймеры отсчета времени и повернуть тумблер (или нажать кнопку ) в положение «включено». Светоняня при лечении желтухи новорожденных «Светоняня» – это современный прибор для проведения фототерапии, который оснащен светодиодными лампами, излучающими синий свет. Оборудование чаще используется в стационарных отделениях, но может применяться и для лечения желтухи в домашних условиях. Фотолампа этой марки относится к фототерапевтическим облучателям последнего поколения. Благодаря продуманной конструкции и большому количеству дополнительных опций оборудование отличается продолжительной и безопасной эксплуатацией. Конструктивные особенности прибора В конструкцию прибора включено 364 светодиода, которые обладают длительным сроком службы. Несмотря на большое количество ламп, установка отличается небольшим весом и компактными параметрами, что облегчает ее эксплуатацию, транспортировку и хранение. «Светоняня» оснащена двумя плафонами (верхним и нижним ), что обеспечивает равномерное распределение света. Конструкция прибора позволяет отсоединять верхний плафон от соединительной стойки и устанавливать его при необходимости сразу на крышку кувеза. Различают следующие элементы, которые входят в комплектацию прибора «Светоняня»: пластиковый кувез; фланелевый конверт для ребенка с прозрачными вставками на спине и груди; электронный блок управления, который крепится на соединительной трубе; автономный датчик, который контролирует параметры освещения. Установка обладает функцией звукового оповещения, и при окончании сеанса прибор издает сигнал. Стоимость оборудования зависит от комплектации. Так, цена новой «Светоняни», оснащенной только верхней лампой, варьирует в пределах 65 000 рублей. Если в комплектацию входит и нижняя лампа, агрегат стоит примерно 70 000 рублей. Стоимость прибора увеличивается до 80 000 рублей, если он приобретается совместно с кувезом. Солнце при желтухе новорожденных Под воздействием солнечных лучей билирубин преобразовывается в жидкую форму и выводится из детского организма. Поэтому доктора рекомендуют проводить солнечные ванны новорожденным, у которых выявлена желтуха. Нужно уточнить, что пагубное воздействие на билирубин обеспечивает рассеянный свет, а не прямые солнечные лучи, которые к тому же могут спровоцировать ожог кожи. По этой причине во время проведения процедур кожу ребенка следует защищать от прямого воздействия солнца. Принцип солнечной ванны заключается в обеспечении ребенку регулярного пребывания под солнечным светом. В теплое время года частично одетого или голого малыша следует выносить на балкон или другое место, куда проникает солнечный свет. Во время пребывания под солнцем ребенка нужно регулярно переворачивать с одной стороны на другую. Длительность процедуры должна варьировать от 10 до 15 минут. В день таких сеансов рекомендуется проводить от 3 до 4. Также в теплое время года следует совершать прогулки на свежем воздухе, открывая капюшон коляски (если он есть ), чтобы обеспечить проникновение света. В холодное время года солнечные ванны можно проводить в закрытом помещении, возле окна, так как действия света на билирубин распространяется и через стекло. В то же время, стеклянное препятствие снижает интенсивность светового воздействия, поэтому сеансы должны быть более продолжительными. Лучше всего переместить кроватку ребенка к окну и оставлять его в ней на протяжении всего светового дня. Грудное вскармливание при желтухе новорожденных Грудное вскармливание является основным методом борьбы с желтухой новорожденных. Поэтому по возможности следует не прекращать кормление грудным молоком даже в тех случаях, когда возникают определенные сложности (например, ребенок проходит фототерапию ). До недавнего времени считалось, что в некоторых случаях грудное вскармливание способствует росту билирубина и многие специалисты настаивали на переводе ребенка на искусственное питание. Последние исследования в данной области опровергают эту версию и подтверждают тот факт, что новорожденный с желтухой должен получать грудное молоко в достаточном объеме. Кормление при желтухе грудного молока Желтуха грудного вскармливания – разновидность физиологической желтухи, при которой характерный оттенок кожи провоцирует материнское молоко. Конкретная причина такой реакции детского организма на сегодняшний день не установлена. Существует несколько теорий развития желтухи грудного вскармливания. Самым популярным предположением среди специалистов является версия о том, что некоторые жирные кислоты женского молока тормозят вывод билирубина, и он накапливается в организме ребенка. Раньше считалось, что желтуха грудного молока является редким явлением и встречается только у 1 – 2 процентов новорожденных. Более новые наблюдения показывают, что такое состояние диагностируется у одной трети детей, находящихся на грудном вскармливании. Эта разновидность желтухи может продолжаться до трехмесячного возраста и после этого бесследно проходит. Она не сопровождается осложнениями, так как при желтухе материнского молока в организме накапливается нетоксичная форма билирубина. Кормить ребенка грудным молоком или нет при желтухе грудного вскармливания – вопрос, который интересует многих матерей. Если раньше тактика лечения заключалась в переводе ребенка на искусственные смеси, то сегодня врачи рекомендуют продолжать кормить грудью. В некоторых случаях грудное вскармливание прекращают на время (от 24 до 72 часов ). За этот период количество билирубина в детском организме значительно снижается, после чего ребенка опять начинают кормить грудью. Во время остановки грудного кормления маленького пациента переводят на искусственные смеси. Женщине следует сцеживать грудное молоко, для того чтобы не возникли проблемы с его выработкой. Как кормить ребенка молоком при желтухе? В первую очередь, следует отметить, что грудное вскармливание должно быть начато как можно раньше. Значительное количество билирубина выводится с первым калом (меконием ), а молозиво (молоко, которое вырабатывается после родов ) обладает слабительным действием. Поэтому ребенка следует приложить к груди по возможности сразу после родов. Впоследствии новорожденного рекомендуется кормить 8 – 10 раз в сутки. Кормящая мама должна контролировать, правильно ли ребенок сосет грудь, потому что в обратном случае малыш не получает необходимого количества питательных веществ. Эта рекомендация актуальна при желтухе, потому что иногда она провоцирует сонливость или слабость у детей, в результате чего они неправильно сосут грудь. Существует ряд признаков, по которым кормящая женщина может проверить эффективность сосания. Различают следующие признаки некачественного сосания: ребенок плюется, капризничает во время еды; кроме звука глотания малыш издает и другие звуки; губы подвернуты внутрь; ребенок щелкает языком; после еды малыш обильно срыгивает . Чтобы наладить процесс кормления, матери нужно обратиться к врачу, который порекомендует, каким образом можно улучшить аппетит ребенка. Также мать может помочь новорожденному, соблюдая некоторые правила при кормлении. Перед тем как начать кормить ребенка, если грудь слишком тугая, нужно провести сцеживание. Затем следует слегка сжать сосок пальцами и подать его малышу в рот. Если ребенок держит рот закрытым, можно провести соском по нижней губе, так его губы приоткроются и ввести сосок в рот будет легче. После того как ребенок возьмет грудь, нужно направить сосок по направлению к небу. Легкая стимуляция верхнего неба активизирует природный рефлекс глотания, и ребенок начнет сосать. Определить, что ребенок хорошо и с аппетитом ест, можно по ряду признаков. Если малыш во время кормления не причмокивает, делает короткие паузы, во время которых слышно, что он глотает молоко, значит, он кушает хорошо. При эффективном сосании ребенок глубоко захватывает сосок и упирается подбородком в грудь. Нужно ли лечить желтуху новорожденных? Целесообразность лечения желтухи у новорожденных зависит от того, какая причина спровоцировала окрашивание кожных покровов в желтый цвет. Характерный оттенок может быть как следствием простого физиологического процесса, так и признаком серьезных патологий. В первом случае, при физиологической желтухе, лечение сводится к организации правильного рациона ребенка и матери (если она кормит грудью ). Также рекомендуется обеспечить регулярный контакт кожи ребенка с солнечным светом. Иногда новорожденному показана фототерапия. Во втором случае, при патологической желтухе, новорожденный нуждается в своевременном и адекватном лечении. Характер терапии зависит от причины заболевания, особенностей и состояния ребенка. Как правило, детям назначается медикаментозное лечение в сочетании с фототерапией. При большой концентрации токсичного билирубина, маленькому пациенту может быть показано переливание крови. При механической желтухе, когда болезнь вызвана патологией внутренних органов, ребенку проводят операцию. Самая большая опасность при данном заболевании у новорожденных заключается в том, что патологическая форма может быть принята за физиологическую желтуху. Основным отличием одного типа желтухи от другого, на который ориентируются родители, является время, в течение которого сохраняется желтушный оттенок. Физиологическая желтуха продолжается всего несколько дней, а патологическая – значительно дольше. Этот факт и помогает родителям вовремя обратиться к врачу. Но существует разновидность физиологической формы (желтуха грудного молока ), которая продолжается достаточно долго. В таком случае родители могут принять симптомы опасного заболевания за проявления желтухи грудного вскармливания. Чтобы исключить такую вероятность, следует систематически сдавать анализы на билирубин, а также наблюдать за поведением новорожденного. Одеяло от желтухи новорожденных Одеяло от желтухи для новорожденных – это сравнительно новое изобретение, которое разработали 3 студента. Это приспособление позволяет проводить сеансы фототерапии в домашних условиях, так как отличается малым весом, компактными размерами и простым управлением. Особенности одеяла для фототерапии Внешне это устройство выглядит как матрас, к наружной поверхности которого пришит комбинезон по типу конверта. С технической точки зрения это приспособление представляет собой конструкцию из 3 частей. Первым элементом является лампа, излучающая свет. Поверх источника света установлено покрытие из специального полимерного материала. К полимеру пристрочен конверт, в который укладывается ребенок во время проведения фототерапии. Так как свет подается снизу, проводить сеансы можно без защитных повязок для глаз. Устройство также излучает тепло, что позволяет предупредить переохлаждение ребенка. Матрас устанавливается в детскую кроватку, а встроенные таймеры позволяют контролировать продолжительность сеанса. Используя одеяло фототерапии нет необходимости делать паузы для пеленания, так как менять пеленки или подгузники можно прямо на нем. Наиболее распространенной в данном сегменте оборудования является система BiliBed, которую производит марка Medela. Вместо конверта в комплект входит мягкое одеяло, в которое можно заворачивать ребенка, если в помещении прохладно. Лампы, установленные в этом оборудовании необходимо менять после 1500 часов использования. Стоимость аренды системы BiliBed составляет примерно 1000 рублей за сутки. Народные средства при желтухе новорожденных Многих матерей интересует, существуют ли народные средства для борьбы с желтухой у новорожденных. В интернете можно найти рецепты средств на основе различных трав, которыми рекомендуют лечить ребенка. Некоторые источники предлагают препараты на основе водки или спирта, токсичных растений и других компонентов, которые нельзя вводить в рацион новорожденного. Многие системы организма новорожденного ребенка являются незрелыми, и употребление таких средств может привести к негативным последствиям. Поэтому матерям не следует предпринимать попытки лечить ребенка такими препаратами. Единственными средствами, которые могут применяться при желтухе, являются отвары, приготовленные из шиповника или кукурузных рыльцев. Поить ребенка такими напитками можно только после врачебной консультации. Также медик определит систему употребления и дозировку этих средств. Рекомендации доктора обязательны к соблюдению, так как бесконтрольное применение таких препаратов может ухудшить состояние новорожденного. Кукурузные рыльца при желтухе Применение кукурузных рылец при желтухе основано на том, что они нормализуют отток желчи и увеличивают частоту мочеиспусканий. В результате употребления отвара процесс распада и вывода билирубина ускоряется, и выздоровление наступает быстрее. Кукурузные рыльца показаны только при физиологической желтухе, так как при наличии патологических процессов отвар может усугубить состояние новорожденного. Кукурузные рыльца снижают аппетит, поэтому не стоит поить отваром тех детей, которые плохо кушают. Также не рекомендуется использовать это средство для лечения желтухи у недоношенных детей. Шиповник при желтухе Отвар шиповника помогает снизить уровень билирубина, так как за счет богатого витаминного состава улучшает работу многих внутренних органов. Вместе с тем это средство производит выраженный мочегонный эффект, что может спровоцировать нагрузку на почки . Поэтому часто доктора советуют пить отвар шиповника кормящей матери, чтобы ребенок получал витамины вместе с грудным молоком. Диета мамы при желтухе новорожденных Организация правильного питания кормящей матери является важным условием лечения желтухи у новорожденного. Придерживаться специальной диеты должны матери детей как с патологической, так и физиологической желтухой. Женщина должна принимать в пищу продукты, которые легко усваиваются, чтобы снизить нагрузку на печень и другие органы пищеварения у ребенка. Также кормящей маме необходимо включать в рацион продукты, которые способствуют выработке качественного молока в достаточном объеме. Существуют следующие правила диеты для мамы при желтухе у новорожденных: Калорийность ежедневного рациона должна составлять не менее 3500 калорий. Повышенная калорийность меню обусловлена тем, что женский организм затрачивает много энергии для выработки молока. При дефиците калорий может снизиться объем производимого молока, а недостаточное питание является фактором, который усугубляет течение желтухи. Прием алкоголя и употребление табачных изделий во время кормления не только тормозит выздоровление новорожденного, но и отрицательно сказывается на физическом и психическом развитии ребенка. Большое количество пряностей и/или специй в употребляемой пище меняет вкус молока, что может не понравиться ребенку. Также новорожденный может с меньшим аппетитом сосать или отказаться вовсе от молока, если женщина злоупотребляет продуктами, в которых много соли. Бобовые и все виды капусты провоцируют избыточное формирование газов и вздутие живота у ребенка. Это не только приостанавливает вывод билирубина, но и отрицательно сказывается на детском аппетите. Продукты быстрого приготовления, а также те, которые обладают неестественным цветом, вкусом или ароматом, содержат большое количество красителей, консервантов, ароматизаторов. Эти вещества увеличивают нагрузку на печень ребенка, что продлевает течение желтухи. Меню женщины, которая кормит грудью новорожденного с желтухой, должно содержать свежие натуральные продукты. Рацион должен быть разнообразным и сбалансированным, для того чтобы ребенок получал все необходимые элементы. Существуют следующие продукты, которые рекомендуются матерям новорожденных с желтухой: блюда из круп (кукурузной, овсяной, гречневой ); мясо слабой жирности (курица, индейка, кролик ); печеные или отварные овощи (тыква , кабачок, картофель ); отварные фрукты или компоты из них (яблоки , белая черешня, груши ); растительное масло (оливковое , подсолнечное ); кисломолочные продукты (творог, йогурт, слабосоленый сыр ). Осложнения и последствия желтухи новорожденных Как уже было не раз отмечено, основная опасность желтухи заключается в токсичности билирубина. Наиболее токсичен билирубин тогда, когда находится в своей свободной несвязанной форме. Наибольшая концентрация такого билирубина наблюдается при гемолитической желтухе, то есть при желтухе, обусловленной распадом эритроцитов. Чем опасна желтуха у новорожденных? Если у ребенка диагностирована физиологическая желтуха, такое состояние редко влечет за собой сильные осложнения. Некоторые дети могут становиться более капризными, пассивными, сонливыми. Также в ряде случаев маленькие пациенты теряют аппетит. Такое состояние усложняет терапию и уход за ребенком, но не приносит вреда, так как физиологическая желтуха быстро проходит. Серьезными негативными последствиями может обернуться патологическая желтуха. Билирубин, который с течением болезни накапливается во внутренних органах и тканях, обладает высокой токсичностью и оказывает пагубное воздействие на жизненно важные системы организма. Самым опасным осложнением патологической желтухи является билирубиновая энцефалопатия. При высокой концентрации токсичного билирубина большое количество этого вещества скапливается в клетках головного мозга. В результате этого нарушаются обменные процессы и клетки мозга не получают должного питания. Постепенно развивается поражение различных долей мозга, и функция этого органа начинает угасать. цвет кожи приобретает зеленоватый оттенок; на коже появляются пятна по типу синяков; кал теряет цвет, а моча становится темной. Заразна ли желтуха у новорожденных? Заразна желтуха или нет, зависит от причины, которая спровоцировала окрашивание кожи новорожденного в желтый цвет. При физиологической желтухе вероятность заражения отсутствует, так как данное состояние врачи не относят к заболеваниям. В случае с патологической желтухой ситуация обстоит иначе. Шанс заразиться этой болезнью зависит от фактора, который ее спровоцировал. Передается желтуха в том случае, если причиной ее возникновения является инфекционный процесс, который может быть как бактериального, так и вирусного типа. Различают следующие причины желтухи, которой можно заразиться от новорожденного: болезнь Боткина (гепатит А ); другие разновидности вирусного гепатита; инфекционный мононуклеоз ; желтая лихорадка (вид вирусной инфекции ); лептоспироз (разновидность бактериальной инфекции ). Обязательно ли должна быть желтуха у новорожденных? Желтуха новорожденных является частым, но не обязательным явлением. Медицинская статистика говорит о том, что окрашивание кожи в желтый оттенок встречается у 60 процентов детей, которые родились в срок. У недоношенных новорожденных желтуха диагностируется в 80 процентах случаев. Среди всех случаев выявленной желтухи среди новорожденных, примерно 65 процентов приходится на долю физиологической желтухи. Профилактика желтухи новорожденных Профилактика желтухи новорожденных – это профилактика тех состояний, которые стали причиной ее развития. Таким образом, не существует конкретных мер, направленных на предотвращение желтухи. Вместо этого есть мероприятия, направленные на предотвращение внутриутробных инфекций, недоношенности, на снижение риска развития гемолитической болезни новорожденных . Необходимо отметить, что все эти меры направлены на предотвращение тех патологий, которые становятся причиной патологической желтухи. Физиологическая же желтуха, которая появляется на 3 день и длится до 10, не требует профилактических мер. К профилактическим мерам патологической желтухи новорожденных относятся: своевременное лечение инфекций у матери (в первую очередь, это инфекции, передающиеся половым путем ); профилактика недоношенности – своевременная госпитализация беременных женщин с угрозой преждевременных родов; профилактика гемолитической болезни новорожденных. Среди вышеперечисленных мер, наибольшее внимание заслуживает профилактика гемолитической болезни новорожденных. Это патология, которая развивается вследствие несовместимости матери и плода по резус-фактору или группы крови. Сопровождается она обширным разрушением эритроцитов крови ребенка, что приводит к росту концентрации токсичного билирубина и развитию анемии. К мерам профилактики гемолитической болезни новорожденных относятся: введение первородящим матерям антирезус-глобулиновой сыворотки; регулярный ультразвуковой мониторинг (УЗИ ) за состоянием плода; не допускать перенашивания беременности; переливание крови ребенку при концентрации билирубина 400 микромоль на литр; определение титра антител в крови ребенка. Прививка от гепатита при желтухе новорожденных В календаре обязательных прививок (вакцин ) для новорожденных рекомендуется всего лишь одна прививка от гепатита – это прививка от гепатита В. Данная вакцина ставится в первые 24 часа после рождения ребенка. Ревакцинация (повторные прививки ) проводится спустя 1, 3 и 6 месяцев жизни после рождения ребенка. Физиологическая желтуха не является противопоказанием для прививки от гепатита. При патологической желтухе решение принимает врач исходя из степени тяжести состояния малыша. Прививка от желтухи новорожденным Не существует прививки или вакцины от желтухи новорожденных. Причиной тому тот факт, что желтуха новорожденных может быть самой различной этиологии. Поэтому невозможно одновременно устранить все факторы, которые способствуют ее развитию. Имеются противопоказания. Перед применением необходимо проконсультироваться со специалистом.

Желтуха – это синдром, обусловленный накоплением в крови и тканях организма билирубина (как прямого, так и непрямого) - гипербилирубинемия, что приводит к желтушному окрашиванию кожи, слизистых и склер. Билирубин является конечным продуктом катаболизма гема и образуется преимущественно вследствие распада гемоглобина (около 75%). Другими источниками билирубина являются миоглобин и гемсодержащие ферменты печени (около 25%).

Видимая желтуха развивается, как правило, у доношенных новорожденных при уровне общего билирубина > 85 мкмоль/л, у недоношенных - > 120 мкмоль/л. Желтуха наблюдается у 65 - 70% новорожденных на первой неделе жизни (в 2 – 3 раза чаще у недоношенных новорожденных), но только примерно в 10% случаев она является патологической.

Таким образом, в периоде новорожденности наиболее часто наблюдается физиологическая желтуха, для которой характерна непрямая гипербилирубинемия с концентрацией непрямого билирубина не более 205,2 мкмоль/л у здорового доношенного ребенка и не более 256,5 мкмоль/л у недоношенного новорожденного. Желтушное окрашивание сильнее всего проявляется на склерах, слизистой оболочке ротовой полости, на коже лица и туловища. Цвет мочи при этом не изменяется, стул естественной окраски или несколько гиперхоличен. Общее состояние новорожденного хорошее, печень и селезенка не увеличиваются. К концу 1-й недели жизни интенсивность желтухи уменьшается, и она исчезает. Причинами гипербилирубинемии при физиологической желтухе являются:

усиленный распад фетальных эритроцитов (эритроциты, содержащие фетальный гемоглобин имеют укороченную продолжительность жизни: 70 - 90 дней вместо 120 дней у взрослых);
низкая активность ферментных систем печени – глюкуронилтрансфераз, участвующих в пигментном обмене;
физиологическая гипопротеинемия;
нарушение транспортировки непрямого билирубина через мембрану гепатоцита внутрь клетки и прямого билирубина из клетки вследствие кратковременной недостаточности ферментов, участвующих в этих процессах;
важными признаками физиологической желтухи является то, что она появляется с конца вторых суток, не переходит ниже пупочной линии (зоны 1 - 2 по шкале Крамера).

Непрямой билирубин является нейротоксическим ядом и при определенных условиях (осложненная физиологическая желтуха на фоне её длительной экспозиции, недоношенности, гипоксии, гипогликемии, и т.д.) вызывает специфическое поражение подкорковых ядер и коры головного мозга - так называемую билирубиновую энцефалопатию (сложненная физиологическая желтуха появляется с конца вторых суток и распространяется на участки ниже пупочной линии и на конечности - зоны 3 - 4 по шкале Крамера). На ранних стадиях билирубиновой энцефалопатии развиваются заторможенность, сонливость, вялость и угнетение сосательного рефлекса. В более позднем периоде появляются повышенная раздражительность, мышечная гипертония, крик высокой тональности, возможно повышение температуры. На необратимых стадиях отмечаются опистотонус, судороги, апноэ, монотонный пронзительный крик, глубокий ступор или кома.

Большинство неонатальных желтух, появляющихся на 2 - 3-й день, нарастающих на 3 - 4-е сутки и исчезающих в конце 2-й - начале 3-й недели жизни, обусловленных непрямым билирубином, при максимальной концентрации общего билирубина в сыворотке крови не более 256 мкмоль/л у доношенных новорожденных, - является физиологическим состоянием и не опасно для младенцев. В последние годы все чаще используется термин «желтуха здоровых новорожденных». Этот диагноз фигурирует в случаях, при которых, кроме интенсивного окрашивания кожи и относительно высокой концентрации билирубина в сыворотке крови новорожденного в течение всего неонатального периода (первых 28 дней жизни), у ребенка отсутствуют проявления дезадаптационного синдрома. Такие состояния возникают при уровне билирубина в крови менее 354 мкмоль/л у здоровых доношенных новорожденных.

К признакам (критериям) патологической желтухи могут быть отнесены:

более раннее (до 24 ч жизни) появление или более позднее (после 3 - 4 суток) нарастание желтухи;
длительное ее сохранение (более 3 недель);
волнообразное течение;
бледность кожных покровов или зеленоватый оттенок;
ухудшение общего состояния на фоне прогрессирующего нарастания желтухи;
темный цвет мочи или обесцвеченный стул;
относительное увеличение прямой фракции билирубина;
увеличение концентрации общего билирубина в крови (> 256 мкмоль/л - у доношенных и > 171 мкмоль/л - у недоношенных).

Необходимые лабораторные исследования для первичной диагностики неонатальной желтухи, согласно клиническому протоколу Великобритании: общий билирубин сыворотки, гематокрит, группа крови матери и ребенка, реакция Кумбса. Для уточнения диагноза выполняют ОАК и исследование мазка крови, определение уровня глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы в крови, посев крови, мочи и/или спинномозговой жидкости.

Детям с неонатальными желтухами необходимо по возможности обеспечить частоту кормления грудью по крайней мере 8 - 12 раз в сутки без ночного перерыва, что позволяет снизить риск развития дефицита калорий и/или дегидратации ребенка и, таким образом, уменьшить гипербилирубинемию. Оральное назначение воды или глюкозы не предотвращает развитие гипербилирубинемии и не уменьшает уровень билирубина сыворотки. При невозможности обеспечения адекватного грудного вcкармливания целесообразно докармливать ребенка сцеженным грудным молоком. Инфузионная терапия показана только в случае, если количество полученного грудного молока не может обеспечить необходимый суточный объем жидкости.

Следует особо подчеркнуть, что на сегодняшний день единственными методами лечения неонатальных желтух являются фототерапия и заменное переливание крови. Суть фототерапии: под действием света с длиной волны 460 нм происходит превращение в коже токсического изомера билирубина Z-Z в нетоксический изомер Y-Y, который является водорастворимым и выводится почками. Противопоказания к фототерапии: анемия тяжелой степени, сепсис, механическая желтуха. геморрагический синдром.

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2014

Гемолитическая болезнь плода и новорожденного (P55), Неонатальная желтуха вследствие других и неуточненных повреждений клеток печени (P59.2), Неонатальная желтуха неуточненная (P59.9), Неонатальная желтуха, обусловленная другими уточненными причинами (P59.8), Неонатальная желтуха, обусловленная другими уточненными формами чрезмерного гемолиза (P58.8), Неонатальная желтуха, обусловленная заглатыванием материнской крови (P58.5), Неонатальная желтуха, обусловленная инфекцией (P58.2), Неонатальная желтуха, обусловленная кровоподтеками (P58.0), Неонатальная желтуха, обусловленная лекарственными средствами или токсинами, перешедшими из организма матери или введенными новорожденному (P58.4), Неонатальная желтуха, обусловленная полицитемией (P58.3), Неонатальная желтуха, обусловленная средствами, ингибирующими лактацию (P59.3), Неонатальная желтуха, обусловленная чрезмерным гемолизом, неуточненная (P58.9), Неонатальная желтуха, связанная с преждевременным родоразрешением (P59.0)

Неонатология, Педиатрия

Общая информация

Краткое описание

Утверждено на Экспертной комиссии

По вопросам развития здравоохранения

Министерства здравоохранения Республики Казахстан

Неонатальная желтуха - появление видимого желтушного окрашивания кожных покровов и слизистых новорожденного вследствие повышения уровня общего билирубина в сыворотке крови.

Желтуха становится видимой, когда уровень общего билирубина сыворотки (ОБС) достигает ³ 80 мкмоль/л. У маловесных новорожденных желтушное окрашивание кожи появляется при более низких уровнях билирубина в сыворотке крови, что зависит от толщины слоя подкожного жира.

I.ВВОДНАЯ ЧАСТЬ

Код протокола:

Название протокола : Неонатальная желтуха

Код(ы) по МКБ-10:

Р55 Гемолитическая болезнь плода и новорожденного

Р58.0 Неонатальная желтуха, обусловленная кровоподтеками.

Р58.2 Неонатальная желтуха, обусловленная инфекцией

Р58.3 Неонатальная желтуха, обусловленная полицитемией.

Р58.4 Неонатальная желтуха, обусловленная лекарственными средствами или токсинами, перешедшими из организма матери или введенными новорожденному

Р58.5 Неонатальная желтуха, обусловленная заглатыванием материнской крови

Р58.8 Неонатальная желтуха, обусловленная другими уточненными формами чрезмерного гемолиза

Р58.9 Неонатальная желтуха, обусловленная чрезмерным гемолизом, неуточненная.

Р59.0 Неонатальная желтуха, связанная с преждевременным родоразрешением (гипербилирубинемия недоношенных)

Р59.2 Неонатальная желтуха вследствие других и неуточненных повреждений клеток печени (врожденный вирусный гепатит).

Р59.3 Неонатальная желтуха, обусловленная средствами, ингибирующими лактацию.

Р59.8 Неонатальная желтуха, обусловленная другими уточненными причинами.

Р59.9 Неонатальная желтуха неуточненная (Физиологическая желтуха выраженная).

Сокращения, используемые в протоколе:

Г6ФДГ - глбкозо-6-фосфат-дегидрогеназа

ГУТ - глюкуронил- трансфераза

ОБС - общий билирубин сыворотки

ПБ - прямой билирубин

НБ - непрямой билирубин

ОЗПК - операция заменного переливания крови.

Дата разработки протокола: 2013 год.

Пользователи протокола: врачи-неонатологи, педиатры, ВОП.

Классификация

Клиническая классификация

Физиологическая желтуха новорожденных:

Обычно появляется после 36 часов жизни ребенка.

Пиковое значение уровня общего билирубина сыворотки обычно приходится на 3-4-й день у доношенного ребенка и на 5-7-й день у недоношенного ребенка.

Пиковое значение уровня общего билирубина сыворотки составляет ±205 мкмоль/л (12 мг/дл).

Уровень общего билирубина сыворотки крови снижается у доношенного ребенка к 14-му дню жизни, у недоношенного — к 21-му дню жизни.

Клиническое состояние ребенка удовлетворительное: он активен, имеет четко различимые периоды сна и бодрствования, хороший сосательный рефлекс; у ребенка стабильная температура; печень и селезенка имеют нормальные размеры, моча светлая, стул нормально окрашен.

Желтуха, связанная с грудным вскармливанием, может сопровождаться двумя пиками подъема билирубина, первый —на 4-5 день и второй —на 14-15-й день, медленно убывает и может определяться в возрасте 12 недель.

Патологическая желтуха новорожденных:

Желтуха, появившаяся в течение первых 24 часов жизни или определяемая на стопах и ладонях в любое время.

Желтуха, появившаяся после 7-го дня жизни.

Темп прироста общего билирубина сыворотки крови > 85 мкмоль/л/сут или 5 мг/дл/сутки.

Уровень прямого билирубина > 34 мкмоль/л (2 мг/дл), или ³ 20 % от уровня общего билирубина сыворотки.

Состояние ребенка неудовлетворительное независимо от уровня билирубина, наличие патологических клинических симптомов.

Гепатомегалия и/или спленомегалия.

Обесцвеченный стул или темный цвет мочи.

Желтуха без тенденции к убыванию после 14-го дня жизни у доношенного новорожденного или после 21-го дня жизни у недоношенного новорожденного называется «затяжной желтухой».

Диагностика

II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

Диагностические мероприятия

Основные диагностические мероприятия:

А. В антенатальном периоде определять группу крови и резус-фактор у всех беременных женщин, а также наличие отягощенного трансфузионного и прививочного анамнеза.

Б. При рождении:

У ребенка от матери с резус-отрицательной принадлежностью в пуповинной крови определить группу и резус-принадлежность, пробу Кумбса;

У ребенка, родившегося от матери с группой крови О (1) резус-положительной, определить в пуповинной крови группу крови и пробу Кумбса.

Уровень общего билирубина в пуповинной крови и его фракции (при необходимости) в динамике.

Дополнительные диагностические мероприятия:

А. При подозрении на наличие неонатальной желтухи, обусловленной чрезмерным гемолизом (Р 58-58.9) - определить уровень гемоглобина, гематокрита, количество эритроцитов, ретикулоцитов, микроцитов.

Б. При подозрении на наличие желтухи при гипотиреозе исследовать уровень тиреоидных гормонов.

В. При подозрении на наличие наследственно обусловленной патологической желтухи:

Синдромы Киглера-Наджара I и II типа, Люцей-Дрискола, Жильбера -генетическое обследование;

Наследственные гемолитические анемии (мембранопатии, гемоглобинопатии, энзимодефицитные анемии и др.) - исследовать мазок периферической крови с составлением кривой Прайса-Джонса, рассчитать толщину, индекс сферичности, средний объем эритроцитов и среднюю концентрацию гемоглобина в эритроците, осмотическую стойкость эритроцитов (подробнее см в протоколе «Гемолитические анемии»).

При подозрении на наличие заболеваний со стороны печени, желчевыводящих протоков см. протоколы «Заболевания печени и гепатобилиарной системы).

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез

Медицинский анамнез:

Резус-принадлежность и группа крови матери.

Инфекции во время беременности и родов.

Наследственные заболевания (дефицит Г6ФДГ, гипотиреоз, другие редкие заболевания).

Наличие желтухи у родителей.

Наличие желтухи у предыдущего ребенка.

Вес и гестационный возраст ребенка при рождении

Вскармливание ребенка (недостаточное вскармливание и/или рвота).

Проводилась ли ребенку реанимация при рождении.

Факторы риска:

Острый гемолиз.

Преждевременные роды.

Кровоподтеки и кефалогематомы.

Снижение массы тела (> 10 %.)

Неонатальная асфиксия, ацидоз.

Гипогликемия.

Неонатальная инфекция.

Гипоальбуминемия (< 30 г/л).

Физикальное обследование:

Осматривайте полностью раздетого ребенка при хорошем освещении (предпочтительно при дневном свете).

Обеспечьте ребенку тепловую защиту во время осмотра.

Оценивайте цвет кожных покровов после легкого надавливания пальцем руки до уровня подкожно-жировой клетчатки.

Определите локализацию желтухи по модифицированной шкале Крамера.
Модифицированная шкала Крамера:

Оценить тяжесть выявляемой желтухи:

Лабораторные исследования

Существуют различные причины патологической желтухи, поэтому необходимо определять помимо ОБС, фракции билирубина (прямой/конъюгированный билирубин и непрямой/не конъюгированный билирубин).

Для новорожденных с желтухой и стабильной гипербилирубинемией, которая продолжается больше 3 недель, рекомендуется проведение теста на галактоземию.

Если в семейном анамнезе имеются случаи желтух, связанных с дефицитом Г6ФДГ, необходимо определить уровень этого фермента

Новорожденные с высоким уровнем прямого билирубина должны быть обследованы на наличие сепсиса (лабораторное и бактериологическое исследование крови) [D].

Новорожденным с повышенным уровнем прямого билирубина и гепатомегалией необходимо определелить уровень трансаминаз АЛТ и АСТ для исключения гепатита.

Показания для консультации специалистов:

Инфекционист,

Хирург,

Невролог.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз

В подавляющем большинстве случаев желтуха новорожденных является физиологической, но очень важно контролировать каждый случай для своевременного выявления и соответствующего лечения «опасной» желтухи с целью предотвращения осложнений:

Билирубиновая энцефалопатия: острое поражение центральной нервной системы.

Ядерная желтуха: необратимое хроническое поражение центральной нервной системы.

Для раннего выявления признаков опасной желтухи важна фиксация времени появления любой желтухи и ее регулярная клиническая оценка (с интервалом 8-12 часов).

Желтуха после 7-го дня может быть признаком холестаза, дефицита глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г6ФДГ), болезни Криглера-Найяра или позднего сепсиса новорожденных.

Опасная желтуха появляется в течение первых 24 часов жизни или определяется на стопах и ладонях в любое время.

Алгоритм дифференциального диагноза неонатальных желтух, не связанных с изоиммунизацией

Лекарственный гемолиз (общего билирубина за счет непрямой фракции; уровень гемоглобина умеренно снижается к концу 1-го месяца).	Желтуха от материнского молока: (в молоке матери высокое содержание прегнан-3-альфа, 20-бета-диола и свободных жирных к-т).	Синдром Криглера-Наджара (высокий уровень общего билирубина за счет непрямой фракции; в желчи отсутствует или снижен конъюгированный билирубин за счет отсутствия ГУТ).	Синдром Жильбера (общий билирубин за счет непрямой фракции)	Желтуха, обусловленная незрелостью печени (Позднее начало конъюгации, общий билирубин за счет непрямой фракции)	Полицитемия (уровень гемоглобина ≥220 г/л; уровень гематокрита ≥0,7; уровень непрямого билирубина 205-350 и более).
↓	↓	↓	↓	↓	↓
Наблюдение:	Контроль фракций билирубина, общий анализ крови, размеры печени и селезенки, цвет стула и мочи
Снижение уровня билирубина			Повышение уровня билирубина
↓			↓
Наблюдение			В ОПН
3-5 степень иктеричности по Крамеру Серо-зеленый фон Интоксикационный синдром Гепатомегалия Изменение цвета стула и мочи
↓ В Отделении Патологии Новорожденных
Синдром Дубина-Джонса и Ротора (непрямой и прямой фракций билирубина; выявление коричнево-черных гранул, напоминающих меланин, при биопсии печени) Атрезия желчевыводящих путей (УЗИ печени и желчевыводящих путей, прямой фракции билирубина) Внутриутробные инфекции (специфические методы диагностики ВУИ; непрямой и прямой фракций билирубина; индикаторнфх ферментов печени). Сепсис (Культура крови, СРБ, ОАК, ЛИИ) Галактоземия (галактозурия, аминоацидурия; уровня галактозы в крови; ↓активности в эритроцитах галактокиназы; непрямой и прямой фракций билирубина).

Лечение

Цель лечения: обеспечение вмешательств, способствующих предупреждению реализации потенциальных побочных эффектов.

Тактика лечения

Немедикаментозное лечение

А. Физиологическая желтуха

Дети с «физиологической желтухой» не нуждаются в специальном лечении, но нуждаются в исключительно грудном вскармливании. Матери ребенка необходимо объяснить, что исключительно грудное вскармливание (так часто и так долго как хочет ребенок, днем и ночью, но не менее 8-12 раз в сутки) помогает ребенку быстрее преодолеть желтуху.

Б. Патологическая желтуха

Фототерапия представляет собой наиболее эффективный метод снижения уровня билирубина в случае желтухи новорожденных [A].

Своевременная и правильная фототерапия снижает потребность в заменном переливании крови до 4% и снижает риск осложнений желтухи новорожденных.

Показания для фототерапии и заменного переливания крови у доношенного новорожденного (см. приложение, график 1):

Если желтуха появилась в первые 24 часа после рождения, или она является «опасной» ─ необходимо начать фототерапию немедленно и рассмотреть вопрос о показаниях к проводению заменного переливания крови.

В остальных случаях необходимо отложить результат ОБС на графике в соответствии с возрастом ребенка и решить вопрос о начале фототерапии.

При наличии факторов риска решение о начале фототерапии должно приниматься на основе более низкого уровня общего билирубина сыворотки крови (ОБС).

Если у ребенка наблюдается ухудшение общего состояния, следует начать фототерапию при более низких цифрах ОБС.

Показания для начала фототерапии у недоношенного ребенка такие же, как и для новорожденных с гемолитической болезнью (см. приложение график 2).

Фототерапию проводят с использованием инкубатора или в теплой кроватке, в комнате, защищенной от сквозняков

Глаза ребенка должны быть защищены светонепроницаемой повязкой.

Контролируйте температуру тела ребенка и температуру воздуха под лампой каждые 3 часа. Поддерживайте температуру тела на уровне 36,5-37,5 °С.

Переворачивайте ребенка каждые 3 часа.

Взвешивайте ребенка как минимум один раз в день.

В ходе фототерапии стул ребенка может быть жидким и иметь желтый цвет. Это нормально и не требует лечения.

Продолжайте грудное вскармливание по требованию, без ночных перерывов, не менее 8 раз в день. [B]

Если ребенок во время фототерапии получает сцеженное грудное молоко или внутривенное введение растворов, рекомендуется увеличить объем молока/растворов до 10% от общей суточной потребности.

Определяйте уровень ОБС каждые 12 часов.

Фототерапия у новорожденного прекращается в случае устойчивого снижения концентрации билирубина сыворотки крови в течение 24-36 часов ниже значений, ставших основанием для начала фототерапии и наличия либо отсутствия факторов риска.

Показания для заменного переливания крови:

В случае появления клинических симптомов острой билирубиновой энцефалопатии (мышечный гипертонус, опистотонус, лихорадка, «мозговой» крик) заменное переливание крови проводится независимо от уровня билирубина. [D]

Заменное переливание крови в случае ГБН, вызванной изолированным резус-конфликтом используется Rh-отрицательная одногруппная с кровью ребенка эритроцитарная масса и плазма, но, по возможности АВ (IV) группы крови в соотношении 2:1.

Заменное переливание крови в случае ГБН, вызванной изолированным групповым конфликтом, используется эритроцитарная масса О (I) группы, совпадающая с резус-принадлежностью эритроцитов ребенка и одногрупную или AB (IV) группы плазму в соотношении 2:1.

Заменное переливание крови при несовместимости крови матери и крови ребенка по редким факторам необходимо использовать кровь от индивидуально подобранных доноров.

Необходимо помнить, что для детей с ГБН используется эритромасса со сроком хранения не более 72 часов.

Заменное переливание крови, представляющее собой небезопасную процедуру, должно проводиться только обученным персоналом по строгим показаниям после проведенной фототерапии.

Дальнейшее ведение: неонатальный уход, грудное вскармливание.

Критерии выписки:

Выписка новорожденного с желтухой из стационара должна осуществляться индивидуально, с учетом выраженности желтухи и результатов лечения.

Каждую мать/семью необходимо обучить, как проводить оценку желтухи и как распознать «опасные признаки» у ребенка, как проводить исключительно грудное вскармливание.

Хирургическое вмешательство: в случаях механической желтухи.

Экстренная госпитализация новорожденного с патологической желтухой из родовспомогательных организаций 1-2-го уровней в ОПН родовспомогательных организаций 3-4-го уровней.

Информация

Источники и литература

1. Протоколы заседаний Экспертной комиссии по вопросам развития здравоохранения МЗ РК, 2014
   1. 1)American Academy of Paediatrics. Clinical practical Guideline. Management of Hyperbilirubinemia in the Newborn Infant 35 or More Weeks of Gestation. 2004. 2)A guide for essential practice. World Health organisation, Geneva 2006 3) Bhutany V, Gourley G, Adler S, Kreamer B, Dalin C, Johnson L. Non-invasive Measurement of Total Bilirubin in a Multiracial Predischarge Newborn Population to Assess the Risk of Severe Hyperbilirubinemia. J. Pediatrics (106) 2000, NO 2. 4) David E. Hertz. Care of the Newborn: A Handbook for Primary Care. Lippincott Williams&Wilkins;, 2005. 60-72 5) Essential Newborn Care and Breastfeeding: Training Module. WHO Euro, Copenhagen, 2002. 6)Guidelines for detection, management and prevention of hyperbilirubinemia in term and late preterm newborn infants (35 or more weeks’ gestation), Canadian Pediatric Society, 2007. 7) Jaundice and hyperbilirubinemia in the newborn. In: Berhman RE, Kliegman RM, Jenson HB, eds. Nelson textbook of paediatrics. 16th ed. Philadelphia: Saunders, 2000:511-28. 8) Jaundice in the Healthy Term Newborn. British Columbia Reproductive Care Program Newborn Guideline 4. April 2002 (Revised). 9) Jaundice. RPA newborn Care Protocol Book. Royal Prince Alfred Hospital. 2003. 10) Meredith L. Porter, Beth L.Dennis. Hyperbilirubinemia in the Term Newborns. American Family Physician, 2002, Volume 65, Number 4. 11) Managing Newborn Problems: A guide for doctors, nurses, and midwives. WHO, Geneva, 2003. 12) Maisels MJ, Watchko JF. Treatment of jaundice in low birth weight infants. Arch. Dis. Child. Fetal Neonatal Ed. 2003; 88; 459-463). 13) Mills JF, Tudehope D. Fibreoptic phototherapy for neonatal jaundice (Cochrane review). The Cochrane library. Issue 2, 2003. 14) Management of Hyperbilirubinemia in the newborn infants 35 or more weeks of gestation. American Academy of Paediatrics Subcommittee on Hyperbilirubinemia. Paediatrics 2004; 114:297-316. 15) Newborn Services Clinical Guideline. Protocol Management of Neonatal jaundice. New Zealand. Reviewed by Peter Nobbs, May 2001. 16) Newborn Services Clinical Guideline, Assessment of Prolonged and Late-Onset Jaundice», 2004. 17) Shelly C Springer. Kernicterus. EMedicine. Meredith L. Porter, Beth L.Dennis. Hyperbilirubinemia in the Term Newborns. American Family Physician, 2002, Volume 65, Number 4.

   График 2: Показания для фототерапии и заменного переливания крови у недоношенного новорожденного или новорожденного с признаками гемолиза
   

   
   

   Прикреплённые файлы

   Внимание!

   • Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
   • Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
   • Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
   • Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
   • Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.

Пожелтение кожи и глаз у новорожденного - частое явление, ведь организм ребенка претерпевает множество изменений после родов, приспосабливаясь к окружающему миру. Такой процесс адаптации называют физиологической желтухой новорожденных, но в некоторых случаях состояние малыша может вызывать опасения. Как различить физиологическую и патологическую желтуху, и на какие симптомы обратить внимание, расскажет наша статья.

Что такое желтуха у новорожденных?

Пожелтение кожи и склер глаз напрямую связано с уровнем билирубина в крови. Сразу же после рождения в организме малыша происходит много изменений, в частности, происходит замещение фетального гемоглобина на обычный.

Этот процесс сопровождается распадом эритроцитов и высвобождением билирубина. В тканях печени свободный билирубин «связывается», теряя токсические свойства, и выводится с мочой и калом. При незрелости пищеварительной системы, весь объем билирубина не успевает пройти этот процесс и несвязанный билирубин попадает в кровеносную систему.

В результате такой трансформации, избыточный билирубин накапливается в верхних слоях кожи, придавая ей характерный золотистый цвет. Помимо этого окрашиваются слизистые оболочки, а также склеры глаз. Подобное явление получило название физиологической желтушки, ведь такие изменения происходят примерно у 60-70% новорожденных.

Обычно пожелтение происходит на второй-третий день жизни и проходит самостоятельно на пятый-седьмой.

Фото новорожденного ребенка с желтухой

У недоношенных деток желтушка встречается чаще, и занимает более продолжительный период. Обычно изменения проявляются на пятый-седьмой день и проходят на второй неделе жизни.

Физиологическая желтуха не требует медицинского вмешательства и проходит самостоятельно. В случае патологического характера такого явления, обязательно необходимо обратиться к педиатру и помочь организму малыша перебороть подобное состояние.

Причины

Появлению предшествуют разные факторы, но главная причина - несовершенство пищеварительной системы, в частности, недостаточная выработка ферментов поджелудочной железы.

Со временем эта проблема решается, а желудок малыша полностью приспосабливается ко «взрослой» пище. Если же такое состояние не проходит спустя две-три недели после рождения, необходимо обратиться к врачу для выяснения возможных причин такого состояния.

Норма билирубина

Нормальные показатели билирубина в крови доношенного ребенка не должны превышать 250 мк моль/л. Эта концентрация определяется анализом крови. В случае с патологической желтухой концентрацию билирубина необходимо регулярно проверять и контролировать.

Если малыш родился раньше срока, критическая норма билирубина будет пропорционально меньше. В частности, для новорожденного весом до двух килограмм она составляет 170 мк моль/л. Показания для госпитализации ребенка - превышение этих данных.

Классификация и код по МКБ-10

Типы желтухи у младенцев определяются специалистом на основании клинических симптомов, лабораторных анализов и наблюдений за развитием процесса.

Как классифицируют подобные состояния:

1. Неонатальная желтуха или физиологическая - естественный процесс адаптации малыша после родов. Проходит самостоятельно, не требуя специфического лечения.
2. Конъюгационная или печеночная форма желтухи вызвана недостаточностью печени. В этом случае происходит накопление несвязанного билирубина, а его вывод из организма недостаточный.
3. Физиологическая или транзиторная желтуха вызвана процессом адаптации организма, в частности, недостаточной пока выработкой печеночных ферментов. Проходит состояние само по себе, не требуя врачебного контроля.
4. Ядерная желтуха (билирубиновая энцефалопатия) - тяжелая патология, включающая серьезные последствия. Симптоматика этого заболевания нарастает в течение первых двух суток после родов, состояние малыша резко ухудшается и без своевременной врачебной помощи все может закончиться трагически. Причиной возникновения может быть ферментная недостаточность, перенесенные во внутриутробном периоде инфекции, врожденные патологии и наследственная предрасположенность. Лечение полностью зависит от причины и степени патологии, последствия перенесенной ядерной желтухи могут заключаться в умственном и физическом отставании, поражениях головного мозга, развивающейся глухоте или слепоте ребенка. Перенесшие такую форму желтухи малыша нуждаются в дальнейшем медицинском наблюдении и поддерживающей терапии.
5. Механическая желтуха проявляется в том случае, если нарушается нормальный отток желчи и билирубин не участвует в процессах пищеварения. Он скапливается в организме, а его концентрация достигает предельного значения. Произойти это может при отсутствии или нарушении проходимости желчевыводящих путей. Помочь в этом случае может экстренная операция, иначе такое состояние грозит сильной интоксикацией организма и отказом печени.
6. Патологическая форма заболевания включает в себя широкий спектр возможных недугов, начиная от врожденных аномалий, заболеваний органов ЖКТ и даже резус-конфликта крови родителей, при которых повышенный билирубин появляется еще во внутриутробном периоде.
7. Прегнановая желтуха или синдром Ариеса развивается исключительно у детей на естественном вскармливании. Она характеризуется более поздним проявлением (на 7-14 день после рождения) и сохраняется 4-6 недель. Среди возможных причин - гормональная составляющая грудного молока, позднее отхождение мекония, неустановившаяся лактация и недоедание малыша. Течение такого состояния доброкачественное, обычно такая форма желтухи проходит самостоятельно после окончательно установившегося периода кормления.
8. Гемолитическая желтуха происходит вследствие постоянного разрушения эритроцитов, высвобождения билирубина при относительно медленной его нейтрализации. В этом случае необходимо обследования малыша для выявления причин такой патологии.

Определение формы желтухи и возможное лечение определяет специалист. Помимо лабораторных анализов важно учесть объективные симптомы, а также общее состояние малыша и заболевания ближайших родственников.

Видео-программа про желтуху у новорожденных детей:

Шкала Крамера

Классификация желтухи у детей проводится по шкале Крамера. Такая оценка позволяет объективно определить возможные риски и определить патологический характер состояния.

Градация желтухи:

1. Первая степень подразумевает изменение нормального цвета кожи на лице и шее. Уровень билирубина в этом случае будет менее 80 мк моль/л.
2. При второй степени желтеет кожа на лице, шее, груди, спине и живот до пупка. Уровень билирубина повышается до 150 мк моль/л.
3. Третья степень: пигментация проявляется до локтевых сгибов и колен. Билирубин находится на уровне 200 мк моль/л.
4. Четвертая степень характеризуется пожелтением всего тела кроме ладошек и ступней. Уровень билирубина достигает 250 мк моль/л и выше.
5. При пятой степени желтеет абсолютно все тело, а анализы показывают значения билирубина свыше 350 мк моль/л.

Первая и вторая степень желтухи относятся к нормальным физиологическим состояниям. При превышении допустимых пределов возникает риск интоксикации организма, поэтому ребенок должен быть под врачебным наблюдением в стационаре. Кроме этого, существует еще ряд отличий, определяющих нормальную (физиологическую) желтуху от патологической.

В каких случаях желтуха - это опасно:

• При физиологической желтухе у ребенка нет явно выраженного беспокойства, он хорошо кушает и спит. Патологическая желтуха чаще всего проявляется беспокойством или повышенной апатичностью малыша, отсутствием аппетита, частыми срыгиваниями и вздутием животика.
• Пожелтение кожи при «нормальной» желтухе проявляется на 2-3 сутки после родов. Патология может быть ранней (ребенок пожелтел через несколько часов после родов), либо поздняя, когда это происходит с двух- трехнедельным малышом.
• Равномерный окрас и постепенное возвращение естественного цвета кожи - также вариант нормы. Если появление желтушности волнообразное, а кожа все время меняет интенсивность расцветки - это плохой признак.
• Длительность желтушного периода более двух недель после рождения также признак беспокойства для родителей. В таком случае обязательно стоит посетить педиатра и пройти обследования.

Разумеется, хороший врач не будет учитывать только симптомы и жалобы родителей (которые не всегда объективны и информативны). При подозрении на патологическую желтуху важно вовремя начать лечение, поэтому могут понадобиться дополнительные анализы и обследования.

Симптомы

Признаки желтухи обычно явные, заметные даже неопытным родителям. К ним относятся пожелтение кожи, склер и слизистых оболочек, а также повышенное беспокойство или апатичное поведение.

Связано это с интоксикацией организма при повышенном уровне билирубина в крови, а также сильным зудом в коже, который усиливается при прикосновениях и движениях. Малыш может плохо есть, капризничать и плакать без причины. Обычно после нормализации состояния все негативные симптомы проходят.

Чем опасна?

Физиологическая желтуха считается безвредным для ребенка состоянием и не требует особого контроля. Вместе с тем, не стоит исключать и патологические причины возникновения такого явления.

Если желтушность явно выражена, малыш капризен и апатичен, а в анамнезе родителей и ближайших родственников есть хронические заболевания ЖКТ, обязательно стоит исключить и возможную патологию у ребенка. Желтуха в этом случае может быть симптомом аномалий поджелудочной железы, печени и других органов ЖКТ, которые необходимо устранить, в том числе и оперативным путем.

Именно поэтому не стоит отказываться от госпитализации и дальнейших обследований малыша, ведь вовремя не устраненные патологии могут привести к задержке роста и развития, ухудшению состояния вследствие интоксикации организма, вплоть до летального исхода. При благополучном устранении негативных симптомов, последствий перенесенной физиологической желтухи не будет.

Диагностика

Определить патологию достаточно просто. Помимо очевидных проявлений: пожелтение кожи и склер глаз, желтуха имеет и определенные симптомы и изменения показателей крови, мочи и кала.

При увеличенной концентрации билирубина в крови, токсическое воздействие этого вещества также проявляется сильным зудом в коже, нарушениями нормального пищеварения. Ребенок в этом случае будет чрезмерно беспокоен, либо апатичен, ухудшается аппетит и нормальный набор веса.

Определить причину состояния можно не только клиническими симптомами и лабораторными анализами. В случае подозрения на патологии органов пищеварения, рекомендуется сделать внутренних органов, а также сопутствующие обследования.

Лечение

Любое нетипичное состояние у младенцев требует обязательного врачебного контроля. Физиологическая желтуха обычно проходит самостоятельно, не требуя медицинского вмешательства.

В случае с патологическими проявлениями заболевания, используются специально подобранные комбинации препаратов. Капельницы для новорожденного рассчитываются индивидуально, в зависимости от веса.

Медикаментозное лечение желтухи:

• «Урсофальк» относится к препаратам-холинетикам. Используется при выраженном холестазе, помогает снизить концентрацию желчи и способствует растворению камней в поджелудочной железе.
• « » - прямой аналог Урсофалька по действующему веществу (урсодезоксихолевая кислота).
• «Элькар» является гомеопатическим средством, используемым для общего укрепления организма. Эффективен в составе комплексной терапии. Детям до трех лет используется по медицинским показаниям и под врачебным контролем.
• Глюкоза внутривенно или перорально. Помогает снизить нагрузку на печень и предупредить истощение. Как правило, используется 5% раствор глюкозы.
• «Полисорб» и другие энтеросорбенты применяются для снятия негативных симптомов интоксикации. Рекомендуется отпаивать малыша приготовленным раствором из расчета 50-100 мл на килограмм веса.
• «Викасол» относится к гемостатическим препаратам, помогающим восстановить нормальную свертываемость крови и других симптомов гиперпротромбинемии, характерных при заболевании желтухой. Выпускается в виде раствора для инъекций, требует обязательного согласования со специалистом и медицинского наблюдения во время приема.

Елена:

Мы с сынишкой почти месяц провели в больнице после родов. Практически в первые же сутки малыш полностью покрылся «загаром», поэтому нас в спешном порядке перевели в отделение патологии новорожденных. Использовали целую кучу препаратов, особенно в первые трое суток. среди них был и «Урсофальк», который очень нам помог. Врач объяснила, что таким образом мы стимулируем нормальную выработку ферментов, а можно ли будет обойтись без операции покажет эффект от применения. К счастью, нам помогло такое лечение, поэтому операцию мы не делали. Сейчас периодически наблюдаемся у гастроэнтеролога (гепатолога у нас в больнице нет), надеюсь, последствий в дальнейшем для малыша не будет.

Виктория:

У нас была желтушка в легкой форме, поэтому врач отпустил нас домой под наблюдение участкового педиатра. Из препаратов принимали раствор глюкозы и «Полисорб», который помогал вывести токсины и все остатки непереваренной еды из организма. Дочке стало лучше уже через три дня после лечения, но в два месяца нас сказали сделать и , чтобы исключить риск последствий для организма.

Фототерапия

Облучения световыми лучами показано при превышении уровня билирубина в крови более 359 мк моль/л (21 мг/дл), причем для недоношенных деток это может быть и меньший показатель. Процедуры проводят в специальной камере, а ребенку обязательно защищают глаза.

Длительность и частота сеансов определяется индивидуально, а процедуры проводятся не ультрафиолетовыми лучами, как обычно принято считать, а синим цветом спектра заданной частоты.

Под воздействием светового потока, в организме начинает происходить трансформация токсического несвязанного билирубина в безвредный изомер цис-билирубин, который быстрей выводится с мочой и калом.

Влияние света на такую трансформацию было замечено случайно, но дальнейшие исследования подтвердили эту теорию, что помогло в дальнейшей терапии неонатальной желтухи.

Солнечные ванны

В случаях нетяжелого протекания желтухи у новорожденных рекомендуется обеспечивать малышу регулярные солнечные ванны. Принцип действия такого лечения будет сродни фотопроцедурам.

Обменное переливание крови

При превышении уровня билирубина свыше 428 мк моль/л (25 мг/дл), рекомендуется прибегнуть к более эффективной процедуре. Обменное переливание крови подразумевает синхронное вливание донорской крови с одновременным забором крови реципиента.

Подобная процедура часто используется при гемолитической желтухе, а также связанных с ней нарушениях кровеносной функции. Объем транспортируемой крови должен немного превышать общий объем крови пациента. В случае с патологической желтухой подобная процедура помогает быстрей вывести из организма токсический билирубин.

Когда проходит?

Подобное состояние сугубо индивидуально. В случае с физиологической желтухой состояние нормализуется само по себе уже через 7-10 дней после родов.

У недоношенных деток это может продлиться до 14 дней, в течение которых ребенок нуждается во врачебном контроле.

Если же желтушность кожи не прошла через две недели после рождения, а к общим симптомам присоединяется плохой сон и аппетит, а также беспокойство малыша, обязательно необходимо пройти специальные обследования (анализы крови и мочи, УЗИ внутренних органов), чтобы исключить патологические изменения в органах ЖКТ.

Прогноз и профилактика

Ввиду распространенности такого явления можно говорить, что физиологическая желтуха - современно нормальный процесс адаптации, который у большинства младенцев проходит практически незаметно. Вместе с тем, причиной желтухи могут стать аномалии развития внутренних органов, в частности, нарушения выработки и распада билирубина.

При патологических причинах появления желтухи дальнейший прогноз полностью зависит от типа и степени выявленного заболевания. Именно поэтому не стоит отказываться от госпитализации ребенка при непреходящей в течение двух недель желтухи, а также ранее диагностированных заболеваниях и наследственной предрасположенности малыша к подобным недугам.

Желтуха у новорожденных может развиваться по разным сценариям. Более чем в 60% случаев этот процесс абсолютно нормален и не требует дополнительного вмешательства. Для снижения дискомфортных проявлений используются простые препараты и солнечные ванны. Если же речь идет о патологической желтухе, обязательно стоит выявить истинную причину заболевания и устранить ее.

Неонатальная желтуха является наиболее частой проблемой, встречающейся у новорожденных. Более 50% всех доношенных младенцев и 85% недоношенных младенцев являются явно желтушными в течение первой недели жизни. Свободный билирубин, увеличивающийся при наиболее частых формах желтухи новорожденных, может проходить через гемато-энцефалический барьер и обуславливать постоянное повреждение мозга с хронической потерей трудоспособности (см. Билирубиновая энцефалопатия).

Физиология метаболизма билирубина

В матке фетальная печень относительно неактивна. Плацента и материнская печень метаболизируют билирубин из отработанных клеток красной крови. Если имеет место избыточный гемолиз фетальных красных клеток, например, при резус-гемолитическом заболевании, плацента и материнская печень могут быть неспособными справляться с избыточной билирубиновой нагрузкой и пуповина и амниотическая жидкость будут окрашены желтым цветом из-за производимого билирубинового пигмента. К тому же, костный мозг и экстрамедулярные органы эритропоэза могут быть неспособны поддерживать продукцию красных клеток, так что плод может стать анемичным. Водянка плода, состояние, связанное с генерализованными отеками, плевральным выпотом, асцитами и гепатомегалией, обусловлена сочетанием анемии, внутриутробной гипоксии, гипопротеинемии, низкого коллоидно-осмотического давления и застойной сердечной недостаточностью.

Плод способен связывать билирубин в небольших количествах, и когда возникает гемолиз in utero , как, например, при тяжелой резус-иммунизации, связывание билирубина возрастает и высокие уровни непосредственно действующего билирубина могут быть измерены в крови пуповины.

НОВОРОЖДЕННЫЕ

Метаболизм билирубина у новорожденных суммирован на рис. 13.1. Каждый из шагов в метаболизме желчи будет обсуждаться в обратном порядке.

Рис. 13.1 . Обобщение неонатального метаболизма билирубина
(с разрешения Redford из Maisels & Avery 1994)with clinical RDC - c клиническим РДС)

Продукция билирубина

За день больше всего билирубина производится из стареющих клеток. Красные клетки разрушаются в ретикулоэндотелиальной системе, и гем конвертируется в свободный билирубин. Из одного грамма гемоглобина получается 600 m моль (35 мг) несвязанного билирубина. Гемолиз может увеличиться с приемом матерью препаратов, таких как салицилаты, сульфонамиды, фенацитин и Фурадантин. Двадцать пять процентов ежедневной продукции билирубина приходит из источников, отличных от красных клеток, таких как гемопротеин и свободный (тканевой) гем.

Транспорт и потребление печенью

Большинство свободного билирубина в крови связывается альбумином плазмы и транспортируется в печень как связанный комплекс. Это связывание крайне важно и может изменяться под воздействием многих факторов. Факторы, снижающие связывающую способность альбумина, включают низкий уровень альбумина в плазме, асфиксию, ацидоз, инфекцию, недоношенность и гипокалиемию.

К тому же, имеется много конкурентов для участков связывания билирубина, и они включают:

• неэстарифицированные (свободные) жирные кислоты, выработанные под воздействием голода, холодного стресса и терапии Интралипидом;
• препараты (сульфонамиды, цефалоспарины, бензоат натрия (присутствует в диазепаме), фруземид и триазид-диуретики).

Когда билирубин связан с альбумином, он вероятно не токсичен, но свободный несвязанный, неконъюгированный билирубин является жирорастворимым и может транспортироваться через гемато-энцефалический барьер и накапливаться в определенных нейронах, обуславливая билирубиновую энцефалопатию.

Гепатоциты, расположенные рядами в синусоидах печени способны выделять неконъюгированный билирубин из крови, который затем принимается в клетках печени протеинами Y и Z (лигандами).

Конъюгация и экстракция

Неконъюгированный билирубин связывается в печени, и реакция включает превращение нерастворимого свободного билирубина в непосредственно реактивный билирубин (растворимый в воде). Каждая молекула билирубина связывается с двумя молекулами глюкуроновой кислоты и катализируется энзимом клюкуронил-трансферазой. Связанный билирубин выделяется в желчь и затем в двенадцатиперстную кишку и тонкий кишечник. У более старших детей билирубин метаболизируется до стеркобилиногена бактериями в тонком кишечнике, но у новорожденных с относительно стерильным кишечником и недостаточной перистальтикой большая часть билирубина может гидролизироваться глюкуронидазой до свободного билирубина, который поступает в энтерогепатическое кровообращение для дальнейшего печеночного метаболизма.

Это может быть важным в патологических состояниях и усиление (увеличение) энтерогепатической циркуляции будет увеличивать уровень несвязанного билирубина при недоношенности, обструкции тонкого кишечника, функциональной обструкции кишечника и пилорическом стенозе.

Клиническая оценка младенцев с желтухой

Желтуха может быть обнаружена в период новорожденности, когда уровень в плазме равен приблизительно 100 m моль/л. Поскольку желтуха встречается часто, очень важно иметь клинический метод определения ее тяжести.

Один клинический метод оценки степени желтухи, который проводится до исследований, состоит в использовании правила Крамера (Kramer 1969). Он заключается в следующем: врач надавливает пальца на кожу младенца в стандартных зонах (1-5) и наблюдает за цветом кожи в этих зонах (Рис. 13.2). Эти зоны желтухи отражают нисходящую прогрессию дермальной желтухи.

Рис. 13.2 . Правило Крамера для клинической оценкингеонатальной желтухи
(Печатается из Kramer 1969)

При оценивании значимости желтухи у новорожденного могут быть использованы следующие рекомендации. Исследования должны проводиться при следующих состояниях:

• любой младенец, который явно имеет желтуху в первые 24 часа жизни;
• любой младенец с желтухой, чья мать имеет резус-антитела;
• любой недоношенный младенец, у которого оценка билирубина плазмы превышает 150 m моль/л;
• доношенный младенец, у которого оценка билирубина плазмы превышает 200 m моль/л;
• любой младенец, который имеет признаки обструктивной желтухи;
• продолжающаяся гипербилирубинемия после 1 недели у доношенных младенцев и 2 недель у недоношенных младенцев.

Когда считается, что у младенца имеет место клинически значимая желтуха, оценка должна включать полное физическое обследование после тщательного сбора истории болезни.

Наличие или отсутствие следующих признаков должно быть отмечено:

• внесосудистая кровь, напр., последствия ударов (избиение), цефлогематома, гемаррогическая сыпь, петехии;
• гиперволемия;
• гепатосплендомегалия;
• признаки внутриутробной инфекции: маленький гестационный возраст, катаракты, микроцефалия;
• инфекции: пупок, кожа;
• неврологические признаки: гипертония, опистотонус, припадки, аномальные движения глаз;
• аномальное перерастяжение, связанное с обструкцией кишечника, стаза кишечника и гипотироидизма.

Рутинное физическое обследование новорожденного с желтухой всегда включает тест мочи на наличие желчи и снижения вещества, а также описание стула, напр., является ли он бледным. Билирубин в моче (определяется тест-полоской) указывает на то, что компонент плазменного билирубина связан. Это важный фактор в исследовании желтухи.

Исследования

При исследование новорожденного с желтухой необходимо принимать в рассмотрение историю беременности, гестационный возраст и постнатальный возраст младенца, а также первоначальное физическое обследование. Важно отметить, могли ли какие-либо препараты или токсины способствовать ее возникновению, а также указать расовую принадлежность родителей.

Для любого младенца с желтухой необходимо ответить на 2 вопроса.

• Есть ли вероятность, что неконъюгированная гипербилирубинемия обусловит неврологичекое повреждение?
• Есть ли связанный билирубин?

Конъюгированная билирубинемия вероятно связана с более серьезными причинами, которые в случае билиарной атрезии должны быстро диагностироваться и должно рано проводится хирургическое лечение.

Повторные полные оценки билирубина плазмы должны проводиться у младенцев с быстрым и ранним подъемом (неконъюгированного) билирубина, так что может быть установлено лечение гипербилирубинемии. Билирубин в моче указывает на то, что конъюгированная фракция билирубина должна быть оценена в лаборатории, а также должны быть рассмотрены причины конъюгированной билирубинемии. В таблице 13.1 перечислены возможные причины желтухи, проявляющиеся в разное время в течение неонатального периода.

Таблица 13.1. Возможные причины желтухи, наступающей в разное время неонатального периода.

День	Неконъюгированная желтуха	Конъюгированная желтуха
1	Предполагается гемолитическое заболевание пока не доказано другое	Неонатальный гепатит Рубелла CMV Сифилис
2-5	Гемолиз Физиологическая желтуха недоношенных Дефицит G-6-P дегидрогеназы Сфероцитоз	То же, что и в п.1
5-10	Сепсис Желтуха, обусловленная грудным молоком Галактозумия Гипотироидизм Наркотики	То же, что и в п.1
10+	Сепсис Инфекция мочевых путей	Желчная атрезия Неонатальный гепатит Холедохальная киста Стеноз привратника желудка

Подход к диагностике неонатальной желтухи показан на рис. 13.3.

Рис. 13.3 .Диаграмма, демонстрирующая диагностический подход
к неонатальной желтухе. (Модифицирована из Maisels 1994).

Неконъюгированная гипербилирубинемия

Причины

Причины длительной неконъюгированной гипербилирубинемии показаны в Таблице 13.2.

Таблица 13.2. Причины длительной неконъюгированной гипербилирубинемии.

Исследования

В тех случаях, когда наблюдается длительная желтуха, продолжающаяся более 14 дней у доношенного младенца и 14 дней у недоношенного, необходимо провести дополнительные исследования. Первоначальное исследование должно быть проведено для того, чтобы различить конъюгированные причины от неконъюгированных. В Таблице 13.3 перечислены исследования для длительной неконъюгированной гипербилирубинемии.

Таблица 13.3. Исследования, проводимые у младенца с длительной неконъюгированной гипербилирубинемией.

Лечение

ПРЕДОТВРАЩЕНИЕ

Раннее кормление снижает частоту желтухи путем предотвращения дегидратации и увеличения свободных жирных кислот. Поддержка адекватного потребления жидкости является важнейшей частью ухода за желтушным младенцем. К тому же, кормление позволяет преодолеть кишечный стаз и минимизировать эффект энтерогепатической циркуляции билирубина. Грудное вскармливание, ассоциированное с желтухой, можно минимизировать частым ранним грудным кормлением в первые 3 дня жизни.

ФОТОТЕРАПИЯ

Этот метод впервые был применен Кремером 1958 г. в Великобритании, но широкое применение получил только с 1968 г., когда Lacey (1972) показал его эффективность в лечении неконъюгированной гипербилирубинемии. Метод, в частности, полезен у недоношенных детей с негемолитической желтухой и приводит к уменьшению числа обменных трансфузий, которые необходимо проводить.

Используются устройства фототерапии, которые излучают свет с длиной волны около 450 нм. Синий свет наиболее эффективен в фотодеградации, и часто бывает полезно сочетание синей и белой флуорисцентных трубок. Кварцево-галогеновый источник света с длиной волны 425-475 нм обеспечивает более эффективную фотодеградацию, чем флуоресцентный свет. Свет из этого источника снижает и фотоизомеризует неконъюгированный билирубин в коже до нетоксичных продуктов билирубина. Фототерапия начинается после того, как исследования по выявлению причины желтухи проведены. С момента начала терапии цвет кожи становится ненадежным признаком, поэтому для оценки тяжести желтухи потребуются исследования билирубина плазмы. Фототерапия может применяться в сочетании с другими формами лечения, такими как обменная трансфузия. Графы, разработанные Cockington (1979) обеспечивают генеральную линию лечения гипербилирубинемии у младенцев с низким весом при рождении (НВР) (Рис. 13.4).

Рис. 13.4 .Предлагаемые режимы лечения неконъюгированной гипербилирубинемии
путем фототерапии или обменной трансфузии групп с разным весом при рождении
(Перепечатано из Cockington 1979 c разрешения автора).

Для доношенных младенцев весом более 2500 г эта стратегия модифицирована в соответствии с рекомендациями Finley и Tucker (Рис.13.5).

Осложнения фототерапии включают:

• нестабильность температуры;
• нарушение жидкости. Увеличение неощутимая потеря жидкости может быть компенсирована увеличением потребления воды младенцем на 20%;
• повреждение сетчатки. Считается, что глаза подвергаются риску поражения при фототерапии, но это никогда не было доказано. Однако имеется мудрое предостережение защищать глаза младенца от света подходящими щитками для глаз.
• диаррея. Фототерапия увеличивает транзитное время по кишечнику и индуцирует непереносимость лактозы; оба фактора являются важными причинами диарреи и последующей потери жидкости; и
• загорелый (бронзовый) ребенок. Это осложнение можно увидеть, когда младенец с обструктивной желтухой получает фототерапию.

РАННЯЯ ВЫПИСКА И ДОМАШНЕЕ ЛЕЧЕНИЕ ЖЕЛТУХИ

Предложение программ ранней выписки для здоровых доношенных детей приводит к необходимости лечение желтухи дома. Для того чтобы предсказать, каким младенцам может потребоваться лечение, было предложено использование прямых и непрямых методов измерения билирубина плазмы в возрасте 24 часов. Однако требуются дальнейшие исследования для определения более чувствительных методов. Лечение дома облегчается предложенной с 1990 года фиброоптической фототерапевтической системы BiliBanker a. Младенец помещается на матрас, содержащий фиброоптические нити, которые наполняют тело терапевтическим светом в то время, как ребенок одет обычным образом (Рис. 13.6). Недавно (Kappas et al . 1996) было показано, что применение олово-мезопорфирина (SnMP) в единственной внутримышечной инъекции в дозе 6 m моль/кгэффективно снижает уровень билирубина в плазме у кандидатов на фототерапию.

Рис. 13.6 . Младенец, получающий фототерапию
с использованием BiliBanket ®

ОБМЕННАЯ ТРАНСФУЗИЯ

Эта форма терапии впервые была использована в 1951 г. для лечения erytroblastosis fetalis (Diamond et all . 1951). Обменные трансфузии могут потребоваться в сочетании с фототерапией для младенцев с тяжелой желтухой, особенно когда она обусловлена резус- изоиммунизацией.

Обменная трансфузия позволяет:

• удалить неконъюгированный билирубин;
• удалить иммунные антитела, если они присутствуют;
• заместить высокочувствительные красные клетки клетками, которые не могут быть гемолизированы так легко;
• восстановить объем крови и скоррегировать анемию;
• обеспечить свободный альбумин для связывания билирубина.

Показания для обменной трансфузии зависят от гестационного возраста младенца, постнатального возраста и состояния здоровья. Метаболические нарушения, выливающиеся в ацидоз предрасполагают к повреждению мозга, обусловленному токсичностью билирубина. Уровень, при котором билирубин повреждает мозг, не известен, и показания для обменной трансфузии, следовательно, произвольны. Диаграммы (чарты) Коккингтона широко используются для принятия решения относительно необходимости обменной трансфузии у младенцев с МВР (см. рис. 13.4). Для доношенных младенцев весом более 2500 г рекомендуется применять модифицированную версию диаграммы, применяемой в Хиллингтонской Больнице (Hillington Hospital) (см. рис. 13.5).

Методика обменной трансфузии описана в след. публикации.

Осложнения, связанные с обменной трансфузией, включают:

• электролитные расстройства (гипокальциемия, гиперкалиемия);
• нарушение уровня глюкозы крови – первоначально гипергликемия, приводящей затем в результате отдачи к гипогликемия, в особенности при резус-иммунизации;
• инфекция – вирусная (цитомегалофирус (ЦМВ), гепатит В, вирус человеческого иммунодефицита (ВИЧ) или бактериальная (Staphylococcus aureus и Streptococcus sp .), обусловленная зараженной кровью;
• тромбоэмболия (воздушная или сгустком крови);
• некротизирующий энтероколит (НЭК);
• перегрузка жидкостью или редко гиповолемия;
• ацидоз, гипоксия, брадикардия, остановка сердца;
• начало внутрипеченочного холестаза у младенцев с тяжелой задержкой роста;
• кровоизлияние.

АЛЬБУМИН

Введение 1 г/кг альбумина или внутривенно перед обменной трасфузией, или добавленного в донорскую кровь увеличивает эффективность обмена путем связывания большего количества свободного билирубина.

ФИЗИОЛОГИЧЕСКАЯ ЖЕЛТУХА

Термин «физиологическая желтуха» используется клиницистами для описания желтухи, которая не является достаточно тяжелой, чтобы ее лечить. Это диагноз исключения, и если имеется малейшее сомнение относительно причины, необходимо провести дальнейшие исследования. Предполагается, что данный вид желтухи обусловлен временной незрелостью глюкуронил-трансферазы и другими факторами, вовлеченными в метаболизм билирубина. Физиологическая желтуха не должна удовлетворять любому из следующих критериев:

• клиническая желтуха в первые 24 часа жизни;
• общая концентрация билирубина плазмы превышает 300 m моль/л у доношенных младенцев или 225 m моль/л у недоношенных младенцев;
• концентрация непосредственно реактивного билирубина плазмы превышает 30 m моль/л;
• клиническая желтуха, персистирующая более 10 дней у доношенных младенцев и 2 недели у недоношенных младенцев;
• «больной» ребенок.

Если присутствует один из этих признаков, должно быть проведено полное исследование на желтуху.

ИНФЕКЦИЯ

Бактериальные инфекции, в особенности, сепсис и инфекция мочевыводящих путей, могут стать причиной гепатоцелюлярного повреждения с конъюгированной формой желтухи. TORCH -инфекции (toxoplasmosis , other [другие], rubella , CMV , herpes simplex type II) могут обусловить каждый из типов гипербилирубинемии, но конъюгированный тип наблюдается наиболее часто.

КОРМЛЕНИЕ ГРУДЬЮ И ЖЕЛТУХА

Желтуха, связанная с грудным кормлением, является термином, обозначающим повышенный уровень билирубина, который наблюдается во время первой недели жизни почти у двух третей младенцев, которых кормят грудью. Это вероятно обусловлено потерями калия и жидкости в течение первых нескольких дней жизни и задержкой пассажа стула, которая может быть снижена путем увеличения частоты грудного кормления во время первых нескольких дней жизни. Важность распознавания желтухи, связанной с грудным кормлением, определяется тем фактом, что это редко может обусловить ядерную желтуху при отсутствии лечения (Maisels & Newman 1995). Сама по себе она не является противопоказанием к грудному кормлению.

Желтуха грудного молока является длительной желтухой, которая может растянуться плоть до первых 3 месяцев жизни. В основном она диагностируется путем исключения других этиологий у благополучных младенцев, а также ее течению во времени. Считается, что высокая концентрация неэстерифицированных жирных кислот в грудном молоке ингибирует активность глюконурил-трансферазы. Молоко содержит липазу повышенной активности, которая обуславливает возрастание свободных жирных кислот и энзима b- глюкуронидазы.

ЗАДЕРЖКА ПАССАЖА МЕКОНИЯ

Желтуха обусловлена увеличенной энтерогепатической абсорбцией билирубина.

СИНДРОМ ГИЛБЕРТА

Аутосомальное доминантное состояние, связанное с легкой неконъюгированной гипербилирубинемией (<85 m моль/л). Специфический тест отсутствует, и диагноз ставится методом исключения других причин. Прогноз очень благоприятный.

СИНДРОМ КРИГЛЕРА-НАДЖАРА

Аутосомальное рецессивное состояние, при котором гипербилирубинемия может стать очень тяжелой и обусловит ядерную желтуху. Специфическое исследование отсутствует, и все методы лечения, кроме фототерапии, малоэффективны. Трансплантация печени была успешной в некоторых тяжелых случаях; в более легких случаях фенобарбитон может снизить билирубин плазмы.

СИНДРОМ СГУЩЕНИЯ ЖЕЛЧИ

Высокие и прологированные уровни неконъюгированного билирубина могут обусловить состояние, при котором билирубин порождает холестаз с прогрессирующей конъюгированной гипербилирубинемией. Эта патология имеет свойство самоограничения.

Осложнения желтухи

ЯДЕРНАЯ ЖЕЛТУХА И БИЛИРУБИНОВАЯ ЭНЦЕФАЛОПАТИЯ

Классическое проявление ядерной желтухи у новорожденных заключается в прогрессивном развитии летаргии, ригидности, опистотонуса, надрывного плача, лихорадки и судорог в течении более 24 часов. После этого 50% пораженных младенцев погибает. На аутопсии наблюдается билирубиновые пятна и некроз нейронов, особенно в базальных ганглиях, гиппокампе и субталамичеких ядрах. У выживших после ядерной желтухи часто имеет место хореоатероидный церебральный паралич, высокочастотная глухота, ментальная задержка и паралич верхнего взгляда (признак Паринода). У недоношенных младенцев может манифестировать менее выраженное повреждение головного мозга, состоящее из легких расстройств моторных и когнитивных функций (минимальная церебральная дисфункция) без демонстрации каких-либо острых клинических признаков билирубиновой энцефалопатии. Потеря слуха в диапазоне частот высоких тонов является наиболее частым признаком синдрома билирубиновой энцефалопатии и наиболее часто наблюдается у недоношенных младенцев.

Уровни, при которых неконъюгированный билирубин обуславливает повреждение мозга, неизвестны, и вероятно, только свободный (несвязанный с белком) билирубин является опасным, хотя сообщалось, что связанный билирубин проходил через утечки гематоэнцефалического барьера. Ацидоз, асфиксия, недоношенность и препараты, конкурирующие за участки связывания билирубина, предрасполагают младенца к ядерной желтухе, возможно, путем открытия гематоэнцефалического барьера для молекул билирубина.

Конъюгированная гипербилирубинемия

Причины

Эта патология встречает у новорожденных менее часто, чем неконъюгированная желтуха, но имеет намного более серьезный прогноз. Конъюгированные формы неонатальной желтухи происходят из-за внутри- и вне печеночной обструкции (также называемой холестазом). Это состояние обычно проявляется на второй неделе жизни или позже и связано с изменением цвета кожи на зеленоватый, с темной окрашенной желчью мочой и бледным ахолурическим стулом. Гепатоспленомегалия часто имеет место, и у младенца часто наблюдается задержка развития. Иногда конъюгированная гипербилирубинемия проявляется при рождении в результате TORCH инфекции или резус-изоиммунизации. Причины конъюгированной гипербилирубинемии показаны в таблице 13.4. Многие из них очень редки, но неонатальный гепатит и желчная атрезия ответственны за 80% всех случаев конъюгированной гипербилирубинемии.

Таблица 13.4. Причины конъюгированной гипербилирубинемии.

Исследования

Лечение обструктивной желтухи у новорожденных зависит от диагноза. Диагностическая дилемма состоит в том, чтобы отличить желчную атрезию от неонатального гепатита. В таблице 13.5 перечислены исследования, которые имеют значение при различии этих состояний. Биопсия печени, радионуклидное сканирование и дальнейшее лечение должно проводиться в специализированном детском печеночном центре.

Таблица 13.5. Исследования для обнаружения причин неонатальной конъюгированной гипердилирубинемии.

Лечение

Лечение зависит от причины конъюгированной гипербилирубинемии. Антибиотики подходят в редких случаях бактериальной инфекции. В общем случае все и единственное, что доступно – это поддерживающая терапия. Стероиды не имеют реальной пользы. Холестирамин (8 г/день) и фенобарбитон (6 мг/кг/день) может иметь некоторый полезный эффект. Элементная диета (Pregestimil), обогащенная среднецепочечными триглицеридами вместе с парентеральными жирорастворимыми витаминами (A , D и К) дается для предотвращения дефицита этих веществ. Витамин D также может быть необходим.

Неонатальный гепатит

Это неспецифическое состояние, вызываемое различными причинами, которые обсуждаются ниже, прогноз зависит от лежащей в основе причины. В общем случае приблизительно одна треть случаев приводит к ухудшению и развитию цирроза печени, одна треть имеет данные за хронические заболевания печени и одна треть полностью выздоравливает.

ПРИЧИНЫ НЕОНАТАЛЬНОГО ГЕПАТИТА

1. Инфекция. Наиболее часто обусловлена TORCH инфекциями, полученными (зараженными) в первом триместре, но другие вирусы также могут вызвать гепатит (см. стр. 64). Если у матери проба на гепатит В имеет положительный результат, младенец должен быть защищен путем иммунизации (см. стр. 66).
2. Метаболические причины . Фруктоземия и тироминемия могут стать причиной тяжелого неонатального гепатита. Галактоземия чаще представлена с неконъюгированной гипербилирубинемией, но у пораженных ею младенцев позже развивается холестаз.
3. α1 - Антитрипсин-зависимость . Это относительно частая форма конъюгированной гипербилирубинемии. Только у младенцев с PiZ типом имеется риск развития неонатального гепатита. Это аутосомальное рецессивное состояние.
4. Холестатическая желтуха недоношенных связана с отсутствием энтерального питания и длительным полным парентеральным питанием, в особенности при наличии воспалительных заболеваний кишечника.
5. Кистозный фиброз.
6. Семейные причины .
7. Тяжелая внутриутробная задержка роста . Это приводит к началу внутрипеченочного холестаза.
8. Идиопатические причины .

Атрезия желчных путей

При рождении у таких младенцев желчные протоки являются атретическими или полностью отсутствуют, включая главные желчные протоки или главные ветви желчных протоков. Чем глубже в печени нарушены протоки, тем более тяжелое состояние. Наиболее частой разновидностью является атрезия внепеченочных желчных протоков. Наступление желтухи может быть отложено вплоть до 4 недель со дня рождения. Это состояние лечится хирургическим путем, но из-за облитерации желчных протоков быстро развивается с течением времени и постановка раннего диагноза крайне важна для успешного лечения. Если хирургическое лечение предпринято до 60 дней жизни, в 80% случаев достигается дренаж желчи путем операции портоэнтеростомии, известной как процедура Касаи (Kasai et al . 1975). После успешной хирургической операции билирубин плазмы падает очень быстро, но у многих детей развивается восходящий холангит, который является наиболее серьезным послеоперационным осложнением. Приблизительно двум третям выживших потребуется трансплантация печени к 10 годам.

Синдром Дубина-Джонсона

Это редкое протекающее в легкой форме заболевание, при котором у новорожденного может развиться низкоуровневая коньюгированная или неконъюгированная гипербилирубинемия.