Колобома диска зрительного нерва: причины и лечение. Что такое колобома радужки, как ее лечить, опасна ли она для зрения и здоровья Колобома радужки лечение

Зачатки глаза закладываются на самых ранних этапах развития эмбриона: уже к третьей неделе на головном конце нервной трубки можно заметить два глазных пузыря.

Процесс формирования органов зрения, длительный и сложный, продолжается на всем протяжении беременности, и не всегда заканчивается к моменту рождения ребенка, зачастую захватывая первые недели его жизни.

Не всегда все идет по плану: неблагоприятные внешние факторы, генетические пороки, случайные поломки ведут к врожденным дефектам развития. В их число входит колобома глаза.

Что такое колобома?

Колобома глаза – отсутствие участков тканей различных частей глаза и его придатков, чаще всего возникающее во время внутриутробного развития.

К ней ведет неправильное закрытие щели глазного бокала, которое происходит на 4-5 неделе внутриутробного развития.

Травматическая колобома встречается гораздо реже врожденной . К ней обычно приводят механические повреждения глазного яблока.

В некоторых случаях она становится следствием операции, при которой было проведено иссечение пораженных опухолевым или некротическим процессом тканей глаза.

Типы и виды колобомы

Она делится на следующие типы:

1. Колобома радужки – самый распространенный из типов данного порока. При ее врожденной форме зрачок обычно имеет форму капли или замочной скважины. Функции мышц зрачка сохранены, он реагирует на свет, поэтому при небольшом размере дефекта зрение может быть не нарушено. При приобретенной колобоме сфинктер зрачка чаще всего не работает.
2. Колобома хориоидеи – отсутствие части сосудистой оболочки глаза.
3. Колобома цилиарного тела ухудшает работу аккомодационного аппарата и ведет к нарушениям зрения.
4. Колобома хрусталика и зрительного нерва встречается значительно реже других форм. Она отрицательно влияет на зрение, сопровождается косоглазием .
5. Колобома век обычно поражает нижнее веко, при значительном размере дефекта глазное яблоко может пересыхать, что чревато язвой роговицы и другими вторичными заболеваниями.

Различные типы врожденной колобомы нередко встречаются одновременно. Она может быть как односторонней , так и двусторонней .

Если щелевидный дефект радужной оболочки и других тканей глаза расположен в нижней его части, со стороны носа, то колобома называется типичной , если ее локализация иная – атипичной .

Распространение

Она относится к числу редких, или орфанных дефектов и встречается у одного новорожденного на десять тысяч. Заболевание не связано с расовой принадлежностью и возрастом матери.

Причины

Причиной возникновения травматической колобомы, как следует из ее названия, служат повреждения тканей глаза. Врожденная колобома может развиться вследствие причин, описанных далее.

Системные пороки развития

При синдромах Дауна, Патау и Эдвардса, частичных трисомиях, базальном энцефалоцеле, очаговой гипоплазии кожи, а также синдромах под аббревиатурами CHARGE и COACH и некоторых других чаще всего встречается колобома зрительного нерва.

Неблагоприятное воздействие на эмбрион

Риск рождения детей с колобомой и другими лицевыми деформациями, такими, как волчья пасть, заячья губа, гипертелоризм, гораздо выше у матерей, которые:

• на ранних сроках беременности употребляли алкоголь, наркотические вещества (в особенности кокаин, обладающий ярко выраженным тератогенным действием);
• были заражены цитомегаловирусной инфекцией вследствие которой произошло внутриутробное заражение плода.

Генетическая мутация

Калабома может развиваться вследствие унаследованной от родителей или возникшей de novo генетической мутации.

Наследственная колобома передается по аутосомно-доминантному типу, то есть для развития болезни достаточно одной копии поврежденного гена.

Но, так как размер дефекта у разных людей может различаться, больной родитель порой не догадывается о том, что имеет колобому: небольшая выемка в тканях глаза не заметна без осмотра и не имеет симптомов.

Крайне редко встречается колобома с X-сцепленным типом наследования. Ее ген передается так же, как ген гемофилии и других связанных с женской хромосомой заболеваний: больной отец передает дефект здоровой дочери-носительнице, чьи сыновья, в свою очередь, с вероятностью в 50% оказываются больными.

Симптомы и методы диагностики

Колобома радужки – заболевание, которое обычно видно невооруженным глазом, так же, как и дефекты век. Но другие ее разновидности могут протекать не настолько очевидно, маскируясь под другие болезни глаз. Какими симптомами проявляется колобома?

1. В случае поражения радужки косметический дефект в виде деформированного зрачка во многих случаях остается единственным симптомом, при незначительной его площади функции органа зрения не страдают. Но при большом дефекте, затрагивающем сфинктер зрачка, у больного значительно ухудшается зрение на ярком свету и в темноте.
2. При колобоме хориоидеи нарушается питание сетчатки, что ведет к скотоме – «слепому пятну», захватывающему часть поля зрения. Его размеры связаны с размерами отсутствующего участка тканей.
3. Колобома цилиарного тела проявляется нарушениями аккомодации , дальнозоркостью – больному проще сфокусировать взгляд на расположенных вдали предметах, а не на тех, что находятся вблизи.
4. При колобоме зрительного нерва наблюдается скотома, а также нарушения аккомодации и косоглазие.
5. Колобома хрусталика дает симптомы, схожие с астигматизмом из-за потери хрусталиком естественной сферической формы.

Для выявления дефектов глубоких тканей глаза необходимо его комплексное обследование, включающее в себя офтальмоскопию, рефрактометрию и биомикроскопию.

Дифференциальная диагностика проводится с атрофическими очагами, возникшими вследствие токсоплазмозной инфекции, дегенеративной миопией.

Лечение

Единственный способ лечения колобомы глаза – оперативный. Устранить тканевый дефект с помощью лекарств или физиотерапии невозможно.

Однако, операция требуется далеко не во всех случаях: при небольшой колобоме радужки, которая не влияет на зрение больного, нет необходимости подвергать глаз травматичному и сложному вмешательству извне.

Для того, чтобы деформированный зрачок не привлекал к себе внимания, часто используются цветные контактные линзы, при легкой светобоязни – темные очки в ясную погоду.

В тех случаях, когда размеры расщелины радужки достаточно велики, ее края иссекаются, после чего стягиваются и сшиваются для формирования зрачка нормальных размеров.

Подобным образом лечится и колобома века. После достаточно несложной операции защитная функция века полностью восстанавливается.

При колобоме хрусталика, как и при других его дефектах, производится его замена на искусственную линзу. Современные импланты по своим преломляющим качествам ничем не уступают хрусталику здорового глаза, а некоторые из них способны к аккомодации.

Колобома зрительного глаза и хориоидеи не лечится: восстановить затронутые данными формами нервные и сосудистые ткани глаза невозможно.

В тех случаях, когда колобома сочетается с другими заболеваниями глаз или влияет на их непосредственную функцию, лечение должно быть комплексным.

При возникшем на фоне колобомы века синдроме сухого глаза больному необходимы капли-слезозаменители, при глаукоме обязателен прием препаратов, снижающих внутриглазное давление, при сниженном зрении специалист назначает очки или линзы с соответствующим числом диоптрий, а при отслойке сетчатки обязательна процедура фотокоагуляции вокруг колобомы.

В качестве поддерживающей терапии допустимо использование поливитаминных комплексов, лютеина, благотворно влияющих на состояние глаз трав, таких, как листья черники, очанка, ромашка, липа.

Растительные средства практически безопасны, но в случае колобомы они не могут радикально изменить состояние больного.

Профилактика

Профилактические меры против врожденной колобомы в основном относятся к поведению будущей матери во время беременности. Отказ от тератогенных веществ значительно снижает вероятность развития ее у плода как в виде самостоятельного заболевания, так и в составе комплексного порока развития. Однако это не застрахует от наследственной колобомы или случайной мутации.

Прогноз

Прогноз при колобоме благоприятный, сама по себе она не угрожает здоровью и жизни больного. Опасными могут быть другие пороки, которые наблюдаются у значительной части страдающих колобомой людей.

Заключение

Подводя итоги, можно сказать следующее:

1. Колобома – отсутствие части тканей, возникающее вследствие механического повреждения глаза или врожденного порока развития.
2. Врожденная колобома очень часто сопровождается другими дефектами глаз и лица.
3. Единственный способ ее лечения - оперативное вмешательство, но не всегда лечение необходимо.
4. Заболевание может негативно влиять на зрение, но не опасно для жизни.

Колобома глаза – это патология, для которой характерно нарушение целостности структур органов зрения: у человека отсутствует часть радужной оболочки, сетчатки, хрусталика, сосудистой оболочки и других элементов наружной части зрительного аппарата. Чаще встречается врожденная колобома, как правило, параллельно выявляют другие пороки – заячью губу, расщепление твердого неба. При этом на остроту зрения дефект не влияет за редким исключением.

Заболевание может быть и приобретенным. В этом случае факторами, провоцирующими его развитие, становятся травмы, хирургические вмешательства, сильные интоксикации с тяжелыми поражениями структур органов зрения. Сама по себе колобома радужки глаза или других его элементов не представляет угрозы для жизни человека. Он может полноценно учиться, работать, но качество жизни, тем не менее, нарушено – пациенты, особенно детского возраста, страдают от морального дискомфорта и собственной «неполноценности». Лечение заболевания возможно только хирургическим путем. Имеет ли смысл идти на такой шаг, определяет только врач, индивидуально в каждом отдельном случае.

Для информации: колобома оболочек глаза – достаточно редкая патология, она встречается у одного новорожденного из восьми тысяч. Главные причины патологии – нарушение внутриутробного развития. Если у матери есть серьезные хронические заболевания, она перенесла инфекционную болезнь в тяжелой форме, принимала недопустимые лекарственные препараты или вела нездоровый образ жизни.

Описание и разновидности

Зрительный аппарат человека – это сложная система, включающая множество элементов и звеньев, тесно взаимосвязанных между собой. Глазное яблоко и веко – его наружная часть. Глаз состоит из нескольких оболочек, поражения при колобоме могут затронуть любую из них или же сразу несколько.

Дефект радужной оболочки глаза не составит труда диагностировать на основе визуального осмотра

В зависимости от того, какая из частей неполноценно развилась, диагностируют такие виды патологии:

• Колобома века. Проявляется как выемка треугольной или полукруглой формы на поверхности нижнего или верхнего века. Наиболее безобидная разновидность патологии, но самая неприятная для детей: дефект хорошо заметен окружающим, часто становится причинами вопросов и насмешек от сверстников, что становится причиной развития комплексов и депрессивного состояния у ребенка. При сильном расщеплении век есть риск пересыхания поверхности глазного яблока, что может привести к ее воспалению и изъязвлению.
• Колобома радужки – эту форму заболевания легко диагностировать, так как эта разновидность патологии проявляется визуально: на поверхности глаза отчетливо видно темное пятно каплевидной или щелевидной формы. При расщеплении большого участка структуры радужка может полностью отсутствовать и быть представленной в виде пучка волокон. Функциональность сфинктера зрачка при врожденной форме не нарушается, потому зрение тоже не страдает. Но при приобретенной форме болезни сфинктер остается неподвижным.
• Колобома сетчатки – для этой разновидности заболевания характерно образование щелевидного дефекта радужной оболочки глаза. Если будет затронуто желтое пятно, на котором расположена основная часть рецепторов, отвечающих за восприятие света, качество зрения серьезно нарушается.
• Колобома хрусталика – поражается обычно нижний край хрусталика: на нем возникают выемки, зазубрины, изменяется форма. Связано это с неполноценным развитием цилиарного тела. Мышечные волокна этого элемента отвечают за поддержку хрусталика и его аккомодацию. Если они ослаблены или недоразвиты, хрусталик деформируется.
• Колобома хориоидеи – сопряжена с поражениями радужной оболочки и цилиарного тела, при обследовании глазного дна в его нижнем отделе выявляется голубоватое или белесое пятно. При такой форме болезни неизбежно деформируется глазное яблоко, что позволяет легко обнаружить ее.
• Колобома зрительного нерва. Чаще всего поражения диска зрительного нерва обнаруживаются вместе с поражениями хрусталика. Такая форма порока серьезно сказывается на зрении пациента, проявляется деформацией зрачков и косоглазием.

На фото продемонстрировано, как выглядит колобома верхнего века у ребенка

В большинстве случаев у младенца обнаруживается сразу несколько типов врожденной колобомы – в таком случае говорят о полном дефекте структур глаза. Если же поражение локализуется только на одной структуре, это называется неполным дефектом. Кроме того, патология бывает односторонней или двусторонней, типичной, если расположена ближе к переносице в нижней части глаза, или атипичной, если локализация другая.

Почему развивается дефект

Дефект зрительного нерва (дзн), как правило, выявляется сразу же после рождения ребенка, то есть обусловлен он нарушениями внутриутробного развития плода. Зачатки органов зрения появляются у эмбриона уже на второй неделе после зачатия – это так называемые пузыри, из которых позднее сформируются глазки. По мере развития эмбриона одна из стенок пузыря начинает впячиваться внутрь, образуется вогнутая зачаточная глазная структура с щелью.

Далее края щели начинают сближаться и примерно к пятой неделе беременности соединяются. Этот момент очень важен: если края щели сомкнутся не полностью, спустя 2-3 месяца будут обнаружены дефекты радужной оболочки и других элементов органа зрения.

Нездоровый образ жизни, употребление алкоголя, и особенно кокаина, влияют на внутриутробное формирование глазного пузыря и своевременное закрытие глазной щели, что может привести к развитию колобомы

Факторами, провоцирующими нарушение процесса заращения зрительной щели, могут быть:

• различные инфекции в период вынашивания плода, проникающие через плаценту к плоду;
• серьезные медицинские препараты, которые способны преодолевать плацентарный барьер;
• употребление алкоголя во время беременности и других наркотических веществ.

Недоразвитость зрительного нерва чаще всего отмечается на фоне системных пороков развития у ребенка. Синдром Дауна, Эдвардса, Патау, базальный энцефалоцеле, гипоплазия кожи очагового характера, трисомии нередко сопровождаются дефектом органов зрения у ребенка.

Приобретенная колобома становится осложнением травм органов зрения или побочным эффектом хирургического вмешательства. Отличить оба вида патологии можно по ее типичным проявлениям.

Важно: врожденная колобома передается по наследству от родителей к детям как аутосомно-доминантный признак. Если у отца или матери есть генетическая предрасположенность к этому заболеванию, вероятность его развития у ребенка составляет более 50%.

Характерные признаки и симптомы

Если колобома локализована на радужной оболочке глаза, то она заметна невооруженным глазом. Все остальные формы можно обнаружить только при тщательном исследовании глазных структур. Диагностика усложняется тем, что обычно патология развивается и протекает бессимптомно. Симптомы колобомы легко спутать с проявлениями других офтальмологических заболеваний.

Отличить врожденную колобому от приобретенной можно по таким характерным признакам:

• при патологии врожденного характера, затрагивающей радужку, колобома направлена вниз, что объясняется особенностями зарастания зрительной щели в период внутриутробного развития плода;
• колобома врожденного характера может сокращаться в ответ на световой раздражитель;
• при дефекте хориоидеи сетчатка получает недостаточно питательных веществ, что приводит к образованию светлого пятна на ней – скотоме. Проявляется это как выпадение определенного участка в поле зрения. Его размеры зависят от размеров скотомы.
• при колобоме хрусталика орган изменяет свою форму, что может проявляться симптомами астигматизма.

Косоглазие – характерный признак дефекта хрусталика

Как говорилось выше, на остроту зрения обычно дефект не влияет. Но при воздействии слишком яркой вспышки света может резко возникать ослепление, которое проходит самостоятельно через некоторое время. Чтобы предотвратить неприятный симптом, пациенту следует пользоваться затемненными линзами или солнцезащитными очками. Это также скроет косметический дефект лица.

На заметку: не всегда диагностировать патологию можно, основываясь только на визуальном осмотре. Чтобы точно выявить колобому, потребуется комплексное обследование глубоких структур глаза: офтальмоскопия, рефрактометрия, биомикроскопия.

Нужно ли лечить

Помимо косметического никакого оптического дефекта колобома в большинстве случаев не вызывает. Но неэстетичный внешний вид может принять человеку настолько сильный психологический комфорт, что решение проблемы необходимо. Лечить колобому любой формы происхождения консервативными методами не имеет смысла. Помочь может только хирургическое вмешательство различных уровней сложности: сшиваются дефектные ткани радужной оболочки или наружного века.

• При обширной колобоме показана пластика наружного органа зрения.
• При поражениях хориоидеи сшивание тканей невозможно, так как не удается точно обнаружить локализацию поражений. Показана пересадка сосудов.
• Если пострадал хрусталик, его удаляют и вместо него имплантируют специальную линзу. Искусственный хрусталик по своим способностям к преломлению света ничем не уступает естественному. Самые современные модели способны также к аккомодации.

Хирургическое лечение патологии показано лишь в том случае, если колобома сильно выражена и влияет на качество зрения

Дефекты зрительного нерва невозможно устранить даже путем хирургического вмешательства, пока что нет такой методики, при которой бы восстанавливались недостающие нервные волокна.

Дальнейшие назначения делаются в зависимости от сопровождающих заболеваний и нарушений:

• Если колобома комбинируется с другими офтальмологическими патологиями, сопровождающимися нарушениями зрения, то обязательно пролечивают и их тоже.
• При поражениях век для предупреждения развития синдрома сухого глаза и воспалений назначаются увлажняющие, смягчающие, защитные капли.
• При глаукоме необходимо регулярно использовать препараты местного действия для снижения внутриглазного давления.
• При отслоении сетчатки выполняется фотокоагуляуция на участке вокруг сетчатки.
• Если обнаружено снижение зрения, врач подбирает корректирующие контактные линзы или очки.

Поливитаминные комплексы и лекарственные растения будут полезны для укрепления глаз и сохранения зрительных функций, что тоже немаловажно, но не помогут избавиться от колобомы

При любом диагнозе не будут лишними поддерживающие препараты и народные средства: витаминно-минеральные комплексы для глаз с лютеином и экстрактом черники, отвары лекарственных растений, способствующих укреплению органов зрения. Это листья и плоды черники, ромашка, липа, очанка. Следует понимать, что народные средства на основе лекарственных трав помогают сохранить функции органов зрения и частично предупредить развитие некоторых патологий. Но радикально изменить состояние и остроту зрения пациента они не способны.

Все операции выполняются под общим наркозом, имеют ряд противопоказаний и могут привести к нежелательным побочным эффектам и осложнениям. Поэтому, если колобома не снижает остроту зрения, хирургическое вмешательство стараются исключить. Косметический дефект корректируется путем оптических приспособлений – контактных линз или очков.

Резюме: Колобома глаза – это недостаток части тканей одного из элементов глазного блока или века. Колобома относится к достаточно редким, преимущественно врожденным патологиям, не несущим прямой угрозы состоянию здоровья и жизни пациента, как правило, сопровождается другими пороками лица у новорожденного. Но она может стать причиной серьезного морального дискомфорта и послужить толчком к развитию других офтальмологических заболеваний. Профилактика колобомы осложнена тем, что нередко дефект обусловлен генетической предрасположенностью. Снизить риск можно, если в период вынашивания ребенка будущая мать откажется от употребления алкоголя, кокаина и других наркотических веществ. Важно не допускать серьезных инфекционных заболеваний и приема токсических лекарственных препаратов. Если же патология обнаружена, лечение проводится только при обширных поражениях хирургическим путем. в остальных случаях косметический дефект корректируется с помощью линз или очков.

Колобома – в переводе с греческого языка – изувеченный, недостающая, отрезанная часть. Так называют дефект, при котором нет сегмента какой-либо структурной части глаза (оболочек, тканей).

Чаще является врождённой аномалией, при этом типично сочетание с различными пороками развития глаз, лица и других органов. Также возможно появление колобомы в течение жизни в результате патологических процессов.

Классификация патологии

Существует несколько классификаций, при которых существует колобома.

По времени возникновения:

• Врождённая аномалия – наиболее частый вариант. Может носить наследственный характер или возникнуть при воздействии на плод повреждающих факторов. При этом не происходит закрытия эмбриональной глазной щели и нарушается целостность глазных оболочек. Особенностью является сочетание с другими дефектами глаз и системными поражениями.
• Приобретённая колобома. При этом часть оболочки глаза удаляется оперативным путём, например, из-за опухоли, разрушается при травмах или заменяется рубцовой тканью после воспаления.

Аномалия может быть обнаружена в различных отделах глаза, поэтому различается по локализации:

• радужная оболочка (чаще всего);
• хориоидея (сосудистая оболочка глаза); часто встречается хориоретинальная колобома, при которой аномалия захватывает и сетчатку глаза;
• сетчатка;
• цилиарное (ресничное) тело;
• хрусталик (редко);
• стекловидное тело;
• зрительный нерв (редко);
• веки.

По распространённости:

• изолированная – затрагивает определённый отдел (радужка, нерв и т. д.);
• комбинированная – вовлечены несколько отделов глаза;
• проникающая (или полная) – затронуты все глазные оболочки;
• одно- или двусторонние дефекты (повреждены один или оба глаза).

По классическому описанию колобома бывает:

• типичные;
• атипичные (изъян глазной оболочки не укладывается в традиционное описание по характеру или локализации).

Симптомы заболевания

Признаки патологии многообразны и неспецифичны, могут наблюдаться при многих глазных заболеваниях. Жалобы и клиника определяются локализацией процесса и его обширностью. Основные симптомы следующие.

• Косметический дефект (веки, радужка) и связанные с ним эмоциональные реакции (раздражительность, депрессия, комплекс неполноценности).
• Непереносимость яркого освещения. Зрачковый сфинктер плохо регулирует поток света, проникающий в глаз. Появляется ослепляющий эффект (приобретённая колобома радужной оболочки).
• Нечёткость и ухудшение зрения.
• Сложно рассматривать близкие предметы. При аномалии цилиарного тела дефект заполнен соединительной тканью с включением хрящевых элементов. Нарушается аккомодация, так как повреждённое ресничное тело не регулирует кривизну хрусталика в адекватном объёме.
• Ощущение дискомфорта, сухости глаза при значительном дефекте век.
• Проявления при аномалиях хрусталика.

Диагностика

Колобома диагностируется для определения вида аномалии, назначения адекватного и своевременного лечения. Врач проводит офтальмологическое обследование, включающее ряд диагностических процедур.

Осмотр

Колобома радужки (иридоколобома) – отсутствует сегмент нормальной ткани в нижнем или нижне-носовом отделе радужной оболочки, изредка на обоих глазах.

Колобома имеет грушевидную, треугольную или щелевидную форму. При атипичной локализации может располагаться над зрачком.

При колобоме век наблюдается треугольный дефект, чаще в области нижнего века.

Проверка остроты зрения

• Зрение не страдает – при аномалии век, небольших изолированных врождённых дефектах радужки.
• Незначительно снижено – при врождённой аномалии радужки, небольших изъянах сосудистой оболочки.
• Резко снижено вплоть до слепоты – при обширных дефектах хориоидеи, поражении диска зрительного нерва.

Осмотр глазного дна

Поражение хориоидеи – видны светлые пятна с чёткими пигментированными границами. Возможно их распространение с захватом части диска зрительного нерва.

Аномалия зрительного нерва:

• диск несколько увеличен;
• не замкнут из-за наличия дефекта;
• в нижних отделах диска видны серые округлые углубления с чёткой границей.

Биомикроскопия

С помощью этого метода можно увидеть мелкие дефекты радужки и хрусталика.

Обнаруживаются помутнение хрусталика, углубления на нем, деформация контуров.

При поражении стекловидного тела дефект заполнен тяжами из соединительной ткани, содержащими сосуды.

Проверка реакции зрачков на свет

Метод помогает уточнить характер аномалии радужки.

• Врождённая – край дефекта ограничен сфинктером. Поэтому зрачок расширяется или сужается в зависимости от степени освещения, хотя и в меньшей степени, чем в норме.
• Приобретённая (посттравматическая, послеоперационная) – в месте дефекта сфинктер поврежден. Зрачковая реакция на свет отсутствует.

Периметрия (проверка полей зрения)

При этом поражении хориоидеи определяются скотомы (участки выпадения полей зрения) из-за нарушения кровоснабжения участка сетчатки.

Если наблюдаются аномалии зрительного нерва – слепое пятно расширено, возникают центральные скотомы.

Современные методы – МРТ, КТ и сканирования органов зрения

Уточняют локализацию и распространенность дефектов оболочек глаза, позволяет вести динамическое наблюдение.

МРТ головного мозга показанадля визуализации дефектов зрительных нервов и исключения объемных процессов.

При подозрении на врождённую колобому производится сбор анамнеза и осмотр родителей и близких родственников пациента.

Осложнения

При аномалии зрительного нерва возможны следующие осложнения:

• отслойка сетчатки;
• отёк, разрыв и расслоение сетчатки;
• субретинальная перипапиллярная неоваскулярная мембрана (разрастание капиллярной сети в зоне глазного дна, приводящая к снижению зрения);
• развитие миопии высокой степени и миопического астигматизма.

Колобома радужки – резкое снижение или потеря зрения со стороны больного глаза.

Профилактика осложнений

Чтобы данная патология не приводила к резкому снижению зрения и другим осложнениям, необходима ранняя диагностика. Также важное значение имеет своевременная коррекция зрения – раннее ношение очков или контактных линз. Пациент должен находиться под динамическим наблюдением окулиста для предотвращения прогрессирования процесса и развития осложнений.

Лечение

При незначительных дефектах радужки нужно носить солнцезащитные очки, тёмные контактные линзы с прозрачным центром, сетчатые, дымчатые очки. Это предотвратит эффект ослепления. Для маскировки косметического дефекта удобны цветные контактные линзы.

Во многих случаях показаны различные виды хирургического вмешательства:

• пластическая операция – колобома радужки больших размеров ликвидируется путём сшивания краёв радужной оболочки;
• фотокоагуляция и другие виды хирургического вмешательства – при осложненном поражении зрительного нерва;
• протезирование – дефектный хрусталик заменяется на интраокулярную линзу;
• коллагенопластика препятствует увеличению выпуклости глазного яблока, косвенно способствуя уменьшению размера аномалии;
• пластика век (блефаропластика) – при соответствующих дефектах.

При колобоме зрительного нерва и сосудистой оболочки пока нет методов эффективного воздействия, но ведутся активные научные разработки в этом направлении.

Колобома – серьёзная глазная патология, доставляющая массу зрительных и психологических проблем. Должна быть своевременно диагностирована, чтобы вовремя принять меры, не допустить развитие грозных осложнений. Накоплен богатый опыт оказания необходимой помощи, разработаны разнообразные способы лечения, в том числе щадящие и очень эффективные хирургические способы лечения этой аномалии органов зрения.

Ещё в далёком 1821 году учёный Вальтер ввёл в медицину такой термин, как «колобома», что в переводе с греческого языка означает: «недостающая часть», то есть отсутствие части структуры глазного яблока. Для того, чтобы понять механизм появления врождённой аномалии данной категории, необходимо отметить, что зачатки глаза образуются на второй неделе развития эмбриона человека, в тот момент, когда формируется глазной пузырь.

Немного позже, на четвёртой неделе, он превращается в глазной бокал, в нижней части бокала имеется щель, через которую входит мезодерма. К пятой неделе гестации происходит закрытие эмбриональной щели, процесс закрытия состоит из трёх этапов: на середине своего протяжения, дистального и проксимального конца.

Развитие радужки происходит значительно позже - на четвёртом месяце гестации, следовательно, неполноценность её развития вызвана аномальным закрытием эмбриональной щели. Таким образом, можно утверждать, что основное количество случаев врождённой колобомы структур глаза происходит из-за нарушения механизмов закрытия щели.

Стало быть, врождённая колобома – это целая серия аномалий, начиная от полного дефекта, который захватывает диск зрительного нерва, сетчатку, сосудистую оболочку, хрусталик. и заканчивая лёгкой гипоплазией мезодермы радужки, маленькой бороздкой на зрачковом крае и прочее. Врождённая колобома радужки довольно известный дефект, по некоторым данным встречается в одном случае на шесть тысяч человек.

Виды колобом

Специалисты различают колобомы, выявленные в радужке, по таким формам:

Врождённая колобома радужки и приобретенная (в зависимости от причины развития).

Односторонние и двусторонние (один глаз поражён, или оба).

• Полная и неполная (в зависимости от того, сколько слоёв радужки поражено: при полной все слои поражены, при неполной только часть).
• Типичная и атипичная (в зависимости от того, где локализируется колобома: типичная колобома выявляется в нижне-назальном квандранте радужки, все остальные считаются атипичной).

Симптомы

При колобоме радужки развивается довольно типичная клиническая картина. Внешние дефекты приводят к изменению радужной оболочки, в результате чего возникает дефект, напоминающий грушу или замочную скважину. Если дефект находится в пределах только радужной оболочки, то зрачковый край и пигментная бахрома обычно не изменены и прослеживаются на всем протяжении. Сохранена и зрачковая реакция на свет.

Также при колобоме радужке возникает так называемое ослепление, которое нельзя путать с обычной . При этом зрение пациента сохранено, но нарушается способность к регулированию количества лучей, которые поступают через зрачок к сетчатой оболочке. В том случае, когда колобома является приобретенным дефектом, нарушается работа сфинктера зрачка, что сопровождается неспособностью этой мышцы к сокращению. Врожденная колобома обычно смещается вместе со сфинктером зрачка, однако размер зрачка все равно не достигает нужных размеров.

При колобоме радужки возникает и косметический дефект, который можно выявить при обычном визуальном осмотре. Нередко подобные изменения тканей радужки приводят к психологической травме пациента, которой в наибольшей степени подвержены дети.

Колобома радужной оболочки является одной из частых врожденных аномалий этих тканей глазного яблока.

Отличием от врожденного дефекта колобомы радужки, связанной с операцией или травмой, является наличие краевого дефекта. При этом сам зрачок расширен и не реагирует на свет. Такого типа колобома может быть расположена в любой области радужной оболочки.

Колобома радужки и другие заболевания

В медицинской практике, как говорилось ранее, чаще всего наблюдается колобома радужки изолированно, то есть без сопутствующих патологий. Но также встречаются случаи сочетания данной патологии с колобомами других структур глаза или же в составе таких синдромов как:

Чардж (CHARGE) синдром, при котором может выявляться колобома, порок сердца, задержка роста и развития, атрезия назальных хоан, патологии гениталий, ушей.

Экарди (Aicardi) синдром, при котором могут выявляться двусторонняя колобома юкстакапилляров хориоидеи и зрительного нерва, двусторонняя гипоплазия зрительного нерва, двусторонний микрофтальм и прочее.

Диагностика

Обязательные диагностические исследования, которые проводят специалисты для выявления колобом радужки:

Наружный осмотр (колобома радужки легко визуализируется, также при наружном осмотре есть возможность дифференцировать врождённую колобому от приобретённой, по реакции на попадание света).

Биомикроскопия со щелевой лампой позволяет осуществить тщательную диагностику переднего отдела глаза.

Также при необходимости могут назначаться более тщательные обследования в виде МРТ головного мозга и нервов, которые соединяют глаз с мозгом.

Лечение

При выявлении у детей врожденной колобомы нет необходимости принимать экстренные меры по ее лечению. Важно проводить в этой группе пациентов профилактические манипуляции. При этом окулисту необходимо проверить все зрительные функции малыша, его клиническую , а также выполнить и офтальмоскопию в течение первого полугода после рождения. После этого следует определить показания к пластической операции или же контактной косметической коррекции, которые выполняются в дошкольном возрасте или позднее.

Колобома радужки глаза – офтальмологическое заболевание, характеризующееся отсутствием некоторой части оболочки роговицы в области радужки. При этом расщепляется сетчатка, радужная оболочка и .

По форме заболевания различают колобомы:

• Односторонние – на одном глазу;
• Двусторонние – на двух глаза;
• Полные – аномалия всех слоев радужки;
• Неполные – нарушение структуры обоих слоев;
• Типичные – локализующиеся в нижне-назальном квадрате радужки;
• Атипичные – локализующиеся в других зонах глазного яблока.

Также колобомы радужки подразделяют на три вида, исходя из степени распространенности:

• Изолированная – поражает один отдел глазного яблока, с другими патологиями или увечьями лица и глаз не сочетается;
• Комбинированная – поражает несколько отделов;
• Проникающая – распространяется на все отделы и слои глаза.

Данная аномалия обычно врожденная и развивается у плода внутри материнской утробы.

Только в исключительных случаях встречается приобретенная колобома.

Врожденная патология развивается по причине воздействия на плод внешних факторов. Из-за сбоев в организме матери нарушается алгоритм сужения зародышевой щели в глазном бокале. Сбои в материнском организме, как и сама колобома, могут быть наследственными и передаваться по аутосомно-доминантному и аутосомно-рецессивному типу.

Приобретенная колобома развивается в результате травм глаза или некроза некоторых его структур. Также причиной может стать неудачное хирургическое вмешательство.

Симптомы колобомы радужки

Симптомы всегда одинаковы: ухудшение зрения и боль в пораженном глазу.

При приобретенной патологии зрачок не сокращается из-за поражения сфинктера. В результате пациент страдает от так называемого ослепления – состояния, при котором глаз не может регулировать количество и интенсивность принимаемого ним света.

Световой поток буквально ослепляет человека. У пациентов с врожденной колобомой пораженный зрачок сокращается, но нормальных размеров все же не принимает. Это также влияет на световосприятие и доставляет сильный дискомфорт.

Часто нарушается аккомодация – человек не может быстро адаптироваться к изменению расстояния до рассматриваемых предметов. Может развиваться . Характерным симптомом является и косметический дефект, который хорошо заметен даже па первый взгляд.

Зрачки сильно деформируются и увеличиваются в размерах. Дефект выглядит как отверстие в форме груши на месте зрачка. Чаще всего его широкая часть располагается вверху, а сужение направлено книзу. В особо сложных случаях наблюдается смещение радужки.

Колобома радужки глаза у детей

Эта патология, диагностированная у новорожденных, может являться признаком других, не менее серьезных заболеваний: синдрома Дауна, базального энцефалоцеле.

Вероятность развития этих заболеваний у детей намного выше в следующих обстоятельствах:

• Женщина во время беременности была заражена цитомегаловирусной инфекцией. Одновременно с ней был заражен плод;
• На раннем сроке вынашивания беременная принимала наркотики и алкоголь;
• Наблюдается редкая генетическая мутация, не зависящая от состояния здоровья и образа жизни женщины.

Диагностика колобомы радужки глаза

Врач может поставить предварительный диагноз уже после первого визуального осмотра. Однако при этом требуется дополнительная диагностика, чтобы уточнить степень поражения и риски для зрения пациента. Его направляют на обследование, в которое входит:

• Биомикроскопия – метод, для которого требуется . Врач в мельчайших подробностях осматривает передний глазной отдел и выявляет поражения радужки. Метод достаточно точный, поэтому определить можно даже микроскопические дефекты. Одновременно с этим оценивается конфигурация хрусталика

• – проверка состояния глазного дна человека
• – исследование поля зрения с определением выпадения из него слепых участков. Методика позволяет выявить наличие скотом
• Гистологический анализ – выявление злокачественных изменений тканей гладкой мускулатуры зрительного органа.

Лечение колобомы глазной радужки

Медикаментозных методов лечения колобомы не существует. Она поддается только оперативному лечению. Если заболевание не выражено и отверстие невелико, операция не требуется, однако такому пациенту необходимо регулярное наблюдение офтальмолога.

Врач в этом случае назначает ношение сетчатых очков и контактных линз, затемненных по всей поверхности с небольшим прозрачным центром.

Линзы имитируют здоровый глаз и зрачок нормального размера, чтобы сократить количество проникающего в глазное яблоко света. Ту же функцию выполняют сетчатые очки.

Особенно важно носить эти приспособления на улице, так как солнце и избыточный ультрафиолет негативно влияют даже на здоровые глаза.

Если врожденная колобома диагностирована у новорожденного, необходимости в операции тоже нет. Окулист должен проверить остроту зрения малыша, рефракцию, в течение первого года жизни ребенка выполнить офтальмоскопию и биомикроскопию. После этого определяется необходимость в косметической коррекции или операции по пластической коррекции. Выполняются эти манипуляции в дошкольном и школьном возрасте.

В предложенном видео можете посмотреть как проходит операция пластики радужки:

Для устранения видимого косметического дефекта следует носить декоративные контактные линзы, которые обычно применяются для изменения цвета глаз. При комбинированной и проникающей колобоме показана операция.

Хирург делает надрез по краю лимба над колобомой. Затем он аккуратно приближает края радужки друг к другу и соединяет между собой. Таким образом, размер зрачка приближается к естественному, что позволяет нормализовать и зрение человека.

Пациентам, у которых из-за колобомы развилась близорукость, показана коллагеновая пластика. Во время операции создается прочный каркас из искусственного коллагеноподобного вещества. Это необходимо для предотвращения увеличения роговицы глаза в размерах. Соответственно, пропадает риск увеличения колобомы вместе с роговицей.

Некоторым пациентам назначается менее травматичное вмешательство, во время которого делаются тоннельные разрезы. Но суть такой операции тоже состоит в нормализации размера зрачка.

Прогноз заболевания

Мер профилактики рецидива колобомы на сегодняшний день медициной не разработано. Однако врачи обладают действенными способами помощи пациентам для поддержания высокого качества жизни.

Если соблюдать эти меры, то состояние больного ухудшаться не будет. После операции также следует исключить длительное пребывание на солнце, носить линзы, темные или сетчатые очки.

Лучше отказаться от слишком яркого освещения в помещениях. В противном случае острота зрения может снова начать ухудшаться, что постепенно приведет к полной слепоте.

Для зрения маленьких детей с врожденной колобомой яркий свет не так губителен, однако его тоже лучше ограничить по мере возможности до постановки точного диагноза и окончания обследования. При этом ношение каких-либо приспособлений ввиду возраста пациента невозможно.

К серьезной опасности для жизни человека колобома радужки глаза не приводит даже на самых поздних и разрушительных стадиях. Однако зрение, потерянное из-за этого заболевания, уже не восстановимо.