Карциноидная опухоль толстой кишки. Лечение карциноида Карциноид симптомы

В то же время она может быть на самом деле выше в связи с бессимптомным и медленным ростом этих опухолей.

Типичная локализация карциноидов - аппендикс, подвздошная и прямая кишка, желудок и легкие.

В основу классификации карциноидов часто кладут эмбриональное происхождение пораженных органов. В соответствии с таким подходом различают карциноиды с локализацией в производных передней (бронхи и желудок), средней (тонкая кишка и аппендикс) и задней (прямая кишка) кишки.

Карциноиды желудка обычно протекают бессимптомно, и их обнаруживают случайно. Однако для карциноидов бронхов может быть характерна обильная симптоматика: кашель, кровохарканье, обтурационная пневмония, синдром Кушинга и карциноидный синдром. Карциноиды тонкой кишки могут вызвать частичную непроходимость или ишемию кишечника. Карциноиды аппендикса чаще представляют собой случайные операционные находки. При наличии метастазов развивается карциноидный синдром.

Карциноиды прямой кишки диагностируют случайно, хотя они могут сопровождаться запорами и ректальными кровотечениями. Карциноидный синдром наблюдается редко даже при наличии метастазов.

Карциноиды бронхов составляют примерно 2% всех первичных опухолей легких и чаще возникают в возрасте 40-50 лет. Карциноидный синдром наблюдается редко, но возможна эктопическая секреция АКТГ с развитием синдрома Кушинга. У одной трети больных, особенно у курильщиков, диагностируют так называемые атипичные карциноиды бронхов, отличающиеся более агрессивным течением с частым метастазированием в лимфоузлы средостения. Бывает показано хирургическое лечение.

Карциноиды желудка составляют менее 1% среди всех опухолей этой локализации. Их делят на три группы.

Карциноиды I типа возникают на фоне хронического атрофического гастрита.

Карциноиды II типа возникают на фоне синдрома Золлингера- Эллисона и эктопической секреции гастрина.

Карциноиды III типа возникают спорадически.

Карциноиды желудка I и II типа развиваются на фоне ахлоргидрии и гипергастринемии, которые, как полагают, вызывают гиперплазию энтерохромаффинных клеток и формирование небольших множественных карциноидных опухолей. Эти опухоли, как правило, характеризуются медленным неинвазивным ростом.

Мелкие опухоли обычно удаляют эндоскопически, крупные или рецидивные опухоли хирургически. Чтобы устранить источник секреции гастрина и вызвать регрессию опухоли, при карциноидах I типа проводят антрумэктомию. У больных с синдромом Золлингера-Эллисона регрессию опухоли можно вызвать аналогами соматостатина.

От 15 до 25% карциноидов желудка развиваются спорадически, в отсутствие гипергастринемии. Эти опухоли, как правило, соли-тарные, размером более 1 см, склонны к агрессивному течению за счет инвазивного роста и метастазирования. Они сопровождаются атипичным карциноидным синдромом, основным проявлением которого являются приливы, вызванные, как полагают, гистамином. В большинстве случаев при таких карциноидах проводят гастрэктомию.

Карциноиды тонкой кишки составляют третью часть всех опухолей этой локализации. Обычно они развиваются в возрасте 50-70 лет и проявляются болью в животе или тонкокишечной непроходимостью. На момент обращения к врачу у 57% больных имеются карциноидный синдром и метастазы в печени. Обычно карциноиды тонкой кишки множественные и характеризуются эндофитным ростом. Выявить их с помощью КТ и рентгеноскопии с бариевой взвесью часто бывает трудно, более эффективной может оказаться капсульная эндоскопия. Большинство карциноидов тонкой кишки обнаруживают в дистальном ее отделе. Размер новообразования - ненадежный показатель распространенности заболевания, так как описаны метастазы при опухолях размером менее 0,5 см. Нередко наблюдается ишемия кишечника, вызванная фиброзом брыжейки. Последний приводит также к концентрической деформации кишки по типу фиксированных перегибов. Резекция первичной опухоли вместе с метастазами в брыжейке устраняет обструкцию кишки и существенно уменьшает боль, поэтому хирургическое лечение показано даже при наличии отдаленных метастазов.

Карциноиды аппендикса происходят, по-видимому, из субэпителиальных нейроэндокринных клеток. Эти опухоли чаще встречаются в более молодом возрасте, причем их диагностируют преимущественно во время аппендэктомии. На момент постановки диагноза примерно 95% этих опухолей имеют размер менее 2 см, метастазы наблюдаются редко, поэтому методом выбора при небольших карциноидах аппендикса остается аппендэктомия. При опухолях более 2 см часто имеются регионарные или отдаленные метастазы и показана правосторонняя гемиколэктомия. Однако у пожилых или при наличии тяжелой сопутствующей патологии иногда приходится ограничиваться аппендэктомией.

Карциноиды прямой кишки составляют только 12% всех о пролей этой локализации и встречаются в возрасте 50-60 лет. В половине случаев заболевание протекает бессимптомно, и диагноз устанавливают во время колоноскопии. В остальных случаях имеются боль в прямой кишке, ректальные кровотечения, запоры.

Карциноиды прямой кишки размерами менее 1 см метастазируют редко, поэтому эффективно их местное иссечение в пределах здоровых тканей. Тактика при опухолях более 12 см не столь однозначна. Эндоскопическое УЗИ помогает определить степень инвазии стенки прямой кишки: если нет прорастания мышечной пластинки слизистой, достаточно выполнить местное иссечение. При опухолях более 2 см или при прорастании мышечной пластинки слизистой показана низкая передняя резекция.

Карциноиды - это нейроэндокринные опухоли, которые характеризуются выработкой, накоплением и секрецией полипептидов, биогенных аминов и гормонов. Карциноидный синдром включает разнообразные проявления, такие как диарея, гиперемия (чаще лица), гипотензия, удушье, отеки и повышенная ночная потливость.

Причины карциноида

Карциноидные опухоли образуются из нейроэндокринных клеток и классифицируются по месту расположения.

Заболеваемость карциноидом составляет 1-2 на 100 000 населения. Наиболее распространены опухоли червеобразного отростка, далее идут опухоли прямой кишки и затем подвздошной кишки. Могут поражаться легкие, желудок, тонкая кишка.

Патогенез . В основе карциноидного синдрома лежит высвобождение пептидов и аминов, вырабатываемых и накапливаемых клетками карциноида. Большинство проявлений обусловлено избыточной выработкой триптофана и его производных (главным образом серотонина), непосредственным выделением серотонина в кровоток, минуя распад его в печени.

Диагностика карциноида

Для карциноидных опухолей характерно медленное прогрессирование и скрытое течение. Малый размер большинства опухолей (менее 2 см) затрудняет получение результатов при использовании основных диагностических методов. При подозрении на карциноид метод выбора - определение концентрации 5-гидроксииндолуксусной кислоты в суточной моче и серотонина в плазме крови. Предлагается проведение сцинтиграфии с октреотидом. Эта методика дает возможность определить локализацию мелких опухолей, а также оценить наличие отдаленных метастазов.

При подозрении на метастазы в печени показана КТ брюшной полости. Биохимические показатели функции печени неинформативны и могут быть в пределах нормы. Метастазы карциноидов в печени характеризуются обильной васкуляризацией и по плотности практически не отличаются от нормальной ткани, поэтому при КТ с контрастированием их можно не обнаружить. В связи с этим рекомендуют выполнять КТ как с контрастированием, так и без него.

Сцинтиграфия с меченым октреотидом часто помогает обнаружить первичную опухоль и метастазы, так как более чем 90% нейроэндокринных карциноидных опухолей содержат большое количество рецепторов соматостатина. Кроме того, степень поглощения меченого октреотида позволяет прогнозировать эффективность аналогов соматостатина.

Хромогранин А - белок, содержащийся в секреторных пузырьках клеток нейроэндокринных опухолей. Его концентрация в крови более точно отражает распространенность поражения у больных с карциноидами, чем уровень 5-гидроксииндолуксусной кислоты в моче. При содержании хромогранина выше 5000 мг/мл прогноз неблагоприятный.

Лечение карциноида

Показаны хирургическое удаление опухоли и симптоматическая терапия. Применение аналогов соматостатина (сандостатина) позволило повысить продолжительность жизни пациентов. Совместное назначение соматостатина и интерферона-α эффективнее изолированного применения соматостатина.

Сегментарная резекция печени при метастазах может не только существенно облегчить симптомы заболевания, но и увеличить продолжительность жизни.

Трансплантация печени показана при изолированных метастазах карциноидов в печени, однако роль этого метода в лечении таких больных не изучена.

Эмболизация печеночных артерий может служить паллиативным вмешательством при невозможности радикальной операции. Продолжительность лечебного эффекта короткая - от 4 до 24 мес. Побочные эффекты включают почечную недостаточность, некроз печени, сепсис.

Радиочастотная катетерная деструкция или криодеструкция в качестве самостоятельного метода или в сочетании операцией могут быть использованы как малоинвазивные способы лечения. Однако их эффективность, особенно у больных с множественными метастазами в печени, изучена недостаточно,

Медикаментозное лечение

1. Аналоги соматостатина. Приблизительно у 90% больных проявления карциноидного синдрома подавляются октреотидом в дозе 150 мкг п/к 3 раза в сутки. Октреотид длительного действия вводят по 20 мг в/м 1 раз в месяц с постепенным (при необходимости) увеличением дозы; для полного устранения симптомов можно дополнительно использовать препарат короткого действия. Ланреотид обладает сходной эффективностью. Оба препарата хорошо переносятся, хотя обладают и такими побочными эффектами, как местная реакция в месте инъекции, стеаторея, гипергликемия.
2. Интерферон применяют.в качестве монотерапии или в сочетании с аналогами соматостатина. Добавление интерферона повышает эффективность терапии, особенно при резистентных к аналогам соматостатина опухолях. Кроме того, у большинства больных комбинация этих препаратов значительно снижает скорость роста опухолей. Побочные эффекты интерферона: угнетение кроветворения (особенно лейкопоэза), хронический лимфоцитарный тиреоидит, утомляемость, депрессия.
3. Химиотерапия. Результаты лечения карциноидов с метастазами комбинацией стрептозоцина с фторурацилом, циклофосфамидом или доксорубицином неутешительны. Показано незначительное повышение выживаемости при использовании стрептозоцина с фторурацилом, но использование этих препаратов ограничено из-за нефротоксичности, подавления кроветворения, тошноты, рвоты и слабости.
4. Новые препараты включают радиоактивные аналоги соматостатина, ингибиторы связывания фактора роста эндотелия с его рецепторами, а также моноклинальные антитела (бевацизумаб) и ингибиторы тирозинкиназ (сунитиниб).

Карциноид [греч. karkinos рак (животное), раковая язва + eidos вид; синоним: аргентаффинома, карциноидная опухоль, нейрокарцинома] - опухоль, структурно напоминающая рак, в части случаев обладающая биологической активностью; относится к группе апудом. Термин «карциноид» впервые предложен Оберндорфером (S. Oberndorfer) в 1907 г. для обозначения напоминающих карциному доброкачественных опухолей тонкой кишки. В дальнейшем было установлено, что эти опухоли, протекая относительно доброкачественно, обладают способностью метастазировать и нередко приводят к тяжелым осложнениям.

Этот тип опухолей чаще локализуется в дистальном отделе прямой кишки. Карциноиды прямой кишки размером не превышают 1 см в диаметре, не бывают гармональноактивными. Более крупные карциноиды часто бывают злокачественными по своему течению. Особенность карциноида - медленный рост (опухоль длительное время находится как бы в латентном состоянии). Метастазы появляются в поздних стадиях заболевания. Метастазирование опухоли наблюдается примерно в 40% случаев.

Клинически выделяют так называемый нефункционирующий карциноид и функционирующий (с карциноидным синдромом). Нефункционирующий карциноид, может долгое время протекать бессимптомно. Лишь в поздних стадиях могут появиться боли, развиться в зависимости от локализации патологического процесса непроходимость кишечника, перитонит, кровотечение, ателектаз легкого. Карциноидный синдром наблюдается приблизительно у 25% больных, обычно в тех случаях, когда имеются метастазы. Он обусловлен выделением клетками опухоли биологически активных веществ - серотонина, гистамина, кининов. Карциноидный синдром проявляется приливами в виде диффузной или пятнистой гиперемии кожи лица и верхней половины туловища, сопровождающейся чувством жара, иногда тахикардией, падением АД. Такие вазомоторные приступы возникают спонтанно или в связи с приемом алкоголя, пищи, стрессовыми ситуациями. Они бывают кратковременными или продолжаются несколько дней, могут протекать, со спастическими болями в животе, поносом, одышкой, психомоторным возбуждением. При длительном течении процесса у больных появляются телеангиэктазии и пигментация кожи, наблюдаются поражение эндокарда клапанов сердца (трехстворчатого и легочного ствола), явления бронхоспазма, эктерит.

Диагностика карцинойда, особенно при небольших размерах опухоли, затруднительна. Нефункционирующий карциноид в ранней стадии чаще всего бывает случайной находкой при обследовании или операции; в далеко зашедших случаях диагностика так же, как и при других опухолях, основывается на данных клинической картины, лабораторного и инструментального исследований.

Лечение оперативное в том же объеме, что и при раковой опухоли. При значительной величине опухоли и даже наличии обширных метастазов рекомендуется удаление первичного очага и (по возможности) метастатических узлов, что дает возможность уменьшить клинические проявления. Химиотерапевтические средства, как правило, не эффективны. Прогноз при отсутствии метастазов относительно благоприятный.

Неэпителиальные злокачественные новообразования прямой кишки.

Злокачественные опухоли прямой кишки мезенхимальной природы на поздних стадиях по клинической картине не отличаются от рака прямой кишки (см.рак прямой кишки). На ранних стадиях чаще всего протекают бессимптомно и являются случайными находками. Характерным признаком всех мезенхимальных опухолей прямой кишки является подслизистый рост. В запущенных случаях происходит изъязвление слизистой прямой кишки над опухолью. На ранних стадиях - поражение слизистой оболочки не наблюдается. Дифференциальная диагностика затруднена. Желательна морфологическая диагностика на предоперационном этапе. Злокачественный характер роста опухоли, как правило, устанавливается после ее тотального удаления и морфогистохимического исследования. Объем операции как при раке прямой кишки. После гистологического исследования удаленной опухоли в ряде случаев (GIST – опухоли, леймиосаркома) лечение может быть дополнено химотерапией. Прогноз при злокачественных мезенхимальных опухолях прямой кишки зависит от стадии.

Злокачественные новообразования ректосигмоидного соединения – С 19.

Согласно международной классификации по морфологическому строению злокачественные новообразования ректосигмоидного соединения такие же, как опухоли прямой кишки. (См. прямая кишка.)

Первичные симптомы опухолей ректосигмойдного отдела ни чем не отличаются от симптомов опухолей прямой кишки. При запущенных формах рака достаточно быстро нарастают симптомы кишечной непроходимости. (см. клиника рака прямой кишки). Комплекс диагностических мероприятий клиническая классификация опухолей, не отличается от таковых при раке прямой кишки. см. диагностика и классификация рака прямой кишки. Принципы лечения, прогноз, и профилактика злокачественных новообразований ректосигмоидного соединения такие же, как при злокачественных новообразованиях верхнеампулярного отдела прямой кишки.

Карциноид как опухоль возникает из клеток диффузной нейроэндокринной системы и энтерохромаффинных тканей ‒ железистых эндокринных клеток, вырабатывающих гормоны. Они широко распространены в организме, но наибольшее их количество аккумулировано в желудочно-кишечном тракте (тонкой, прямой кишке, аппендиксе, желудке) и дыхательно-легочной системе (легких и бронхах). Эти клетки имеют характерные особенности: в контакте с веществами, содержащими серебро, окрашиваются.

Поскольку карциноидные опухоли образуются в нейроэндокринной системе, они могут содержать высокий уровень нейропептидов (гормоноподобных веществ) и аминов. Поэтому карциноидные опухоли растут очень медленно. В связи с этим, карциноиды часто описываются как «рак в замедленном темпе».

Диагностика карциноидов

Карциноиды могут быть выявлены с помощью следующих процедур:

1. Осмотр и изучение истории болезни.
2. Биохимический анализ крови ‒ процедура, при которой образец крови проверяется на количество определенных веществ (таких как гормоны).
3. Исследование маркера опухоли на наличие хромогранина А;
4. Анализ мочи за 24 часа для измерения количества серотонина и иных веществ.
5. МИБГ (MIBG) – сканирование ‒ процедура, используемая для поиска нейроэндокринной опухоли с помощью радиоактивного материала.
6. Компьютерная томография ‒ процедура, которая делает серию подробных изображений внутри тела.
7. Магнитно-резонансная томография использует магнит, радиоволны и компьютер для выявления злокачественной опухоли.
8. Позитронно-эмиссионная томография проводится с помощью введения небольшого количества радиоактивной глюкозы в вену.

ВАЖНО ЗНАТЬ:

Желудочно-кишечные карциноиды формируются в слизистой оболочке из нейроэндокринных клеток, которые вырабатывают гормоны и помогают контролировать выделение пищеварительных соков. Функция клеток также заключается в поддерживании мышц, используемых для продвижения пищи через желудок и кишечник.

Симптомы:

Признаки, в основном, могут быть вызваны ростом опухоли и / или гормонами, которые их образуют. Общие симптомы включают:

• брюшную боль;
• запор;
• диарею;
• тошноту и рвоту;
• чувство переполненности желудка.

Карциноид червеобразного отростка

Карциноид аппендикса ‒ одна из наиболее распространенных опухолей этого органа, которая составляет более половины всех злокачественных образований червеобразного отростка. Средний возраст диагностирования ‒ 49 лет.

Примерно 90% карциноидов аппендикса меньше 1 см и поэтому плохо диагностируются. Аппендикулярные карциноиды больше чем 2 см, требуют правосторонней гемиколэктомии (удаление опухоли и части органа).

Иногда выявляются карциноидные клетки со смешанными эндокринными и экзокринными функциями. Такая является агрессивной и часто метастазирует в другие органы.

1. Хирургическое удаление опухоли ‒ наиболее эффективный терапевтический метод лечения в данном случае. Он может включать иссечение не только опухоли, но и окружающих тканей.
2. Химиотерапия предвидит использование препаратов для уничтожения раковых клеток, а также остановки их способности к делению.
3. Радиационная терапия базируется на использовании высокой энергии рентгеновских лучей или других частиц для уничтожения раковых клеток.

Карциноид легкого

Существует два типа карциноидных опухолей легких: типичные и атипичные.

1. Типичный карциноид легкого характеризуется медленным ростом и редкими случаями метастазирования за пределы легких.
2. Атипичный карциноид ‒ более агрессивная форма, которая вызывает образование метастазов в других органах. Он составляет 10% всех карциноидных опухолей легких.

Симптомы:

Около 25% карциноидных опухолей легких протекает бессимптомно. Обычно выявляются при рентгенограмме грудной клетки. Тяжесть заболевания зависит от размера и способности производить гормоны.

Обычные признаки:

• кашель, который не проходит;
• кашель с кровью;
• грудная боль и хрипящий голос;
• затрудненное дыхание.

Чрезмерная реакция организма на способность вырабатывать гормоноподобные вещества называется карциноидным синдромом. Он встречается только в 2 % людей с опухолями легких.

Симптомы карциноидного синдрома включают:

• повышенное потоотделение;
• быстрое сердцебиение;
• увеличение веса;
• диарею.

Карциноид бронха обычно происходит в части сегмента или крупных бронхах. Ранее был неправильно диагностирован как бронхиальная аденома.

Симптомы:

Признаки дифференцируются в зависимости от месторасположения.

1. Центральные новообразования обычно дают симптомы бронхиальной обструкции (пневмония, ателектаз, бронхоэктаз, эмфизема или даже абсцесс легких).
2. Если обструкция дыхательных путей является частичной, могут возникать такие симптомы, как кашель, одышка и рецидивирующие легочные инфекции.
3. Периферийные опухоли протекают бессимптомно.

Лечение карциноида

Медикаментозная терапия для карциноидной опухоли легких или бронхов отсутствует. Эффективное лечение представлено только оперативным вмешательством. Виды хирургического удаления первичной опухоли варьируются от радикальной резекции до минимально инвазивных способов иссечения новообразования.

Хирургические методы

1. Рукавная резекция: удаляется раздел части дыхательных путей, содержащий опухоль.
2. Сегментная резекция: иссекается небольшой сегмент.
3. Клиновидная резекция: удаляется малый клин.
4. Лобэктомия: иссекается доля легкого или бронха.
5. Пневмонэктомия: полностью удаляется дыхательный орган.

Другие методы

Как сопутствующие способы лечения, могут быть назначены химиотерапия (применение лекарств) и лучевая терапия.

Карциноид (аргентаффинома, хромаффинома, карциноидная опухоль, опухоль АПУД-системы) - редко встречающаяся нейроэпителиальная гормонально-активная опухоль, продуцирующих в избыточном количестве серотонин. Карциноиды образуются в кишечных криптах из кишечных аргентаффиноцитов (клетки Кульчицкого), которые относятся к диффузной эндокринной системе.

Опухоль встречается с частотой 1:4000 населения, а по данным паталогоанатомических исследований частота карциноидных опухолей составляет 0.14%. Карциноидные опухоли могут обнаруживаться почти во всех органах и тканях. Карциноид составляет 5-9% всех опухолей желудочнокишечного тракта. По данным А. В. Калинина (1997) карциноид локализуется в червеобразном отростке в 50-60% случаев, в 30% - в тонкой кишке. Значительно реже карциновд локализуется в поджелудочной железе, бронхах, желчном пузыре, яичниках и других органах.

Наибольшее количество серотонина продуцируют карциноиды, локализующиеся в тощей, подвздошной и правой половине толстой кишки. При локализации карциноида в желудке, поджелудочной железе, 12-перстной кишке, бронхах количество серотонина, продуцируемое опухолью, значительно меньше.

Впервые О. Lubarsch в 1888 г. дал патологоанатомическое описание опухолевых образований, происходящих из этих клеток, впоследствии названных аргентаффинными.

Название «карциноид» предложено S. Oberndorfer в 1907 г. для обозначения опухоли кишечника, имеющей сходство с раковой опухолью (карциномой), но отличающейся от нее меньшей злокачественностью. Эти опухоли составляют 0,05-0,2% всех злокачественных новообразований и 0,4-1% всех неоплазм желудочно-кишечного тракта. Около 1-3% из них локализуется в толстой кишке, в ряде случаев - в червеобразном отростке. Так, по данным J. Arid, в 5-8% червеобразных отростков, удаленных по поводу хронического аппендицита, гистологически выявляется аргентаффинома. По статистике F. W. Sheely и М. Н. Floch (1964), охватывающей 554 описания злокачественных опухолей тонкой кишки, в 65 случаях (11,7%) наблюдались карциноиды, которые чаще локализовались в дистальном отрезке подвздошной кишки. Описаны карциноиды прямой кишки. Встречаются эти опухоли в бронхах, поджелудочной железе, печени, желчном пузыре, предстательной железе. Они бывают в любом возрасте, изредка в детском и юношеском (средний возраст больных с этой патологией 50-60 лет), приблизительно одинаково часто у мужчин и женщин.

Карциноиды - относительно медленно растущие опухоли. Поэтому вследствие длительного отсутствия местных симптомов, объясняемого в первую очередь малым размером опухолей и их медленным ростом, карциноиды долгое время считались «едва ли не невинными разрастаниями слизистой оболочки кишечника, случайной находкой во время операции или вскрытия». Позже была доказана злокачественность опухоли, которая при локализации в тонкой кишке дает метастазы в 30-75% случаев. При карциноидах толстой кишки в 70% случаев выявляют метастазы; 5-летняя выживаемость составляет 53%. Наиболее часто описывают единичные и множественные метастазы карциноида в регионарные лимфатические узлы, брюшину, различные отделы кишки и печень.

Опухоль, как правило, располагается в подслизистом слое кишки и растет в направлении мышечного и серозного слоя; размеры ее обычно невелики, диаметр чаще варьирует от нескольких миллиметров до 3 см. На разрезе ткань опухоли имеет желтый или серо-желтый цвет, отличается большим содержанием холестерина и других липидов, плотная. При карциноиде нередко происходит утолщение и укорочение створок трехстворчатого клапана и клапана легочной артерии и как следствие - клапанный порок, мышечная гипертрофия и дилатация правого желудочка.

При гистологическом исследовании определяется характерное строение карциноидной опухоли. В цитоплазме клеток двоякопреломляющие липиды и, что особенно характерно, зерна, содержащие серотонин, выявляемые гистологически с помощью хромаффинной и аргентаффинной реакций.

Карциноид – довольно редкое заболевание, представляющее собой гормонально активную нейроэпителиальную опухоль, которая образуется из кишечных аргентаффиноцитов.

Данный вид опухоли может образовываться в различных тканях и органах. Встречается карциноид желудка, карциноид легкого, карциноид тонкой кишки, червеобразного отростка.

На ранних стадиях карциноид развивается без проявления симптоматики. Опухоли размерами менее 2 см редко дают метастазы, при большем размере новообразования развиваются метастазы в печень и регионарные лимфатические узлы

Лечение карциноида – оперативное и симптоматическое.

Причины карциноида

До настоящего времени причины развития карциноида точно не выяснены. Но установлено, что оно обусловливается гормональной активностью самой опухоли. Данный вид новообразования выделяет серотонин, являющийся продуктом превращения триптофана. При этом его содержание в крови составляет до 0,1-0,3 мкг/мл. Под действием моноаминоксидазы большая часть серотонина трансформируется в 5-оксииндолилуксусную кислоту, которая выделяется из организма с мочой. Ее содержание в моче составляет 50-500 мг (норма – 2-10 мг).

Больше всего серотонина продуцируется карциноидами, которые располагаются в подвздошной и правой части толстой кишки. Карциноиды желудка, двенадцатиперстной кишки, поджелудочной железы, бронхов вырабатывают серотонин в значительно меньших количествах.

Симптомы и виды карциноида

Данный вид опухоли обычно имеет небольшие размеры – от нескольких миллиметров до 3 см. Ткань опухоли на разрезе – желтого или серо-желтого цвета, плотная, содержит много холестерина и прочих липидов.

Карциноиды делят по секреторному профилю, эмбриональному происхождению, степени злокачественности.

По своему происхождению опухоли данного вида делят на:

• Карциноиды, формирующиеся из клеток передней кишки. К ним относят карциноиды поджелудочной железы, карциноиды легких, бронхов, карциноиды желудка, двенадцатиперстной кишки;
• Карциноиды, формирующиеся из клеток средней кишки. К ним относятся карциноиды кишечника от аппендикса до заднего отдела двенадцатиперстной кишки;
• Карциноиды, формирующиеся из клеток задней кишки. Это опухоли из сосудов и окружающей стромы.

Выраженность клинической картины заболевания зависит от того, насколько много активных веществ вырабатывается опухолью.

Основным симптомом болезни является карциноидный синдром, который характеризуется:

• Приливами кровик лицу, шее, груди. При этом происходит покраснение шеи, затылка, лица, верхней части тела. Пациент чувствует в этих местах жжение, онемение, жар;
• Схваткообразными болями в животе;
• Поносом;
• Цианозом кожи;
• Одышкой;
• Телеангиоэктазиями;
• Покраснением глаз;
• Усиленным слезоотделением;
• Отеком лица;
• Гиперсаливацией;
• Тахикардией;
• Значительным снижением артериального давления.

На ранних стадиях заболевания данный синдром проявляется достаточно редко – 1-2 раза в две недели или в месяц. По мере развития карциноида эти симптомы возникают ежедневно, причем по несколько раз. Длительность приливов составляет 5-10 минут.

Карциноидный синдром может приводить к поражению легких и сердца. У многих пациентов в сердце формируется патологическая фиброзная ткань, повреждающая сердечные клапаны и нарушающая сократительную способность сердца. Предположительно, это вызывается действием серотонина. Так как серотонин при прохождении через легкие разрушается в крови (а кровь из легких поступает в левое предсердие), то нарушения развиваются в правых отделах сердца.

У некоторых больных с карциноидным синдромом может развиваться бронхиальная астма.

В особенно тяжелых случаях заболевания может возникать карциноидный криз, который представляет собой состояние, угрожающее жизни пациента, связанное с нарушением дыхания, кровообращение, работы нервной системы.

Помимо карциноидного синдрома у больных могут отмечаться и местные симптомы заболевания в виде локальной болезненности; признаков кишечной непроходимости и кишечного кровотечения (если новообразование локализуется в толстой или тонкой кишке); симптомов, напоминающих аппендицит (если опухоль располагается в червеобразном отростке), боли при дефекации, снижения веса, анемии.

Диагностика карциноида

Для постановки диагноза применяются: компьютерная томография, рентгеноскопия, магнитно-резонансная томография, эндоскопические исследования, анализы мочи.

При подозрении на карциноид требуется определение уровня 5-гидроксииндолуксусной кислоты в суточном объеме мочи. Перед проведением данного анализа на протяжении не менее трех дней пациент должен воздерживаться от насыщенных серотонином продуктов.

Для подтверждения диагноза также могут проводиться провокационные пробы с введением пациенту специальных веществ (например, спирта, глюконата кальция, пентагастрина, катехоламина), которые вызывают приливы. Эти пробы проводятся только под тщательным медицинским контролем, поскольку они могут вызывать опасные для больного симптомы.

При помощи компьютерной и магнитно-резонансной томографии определяют, имеет ли опухоль метастазы в печень. Для определения локализации новообразования и оценки ее распространенности в некоторых случаях проводится диагностическая операция.

Также для постановки диагноза могут применяться и более современные методы, такие как радионуклидное исследование и диагностическая артериография, которые позволяют обнаружить карциноидную опухоль и определить степень ее распространенности.

Лечение карциноида

В случае если опухоль ограничивается определенной областью (к примеру, карциноид легких, аппендикса, прямой или тонкой кишки), то оперативное вмешательство и удаление опухоли чаще всего приводит к излечению болезни.

Если новообразование распространяется в печень, то операция может помочь только смягчить симптомы.

При лечении карциноида не применяются лучевая и химиотерапия.

Чтобы уменьшить симптомы заболевания в лечении карциноида используются: стрептозотоцин одновременно с фторурацилом, доксорубицин, октреотид.

Чтобы замедлить рост опухоли больным назначают интерферон альфа, тамоксифен, фенотиазины. Для уменьшения приливов показаны фентоламин, H 2 -блокаторы.

При наличии сильных приливов больным с карциноидами легких в некоторых случаях назначают преднизолон. При наличии поносов показано применение ципрогептадина, кодеина.

В настоящее время разрабатываются новые методы лечения карциноидов и создаются лекарственные средства направленного действия – ингибиторы ангиогенеза, которые приостанавливают рост сосудов данного вида опухоли.

Таким образом, карциноид – это опасное для жизни онкологическое заболевание, но по сравнению с другими подобного рода патологиями, оно имеет более благоприятный прогноз, поскольку данный вид опухоли растет достаточно медленно (с момента обнаружения заболевания до смерти пациента проходит около 10-15 лет). Смерть больного, как правило, наступает от метастазов, сердечной недостаточности, кишечной непроходимости.