Главная » Ушибы » Гиперплазия коры надпочечников лечение

Гиперплазия коры надпочечников лечение

Гиперплазия надпочечников - очень опасная патология. Это обусловлено особенностями функции парных желез. Они продуцируют особые гормоны - глюкокортикоиды, андрогены, альдостерон, адреналин, норадреналин, - которые, в свою очередь, регулируют жизнедеятельность организма человека.

Гиперплазия - это чрезмерное и быстрое увеличение тканей клеток. Если подобное происходит с органом, он сохраняет свою форму, но приобретает значительно больший объем. Надпочечники состоят из коры и мозгового вещества. Патологический процесс при гиперплазии чаще всего происходит в коре надпочечников. В мозговом веществе чаще всего диагностируют различного рода опухоли.

В большинстве случаев болезнь врожденная, носит наследственный характер или может возникнуть как следствие разного рода неблагоприятных факторов, как внутренних, так и внешних. Также гиперплазия надпочечников может быть сопутствующей патологией некоторых заболеваний. Ее выявляют у 40% больных с синдромом Кушинга, который диагностируется в старческом или даже в пожилом возрасте. Если наличествует узловая форма гиперплазии, то выявляют одно или несколько новообразований, величина которых может достигать нескольких сантиметров.

Причины гиперплазии надпочечников

Причины возникновения заболевания обусловлены типом патологии. Если во время беременности у будущей матери наблюдались тяжелые формы функциональных расстройств организма, то у ребенка могут выявить врожденные патологии.

Гиперплазия надпочечников может быть нескольких видов:

Гипертоническая.
Вирильная.
Сольтеряющая.

Вирильный тип обусловлен активностью секрета андрогена, что приводит к заметному увеличению размеров наружных половых органов. Кроме того, гораздо раньше и в большем количестве появляются оволосение, акне, очень активно развивается мускулатура. Гипертонический подтип диагностируется, если слишком активно вырабатываются андрогены и минералокортикоиды. Этот процесс отрицательно влияет на сосуды глазного дна и почек и приводит к развитию гипертензионного синдрома.

Сольтеряющий тип гиперплазии вызывается увеличенной выработкой андрогенов при недостатке прочих гормонов, которые продуцирует кора надпочечников. Такой тип изменений приводит к гипогликемии и Они, в свою очередь, опасны тем, что вызывают обезвоживание организма, потерю веса и рвоту.

Гиперплазию надпочечников могут спровоцировать и следующие факторы:

стресс,
нервные и психологические перегрузки,
нестабильное эмоциональное состояние.

Они могут привести к переизбытку - важнейшему гормону среди глюкокортикоидов.

Симптомы

При болезни отмечаются сбои в процессах обмена веществ в организме и обнаруживаются симптомы, обусловленные недостатком или, наоборот, увеличением того или иного глюкокортикоида.

При неклассических типах гиперплазии выявляют такие симптомы:

Рано вырастают волосы на лобке и в подмышечной зоне.
Слишком высокий для своего возраста рост.
Чрезвычайно большое количество андрогенов.
- терминальное оволосение тела.
Слишком рано закрываются ростковые зоны.
Отсутствуют месячные.
Бесплодие.
Акне.
Залысины на висках.

Проявления гиперплазии надпочечников очень разные и зависят от того, какой патологией вызваны. Чаще всего врачи выявляют такие:

Перепады артериального давления.
Атрофия и онемение мышц.
Диагностика диабета.
Увеличение веса, «луноподобное» лицо.
Появление растяжек на животе и бедрах.
Обнаружение
Психические изменения (ухудшается память, психоз и др.).
Болезни ЖКТ.
Снижение иммунитета.

Если человек часто испытывает жажду и позывы к мочеиспусканию ночью, это должно быть причиной скорейшего обращения к врачам.

Узелковая гиперплазия надпочечника

Врожденная гиперплазия надпочечников в большинстве случаев выявляется после рождения или же на протяжении 12-24 месяцев после рождения. В основном патология характерна для девочек. Страдает не только половая сфера, но и другие системы в организме. Предотвратить печальные последствия может только ранняя диагностика и профессиональная терапия.

Диагностика

Врач должен произвести клинический осмотр, назначить лабораторные исследования, в том числе на гормоны, а также биохимию. Определяют функциональные показатели надпочечников по специальным методикам, возможно функциональное тестирование. Среди лабораторных методов выделяют РИА и ИФА. При проведении радиоиммунологического анализа определяют свободный кортизол в моче больного и его крови. При проведении ИФА исследуют сыворотку крови на количество присутствующих гормонов.

Для диагностики гиперплазии надпочечников применяют рентгенографию, включая аортографию, ангиографию и томографию. На сегодня форму и размер надпочечника можно определить при помощи радионуклидного сканирования, а также МРТ. В части случаев врачи говорят о необходимости аспирационной пункции, которая проводится под контролем УЗИ.

Лечение

Лечение проводится почти всегда гормональными средствами. До сих пор не определена ведущая тактика лечения, которая дает результат в большинстве случаев. Применяют глюкокортикоиды:

Также актуальны комбинации данных препаратов. При нехватке соли в организме (выше описан такой тип гиперплазии надпочечников) терапия проводится минералокортикоидами, а суточное потребление соли увеличивают до 1-3 грамм. Чтобы у больных подросткового возраста нормально формировались вторичные половые признаки, мальчикам назначают терапия андрогенами, а девочкам лечение эстрогенами.

В тяжелых случаях патологии прибегают к хирургическим методам. Они необходимы, если обнаружены наружные половые органы, которые нельзя дифференцировать как мужские или женские. Половые признаки следует привести в норму, пока малышу нет и одного года. Если же его состояние тяжелое, коррекцию проводят в более позднем возрасте.

Профилактика

Если у вас в семье были случаи врожденной гиперплазии, нужно обратиться к квалифицированному генетику. Для профилактики важно пренатальное диагностирование (диагностика, когда ребенок находится еще в утробе матери). Проводят биопсию хориона в первые 3 месяца беременности. Во второй половине делают анализ амниотической жидкости, определяя уровень гормонов.

Важное значение для профилактики рассматриваемой патологии имеет и скрининговое тестирование новорожденных детей. Для этого из пятки ребенка берут кровь из капилляра. Когда мать еще беременна, нужно исключить действие на ее организм ядов в различной форме и радиации.

Гиперплазия коры надпочечников представляет собой наследственное (врожденное) заболевание, вызывающее отек надпочечников.

Состояние связано с уменьшением уровня гормона кортизола в крови и повышением уровня мужских половых гормонов (андрогенов) у обоих полов.

Для заболевания доступно лечение, связанное с коррекцией гормонального уровня больного. Иногда рассматривается хирургическая операция, чтобы улучшить внешний вид необычных половых органов у девочек.

Надпочечники находятся над каждой из двух почек человеческого организма. Каждый надпочечник имеет наружную часть (кору надпочечников) и внутреннюю часть (мозговое вещество надпочечников). Клетки в надпочечниках производят различные гормоны. Гормон является химическим веществом, оказывающим воздействие на различные части тела.

Клетки наружной части надпочечников (коры надпочечников) производят гормоны кортизол и альдостерон.

Количество вырабатываемого кортизола контролируется другими гормонами, называемыми адренокортикотропными гормонами (АКТГ).

АКТГ производится в маленькой железе, которая находится прямо под мозгом (гипофизе). АКТГ переходит в кровь, попадает в надпочечники и стимулирует выработку кортизола.

Клетки коры надпочечников также производят небольшие количества половых гормонов, таких как тестостерон и эстроген.

Формы заболевания

Гиперплазия надпочечников влияет на уровень кортизола – гормона, вырабатываемого надпочечниками. Это генетическое заболевание может быть унаследовано от родителей.

Существуют различные его формы:

Классическая – это тяжелая форма заболевания. Есть два ее типа: с потерей соли и без потери соли.
Неклассическая – это более мягкая форма заболевания, также известная как тип гиперплазия с поздним началом.

Тяжелая классическая форма появляется у 1 из 20000 человек. Примерно три четверти заболевших имеют заболевание с потерей соли, остальные больные имеют тип заболевания без потери соли.

От заболевания страдают и девочки и мальчики сразу после рождения, но мальчики, как правило, имеют более серьезные симптомы заболевания.

Более мягкая, не классическая форма болезни является более распространенной. Она затрагивает примерно 1 из 1000 людей.

Причины возникновения

В нормальных условиях, АКТГ стимулирует надпочечники производить химические строительные блоки (предшественники), которые производят кортизол.

Существует система обратной связи, которая контролирует производство АКТГ. Скорость высвобождения АКТГ зависит от количества кортизола в крови.

Так как кортизола производится больше, он уменьшает высвобождение АКТГ, тем самым замедляя стимуляцию надпочечников и выработку кортизола, пока возникнет баланс между этими двумя гормонами.

При врожденной гиперплазии надпочечников происходит блокировка в линии, производящей кортизол из предшественников.

В связи с этим, уровень кортизола в крови становится слишком низким, чтобы замедлять высвобождение АКТГ. Это означает, что надпочечники постоянно стимулируется, что вызывает их разрастание (гиперплазия).

Большие количества предшественников накапливается в надпочечниках и просачиваться в кровь. Одним из них является тестостерон, мужской гормон, который проявляет развитие черт мужского типа у заболевших.

Эта блокировка может также вызвать уменьшение производство альдостерона. Снижение уровня этого гормона может оказывать влияние на уровень соли в крови.

Наиболее частые заболевания надпочечников и их симптомы рассмотрим .

Симптомы гиперплазии надпочечников

Некоторые люди не имеют определенных симптомов заболевания. Другие (в основном люди мужского пола) имеют тяжелую форму болезни, которая может быть опасной для жизни.

Типичные симптомы зависят от типа заболевания и от того, женщина это или мужчина.

Классическая форма

Девочкам-младенцам, как правило, диагноз ставится вскоре после рождения из-за необычных гениталий.

Клитор может быть больше, чем обычно, а уретра и влагалище могут объединяться с образованием большего отверстия.

Матка и другие женские органы остаются в норме.

Поскольку диагноз ставится рано, новорожденные девочки обычно не имеют серьезных осложнений.

Мальчики-младенцы выглядят нормально, за исключением, того что их кожа может быть немного темнее, чем обычно. Пенис может быть несколько увеличен. Другие симптомы зависят от того, имеет ли мальчик потерю соли или несолевую форму болезни.

Заболевание с потерей соли, если оно является серьезным, может приводить к кризисам потери соли и ребенку может становиться довольно плохо. Кризисы случаются, когда ребенок находятся между 7-14 днем рождения.

У мужчин

Заболевание с потерей соли может провоцировать такие симптомы, как:

рвоту;
потерю веса;
крайнюю усталость;
тяжелую потерю жидкости (обезвоживание);
коллапс (угрожающее жизни состояние из-за возникших нарушений).

Мальчики с несолевой формой заболевания, как правило, диагностируются при ранней вирилизации.

Это означает, что у них имеются признаки раннего полового созревания, такие как увеличенный пенис или увеличение волос на теле. Заболевание часто определяется в возрасте от 2 до 4 лет.

Однако, как правило, заболевание диагностируется в более позднем возрасте или у молодых взрослых.

При тяжелых формах заболевания, мальчики могут стать половозрелыми в раннем возрасте.

Например, может развиться:

ранний лобковый рост волос подмышками;
увеличенный пенис;
ранний быстрый рост.

Молодой человек может иметь легкую форму заболевания, которая не вызывает никаких симптомов. В этом случае диагноз не может быть поставлен, если он не определяется на более поздних этапах жизни в форме какого-либо другого заболевания.

У женщин

Возможные симптомы у девочек и женщин могут включать:

раннее половое развитие – ранний лобковый рост волос в подмышках и ранний быстрый рост;
избыточное оволосение в мужском распределении (гирсутизм);
отсутствие менструаций в течение нескольких менструальных циклов (аменорея);
нарушение менструального цикла (олигоменорея);
синдром поликистозных яичников;
бесплодие;
акне.

Если имеется мягкая форма заболевания, может не возникать каких-либо симптомов. При любой форме заболевания оно может влиять на сексуальность, женщина может стать менее женственной во внешности и поведении.

Диагностика

Анализы крови являются первыми этапом диагностики заболевания. Анализ может показать высокий уровень гормона 17-гидроксипрогестерона.

Анализы крови также может показать, находится ли за пределами нормального диапазона уровень химических веществ в крови.

Например, это может быть низкий уровень натрия или высокий уровень калия. Также возможно наличие низкого уровня глюкозы в крови.

Если имеются сомнения по поводу диагноза, проводится тест АКТГ стимуляции, чтобы измерить, насколько эффективно реагируют надпочечники.

Маленьким девочкам может быть сделано УЗИ органов малого таза, если присутствуют необычно выглядящие гениталии. Это показывает, присутствует или отсутствует матка и выглядят ли необычно почки.

Иногда проводится рентген костей ребенка, чтобы проверить скорость развития скелета (костный возраст).

Если пол ребенка вызывает сомнение, может быть выполнен анализ крови, чтобы исследовать половые гены в одной клетке (тест на кариотип).

При синдроме Кушинга, доброкачественных или злокачественных опухолях надпочечника часто показано . О том, как проходит такая операция, подробно на нашем сайте.

Нужно ли как-то готовиться к УЗИ надпочечников? о правилах подготовки к процедуре.

Лечение гиперплазии надпочечников

Глюкокортикоиды. Это стероидные препараты, похожие на кортизол. Кортизол и глюкокортикоиды оказывают различные эффекты на организм, включая регулирование уровня глюкозы в крови. Больным нужен определенный уровень кортизола или глюкокортикоидов, чтобы чувствовать себя хорошо.

Один из этой группы, гидрокортизон, используется у детей, поскольку он не оказывает существенного влияния на скорость их роста.

Более сильные стероиды, такие как Преднизолон и Дексаметазон, могут быть использованы у взрослых пациентов.

Минералокортикоиды. Это тип стероидов, похожих на альдостерон. Они необходимы, чтобы контролировать концентрацию соли в крови и уровень почечного гормона ренина.

Детям с солевой недостаточностью может потребоваться дополнительная соль (хлорид натрия) в течение первых шести месяцев жизни. Соль особенно важна в жаркую погоду.

Иногда предлагается хирургическое лечение, когда девочка имеет необычные гениталии. Обычно она проводится, когда ребенок очень молод.

Хирургическое удаление обоих надпочечников выполняется очень редко. Операция уменьшает воздействие андрогенного дефицита и предотвращает увеличение веса.

Заключение

Врожденная гиперплазия коры надпочечников является пожизненным состоянием. Тем не менее, если осуществляется ее правильное лечение, прогноз заболевания в основном хороший.

Важно, чтобы у пациента было полное понимание его состояния. Наиболее важным моментом в отношении физического здоровья является консультация с врачом, нужны ли пациенту стероиды в период болезни или хирургического вмешательства.

Видео на тему

Подписывайтесь на наш Телеграмм канал @zdorovievnorme

Гиперплазия надпочечников (ГН) – патологические необратимые и обратимые изменения структуры парной железы на фоне увеличения количества клеточной ткани, нарушения их работы и выработки .

В зависимости от особенностей изменений структуры надпочечников нарушается выработка адреналина, норадреналина, альдостерона, глюкокортикоидов, андрогенов, с появлением соответствующей вторичной симптоматики.

Железа постепенно увеличивается в объёме, при этом сохраняет изначальную форму и общую структуру коры. чаще обнаруживают в мозговом веществе размером от 5 до 50 мм. Заболевание встречается с поражением одной или двух желез одновременно.

Происхождение заболевания

Патологические изменения структуры надпочечников, могут развиваться под воздействием нескольких внешних и внутренних факторов.

Причины возникновения врожденной патологии:

появляется у плода при функциональных расстройствах организма у беременной и под влиянием на нее агрессивных факторов внешней среды;
наследственная передача от предка к потомку.

Приобретенная аномалия:

появляется после сильных психоэмоциональных нагрузок, постоянных стрессов и эмоционального перенапряжения;
негативного воздействия окружающей среды на здоровье человека;
в возрасте от 50 лет, на фоне общего состояния организма;
на фоне других заболеваний.

В зависимости от количества вырабатываемых гормонов, заболевание бывает нескольких типов:

Вирильный — изменение количества андрогенов вызывает увеличение наружных половых органов, чрезмерно быстрый рост мышечной массы, раннее оволосение и наличие угревой сыпи.
Гипертонический — увеличение количества минералокортикоидов и андрогенов, вызывает дистрофию мелких сосудов.
Сольтеряющий — увеличение количества андрогенов, вызывает сахарный диабет, увеличение количества калия в крови и расстройства работы кишечника. У девочек увеличивается клитор и сращиваются половые губы, а у мальчиков увеличиваются размеры мошонки и полового члена. У детей к двум годам грубеет голос и начинают расти волосы в области мошонки. Осложнение – низкорослость.

глюкокортикоид – регулирует обмен веществ;
эстроген и андроген – мужские и женские половые гормоны;
адреналин – стрессовый гормон;
минералокортикоид – регулирует обмен воды и солей.

Узелковое образование

Узелковая опухоль в мозговом веществе железы, может разрастаться до 50 мм в диаметре. При тщательной диагностике обнаруживаются единичные и множественные образования с дольчатым строением.

Появляется на фоне длительного приема адренокортикотропного гормона (АКГТ) и других медикаментов, влияющих на работу надпочечниковых желез. Заболевание имеет аутосомно-доминантный тип наследственной передачи, потому может встречаться у нескольких родственников одновременно.

Заболевание начинается внезапно с постепенно нарастающей симптоматикой. Интенсивность проявлений симптомов зависит от возраста и общего состояния организма. Вначале могут появиться признаки синдрома Карнея (врождённой пятнистой пигментации кожи), нейрофиброматоза слизистых оболочек и предсердной миксомы.

Отмечаются симптомы гипертонической болезни, дисфункции почек и нарушения проводимой способности нейронных связей к мышечным волокнам.

У больного появляются симптомы:

головная боль на фоне повышения артериального давления;
головокружения и колаптоидные состояния;
судороги;
общая слабость и сонливость;
или .

Диффузное разрастание

Сложно диагностируемое нарушение, при котором сохраняются объём и черты железы, без появления узелковых образований в мозговом веществе. При магниторезонансной томографии или компьютерной томографии, иногда отмечают разрастание тканей коры в форме овальных гомогенных образований.

Они похожи на аденомы узелковых гиперплазий. В 30% случаев встречается смешанная патология с диффузным разрастанием железы и появлением в ней узелков. Иногда в тканях обнаруживают гипоэхогенные треугольные структуры.

Отличительные симптомы:

атрофия яичек и безвозвратная стерильность у мужчин;
гипертония на фоне увеличения количества циркулирующей крови (гиперволемии);
нарушения структуры поверхности глазного дна на фоне артериальной гипертонии;
дистрофия мышечной массы по всему телу и общая слабость;
частые беспричинные панические атаки;
чрезмерное оволосение и непропорциональное ожирение;
почечный синдром с выработкой мочи со сдвигом pH в сторону щелочи;
маточные кровотечения и бесплодие после 30 лет.

Нодулярное проявление

Формы нодулярной гиперплазии:

Микронодулярная — развивается после длительного воздействия адренокортикотропного гормона с последующим появлением . Через некоторое время железа начинает продуцировать кортизол в огромном количестве и вызывать соответствующие симптомы.
Макронодулярная — проявляется появлением в мозговом веществе двух желез узелковых образований. У подростков и детей связана с синдромом Иценко-Кушинга и . Причиной патологии могут быть нарушение работы надпочечников или передозировка глюкокортикоидов.

Отличительные симптомы:

неравномерное ожирение в верхней части тела;
атрофия мышечной массы верхних и нижних конечностей;
мраморная кожа с сосудистым рисунком;
остеопороз компрессионного типа, который вызывает появление частых переломов и болевых ощущений;
аритмия;
психические расстройства;
сахарный диабет;
гирсутизм у женщин.

Гиперплазия надпочечников

Отличается выраженным адреногенитальным синдромом, который возникает при снижении активности ферментов, отвечающих за процесс стероидного биосинтеза. В результате нарушается регуляция выработки гормонов надпочечниками и половыми железами, ведущие к росту АКТГ и появлению двухсторонней патологии в коре.

Встречается приобретенная и врожденная гиперплазия коры надпочечников (ГКН).

Врожденная форма ГКН возникает вследствие определенных генных мутаций, ведущих к нарушениям синтеза кортизола.

Особенности заболевания:

у обоих полов замечается преобладание мужских черт над женскими;
повышенная пигментация кожи и слизистых оболочек в области наружных половых органов;
угревая сыпь по всему телу;
раннее появление волосистости лобка и подмышечной области.

Врожденная паталогия

Адреногенитальный синдром у плода развивается при функциональных расстройствах средней и тяжелой степени органов и систем организма у беременной или под воздействием на нее агрессивной среды.

Имеет симптоматику в зависимости от вида повреждений структуры железы и повышения выработки определенного гормона. Выявляется при первом осмотре ребенка и в первый год жизни по вторичным симптомам.

Классификация:

Липоидная форма – дефицит стероидных гормонов и фермента 20.22 десмолазы. Приводит к и торможению полового развития.
С выраженной солевой потерей и дефицитом 3β-гидроксистероиддегидрогеназы – у девочек вырабатываются мужские половые гормоны во время внутриутробного развития. В результате формируются внешние половые органы в соответствии с мужским типом и наоборот у мальчиков с женским типов.
Диффузный подтип – развивается при недостаче 17α-гидроксилазы. У ребенка появляется гипокалиемия, происходит задержка полового созревания, иногда отмечается псевдогермафродитизм.
Вирилизующая диффузная форма – недостаток 21-гидроксилазы.

Симптоматика болезни

Особенности патологии и количество вырабатываемых железой гормонов, будут влиять на определенные отдельные системы организма. Соответственно комбинировать симптомы и проявление заболевания.

Симптомы неклассических форм гиперплазии надпочечников:

при диагностике отмечают переизбыток андрогенов;
не соответствующий рост человека в зависимости от его возраста;
постоянно появляющиеся угри по всему телу;
ранние залысины в височной области;
ранний чрезмерный рост волос в зоне подмышек и лобка;
у женщин – гирсутизм и аменорея;
бесплодие.

Симптомы классических форм ГН:

атрофия мышечной массы;
периодичное онемение конечностей;
беспричинные скачки артериального давления;
сахарный диабет;
неутолимая жажда;
непропорциональное ожирение с появлением «Луноподобного» лица;
появление растяжек на коже без причин;
понижение иммунитета и сопротивляемости к непатогенной микрофлоре;
остеопороз;
нарушение психики и работы ЦНС (потеря памяти, беспричинные стрессы и психозы);
расстройства мочеиспускания и в ночное время.

Диагностирование

У новорожденных, заболевание диагностируется по стигмам дизэмбриогенеза или по наличию аномалий развития плода. У людей старшего возраста, изменение в структуре железы, выявляют с помощью , магнитно-резонансной и компьютерной томографии.

Самым эффективным методом диагностики считают анализы крови и на гормоны, которые дают 100% результат. В зависимости от особенностей патологии, назначают дополнительные обследования.

Лечение при гиперплазии

В 90 % случаев лечение заболевания на ранних стадиях, приводит к полному выздоровлению. Лечение проводится с использованием гормональных препаратов и хирургического вмешательства. Длительный прием препаратов приводит к восстановлению гормонального баланса и устранению вторичной симптоматики.
Используются препараты:

Кортизона ацетат;
Преднизолон;
Дексаметазон;
Гидрокортизон.

При гиперплазии, вызванной недостатком солей, используют минералокортикоиды с повышением суточной дозы соли на 2 – 4 грамма. Детям раннего возраста для правильного формирования внешних половых органов и признаков, применяют препараты для мальчиков с андрогенами, а девочкам с эстрогенами.

При необходимости применяют хирургическое вмешательство с помощью лапароскопа или люмботомии по Федорову с дальнейшей гормональной терапией. В случае полного назначают постоянный прием препаратов.

Иногда для коррекции аномально развитых внешних половых органов применяют пластическую хирургию. Результат лечения запущенной патологии, может быть не предсказуем и зависеть лишь от степени нарушения структуры железы. Виды и дозы препаратов назначает лечащий врач после проведения тщательной диагностики.

Своевременная диагностика заболеваний, позволит быстро вылечить гиперплазию надпочечников.

Потому, нужно постоянно следить за своим здоровьем и отмечать появление изменений в работе организма. При первых признаках обращаться за медицинской помощью и выполнять назначения лечащего врача. Перед зачатием ребенка, нужно проходить консультацию у генетика, а во время беременности регулярно посещать гинеколога.

Гиперплазия надпочечников считается опасной патологией. Причиной этому функциональные особенности парных желез, которые вырабатывают гормоны. От этих гормонов зависит работа всего человеческого организма.

Гиперплазия подразумевает усиленный рост клеток. Такой процесс может коснуться любого органа и тканей. Если гиперплазия происходит с органом, то изменяется только его размер, а форма сохраняется.

Если речь идет о надпочечниках, то гиперплазия чаще касается коры надпочечников. В мозговом веществе могут образовываться опухоли различного рода.

Патологию провоцируют внешние и внутренние факторы в одинаковой мере. Но чаще всего это заболевание носит наследственный характер. Некоторые заболевания в человеческом организме также провоцируют гиперплазию надпочечников. Половина людей, которые страдают синдромом Кушинга, параллельно имеют гиперплазию надпочечников.

Повышенная функциональная активность надпочечников провоцирует их гиперплазию. Когда в кровь попадает чрезмерное количество гормонов, вырабатываемых клетками, утолщается корковый слой.

Повышенная выработка гормонов вызывается:

генетическим дефектом;
особенностями анатомии коры надпочечников;
дисфункциями гипоталамуса и гипофиза.

Типы заболевания, которые характеризуются разными причинами:

гипертонический;
вирильный;
сольтеряющий.

Гипертоническая форма подразумевает усиленную выработку андрогенов и минералокортикоидов. Страдают сосуды глазного дна, почек, развивается гипертензионный синдром.

Вирильная форма подразумевает усиленную работу секрета андрогена. Это провоцирует увеличение половых органов и их раннее оволосение, активный рост мускулатуры.

Сольтеряющая форма подразумевает повышенное продуцирование андрогенов с одновременным отсутствием других гормонов, которые вырабатывает кора надпочечников. Вследствие у человека возникает гипогликемия и гиперкалиемия, которые вызывают обезвоживание, рвоту и значительную потерю веса.

Кортизол – это основной гормон из всех глюкокортикоидов. Чрезмерную выработку этого гормона провоцируют:

стрессовые ситуации;
постоянные психологические перегрузки;
нервное напряжение;
нестабильность эмоционального состояния.

Дефект синтеза кортизола бывает врожденным. Такая аномалия делится на типы и лежит в основе врожденной дисфункции коры надпочечников (ВДКН).

Признаки

Патология чаще касается женщин, нежели мужчин. Зачастую встречается стертая форма болезни, которая трудно определяется из-за отсутствия симптомов. Гиперплазия коры надпочечников определяется у ребенка еще в первый или второй год жизни.

Обычно гиперплазию надпочечников диагностируют как врожденную форму. Приобретенная патология – редкое явление.

Симптомы заболевания:

нестабильность артериального давления;
развитие сахарного диабета;
онемение мышц и их атрофия;
вес увеличивается;
у человека появляется «луноподобное лицо»;
появляются растяжки на коже живота и бедер;
появляется остеопороз;
ухудшение памяти, нервные срывы, психозы и т. п.;
нарушается работа ЖКТ;
иммунитет снижается, и организм начинает не справляться с бактериальными и вирусными инфекциями;
позывы к мочеиспусканию по ночам;
жажда.

Гиперплазия надпочечников провоцирует нарушение обмена веществ в человеческом организме. Недостаток или избыток глюкокортикоидов вызывает следующие симптомы:

раннее покрытие волосами лобка и подмышечной зоны;
высокий рост, не соответствующий возрасту;
повышение уровня андрогенов;
аменорея;
угревые высыпания;
появление залысин на висках;
бесплодие.

Узелковая гиперплазия

Узлы бывают единичными и множественными. Они достигают 4 см и имеют дольчатое строение. Заболевание такого типа диагностируется у людей пожилого возраста. Автономная аденома образовывается из-за узелковой гиперплазии надпочечника.

Гиперплазия такого рода передается по наследству (аутосомно-доминантный тип). Возраст имеет значение, ведь с годами заболевание дает о себе знать в большей мере.

Признаки узелковой гиперплазии:

Синдром Корнея – появление на коже пигментных пятен.
Возникают симптомы слизистого нейрофиброматоза.
У человека возникают признаки гипертензии. Это головокружения, головные боли, тошнота, проблемы со зрением.
Ощущение слабости в мышцах, судорожные состояния и все, что связано с дисфункцией нейронов мышечной структуры.
Нарушается работа почек (полиурия, никтурия).

Диффузная гиперплазия

Этот вид гиперплазии характеризуется сохранением формы надпочечника и образованием одного или нескольких узлов. Диагностировать такого рода патологию сложно. УЗИ не дает точных результатов, поэтому прибегают к сложным методам обследования – МРТ и КТ. Встречается смешанная патология надпочечников, которая называется диффузно-узелковой.

При диффузной гиперплазии надпочечников человека беспокоят:

ощущение слабости в теле, даже после полноценного отдыха;
избыточный вес;
повышенное давление;
излишнее оволосение тела;
панические атаки.

Нодулярная гиперплазия

Другое название – узловая гиперплазия надпочечников. Она характерна для детей и подростков. Существует связь этой патологии с синдромом Иценко – Кушинга. Основной причиной повышенной выработки кортизола считается дисфункция надпочечников. Иногда причина кроется в передозировке глюкокортикоидами.

Нодулярная гиперплазия вызывает у человека:

мышечную атрофию (в большей мере страдают ноги и руки);
неравномерное ожирение (жир откладывается на шее, лице и животе);
истончение и сухость кожи;
на коже появляются пигментные пятна;
остеопороз, который затрагивает грудной и поясничный отделы позвоночника;
нарушения сердечно-сосудистой системы;
нарушения нервной системы;
сахарный диабет;
у женщин появляются излишние оволосения по телу и формируется аменорея.

Если нодулярная гиперплазия выявлена на ранней стадии, то тогда проблем с лечением не будет. Обычно прогноз благоприятный.

Симптомы

Патология сопровождается расстройством половой сферы человека. Причина этому – нарушение в выработке гормонов, которые отвечают за эту сферу. Врожденная форма гиперплазии коры надпочечников обусловливается генетическими мутациями, влияющими на выработку кортизола, уровень которого снижается. У человека повышаются показатели АКГТ в крови, возникает двухсторонняя гиперплазия.

Симптомы гиперплазии коры надпочечников:

гормональный сбой влияет на превалирование мужских черт;
наружные половые органы излишне пигментированы;
лобок и подмышки рано покрываются волосами;
возникает угревая сыпь;
первая менструация появляется поздно.

Врожденная гиперплазия надпочечников

Эта форма патологии встречается чаще всего. Ее обнаруживают у 1 из 12 тысяч новорожденных малышей. Причина возникновения – дефект транспортных белков коры, которые участвуют в выработке глюкокортикостероидов и минералокортикоидов. Отсутствие транспортных белков вызывает нехватку кортизола и других кортикостероидов. Но промежуточные соединения вырабатываются в избыточном количестве.

Прогноз относительно благоприятный при такой форме патологии. Чтобы преодолеть дефект, организм вырабатывает защитную реакцию – гиперплазию коры. Надпочечники вырабатывают излишнее количество андрогенов. Такой процесс происходит, еще когда ребенок в животе у мамы. Но уже при рождении у малыша нарушен обмен веществ, наблюдаются изменения во внешности.

Врожденная гиперплазия коры надпочечников бывает:

классической (вирильной);
сольтеряющей;
неклассической.

Сольтеряющая ВГКН

В 70% случаев такого рода патологии – сольтеряющая форма. Причина этому – недостаток 21-гидроксилазы. При рождении у ребенка есть признаки надпочечниковой недостаточности, избыточная выработка андрогенов.

У девочки с сольтеряющей формой заболевания патологии наружных половых органов: клитор увеличен в размере, сросшиеся половые губки, которые с виду напоминают мошонку. Но яичники и матка развиты правильно. У мальчиков с такой патологией темнеет кожа на мошонке, пенис увеличен в размере.

Недостаток кортикостероидов при сольтеряющей форме заболевания вызывает следующие симптомы:

пониженное артериальное давление;
тошнота, вялость, нежелание есть;
обезвоживание.

Если заболевание не лечится в первые же дни после рождения, то риск погибнуть высок.

Вирильная ВГКН

В отличие от сольтеряющей формы эта форма имеет более благоприятное течение. В организме хоть и в маленьком количестве, но вырабатываются минералокортикоиды и глюкокортикоиды. У пациента повышенный синтез мужских половых гормонов, но при этом никак себя не проявляет. Если не лечить это заболевание, то у женщин возникают проблемы с психикой и половой сферой.

Неклассическая ВГКН

Характеризуется дефицитом 21-гидроксилазы в незначительном количестве. При рождении у малыша нет признаков заболевания. Только в подростковом возрасте проявляется избыток андрогенов. Девушек беспокоит угревая сыпь, нарушения в менструальном цикле, волосы на лице. Женщины страдают бесплодием.

Обследование

Диагностика включает:

биохимический анализ крови;
радиоиммунологический анализ;
рентгенографию;
томографию;
радионуклидное сканирование;
аспирационная пункция.

Лечение

Гормональные средства – это первое, что применяется при лечении гиперплазии надпочечников. Ведущей тактики лечения пока нет. Применяется преднизолон, гидрокортизон, дексаметазон. Эти препараты можно комбинировать.

Если в организме не хватает соли, тогда применяются минералокортикоиды. Пациент употребляет в сутки на 2–3 грамма соли больше.

В подростковом возрасте для нормального формирования вторичных половых признаков применяют:

эстрогены (девочкам);
андрогены (мальчикам).

Тяжелые случаи требуют хирургического вмешательства. К нему прибегают, когда половые органы не дифференцируются как женские или мужские. Такая операция делается в течение первого года жизни.

Профилактические меры

Если в семье есть случаи гиперплазии надпочечников, тогда стоит обратиться к генетику. Пренатальное диагностирование поможет выявить патологию. Результаты биопсии хориона помогут поставить диагноз в течение первых месяцев беременности. С помощью исследования анатомической жидкости на гормоны подтверждается диагноз во второй половине беременности.

Профилактика заболевания заключается: