Лимфатико-гипопластический диатез у детей: патогенез и лечение. Симптомы и лечение лимфатического диатеза у ребенка Характерные симптомы и признаки
Лимфатико-гипопластический диатез (ЛГД) - состояние, характеризующееся диффузной гиперплазией лимфаденоидной ткани (в 70% случаев с одновременным увеличением вилочковой железы), гипоплазией ряда внутренних органов и желез (сердце и аорта, почки, кора надпочечников, щитовидная и паращитовидная железы, половые органы), эндокринной дисфункцией, вследствие чего резко изменяется реактивность и снижается адаптация ребенка к условиям внешней среды.
Клинические проявления и симптомы лимфатико-гипопластического диатеза возможны с первых дней и месяцев жизни (особенно при выраженной гиперплазии тимуса), однако чаще формируются постепенно и максимально выражены в возрасте 2-7 лет. М. С. Маслов отметил наличие ЛГД у 3-7% детей дошкольного возраста, современные статистические данные свидетельствуют о нарастании его частоты.
Причины лимфатико-гипопластического диатеза
Распространённость лимфатико-гипопластического диатеза ниже, чем экссудативно-катарального, и составляет 10-12%, а среди больных сепсисом и пневмонией - 30%.
Этиология. Лимфатико-гипопластический диатез у детей связывается с первичной или вторичной- функциональной неполноценностью коры надпочечников (в том числе за счет угнетения ее гиперплазированным тимусом). Основное значение имеют, видимо, факторы внешней среды, хотя наблюдается и наследственная, генетически обусловленная форма диатеза. Первенствующую роль играют родовая травма и внутриутробная гипоксия, а также тяжелые, длительно текущие инфекционные процессы, вызывающие повреждение или угнетение функции коры надпочечников.
Патогенез. Определяется в первую очередь нейроэндокринными и иммунологическими расстройствами. Повреждение или функциональная слабость коркового слоя надпочечников ведет к развитию гипо- и дискортицизма, преобладанию минералокортикоидной активности, следствием чего являются плохая переносимость стрессовых ситуаций и легкое нарушение микроциркуляции и водно-минерального обмена. Вторично активируется деятельность гипофиза, увеличивается продукция АКТГ и соматотропного гормона. В результате нарушается пропорциональность развития организма ребенка, возникают функциональные расстройства деятельности и гиперплазия тимуса, а затем и всей лимфаденоидной ткани. Функциональная неполноценность тимуса как иммунокомпетентного органа (часто, видимо, обусловленная генетически) выражается в снижении как гуморального, так и клеточного звена иммунитета (значительно уменьшено число Т- и В-лимфоцитов). Кроме того, как и при ЭКД, имеет место гиперпродукция IgE, первичная или связанная с повторными антигенными воздействиями (нарушения вскармливания, частые, длительно текущие и, следовательно, длительно леченные ОРВИ и отиты и т. д.).
Симптомы лимфатико-гипопластического диатеза
Обращают на себя внимание избыточные масса и длина тела (часто фиксируемые уже при рождении) и диспропорциональное телосложение: короткие туловище и шея, длинные конечности, удлиненные узкие лопатки. Типичны поведение и внешний вид ребенка: вялость, малоподвижность, отставание в развитии речи и статических функций, отсутствие интереса к окружающему. Условнорефлекторная деятельность замедлена, преобладают тормозные реакции. дети с трудом выдерживают даже обычные физические и психические нагрузки, быстро устают, у них легко снижается масса тела.
Кожа бледная, часто цианотичная, с выраженным мраморным рисунком. Кожные высыпания при ЛГД наблюдаются всего у Уз детей и носят экссудативный характер с некоторым своеобразием их локализации. Так, "сухие" высыпания чаще расположены на ягодицах и нижних конечностях, стойкие опрелости и мокнутие - в шейных складках и за ушами. Подкожная клетчатка развита избыточно, гидрофильна, пастозна, распределена неравномерно (больше на животе и бедрах). Тургор тканей, мышечный и сосудистый тонус (артериальное давление) значительно снижены.
Расстройства микроциркуляции, повышенная сосудистая проницаемость, снижение иммунологической защиты касаются в большей мере, чем при ЭКД, слизистых оболочек, в первую очередь дыхательных путей. Дети с лимфатико-гипопластическим диатезом редко бывают здоровыми. У них наблюдаются упорные блефариты и конъюнктивиты. Почти непрекращающиеся ОРВИ протекают с выраженным экссудативным гиперсекреторным компонентом. Рано формируется и плохо поддается терапии астматический синдром, быстро переходящий (часто уже на первом году жизни) в тяжелую форму бронхиальной астмы.
Гиперплазия лимфаденоидной ткани носит системный, генерализованный характер: увеличены в количестве и размерах все группы лимфатических узлов, включая трахеобронхиальные и мезентериальные, выражены аденоидит и гипертрофический тонзиллит, увеличены размеры печени и селезенки. Перкуторно может быть обнаружено расширение сосудистого пучка за счет гипертрофированного тимуса, который у большинства больных отчетливо определяется при рентгенологическом исследовании.
У детей раннего возраста гипертрофия вилочковой железы может вызвать расстройства дыхания (одышка, диспноэ, апноэ, стридор, гипопневматоз отдельных сегментов легких) и раздражение желудочно-кишечного тракта, вплоть до картины пилороспазма.
При исследовании внутренних органов чаще всего обнаруживают изменения сердца: "капельное" срединное или, наоборот, увеличенное в размерах, с вялой пульсацией и замедленной проводимостью. В отдельных случаях наблюдаются врожденные пороки и гипоплазия дуги аорты.
Морфофункциональная незрелость сердца и почек благоприятствуют возникновению кардио- и нефропатий, нередко формирующихся у детей с лимфатико-гипопластическим диатезом. Любое заболевание у таких детей обычно протекает тяжело, часто сопровождаясь кишечным токсикозом, эксикозом, гипертермией, судорогами и нейротоксикозом.
При лабораторном исследовании определяются умеренный лейкоцитоз с лимфо- и моноцитозом и небольшой нейтропенией, гипогликемия, снижение уровня оксикортикостероидов в крови, иногда выявляющееся только при нагрузке, сдвиг равновесия кислот и оснований в сторону ацидоза.
Лабораторные исследования лимфатико-гипопластического диатеза
В периферической крови выявляют абсолютный и относительный лимфоцитоз, нейтро и моноцитопению. При биохимическом анализе крови обнаруживают снижение концентрации глюкозы, повышение концентрации холестерина и фосфолипидов. В иммунограмме определяют снижение IgA, IgG, количества Т и В лимфоцитов, нарушение соотношения Тхелперы/Тсупрессоры, повышение концентрации циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК). Выявляют снижение концентрации факторов вилочковой железы в крови и 17кетостероидов в моче.
Диагностика лимфатико-гипопластического диатеза
Лимфатико-гипопластический диатез у детей диагностируют на основании диспропорциональности в развитии и системной гиперплазии лимфаденоидной ткани, особенно в сочетании с увеличением тимуса, резким снижением защитных сил организма и возможностей адаптации ребенка к условиям внешней среды.
Прогноз лечения часто затруднителен. Летальность у детей с тимомегалией и лимфатико-гипопластическим диатезом на первом году жизни составляет 10%. Обычно признаки этого варианта диатеза исчезают в период полового созревания, но у отдельных лиц все признаки диатеза (тимиколимфатический статус) сохраняются на всю жизнь.
Щадящий режим, исключение стрессовых ситуаций и контактов с инфекцией, неспецифическая стимуляция защитных сил способствуют постепенной стабилизации состояния ребенка. Дисгормональные расстройства часто компенсируются при половом развитии, но последнее иногда задерживается. В редких случаях возможна внезапная смерть при стрессах, особенно инфекционного происхождения, вследствие острой надпочечниковой недостаточности, сопровождающейся, как правило, коллапсом и гипогликемией.
Показаны после попыток индифферентной терапии без эффекта.
Начинать терапию с «сильных» нефторированных топических стероидов на 3-5 дней, понижать концентрацию или за счет разведения индифферентыми мазями или за счет перехода на «слабые» стероиды. К «сильным» нефторированным топическим кортикостероидам относятся адвантан, элоком, локоид (кремы, лосьоны, эмульсии, мази), к слабым – гидрокортизоновая, преднизолоновая мази.
Предпочтение отдавать мазям, используемым 1 раз в сутки – утром (элоком, адвантан).
Нанесение штриховым (при большой площади поражения, у младенцев) или ступенчатым методом (поочередное применение топического стероида на различные участки поражения).
Не использовать под повязки, при инфицировании кожи, в области мошонки, губ, опрелостей.
Длительность применения не более 8-14 дней.
Адекватное применение стероидных мазей не приводит к развитию системных эффектов, так как всасывается не более 0,5 % активного вещества, даже при поврежденной коже.
Краткий план диспансерного наблюдения детей экд
1.Кратность осмотров педиатра – в декретированные сроки в соответствии с возрастом: 1 раз в месяц на 1-м году жизни, 1 раз в 3 мес. в возрасте с года до 2-х лет, старше 2-х лет – 1раз в 6 месяцев. Длительность диспансерного наблюдения - первые 3 года жизни.
2. Консультации других специалистов:
Аллерголог и дерматолог – по показаниям.
3. Перечень лабораторных и инструментальных методов обследования при клинической манифестации:
Клинический анализ крови и мочи
‑сахар крови - по показаниям
Липиды сыворотки крови, холестерин – по показаниям
Общий белок сыворотки крови – по показаниям
‑уровень иммуноглобина Е (Ig E)-по показаниям
Копрограмма, исследования биоценоза кишечника
‑кал на яйца глистов, цисты лямблий.
4.Перечень лечебных и профилактических мероприятий:
Диета гипоаллергенная ребенку и кормящей матери.
Фармакотерапия: антигистаминные препараты, мембраностабилизаторы, серосодержащие препараты, энтеросорбенты, ферменты, средства для коррекции биоценоза кишечника.
Местное лечение.
5. противорецидивное лечение: рациональное питание, режим дня, гипоаллергенная домашняя обстановка, уход за кожей.
6. Показания к снятию с диспансерного учета: с конца 2-го года жизни проявления эксудативно-катарального диатеза смягчаются и постепенно ликвидируются.
7. Профилактические прививки. Вакцинация в декретированные сроки с назначением антигистаминных препаратов за 1-2 дня до вакцинации и на 5-7 дней или более после вакцинации (в зависимости от длительности периода возможных поствакцинальных реакций).
Лимфатико-гипопластический диатез
Лимфатико-гипопластический диатез (ЛГД) - аномалия конституции, которая впервые описана в 1890 г. Тальтауфом. Встречается у 3,2-6,8% детей, чаще грудного возраста. ЛГД характеризуется генерализованным стойким увеличением лимфатических узлов при отсутствии признаков инфекции, склонностью к аллергическим реакциям, дисфункцией эндокринной системы (дисфункция надпочечников и симпатико-адреналовой системы, дисплазия вилочковой железы) со сниженной адаптацией к воздействиям окружающей среды, а также, нередко, гипоплазией половых желез, сердца, аорты, гладких мышц.
Дети с ЛДГ имеют характерный внешний вид. Отмечается бледность кожных покровов, склонность к аллергическим кожным реакциям, одутловатость лица, пастозность тканей, паратрофия, снижение тургора, слабое развитие мышечной ткани, волосы на голове обильные, на туловище скудные, туловище короткое, конечности длинные, сужение верхней апертуры грудной клетки, резкие колебания температуры тела.
В нервно - психическом развитии отмечается вялость, апатичность, малоподвижность, снижение сухожильных рефлексов.
Характерна лимфополиадения – увеличение всех групп лимфоузлов, которые имеют плотноватую консистенцию, безболезненные, не спаянные с кожей. Отмечается гиперплазия небных и глоточных миндалин фолликулов языка, разрастание аденоидных вегетаций, тимомегалия, иногда - увеличение печени и селезенки.
В связи с особым состоянием коры надпочечников у детей с ЛДГ периодически возникают симптомы перемежающейся соледефицитной надпочечниковой недостаточности: срыгивания, рвоты, метеоризм, боли в животе без четкой локализации, пониженное артериальное давление.
Со стороны дыхательной системы выявляются стридор, цианоз, втяжение яремной ямки, склонность к ринитам и заболеваниям верхних дыхательных путей.
При обследовании сердечно-сосудистой системы определяется приглушенность тонов, тахикардия, склонность к гипотонии, систолический шум, капельное сердце. Часто бывают обмороки при различных медицинских процедурах
При значительном увеличении вилочковой железы появляются симптомы сдавления жизненно важных органов: низкий тембр голоса, осиплость, «петушиный крик» при плаче, запрокидывание головы во время сна, беспричинный кашель, шумное дыхание, одышка смешанного характера, усиливающаяся при возбуждении и в горизонтальном положении.
У ряда детей наблюдается гипоплазия наружных половых органов, узкое влагалище, гипоплазия матки, позднее развитие вторичных половых признаков.
Параклиническим подтверждением ЛГД является наличие в гемограмме лимфоцитоза, лейкоцитоза, тромбоцитоза. При исследовании иммунного статуса определяется парциальный неклассифицируемый иммунодефицит. Также выявляется симпатоадреналовый дисбаланс, неустойчивость водного и солевого обмена, увеличение концентрации липидов и холестерина. Рентгенограмма грудной клетки позволяет выявить увеличение вилочковой железы.
Дети с ЛДГ относятся к группе риска развития синдрома внезапной смерти.
Сайт предоставляет справочную информацию исключительно для ознакомления. Диагностику и лечение заболеваний нужно проходить под наблюдением специалиста. У всех препаратов имеются противопоказания. Консультация специалиста обязательна!
Этот диагноз крайне редко ставится в карте развития ребенка, многие родители никогда о нем не слышали. Тем не менее, это патологическое состояние очень распространено среди детей. Попробуем выяснить, что же все-таки означает этот непонятный и труднопроизносимый термин.Само название данного заболевания говорит о том, что в нем принимает участие лимфатическая система ребенка. Действительно, появление этого типа диатеза характеризуется гиперплазией (усиленным ростом) клеток всей лимфатической системы, однако, кроме этого, у детей развиваются и эндокринные нарушения, что делает этот вид диатеза более серьезным.
Казалось бы, увеличение количества лимфоцитов, которое развивается у ребенка с данной аномалией конституции, только усилит работу его иммунитета и активизирует защитные силы организма. К сожалению, это не так. Лимфоциты, действительно быстро размножаются и их содержание в крови и в лимфоидных тканях (миндалины, аденоиды , тимус, лимфатические узлы) резко увеличивается. Однако эти клетки являются незрелыми, а, значит, не выполняют своих функций.
Причины лимфатико-гипопластического диатеза (ЛГД)
До сих пор, точные причины данного заболевания не установлены. Этот вид диатеза, чаще всего, развивается у ослабленных и недоношенных детей. Кроме того, важную роль в развитии этого патологического состояния играет наличие хронической эндокринной патологии у матери ребенка. Также имеет значение течение предродового и родового периодов у матери ребенка: в том случае, если имели место слабость родовой деятельности, преждевременное отхождение околоплодных вод, стремительные роды , то есть, все, что могло привести к гипоксии плода и родовой травме, риск развития ЛГД повышается вчетверо, по сравнению с остальными детьми.Клинические проявления ЛГД
Несмотря на то, что для данного вида диатеза нет каких либо специфических клинических симптомов или жалоб, у всех детей, с данным заболеванием можно найти множество общих признаков, как физиологических, так и патологических. Чаще всего, такие дети страдают от избыточной массы тела, при чем полнота заметна уже с первых месяцев жизни. У детей с ЛДГ обычно нежная кожа, она бледная, прохладная, ладони и стопы влажные на ощупь, часто отмечается повышенная потливость. Дети, обычно, вялые, мало двигаются, но, вместе с тем, бывают очень раздражительны. У детей с данной аномалией конституции происходит увеличение всех органов, содержащих лимфоидную ткань: практически постоянно увеличены лимфатические узлы, миндалины, аденоиды, может быть увеличена селезенка (иногда, это случайно обнаруживают при проведении УЗИ - органов брюшной полости). Именно на увеличение аденоидов и миндалин, родителям следует обратить пристальное внимание. Необходимо понимать: если в состоянии вне обострения вирусной или любой другой инфекции , миндалины и аденоиды увеличены, то, при обострении, они станут еще больше. Таким образом, увеличенные аденоиды могут полностью перекрыть доступ воздуха из носовой полости. Кроме того, при данном состоянии отмечается затяжное течение ринита (насморка) – затрудненное носовое дыхание сохраняется практически постоянно. Резко увеличенные небные миндалины могут привести к нарушению глотания и даже к удушью. Именно в случае подобной выраженной гипертрофии аденоидов и миндалин и необходимо хирургическое лечение.
Увеличение аденоидов, в случае лимфатико-гипопластической аномалии конституции очень коварно, даже по сравнению с увеличением миндалин. Это связано с тем, что при обычном осмотре, аденоиды не видны, и оценить степень их увеличения может только оториноларинголог при пальцевом осмотре (данная процедура воспринимается ребенком крайне негативно и поэтому производится редко). В том случае, если аденоиды увеличены, но не полностью перекрывают просвет носоглотки, воздух из носовой полости может поступать в нижние дыхательные пути, однако, в меньшем количестве. При незначительном снижении потока воздуха, опасности для ребенка нет, но при выраженном снижении поступления воздуха возникает кислородное голодание и в первую очередь, это касается головного мозга. Дети с гипертрофированными аденоидами страдают нарушением внимания, у них плохая память, что снижает успеваемость в школе. Под воздействием длительного недостатка кислорода, начинают изменяться кости лицевого черепа: увеличивается и выступает вперед передняя челюсть, рот полуоткрыт, лицо становится бледным и отечным. Такие признаки формируются очень медленно и постепенно, однако, в том случае, если они уже проявились - избавиться от них невозможно, даже, если удалить аденоиды хирургическим путем. Именно поэтому увеличение аденоидов и является такой серьезной для ребенка проблемой.
Кроме вышеперечисленного, для ЛГД характерны и другие особенности. Дети с такой аномалией конституции очень часто болеют. Это связано с незрелостью лимфатической системы. Вирусные инфекции, обычно, у них протекают тяжело, длительно, с высокой температурой и частыми осложнениями. Учитывая то, что у детей с ЛГД выраженная склонность к аллергическим реакциям, у них часто развиваются обструктивные бронхиты , у младших детей бронхиолиты (крайне тяжелое заболевание нижних дыхательных путей, которое характеризуется воспалением самых мелких бронхов в легких малыша).
У детей с ЛГД могут наблюдаться аномалии развития внутренних органов. Особенно часто, это касается сердца. В таких случаях, родителей должны насторожить приступообразная бледность или посинение (особенно носогубного треугольника), апноэ во время сна (кратковременное отсутствие дыхания). Если Вы заметили, какой-либо из перечисленных признаков, обязательно покажите ребенка педиатру и кардиологу.
Диагностика
Обычно, диагноз ставится на основании данных осмотра и сбора информации о перенесенных ребенком заболеваниях. Учитываются такие проявления, как воспаленные лимфатические узлы, вне обострений инфекции, гипертрофированные миндалины и аденоиды.При рентгенографии органов грудной клетки часто выявляют увеличение вилочковой железы. Возможны также специфические изменения сердца (сердце в виде капли).
При проведении УЗИ - органов брюшной полости может быть заметно увеличение селезенки, при нормальном размере печени. Это связано с тем, что в селезенке тоже содержится лимфоидная ткань, которая при ЛГД увеличивается в объеме.
В общем анализе крови отмечается умеренное увеличение содержания лейкоцитов, повышенное содержание лимфоцитов. Часто выявляются проявления железодефицитной анемии – снижение количества гемоглобина и эритроцитов, а также снижение цветового показателя крови (он показывает степень насыщения эритроцита гемоглобином).
Лечение
Специфического лечения при данном типе диатеза нет. Учитывая склонность таких детей к выраженным аллергическим проявлениям, необходимо полноценное питание с ограничением продуктов, содержащих искусственные красители, консерванты. С осторожностью и постепенно этим детям нужно вводить блюда прикорма, особенно, следует обратить внимание на введение коровьего молока. Цельное коровье молоко, как продукт высокой аллергенности, следует вводить в рацион ребенка не ранее 8 месяцев, сперва, разбавляя его кипяченой водой 1:1. Также, следует ограничить употребление ребенком сладостей. В рационе ребенка должно быть достаточно овощей и фруктов, однако, и те и другие обязательно должны соответствовать сезону и местности. Обязательным для детей с данным типом диатеза является соблюдением режима дня, чередование сна и бодрствования.
Дети должны больше времени проводить на свежем воздухе. Хороший результат показывает закаливание. В том случае, если нет противопоказаний, ребенку может помочь общий массаж и гимнастика.
С профилактической целью назначают препараты кальция, пробиотики (Бифидумбактерин , Линекс) для нормализации работы кишечника. Хороший эффект оказывает применение препарата Лимфомиазот, он нормализует работу лимфатической системы, за счет этого, возможно некоторое уменьшение размеров миндалин и аденоидов.
При необходимости – выраженной гипертрофии миндалин и аденоидов необходимо хирургическое лечение.
Итак, делая выводы из вышесказанного можно сказать следующее:
Дети с лимфатико-гипопластическим диатезом слабее и уязвимее своих сверстников при контакте с инфекцией.
Инфекционный процесс у таких детей проходит дольше и тяжелее.
В раннем возрасте необходимо очень пристально следить за детьми с ЛГД, так как при этой аномалии конституции повышается риск внезапной смерти в периоде новорожденности.
При лечении детей с ЛГД, прежде всего, необходимо обратить внимание на распорядок дня и следить за тем, чтобы ребенок правильно питался и регулярно бывал на свежем воздухе – эти меры будут способствовать общему укреплению организма и помогут эффективнее, чем медикаментозное лечение.
При постоянном затруднении носового дыхания, частом и длительном насморке, а также в том случае, если Ваш ребенок постоянно дышит открытым ртом или храпит во сне, обязательно покажите малыша ЛОР-врачу, для своевременной диагностики увеличенных аденоидов.
Помните, что, не смотря на то, что у большей части детей, явления ЛГД исчезают к моменту полового созревания, некоторые его проявления могут остаться с ребенком на всю жизнь, что требует внимательного отношения к лечению данного заболеванию и профилактике его осложнений.
Лимфатико-гипопластический диатез (лгд)
ЛГД - аномалия конструкции, характеризующаяся врожденной иммунопатией, когда снижены показатели клеточного и гуморального иммунитета, что связано с генетически обусловленным дефектом Т- и В-лимфоцитов.
Характерным является гиперплазия ретикулярной стромы вилочковой железы и лимфоузлов одновременно с гипоплазией хромаффинной ткани, ретикулоэпителиального аппарата. Встречается ЛГД у 3,2-6,8% дошкольников и у 11% детей 1-2-го года жизни
Группу риска по формированию ЛГД составляют дети:
1) с отягощенной наследственностью по аллергии, диабету, ожирению, хроническому тонзиллиту, рецидивирующим гнойно-воспалительным заболеваниям;
2) у матерей которых беременность протекала с тяжелым токсикозом, инфекционными заболеваниями во II половине, нерациональным питанием с излишним употреблением белков, углеводов, жиров, соли.
Иногда трудно провести грань между ЭКД и ЛГД, так как у детей с ЭКД обнаруживаются признаки “лимфатизма”, а при ЛГД у 1/3 детей могут быть дерматиты, респираторные аллергозы, диспептические явления. В формировании ЛГД основную роль играют повторные инфекционные (вирусные и бактериальные) заболевания. Таким образом, гипофункция хромаффинной системы может быть наследственной, врожденной и приобретенной.
Клиническая картина.
Отмечаются снижение возбудимости ЦНС, паратрофия пастозная или с избыточной массой тела, бледность кожи с мраморным рисунком, повышенная гидрофильность тканей. Характерна избыточная прибавка массы тела, особенно в первые месяцы жизни, склонность к булемии. Часто на фоне перекорма углеводистой пищей возникают диспепсические явления и признаки экссудативно-катарального диатеза на коже. Нередко появляются гнойничковые элементы (везикопустулез, псевдофурункулез). Типично разрастание фолликулов задней стенки глотки, гипертрофия небных и носоглоточных миндалин, что нарушает носовое дыхание.
Увеличение вилочковой железы можно обнаружить при объективном обследовании методом перкуссии или аускультофрикции в области рукоятки грудины. Первое респираторное вирусное заболевание возникает часто в возрасте 3-4 мес На фоне недостаточности адаптационных механизмов и прежде всего системы “гипофиз - кора надпочечников - вилочковая железа (лимфатический аппарат)” инфекция имеет склонность к рецидивирующему течению с длительным субфебрилитетом.
Субфебрилитет не всегда является следствием инфицированности, а носит непирогенный характер и обусловлен нарушением терморегуляции.
Пациенты с ЛГД - это контингент часто болеющих детей. До болезни они относятся к группе здоровья II (группа риска). В ближайшее время или более отдаленные сроки повторные вирусные инфекции могут быть причиной формирования различного вида респираторных аллергозов (если бронхиальная астма, то по типу инфекционно-аллергической в отличие от атонической при ЭКД), хронического тонзиллита. Булемия и перекорм углеводами могут привести к ожирению, сахарному диабету. Полиэтиологична у этих детей железо-дефицитная анемия. Снижение клеточного иммунитета делает детей восприимчивыми к гнойно-септической и грибковой инфекциям.
Диагностика.
Семейн анамнез, клинико-лабораторного обследования (в анализе капиллярной крови-анемия, лимфоцитоз, нейтропения), жалобах и характере течения заболеваний. Диагностика ЛГД правомочна до рентгенологической-диагностики тимомегалии. Тимомегалия-признак ЛГД факультативный, дополняющий общую клинико-анамнестическую картину. Дифференциальный диагноз проводится в стационаре, как правило, с иммунодефицитным состоянием. Целесообразно лабораторно подтвердить функциональную слабость надпочечников.
Лечение по ходу диспансеризации. Задача-не допустить реализации предрасположенности в заболевание.
Рекомендации соблюдения режима дня, особенно питания. Категорически запрещается ночное кормление. При беспокойстве ночью ребенку предлагается кипяченая вода. Объем пищи ограничивается верхней границей возрастной нормы. Недопустим перекорм углеводами, жирами (особенно животного происхождения). Расчет их ведется на долженствующую массу. Ограничивается соль. Принимая во внимание, как правило, склонность к ускоренному росту при ЛГД, что объясняется прямой корреляционной связью между гиперинсулинемией и активностью со-матотропного гормона в организме, неправильно было бы ограничение белка в пищевом рационе. Белок назначается в количестве возрастной нормы при расчете на фактическую массу.
Особое внимание должно быть уделено уходу за ребенком, соблюдению санитарно-гигиенических моментов (проветривание помещения, чистота принадлежностей ребенка, достаточное пребывание на свежем воздухе, раннее назначение массажа, гимнастики). Важное значение имеет обучение ребенка дыханию через нос. Элементы закаливания рано вводятся в повседневную жизнь малыша (световоздушные игры, воздушные ванны, влажные обтирания и обливания. душ и др.). Немаловажным элементом в закаливании является постепенное приучение ребенка к питью холодной воды. а также к постоянному полосканию рта после приема пищи. Для полоскания в зависимости от возраста и состояния здоровья могут использоваться вода, раствор соды, соли, настойки календулы, эвкалипта, японской софоры, отвар шалфея.
По возможности, воспитывать ребенка в первые 3 года в домашних условиях. Нередко именно с момента посещения детских яслей ребенок с ЛГД начинает часто болеть.Косвенные иммуномодуляторы и стимуляторы функции надпочечников: производные пиримидинов (пентоксил, метилурацил), не уступающие по эффективности гамма-глобулину; дибазол, глицерин; витамины С, В 5 , В 6 , В 13 , (оротат калия), РР, Е.
В комплексе реабилитационной терапии по показаниям назначают симптоматические средства: антигистаминные препараты, препараты железа и др.
Максимально ЛГД проявляется у детей в возрасте с 2 до 6 лет повторными острыми респираторными вирусными заболеваниями. В период острого заболевания усилия врача должны быть направлены на восстановление носового дыхания, профилактику крупа, надпочечниковой недостаточности и, в конечном итоге, внезапной (неожиданной) смерти. При первых признаках стенозирующего ларингита показана немедленная госпитализация.
Сложным является решение вопроса о проведении прививок. Прививочный календарь должен быть прежде всего индивидуальным. При полном синдроме ЛГД (наличие истинной тимомегалии) дается отвод от профилактических прививок до 1 года с рекомендацией наблюдения у эндокринолога и рентгенологическим контролем 1 раз в 6-12 мес за состоянием тимуса.
Лимфатико-гипопластический диатез (ЛГД)
Характеризуется диффузной гиперплазией лимфаденоидной ткани (в 70% случаев с одновременным увеличением вил очковой железы), гипоплазией ряда внутренних органов и желез (сердце и аорта, почки, кора надпочечников, щитовидная и паращитовидная железы, половые органы), эндокринной дисфункцией, парциальной иммунной недостаточностью, вследствие чего резко изменяется реактивность и снижается адаптация ребенка к условиям окружающей среды.
Клинические проявления ЛГД возможны с первых дней и месяцев жизни (особенно при выраженной гиперплазии тимуса), однако чаще формируются постепенно и максимально выражены в возрасте 2--7 лет. Встречаются у 12,5--24% детей.
Этиология. ЛГД связывают с первичной или вторичной функциональной неполноценностью коркового вещества надпочечников (в том числе за счет угнетения ее гиперплазированным тимусом) и гипофункцией симпатоадреналовой системы в целом. Основное значение имеют, видимо, факторы окружающей среды, хотя наблюдается и наследственная, генетически обусловленная форма диатеза. Первенствующую роль играют родовая травма и внутриутробная гипоксия, а также тяжелые, длительно текущие инфекционные процессы, вызывающие повреждение или угнетение функции коркового вещества надпочечников.
Патогенез. Определяется в первую очередь нейроэндокринными и иммунологическими расстройствами. Повреждение или функциональная слабость коркового вещества надпочечников ведет к развитию гипо- и дискортицизма, преобладанию минералокортикоидной активности, следствием чего являются плохая переносимость стрессовых ситуаций и легкое нарушение микроциркуляции и водно-минерального обмена. Вторично активируется деятельность гипофиза, увеличивается продукция АКТГ и соматотропного гормона. В результате нарушается пропорциональность развития организма ребенка, возникают функциональные расстройства деятельности и гиперплазия тимуса, а затем и всей лимфоидной ткани. Функциональная неполноценность тимуса как иммунокомпетентного органа (часто, видимо, обусловленная генетически) выражается в снижении как гуморального, так и клеточного звена иммунитета (значительно уменьшено число Т- и В-лимфоцитов). Кроме того, как и при ЭКД, имеет место гиперпродукция IgE, первичная или связанная с повторными антигенными воздействиями (нарушения вскармливания, частые, длительно текущие и, следовательно, длительно леченные ОРВИ и отиты и т. д.). Нарушена адаптация организма к окружающей среде, он не способен поддерживать гомеостаз при действии различных факторов. Увеличивается риск различных заболеваний.
Клиническая картина. Обращают на себя внимание избыточные масса и длина тела (часто фиксируемые уже при рождении) и диспропорциональное телосложение, короткие туловище и шея, длинные конечности, удлиненные узкие лопатки.
Часто определяются множественные стигмы дисэмбриогенеза. Типичны поведении внешний вид ребенка: вялость, малоподвижность, отставание в развитии статических функций, отсутствие интереса к окружающему. Условно рефлекторная деятельность замедлена, преобладают тормозные реакции. Дети с пудом выдерживают даже обычные физические и психические нагрузки, быстро стают, у них легко снижается масса тела.
Кожа бледная, часто цианотичная, с выраженным мраморным рисунком, ложные высыпания наблюдаются всего у детей и носят экссудативный характер с некоторым своеобразием их локализации. Так, «сухие» высыпания чаще расположены на ягодицах и нижних конечностях, стойкие опрелости и мокнущих шейных складках и за ушами. Подкожная жировая клетчатка развита избыточно, гидрофильна, пастозна, распределена неравномерно (больше на швоте и бедрах). Тургор тканей, мышечный и сосудистый тонус (артериальное давление) значительно снижены.
Расстройства микроциркуляции, повышенная сосудистая проницаемость снижение иммунологической защиты касаются в большей мере, чем при ЭКД, слизистых оболочек, в первую очередь дыхательных путей. Дети с ЛГД редко бывают здоровыми. У них наблюдаются упорные блефариты и конъюнктивиты. Почти не прекращающиеся ОРВИ протекают с выраженным экссудативным гиперсекреторным компонентом. Рано формируется и плохо поддается лечению астматический синдром, быстро переходящий (часто уже на первом году жизни) в тяжелую форму бронхиальной астмы.
Гиперплазия лимфоидной ткани носит системный, генерализованный характер: увеличены в количестве и размерах все группы лимфатических узлов, включая трахеобронхиальные и мезентериальные, выражены аденоидит и гипертрофический тонзиллит, увеличены размеры печени и селезенки. Перкуторно может быть обнаружено расширение сосудистого пучка за счет гипертрофированного тимуса, который у большинства больных отчетливо определяется при рентгено-погическом исследовании.
У детей раннего возраста гипертрофия вилочковой железы может вызвать расстройства дыхания (одышка, диспноэ, апноэ, стридор, гипопневматорокс отдельных сегментов легких) и раздражение желудочно-кишечного тракта, вплоть до картины пилороспазма.
При исследовании внутренних органов чаще всего обнаруживают изменения сердца: «капельное» срединное или, наоборот, увеличенное в размерах, с вялой пульсацией и замедленной проводимостью; в отдельных случаях наблюдаются врожденные пороки и гипоплазия дуги аорты.
Морфофункциональная незрелость сердца и почек благоприятствуют возникновению кардио- и нефропатий, нередко формирующихся у детей с ЛГД. Любое заболевание у таких детей обычно протекает тяжело, часто сопровождаясь кишечным токсикозом, эксикозом, гипертермией, судорогами и нейротоксикозом.
Лабораторные данные. Характерны умеренный лейкоцитоз с относительным и абсолютным лимфоцитозом и небольшой нейтро- и моноцитопенией; снижение уровня глюкозы и 17-оксикортикостероидов в крови; повышение уровня липидов (холестерина и фосфолипидов); дисиммуноглобулинемия со снижением IgA, SIgA, IgG; уменьшение числа Т- и В-лимфоцитов с нарушением соотношения Т х и Т с; диссоциация гормонов.
На рентгенограммах определяется дополнительная тень в верхнем средостении, по соотношению которой с тенью сердца и грудной клеткой (тимикоторако-кардиальный индекс -- ТТКИ) судят о степени увеличения тимуса.
Диагноз. Диагностируют ЛГД на основании диспропорциональности в развитии и системной гиперплазии лимфоидной ткани, особенно в сочетании с увеличением тимуса, резким снижением защитных сил организма и возможностей адаптации ребенка к условиям окружающей среды.
Прогноз. Часто затруднителен. Щадящий режим, исключение стрессовых ситуаций способствуют постепенной стабилизации состояния ребенка. Дисгормональные расстройства часто компенсируются при половом развитии, но последнее иногда задерживается. В редких случаях возможна внезапная смерть при стрессах, особенно инфекционного происхождения, вследствие острой надпочечниковой недостаточности, сопровождающейся, как правило, коллапсом и гипогликемией.
Лечение. Дети с ЛГД нуждаются в строжайшем соблюдении охранительного режима, отмене вакцинации до полной стабилизации состояния, соблюдении гипоаллергенной диеты с заменой животных жиров на растительные, крайне осторожном назначении лекарственных средств. Индивидуально возможно применение кортикостероидов коротким курсом, иммуноглобулина (при снижении уровня IgG), иммуномодуляторов. При возникновении острой надпочечниковой недостаточности необходимо срочное внутривенное введение изотонических растворов (0,85% раствор хлорида натрия, 5% раствор глюкозы), гидрокортизона или преднизолона, плазмы или ее заменителей, норадреналина. Подкожно вводят мезатон, внутрь -- большие дозы аскорбиновой кислоты.
