Гермафродит может иметь. Гермафродит - это мужчина или женщина

Гермафродиты - это индивидуумы, обладающие половыми признаками как мужчины, так и женщины. В отношении к таким людям употребляют также такое определение как "андрогиник”, которое происходит от греческих слов "aner" - мужчина и "gyne" - женщина.

Каждый человеческий эмбрион преображается в плод мужской или женский. Во время своего развития в матке, человеческий зародыш, который имеет естественную тенденцию к принятию женской плоти, подлежит изменению на основе хромосом, обусловливающих пол будущего новорожденного.

Различные причины, в том числе нарушения гормональные, генетические, могут повлиять на процесс развития плода. Рассмотрим только два основных типа двуполых существ: гермафродитов настоящих и псевдогермафродитов.

В мире растительности отдельная особь часто обладает как женскими, так и мужскими органами размножения. То же самое можно сказать и о некоторых низших позвоночных животных, таких как двустворчатые моллюски, брюхоногие, дождевые черви и пиявки. Но ни у высших животных, ни у людей такое не встречается.

Иногда может случиться, что рождается человек с половым членом и влагалищем и даже с яичниками и яичком. Но эти особи не способны к размножению и всегда один, а то и оба половых органа бездействуют.

Пока известен лишь один чрезвычайный случай, когда человеческое существо способно к нормальным половым отношениям как с мужчиной, так и с женщиной.

Особа эта имела половой член длиной 14 см и влагалище 8,5 см. Журнал "The New York Journal of Medicine" писал, что он/она имел/имела как яичники, так и и яички, переживала менструации и извергал сперму.

Такое удивительное явление было обнаружено, когда полиция арестовала двадцативосьмилетнюю женщину за проституцию. Спустя некоторое время то же самое лицо было арестовано снова, на этот раз за изнасилование!

ПСЕВДОГЕРМАФРОДИТИЗМ

Часто гермафродитами называют людей, генеталии которых сформированы так, что напоминают половые органы противоположного пола. В таких случаях мы имеем дело с псевдогермафродитизмом, которым страдают как мужчины, так и женщины. Построение внутренних половых органов у них нормальное, а внешние производят впечатление органов противоположного пола.

У женщин клитор развивается до таких огромных размеров, что его можно принять за половой член. У мужчин так изменяются и втягиваются внутрь яички и мошонка, что остаются две прилегающие друг к другу кожные складки, напоминающие половые губы. Некоторые мужчины-псевдогермафродиты сохраняют определенные мужские черты, такие как оволосение лица и плоскую грудную клетку, в то время как другие имеют женскую фигуру. Благодаря простой операции можно полностью избавиться от женственности, но такая личность никогда не будет в состоянии иметь ребенка.

Женские псевдогермафродиты появляются на свет значительно реже. С точки зрения генетики внутреннее строение их такое же, как у всех женщин. Особь обладает, например, яичниками, яйцеводами, маткой, но внешние генеталии развиваются в половой член.

В момент рождения не все половые признаки, отличающие мужчину от женщины, оформлены. Новорожденные не имеют ни груди, ни оволосения тела, а торс и таз ребенка мужского и женского пола построены идентично.

Очень легко сделать ошибку, поскольку единственным ключевым признаком, по которому мы отличаем мальчика от девочки является вид внешних половых органов. И тогда дети воспитываются как представители противоположного пола, что является причиной многих аномальных явлений как сексуальных, так и психологических.

Известны случаи, когда внешние женские признаки у мужчины являлись лишь результатом случайной атрофии яичек.

Среди древних скифов встречалось много мужчин с женскими фигурами. Геродот и Гиппократ приписывали эту аномалию избытку интенсивной езды на лошадях в период полового созревания.

В начале нашего века американский профессор Хаммонд, исследовавший индейцев из племени Пуэбло в Новой Мексике, описал мужчин этого племени, которые обладали всеми третичными женскими половыми признаками.

Антрополог Генри Мейдж, который также исследовал индейцев Пуэбло, рассказывал, что те имеют хорошо оформленную грудь, маленькие половые органы, высокие голоса и очень скромное оволосение тела. По его мнению, такие аномалии искусственны и возникли в процессе полового созревания "по причине чрезмерного онанизма и езды на лошадях.

ГЕРМАФРОДИТЫ В МИФОЛОГИИ И ИСТОРИИ

В греческой мифологии Гермафродит был сыном Гермеса и Афродиты. Легенда рассказывает, что в возрасте пятнадцати лет он путешествовал по Галикарнасу и в конце своего путешествия остановился у озера, желая искупаться. Нимфа Салмакис, увидев обнаженного, влюбилась в него без памяти. Однако не сумев очаровать его, она обратилась с молитвами к ботам, чтобы те соединили их тела навсегда.

Молитва была услышана и на свете появилось двуполое существо. С тех пор за озером закрепилась слава: каждая пара, которая купалась в нем, испытывала подобную трансформацию.

В греческой мифологии было много двуполых созданий. Эзоп так объяснял появление таких существ: "Однажды ночью, погостив у Бахуса, пьяный Прометей занялся моделированием из глины человеческих тел, но совершил несколько ошибок..."

Таким образом на свете появились андрогиники. Платон подозревал, что в обозримом прошлом человеческая раса складывалась исключительно из гермафродитов, причем каждый имел два тела, одно мужское, другое женское и два лица на одной голове.

Эти самодовольные существа поссорились с богами и Зевс в наказание разделил их на два пола. Платон пояснял, что сексуальное влечение противоположных полов опирается на стремлении к повторному объединению разделенных половинок.

Некоторые средневековые теологи-христиане верили, что Адам был двуполым. Святой Мартин из Амбуаза писал:

"Перед грехопадением, когда человек находился в состоянии невинности, он был самодоволен, как его Создатель. Он мог размножаться и производить потомство, созерцая свое божеское тело, поскольку был духовным гермафродитом."

Однако первородный грех послужил причиной того, что человек оказался разделенным на две половинки, которые различаются не только внешним видом, но и духовными предпочтениями. Причем интеллигентность и преданность богу - это признаки, главным образом, мужские, а любовь, преклонение, боготворение - женские. Слабости и несовершенства каждого из полов можно исправить только через супружество, единственной и основной целью которого является повторное обожествление человеческой натуры через воссоединение в единое.

Многие из тех, кто придерживался теории, по которой вместе с концом света обе половинки, обе плоти, оба пола соединятся в одном теле, были сожжены в средневековье на кострах, поскольку тогда господствовала иная точка зрения. И даже сегодня католическое право повелевает, что "гермафродит должен решить, какая плоть преобладает в его теле и сохранять себя согласно такой декларации."

Судьба жестока для гермафродитов. Несмотря на якобы божественное происхождение им жилось намного хуже, чем остальным представителям рода человеческого. Среди многих древних народов существовал обычай убивать детей неопределенной плоти сразу же после рождения. Таким образом стремились сохранить совершенство собственной расы греки.

Для римлян такие несчастные были злым знаком, недоброй приметой, а египтяне, хотя и чтили таких богов, как Бес или Птах, двуполых признавали за оскорбление Природы. В начале нашей эры римляне перестали преследовать гермафродитов, хотя еще Тит Ливий рассказывал, что за всю свою жизнь он видел немало таких существ, но все они были брошены в реку. Некоторые древние признавали гермафродитов за квинтэссенцию совершенства и многие из них увековечены в классических произведениях искусства.

В средневековье людские особенности, отклонения подвергались экстерминации, а двуполых преследовали с особой жестокостью. Согласно церковному учению, они находились в союзе с дьяволом и многие погибли во времена Инквизиции.

Судьба Антиде Коллас, например, была типичной для того времени. Объявленная в 1559 году гермафродитом и лишенная согласно закону свободы, она была обследована несколькими докторами, которые признали, что ее анормальное состояние есть результат отношений с Сатаной. За связь с дьяволом несчастная была сожжена на костре на главном рынке города.

Однако не всех гермафродитов убивали. Можно было однажды воспользоваться специальным правом и заявить о своем выборе в пользу той или иной плоти, но без возможности изменения решения в последующем.

Насколько трудно было применить такое право на практике, хорошо показывает пример с Маргарет Малор.

Будучи сиротой, Маргарет до двадцати одного года была убеждена, что все женщины такие, как она и лишь когда она заболела в 1686 году, доктор из Тулузы поставил следующий диагноз:"Чрезвычайно необычный гермафродит, скорее напоминающий мужчину, чем женщину."

Канцелярия бискупа в Тулузе под страхом смерти повелела Маргарет носить мужскую одежду. Девушка, пораженная таким открытием, бежала из Тулузы в Бордо, где поступила на работу служанкой в богатую семью. Но в 1691 году один тулузец, приехавший в Бордо, узнал ее и она стала узницей. 21 июня этого же года муниципальный суд г. Бордо принял решение, что она должна изменить свое имя на мужское Арно и запретил носить ей женскую одежду под страхом порки.

Имея женские фигуру, лицо, привычки и склонности, Маргарет вынуждена была искать мужскую работу. "Арно" не обладал присущей мужчинам физической силой и поэтому кормиться пришлось с подаяний, нищенствуя. Сумев как-то добраться до Парижа, "Арно" разыскал известного доктора, хирурга Савярд, который поставил в конце концов единственно правильный диагноз и выдал сертификат, свидетельствующий, что предъявитель сего по своему физическому и психическому состоянию значительно ближе к женщине, чем к мужчине. Но врачи и судьи не хотели признавать своих ошибок и их приговор оставался в силе до тех пор, пока юрист, сочувствуя мукам Маргарет, убедил короля, чтобы тот вмешался в ее судьбу.

Степень преследования псевдогермафродитов часто зависела от общего статуса семьи, к которой он/она принадлежали. Примером этого был Шарль де Бомонт, кавалер д"Эон, больше известная как Женевьева де Бомонт, мадемуазель д"Эон.

Шарль-Женевьев-Луи-Огюст-Андре-Тимоте д"Эон де Бомонт был псевдогермафродитом, который оказал огромное влияние на политику Франции XVIII века.

Следует подчеркнуть, что он был больше мужчиной, чем женщиной, прожил 82 года и всю жизнь его истинный пол оставался загадкой. Он с равным успехом играл роль мужчины и женщины. Мужья отправляли к нему своих жен, а отцы дочерей, но всех их усилия были тщетными, потому что никому не удалось наблюдать даже небольшой заинтересованности

Будучи капитаном драгунов, временами он проявлял необычайную отвагу и, хотя друзья по оружию признавали его мужчиной, часто обескураживал их своей чрезвычайной впечатлительностью. Среди тех, кто считал Шарля женщиной, был капитан гренадеров по имени Поммеро, который хотел жениться на нем, а также сам великий Бомарше.

Вся жизнь кавалера д"Эон была необычайной. До трех лет его воспитывали как девочку, но когда пришла пора учиться, он поступил в военную школу. Совершеннолетним имел девичью фигуру, приятные черты и женский голос, что не помешало ему добыть славу наилучшего фехтовальщика и стрельца в Европе. Вскоре король призвал Шарля ко двору, поскольку полагал, что д"Эона можно использовать как тайного агента.

Шарль был выслан в Россию шпионить за царицей Елизаветой Второй. В то время он был представлен как одна из ее придворных дам по имени Лиа де Бомонт.Одним из самых успешных его дел была организация Парижского договора. Ему удалось достичь взаимопонимания такого полезного для Франции, что английский государственный муж Джон Уилкс, заметил:" Договор сей должен быть назван Божьим Покоем, поскольку не помещается в границах понимания".

В 1745 году д"Эон ввязался в интриги с шотландцами, находившимися в состоянии войны с Англией, и склонил их к проведению политики, полезной для Франции. Его роль была так велика, что Бомарше однажды воскликнул: "д"Эон - это новая Жанна д"Арк!", на что Вольтер ответил: "Ни мужчину, ни женщину - а именно за таковое существо признан де Бомонт - не должна так тяжело испытывать судьба".

Позже по неизвестным причинам Шарль был изгнан в Лондон, где жил как женщина. Затем ему позволили вернуться при условии, что он пойдет в монастырь. д"Эон вернулся в Париж, где после обследования королевский доктор объявил его женщиной. Де Бомонт принял обет монашки.

Во время Французской революции Шарль предложил новому французскому правительству свои услуги, но ими не воспользовались. Говорят, что он окончил жизнь в Англии как женщина, но зарабатывала она на жизнь, обучая фехтованию.

В XIX веке наблюдался рывок в попытке, опираясь на научные основы, выяснить удивительное явление гермафродитизма. Диагностировать гермафродитизм нелегко. Трудности в этом можно проиллюстрировать на примере американки по имени Мари Дороти, принадлежавшей к очень богатой семье, которая одевалась и воспитывалась как женщина, но была гермафродитом. В 1823 году оказалось, что она единственная наследница огромного состояния. Однако в завещании на наследство было указано, что наследником может быть только мужчина.

Мари обследовали несколько самых известных докторов того времени. Двое из них признали ее женщиной, трое других - мужчиной, а шестой - признал под присягой, что это создание является и мужчиной и женщиной. Дело дошло до суда и судья огласил поистине соломоново решение: мужская половина Мари Дороти получает половину состояния.

Другим известным явлением был Джозеф Мазо, родившийся в 1830 году. Родители назвали новорожденного Мари и до двенадцати лет воспитывали как девочку, затем врачи констатировали, что это мальчик. Тогда имя изменили на Джозеф. Как утверждали медики, яички Джозефа оставались в брюшной полости. За половой член ошибочно приняли чрезвычайно разросшийся клитор.

После смерти Мазо в 1864 году паталогоанатомы заявили, что несмотря на мужской облик головы и тела, он в сущности был женщиной, у которой были влагалище, матка и яичники. Мари/Джозефа имел бесчисленные связи с женщинами, курил, пил, интересовался политикой.

В течение XIX века гермафродиты стали чрезвычайно популярны как аттракцион уродств. Директора цирков утверждали, что с хорошим "пятьдесят на пятьдесят" - еще одно название андрогиников - успех представления был гарантирован. Однако публичные показы интимных частей тела, даже как предмета научного интереса, было безоговорочно запрещено.

Чтобы как-то удовлетворить интересы публики придумывали самые разные трюки. Согласно старой как мир вере, правая сторона тела имеет природу мужскую, сильную, в то время как левая сторона.деликатна и более женственна. И гермафродиты позволяли волосам вырастать на правой стороне тела, а левую сторону тщательно выбривали.

Короткие прямые волосы с правой стороны головы составляли контраст со свободно растущими длинными или тщательно причесанными локонами с левой стороны.

С помощью специальных упражнений увеличивали правый бицепс. Левая сторона лица украшалась макияжем, а левая ладонь и запястье - огромным количеством бижутерии. Для достижения полного эффекта в левую грудь часто вводили силикон.

Некоторые из гермафродитов имели огромный успех: это, например, Диане/Эдгаре, Бобби Корке и Дональде/Диане, который/ая публично выступал/а еще в 1950 году.

ГЕРМАФРОДИТЫ И ЛЮБОВЬ

Некоторые "пятьдесят на пятьдесят" возбуждали настоящую страсть. Джозеф Нилтон был таким привлекательным гермафродитом, что один американский солдат бросил ради него свою жену и детей.

Другой, Франсуа/Франсуаза Мюрфи, был изнасилован моряком в нью-йоркском метро. Эвелин С. изменила пол в возрасте 40 лет и женилась на гувернантке собственных детей.Джордж В.Иордженсен изменил пол в 1952 году в возрасте 26 лет. Врач, который проводил операцию, вынужден был повторять ее еще шесть раз, затем он прописал пациенту две тысячи гармональных уколов. После этого Джордж сменил имя на Кристину и стал танцовщицей кабаре. Один летчик сержант, который имел роман с ней, утверждал, что у Кристины самое прекрасное женское тело, которое он когда-нибудь видел.

ГЕРМАФРОДИТЫ И СПОРТ

В 1966 году во время европейских легкоатлетических соревнований муссировалась тема настоящего пола некоторых женских участников соревнования, что вынудило Европейскую спортивную федерацию подвергнуть спортсменок тестам. Многие пожелали прекратить участие в турнире, чтобы не проходить унизительной процедуры. Остальные охотно выразили согласие, считая, что гермафродитизм придаст им только популярность.

Так получилось, например, с Биллом Раскамом, знаменитым офтальмологом, признанным одним из обещающих американских теннисистов. В 1975 году в возрасте сорока двух лет Билл Раскам объявил себя женщиной и взял имя Рене Ричардс. В том же году он принял решение участвовать в первенстве Соединенных Штатов среди женщин. Отказавшись подвергнуться тестам, определяющим настоящий пол участников, Рене довела дело до суда. Следует напомнить, что обследование не ограничивается только физическим осмотром, а основывается исключительно на анализе хромосомных клеток слизистой ротовой полости.

Размеры Рене были достаточно внушающими: 185 сантиметров роста и 80 килограммов веса. Будучи прекрасным противником как игрокам мужского, так и женского пола, она буквально поражала спортсменов силой своего удара слева.
Кастер Семеня бегунья-гермафродит из ЮАР

Американская федерация тенниса сочла именно этот прием самым убедительным аргументом в пользу мужского пола Рене и запретила ей выступать в международных соревнованиях. Однако Рене играла как женщина в открытых первенствах Австралии.

Сейчас живет еще несколько особ, у которых трудно определить пол. Однако успехи хирургии и психиатрии делают возможным для таких то ли мужчин, то ли женщин принятие однозначного решения о смене пола. Мужчины становятся хорошими домашними хозяйками, а женщины ксендзами, солдатами или атлетами.

Бегунья из ЮАР Кастер Семеня стала самым известным гермафродитом в спорте за последние годы. Поначалу, после серии тестов, ее классифицировали как женщину. Тогда этому никто значения не придал. Пламя разгорелось через несколько месяцев, когда 19 августа 2009 Семеня выиграла золотую медаль в беге на 800 метров на чемпионате мира в Берлине. Тогда то многие журналисты и обратили внимание, в частности, на явное отсутствие женских черт в фигуре и внешности спортсменки.

После этого Семеня прошла ряд проверок, которые показали, что у спортсменки зашкаливает уровень мужского гормона тестостерона. Однако позже в результате проведённых гендерных тестов было доказано, что Семеня является женщиной.

Существует немалое количество действий, выполняемых людьми полностью автоматически, то есть при осуществлении которых человек не задумывается: а почему именно так? К примеру, заполнение многочисленных анкет, в которых необходимо указать данные о возрасте, поле, расовой принадлежности и т. д.

В вопросе указания пола для большинства людей все ясно и понятно: есть мужчины и есть женщины.

Однако не все так категорично, и существует группа людей, не вписывающихся в общие рамки. Для них этот пункт анкеты является вопросом, на который они затрудняются ответить. Раньше, во времена античных богов, их самих причисляли к полубогам, родившимся на земле от небесных родителей.

Понятие гермафродитизма берет свое начало в древнегреческой легенде. Гермафродит был сыном двух богов – Гермеса и Афродиты.

Средние века ознаменовались началом жёсткой и жестокой травлей этих людей с уникальным телом, объявляя их исчадиями ада.

Гермафродитизм многими чересчур мнительными людьми считается происками нечистой силы, и люди, обладающие этим отклонением, не имеют права на дальнейшую жизнь в обществе. Со времен средневековья отношение к гермафродитам несильно изменилось, хотя их перестали сжигать на кострах.

Люди науки возмущены таким отношением - по сути, гермафродитизм - следствие неполного развития человеческого организма. Других отклонений, кроме особого строения половых органов, у гермафродитов не замечается. За исключением, наверное, нестандартного для обычного человека поведения, что объясняется двумя разными личностями в одном теле, но не у всех.

Причина проблемы кроется в генах - иногда при развитии плода происходит генетический сбой, нарушающий дальнейший порядок развития.

Немного теории:

эмбрионы изначально имеют женский пол, но до 9–10 недели развития их пол окончательно не определён. То есть до этого периода плод содержит и мужские, и женские анатомические особенности, а его дальнейшая гендерная предрасположенность является, по сути, лотереей.

Однако базовый пол плода - женский, с присущими ему внешними данными. И его развитие в случае генетической ошибки или сбоя может пойти по следующему пути:

1. Трансформация пола в мужской требует выработки большого количества тестостерона, сопоставимого с его количеством у взрослого человека. Мутация или ошибка в гене ведёт к нарушению этого процесса, и в итоге рождается женщина с двумя разными показателями: мужским хромосомным набором и характерными половыми органами. То есть снаружи женщина, а внутри - мужчина.
2. Подобная ситуация может произойти и с плодом, ориентированным на женский пол. Допустим, одна из двух хромосом по какой-то причине отсутствует, либо происходит сбой в работе надпочечников, и они вместо половых гормонов, вырабатывающихся в женском организме, начинают усиленно вырабатывать . В итоге акушеры радостно кричат, что родился мальчик, глядя на характерные признаки, а по факту это девочка, со всеми присущими внутренними органами.

Такое отклонение не редкость по генетическим меркам - один на десять тысяч новорождённых может быть девочкой в теле мальчика.

Гермафродитизм у людей, при котором в человеке одновременно присутствуют мужские и женские железы, явление крайне редкое.

Различают истинный и ложный гермафродитизм:

1. Истинный (гонадный) - характеризуется одновременным наличием мужских и женских половых органов, наряду с этим имеются одновременно мужские и женские половые железы. Яички и яичники при такой форме могут быть или объединены в одну смешанную половую железу, или располагаться отдельно. Вторичные половые признаки имеют элементы обоих полов: низкий тембр голоса, смешанный (бисексуальный) тип фигуры, в той или иной мере развитые молочные железы. Хромосомный набор у таких больных обычно соответствует женскому.
2. Ложный гермафродитизм (псевдогермафродитизм) имеет место, когда существует противоречие между внутренними и внешними признаками пола, то есть половые железы сформированы правильно по мужскому или женскому типу, но наружные половые органы имеют признаки двуполости. Причиной этого является сбой на генетическом уровне во время внутриутробного развития плода.

Роковая ошибка

Работа хромосом - это ещё не достаточно изученный процесс, и вызывает немало вопросов у специалистов. До сих пор не ясно, на какой стадии развития плода может появиться гермафродитизм. Большинство специалистов склоняется к тому, что риск стать гермафродитом может возникнуть даже в момент зачатия ребёнка. Однако настоящие причины этого и механизм развития ещё до конца не изучены. В итоге выделено несколько внешних факторов, из-за которых может развиваться гермафродитизм:

• воздействие радиации;
• отравление химическими веществами;
• злоупотребление алкоголем и наркотиками.

Мутировавший ген может принадлежать любому из родителей, а также существовать у обоих одновременно. Нередки случаи передачи этой патологии по наследству - когда в одном роду с постоянной периодичностью рождались дети с половыми органами, не отвечающими полу ребёнка.

Самый известный в медицинских кругах случай: когда на приём к доктору пришло семейство из 6 детей похожих на девочек, но по факту являющихся мальчиками.

Это называется тестикулярной феминизацией, и, подобно известной всем гемофилии, может передаваться только от матери к сыну.

Однако часто такие люди выделяются исключительной красотой и острым умом. Они добиваются высоких показателей в спорте, благодаря мужским гормонам , которые значительно влияют на выносливость, скорость и проявление силы. Среди обычных женщин они выделяются более сильными физическими данными, что позволяет им без труда занимать лидирующие места в различных видах спорта. Однако часто они страдают от ощущения собственной неполноценности, во многом связанной с неспособностью завести нормальную семью и двумя противоположностями, заключёнными в одном теле.

Также они часто подвержены различного рода психологическим расстройствам и фобиям, в основном в них преобладает страх оказаться в изоляции от остального социума.

Это делает жизнь гермафродитов просто невыносимой, и количество самоубийц среди людей с таких диагнозом достаточно высоко. К тому же размножаются они весьма неохотно, боясь, что их дети могут повторить судьбу родителей. Зачастую люди с такой особенностью бесплодны.

Трансформация организма

Несмотря на довольно распространённое мнение о заметности таких отклонений, часто гермафродитизм не поддаётся быстрому распознаванию. Ведь во многих случаях это никак внешне не проявляется. Уже у подростков начинают возникать характерные признаки, присущие другому полу: девочки могут с ужасом заметить появление усов и щетины, а у мальчиков начинает расти грудь и, кроме того, появляются критические дни.

Среди специалистов случаи обнаружения отклонения на стадии трансформации являются самыми проблемными и неприятными. Дело в том, что, чем раньше выявить особенность, тем активнее будет лечение, позволяющее в дальнейшем избежать большинства проблем, которые испытывают гермафродиты. Идеальным возрастом для обнаружения и начала вмешательства является первый год жизни ребёнка.

Проведение коррекции уже в сознательном возрасте означает причинение существенной психологической травмы, оправиться после которой могут не все. Часто открытие правды о своей половой принадлежности становится причиной глубокой депрессии и связанных с ней попыток суицида или употребления наркотиков и алкоголя.

Самым сложным для врачей является верное определение будущего пола ребёнка. Для этого необходимо выбрать, какими типами половых гормонов - мужскими или женскими, будет проходить лечение. После приёма таких препаратов пути назад уже нет, и ошибка может стать фатальной.

Не стоить принимать поспешных решений, и даже если есть определённая уверенность в доминировании одного из начал в организме, следует провести обстоятельные тесты.

Генетическая экспертиза значительно упростила работу специалистов, сводя вероятность ошибки к минимуму. В настоящее время врачи корректируют половую принадлежность ребёнка на стадии развития плода, что позволяет избежать в дальнейшем психологических травм.

Новейшие технологии помогают выявить пол ребёнка и при необходимости провести коррекцию ещё в утробе матери, благодаря чему на свет появляются сотни здоровых и цельных личностей.

Третий пол

Как быть тем, кто вовремя не прошёл обследование и теперь живёт с «чужими» половыми органами? Коррекция пола во взрослой жизни сопровождается сильными психологическими страданиями, ведь по факту для них это является вторым рождением в абсолютно противоположном теле. Возвращение к прежней жизни в новом качестве для них может стать настоящей пыткой, и помощь психолога является порой обязательной.

Однако не все могут получить своевременную и качественную психологическую помощь, не говоря уже о социальных проблемах людей, кому выпал при рождении гермафродитизм. Они испытывают затруднения с заменой документов, переводом на другое место обучения, медицинским обслуживанием и т. д. И это, если учитывать отношение окружающих

Однако все может показаться сущей мелочью перед дальнейшим существованием гермафродитов. Ведь человеку нужно приспособиться думать о себе, как о представителе противоположного пола, демонстрируя соответствующую модель поведения.

В них женское и мужское поведение так тесно переплетено между собой, что разделить их порой просто невозможно.
Врачи разработали собственную теорию, которая существенно облегчит жизнь гермафродитам. По их мнению, гермафродитизм - это явление, присущее людям третьего пола. То есть, что-то среднее, не относящиеся ни к мужчинам, ни к женщинам. В современном социуме гермафродитизм достаточно распространён: мужские юбки, женские брюки и т. д.

Сейчас общество постепенно стирает грани между мужчинами и женщинами, практикуя равноправие, вне зависимости от половых признаков.

Да и сам природный механизм развития позволяет задуматься над возникновением третьего пола - эмбрионы изначально двуполые, и это является нормой.

Может быть, и не врёт старая легенда о населявших ранее землю двуполых существах, проклятых богами и помещённых в разные тела, с различными половыми органами? Тогда вполне возможно, что настоящая человеческая природа начинает постепенно отвоёвывать свои позиции, производя на свет гермафродитов.

В любом случае при подобных проблемах нужно обращаться к врачам. И ещё очень важно, если вы встретили в своей жизни такого человека, самим оставаться людьми. Не нужно шарахаться от них, как от прокаженных, показательно жалеть, издеваться. Однако не нужно и возводить это явление в ранг новой нормы для общества и пропагандировать его для массового изменения пола людей.

В древности их почитали как детей богов, в средние века сжигали на кострах инквизиции. И даже сегодня они вынуждены скрывать свою природу. Гермафродиты… А что мы вообще о них знаем?

Вопросы гермафродитизма вызывают интерес не только у медицинской общественности, но и у всех людей. Когда рождается ребенок, необходимо помнить: это не просто родился человек, а будущая женщина или будущий мужчина. Сегодня в семьях чаще всего один ребенок, и если он болен, то это большая проблема и трагедия, когда болезнь не поддается обычным методам лечения. При редких заболеваниях, иногда со сложным типом наследования, затруднения возникают уже на этапе диагностики: широко используемые методы исследования (общий анализ крови, биохимический анализ крови, УЗИ внутренних органов), которые можно сделать в любой поликлинике, не позволяют поставить диагноз. Врач общей практики может только заподозрить наличие того или иного заболевания, но не диагностировать. Именно такими случаями занимается Центр Репродуктивного Здоровья и Медицинской Генетики, — рассказывает Барбова Наталья Ивановна, врач-генетик высшей категории, заведующая лабораторией профилактики наследственной патологии, конференциар университар, – но что касается гермафродитизма, то увидеть и понять, что с ребенком что-то не так, могут не только врачи, но и родители.

Истинный гермафродитизм: где природа даёт сбой?

«Современные люди великолепно разбираются в самых сложных технических устройствах, но очень мало знают о своей наследственности и о том, как устроен их собственный организм. Когда во внешности или в поведении ребенка очевидно сходство, например, с отцом, в народе говорят: «Вылитый папа!» И даже далекие от генетики люди скажут: «Ну, от генов никуда не денешься. Это – гены!» И никто не говорит: «Это – хромосомы!», — отмечает Наталья Ивановна. — А следовало бы понимать, что такое гены, хромосомы, ДНК и молекулы ДНК».

Практически в каждой клетке нашего организма есть ядра (хотя есть и безъядерные клетки, например, красные кровяные клетки- эритроциты); ядро клетки содержит хромосомы, в которых заключена вся генетическая информация. Хромосомы – наиболее крупные структуры, содержащие ДНК. «Именно в ДНК и записана наследственная информация, а ген – это более мелкая структура по сравнению с ДНК, это – участок молекулы ДНК, на котором записана информация о структуре одного белка, — объясняет разницу врач-генетик. — Наша наследственная информация имеет несколько степеней защиты: она не располагается как-то открыто, она спрятана в ядре, спрятана в хромосомах».

Дифференцировка пола предусмотрена самой природой, генетическая программа каждого человека расписана на годы вперед, она также содержит информацию какого пола должен быть человек. Геном нормального человека содержит 23 пары хромосом, т.е. всего 46 хромосом. Парные хромосомы гомологичны и несут информацию, отвечающую за одни и те же признаки. За внутренние органы отвечают 22 пары хромосом (аутосомы), за первичные и вторичные половые признаки отвечает одна пара хромосом (половые хромосомы). Соответственно, половых хромосом в геноме человека две: хромосомы ХХ у женщины и хромосомы ХУ у мужчины. При этом в Х хромосоме, имеющейся и у мужчин и у женщин, содержится не только информация о половых признаках, но и о некоторых других, например, о системах свертывания крови.

«При рождении у любого человека есть внешние половые признаки. Как выглядят половые мужские и женские органы знает любой. Именно по их внешнему виду определяется пол ребенка и выбирается имя. Но бывают трагичные ситуации, когда после рождения визуально определить пол ребенка невозможно. Даже медицинский персонал порой затрудняется определить – это мальчик или девочка, потому что имеются внешние признаки, присущие и мужским и женским половым органам. На самом деле такие дети рождаются редко, это – истинный гермафродитизм, – объясняет Барбова Наталья Ивановна. – В таких случаях родителей направляют к генетику.

Первое, что делает генетик при консультировании – направляет на кариотип, т.е. исследование клетки с целью определения числа и структуры хромосом.

Кариотип необходим, поскольку вторичные половые признаки (маскулинизация или молочные железы) у новорожденного неразвиты, поэтому с их помощью нельзя определить пол. Чтобы сделать кариотип, необходимо использовать ядерные клетки, обычно это клетки крови – лимфоциты.

В Молдове анализ осуществляется классическим методом. Врачи выполняют большую подготовительную предварительную работу, выращивая эти клетки на специальных средах, т.е. исследование занимает время. Порой результатов нужно ждать 2-3 недели. В таких случаях родители иногда даже не дают имя ребенку, либо дают имя, которое является и мужским и женским (Саша, Валя и т.д.).
Результат анализа может оказаться следующим: при истинном гермафродитизме имеется клон как мужских, так и женских половых клеток. Природа как бы ошиблась, и внешне это проявилось именно манифестацией и женских половых органов и мужских. В этом случае формула кариотипа выглядит следующим образом: 46, ХХ и 46, ХУ.

Поясню: когда записывают формулу кариотипа, на первом месте пишут число хромосом (т.е. 46), а далее указывается пол (ХХ или ХУ). Для сравнения вспомним синдром Дауна, при котором в геноме есть лишняя хромосома, поэтому на первом месте пишется 47.

Кариотип нормальной женщины — 46, ХХ, нормального мужчины — 46, ХУ. А вот как понять какого пола ребенок, если анализ состоит из записи «46, ХХ и 46, XY»? Иногда подсчитывают проценты, определяя соотношение женских и мужских клеток. Самая сложная ситуация, при соотношении 50 на 50, т.е. ребенок фактически наделен и женскими и мужскими половыми признаками. Это – истинный гермафродитизм, но он может проявиться и таким образом, что будет больше либо женских, либо мужских клеток. В будущем, при хирургической коррекции, учитывается каких клеток больше, чтобы привести половые органы ребенка в соответствие с полом».

Ложный гермафродитизм не значит — несуществующий

В отличие от истинного гермафродитизма, внешние проявления которого видны уже при рождении ребенка, на практике врачи сталкиваются преимущественно с ложным гермафродитизмом.

Диагноз «ложный гермафродитизм» зачастую вводит в заблуждение людей, далеких от медицины, и понимается как несуществующее заболевание. Иногда это доходит до трагикомичного абсурда. Известный российский психиатр, профессор А. И. Белкин вспоминает такой случай из своей практики: один из его пациентов должен был получить новые документы. Однако, работница органов записи актов гражданского состояния категорически отказалась оформить новый паспорт, увидев диагноз «ложный мужской гермафродитизм». Она обосновала это так: «раз гермафродитизм у него ложный, то пусть голову не морочит и продолжает жить в том поле, в каком записан!» К счастью, ситуацию удалось благополучно разрешить благодаря врачам, которые вмешались и объяснили в чем тут дело.

При ложном гермафродитизме кариотип у ребенка нормальный (или 46, ХХ или 46, XY), но по мере взросления части половых органов становятся похожими на органы ребенка другого пола. И так как ребенок рождается вроде бы с нормальными половыми органами, акушеры и врачи могут и не увидеть, что что-то не так.

«Такие пациенты в моей практике встречались, – рассказывает врач-генетик. — Это очень болезненная тема, о которой легко и просто могут говорить только те, кто никогда не сталкивался с такими проблемами. Ложный гермафродитизм может быть связан с гормональными проблемами. В организме каждого человека есть мужские и женские гормоны. Если у мальчика содержание тестостерона понижено, т.е. мужские гормоны вырабатываются в недостаточном количестве, то мужские половые признаки будут не выражены. Например, микропенис будет больше похож на женский клитор, хотя это – мальчик, у него мужской кариотип. И наоборот, если у девочки вдруг повышается тестостерон, то могут появиться признаки маскулинизации». Гормональный сбой может быть связан с внешними факторами; с состоянием здоровья беременной женщины – курение, алкоголизм, стрессы, вредное производство; также может быть следствием нарушений гормонального фона матери.

Ложный гермафродитизм также может возникнуть, когда поражаются надпочечники. Это одна из форм адреногенитального синдрома – происходит сбой выработки гормонов надпочечниками и тогда мальчик может быть похож на девочку, и наоборот.

Есть и такие ситуации, когда несоответствие генетического пола (кариотипа) и внешних половых признаков становится очевидным ближе к пубертатному периоду. Например, растет обычный мальчик, у него мужское имя, у него мужские внешние половые признаки, но по мере взросления родители и окружающие замечают изменения в поведении, несоответствующие мужскому полу. При проведении кариотипа выясняется, что генетически – это не мальчик, а девочка. Это – синдром Ла Шапелля. Бывают и такие случаи, но редко (1 случай на 20 000 — 24 000 новорожденных мальчиков). Поэтому при нарушении поведения сексуального характера мы также рекомендуем сделать кариотип».
Еще реже (1 на 100 000 новорожденных девочек) встречается Синдром Сваера. Это заболевание при котором у женщины – мужской кариотип 46,ХY.

Гермафродиты и Олимпийские игры

1932 г. Олимпийской чемпионкой в забеге на 100 метров стала полячка Станислава Валасевич.
1936 г. Благодаря прыгунье в высоту Доре Ратьен немцы выиграли неофициальный командный зачет на Олимпийских играх.
1960 и 1964 гг. Знаменитые советские спортсменки, сестры Тамара и Ирина Пресс взяли золото на Олимпиадах и начали подготовку к соревнованиям 1968 г. Но было объявлено об обязательной проверке половой принадлежности спортсменов, после чего сестры неожиданно прервали спортивную карьеру. Споры о том, были ли они гермафродитами, длятся до сих пор.
После громких скандалов, с 1966 г. для участия в соревнованиях была введена обязательная проверка половой принадлежности спортсменов.

На хирургическую коррекцию после визуального осмотра?

В историях о детях-гермафродитах, опубликованных в СМИ, часто повторяется такой сюжет: «Врачи, осмотрев ребенка, решают, какого пола он будет. Впрочем, иногда они советуются с родителями». Попутно врачи обвиняются в том, что в большинстве случаев дети-гермафродиты становятся девочками, поскольку такого рода хирургическую коррекцию сделать легче. Насколько правдивы эти истории?

Генетический пол ребенка-гермафродита определяется в результате медицинских исследований. Напомним, что в случае истинного гермафродитизма ребенок уже на первом этапе жизни получает направление для проведения кариотипа. Именно результаты анализа позволяют определить генетический пол ребенка, что и будет учитываться при проведении операции. Точно также решается вопрос пола и при ложном гермафродитизме. Как подчеркивает Наталья Барбова, ни один хирург не приступит к операции, если нет анализа кариотипа: «Хирургическое лечение детям проводится в нашем Институте Матери и Ребенка, в отделении урологии. Анализ кариотипа обязателен, потому что можно ошибиться и испортить ребенку всю жизнь. Допустим, если половые органы больше похожи на мужские, то их можно довести до состояния мужских половых органов, но что, если потом окажется, что у ребенка кариотип женский? Поэтому исследование кариотипа – обязательное условие. Анализ делают в Центре Репродуктивного Здоровья и Медицинской Генетики, в нашей лаборатории Цитогенетики работают опытные специалисты».

Возникает вопрос: в каком возрасте лучше проводить хирургическую коррекцию?

«Обычно это стараются сделать в том возрасте, пока ребенок не пошел в школу, пока он не общается с большим количеством людей, чтобы предохранить его от психологических проблем, которые могут возникнуть, — объясняет Наталья Барбова. — Нужно учесть и то, что у ребенка могут быть какие-то другие нарушения, его нужно обследовать, поэтому операция может быть отсрочена. В таких случаях родителям не рекомендуют отдавать ребенка в садик, также чтобы уберечь от нездорового любопытства окружающих и психологических травм. Бывает и так, что операцию невозможно провести из-за противопоказаний. Поэтому решение о сроках проведения хирургической коррекции принимается отдельно в каждом конкретном случае».

В научных исследованиях психиатров, изучающих гермафродитизм, рассматривается взаимосвязь возрастных особенностей психического состояния пациентов и сроков хирургического вмешательства.
Как показывает практика, наиболее легко в психологическом плане операции по смене пола переносят дети 3-4 лет. В возрасте 5-10 лет перемена пола переносится тяжело, так как дети уже твердо осознают свою половую принадлежность. В период полового созревания, осознавая свою природу, подростки становятся очень ранимыми. Некоторые сами настаивают на том, чтобы им скорее определили пол, а после операции быстро к нему привыкают. А вот после 20 лет перемена пола дается тяжело, прежде всего, из-за социальных причин: уже есть связи, есть круг общения, социальный статус и т.д.

«Проблема заключается еще и в том, что родители не всегда понимают, насколько это тяжелая ситуация, – делится своими наблюдениями Наталья Ивановна. – Им кажется, что проблема пройдет, все само собой выровняется. Это зависит от образовательного ценза родителей, но есть и другие моменты. Сейчас подорожали медицинские услуги. Людям тяжело живется и, одно дело, когда анализы оплачиваются по полису… но есть случаи (речь идет о редких патологиях), когда мы направляем родителей сдать анализы в частные центры, например, в Synevo, откуда их направляют в Германию. Конечно, это очень дорого, но у нас в Молдове такие анализы не делают, потому что заболевания очень редко встречаются. И мы объясняем родителям, что у ребенка может подтвердиться такой-то диагноз, но психологически их очень сложно убедить, особенно, если они малообразованны. Иногда так бывает и в случае с гермафродитизмом. Например, у женщины, судя по всему, ребенок — истинный гермафродит. После консультирования мы направляем ее на кариотип, но родители по каким-то причинам его не делают. Они приходят к нам снова, когда ребенок уже подрос. К сожалению, бывает и так».

Пренатальная диагностика и гермафродитизм

Лаборатория профилактики наследственной патологии ведет мониторинг врожденных пороков развития, обрабатывая данные, поступающие со всей Молдовы. В фокусе исследований – врожденные пороки, диагностируемые в первый год жизни ребенка. «Говорить, что в Молдове идет рост мальформации, мы не можем. Мы ведем исследования с 1991 года, у нас детей с врожденными пороками развития рождается не больше, чем в других странах Европы, — поясняет Наталья Барбова. – В Молдове за последние 5-10 лет в год рождаются около 2% детей с врожденными пороками развития, а ежегодно у нас 37-38 тыс. новорожденных. За последние два года на первые места в общей структуре врожденных пороков вышли пороки сердца, множественные пороки развития (т.е. если задействованы две системы и более) и пороки опорно-двигательной системы. Та же ситуация наблюдается не только в Молдове, но и во всем мире. Что касается гермафродитизма (и другой патологии половых органов), то в общей структуре врожденных пороков, они занимают не более 3-5%».

Можно ли диагностировать гермафродитизм до рождения ребенка? Хотя в Молдове, как и в других странах мира, нет программ направленных именно на диагностику гермафродитизма, но узнать о заболевании ребенка до его рождения все-таки можно.

«Мы рекомендуем пройти обязательное УЗИ в первом триместре беременности (с 11 по 14 неделю). Это первое ультразвуковое исследование, которое даёт информацию о развитии плода. И это очень важное исследование, но женщины должны понимать, что на таких сроках не всегда можно определить пол ребенка, – поясняет Наталья Барбова. – Поэтому необходимо более позднее УЗИ (18-20 неделя), при котором уже можно выявить нарушения пола. В таких случаях врач ультразвуковой диагностики направляет женщину к врачу-генетику и мы берем её на обследование. Но мы не можем взять женщину после 22 недели. Мы не имеем права, так как по закону ребенок считается жизнеспособным, если его вес превышает 500 грамм. Считается, что 22 недели – именно тот рубеж, когда плод набирает этот вес, и в случае преждевременных родов ребенок (при наличии реанимационных мероприятий) сможет жить. Поэтому после 22 недели прерывание беременности невозможно.

Также мы сразу рекомендуем сделать пренатальную цитогенетическую диагностику женщинам из группы риска (35 лет и старше; женщинам, работающим на вредном производстве; женщинам, уже рожавших детей с хромосомными аберрациями или с нарушением пола). Цитогенетическое исследование плода позволяет определить его кариотип. Это самое точное исследование, оно дает ответ на вопрос о числе и структуре хромосом и о том, какие половые хромосомы у этого ребеночка. Делается это, в основном, методом амниоцентеза (анализ околоплодных вод) на сроке от 16 до 18 недель».

Цитогенетическое исследование плода является инвазивным. Насколько оно безопасно для ребенка и женщины?

«Цитогенетическое исследование плода проводится в безопасные сроки для ребенка и матери, – говорит доктор Барбова. – На более раннем сроке мы не можем лишать ребенка какого-то количества амниотической жидкости. Поэтому исследование проводим на сроке от 16 до 18 недель. Это — не операция, это — манипуляция, процедура, которая делается в течении нескольких минут под контролем УЗИ. В амниотической жидкости матери содержатся клетки плода. На ребенка исследование никак не воздействует, его не беспокоят, амниотическая жидкость берется именно в том месте, где ребенок не находится. Эта методика хорошо разработана, мы используем ее много лет и результаты очень хорошие. Конечно, любая процедура имеет какой-то риск, но для амниоцентеза риск не превышает 0,4%. Мы рекомендуем методы инвазивного обследования по показаниям, без предварительной консультации врача-генетика на эту процедуру не записывают».

Медико-генетическое консультирование на современном этапе не директивно, т.е. врач-генетик никогда не скажет родителям — «прерывайте беременность!», не будет их убеждать или заставлять. «Задача врача-генетика поставить диагноз, проинформировать будущую маму именно о медицинских аспектах, ответить на вопросы, а дальше родители сами решают, прерывать ли им беременность или нет. Это очень деликатный вопрос. Родители принимают решение в соответствии со своими жизненными убеждениями, религиозными, философскими взглядами, — говорит Наталья Барбова. — При этом, те беременности, которые прерываются по медицинским показаниям составляют всего лишь 1% от всех прерываний беременности, которые женщины совершают по своему желанию, по своему решению».

Гермафродитизм – проблема не только медицинская, но и социальная

Современная медицина помогает людям, больным гермафродитизмом, скорректировать внешние половые признаки, приводя их в соответствие с генетическим полом. Однако, это только часть проблемы. Большинство гермафродитов бесплодны. Помочь может метод экстракорпорального оплодотворения, хотя здесь есть свои риски. «Любой паре, которая делает экстракорпоральное оплодотворение, я бы порекомендовала в обязательном порядке сделать пренатальную цитогенетическую диагностику, — говорит Наталья Барбова. – Никто не против экстракорпоральных методов, они на самом деле спасли многие пары, но есть такое мнение, что всё проверяется. На самом деле, всё проверяется в том случае, когда существует преимплантационная диагностика, т.е. отдельно исследуют мужскую половую клетку и отдельно женскую, потом они соединяются, образуется эмбрион и подсадка делается уже проверенными клетками. Насколько я знаю, в Кишиневе предпринимаются шаги в этом направлении, но пока преимплантационной диагностики у нас нет».

Намного сложнее медицинских и психологических аспектов обстоит дело с неготовностью общества принять особенных детей без предубеждения. Нужно сказать, что гермафродитизм – заболевание, с которым связаны самые невежественные представления. Например, устойчивый миф, что гермафродиты – особо развращенные люди, ведущие беспорядочную сексуальную жизнь с представителями обоих полов. В действительности, у гермафродитов нарушена репродуктивная функция, что выражается также в невозможности вести полноценную сексуальную жизнь.
В отличие от развитых стран, где общество разрабатывает и обеспечивает действие необходимых систем механизмов помощи особенным детям, в Молдове вся ответственность за лечение и социальную реабилитацию гермафродитов тяжким бременем ложится на плечи родителей. Мало того, сами дети вызывают у окружающих преимущественно нездоровый интерес с примесью брезгливого любопытства.

В 2013 году Германия приняла закон, в соответствии с которым, более не потребуется вносить в свидетельство о рождении пол младенца. Эта графа может остаться незаполненной. С правовой точки зрения это означает, что человек, у которого есть признаки обоих полов, сможет сам выбирать себе пол, став совершеннолетним, или вовсе не делать такого выбора. Честно говоря, оценить сегодня все последствия этого закона, в том числе и психологические для самих гермафродитов, сложно. Время покажет.

В Австралии пол интерсексуалов определяется как «иной» и его вносят в документы. Также в Афганистане, Непале и Пакистане существование обоеполых людей признали официально.

Можно сказать только одно: если бы в Молдове ввели такой закон сегодня, то это было бы все равно, что бросать детей на амбразуру. Сложно представить, с какого рода издевательствами и психологическим насилием может столкнуться ребенок, если бы, например, в школе стало известно, что он – гермафродит.

Есть мальчики, девочки и другие

Представьте ситуацию. Вы только что произвели на свет долгожданного младенца. И даже если во время УЗИ вам сказали, что это мальчик, вы все равно задаете акушерке традиционный вопрос: «Кто?» А в ответ тишина. И потом растерянное: «Не знаем… У ребенка что-то с гениталиями не так».
Вместо радости у вас шок. Что сказать родным и друзьям, которые обрывают телефон, желая поздравить? Родила царица в ночь не то сына, не то дочь? Вы залегаете на дно дней на пять, пока врачи не проведут исследование и не определятся с полом ребенка. Диагноз звучит как приговор: гермафродитизм.
И второй шок родители испытывают, когда узнают, что ребенку понадобится пожизненная гормональная терапия.

Но так ли трагична ситуация, как кажется на первый взгляд? Могут ли такие дети нормально существовать среди себе подобных? Какие виды лечения предлагает им современная медицина? А главное – кто виноват? В чем причина неправильного формирования пола у плода? Поиски истины обернулись настоящим расследованием, в котором мне помогали гинекологи, хирурги, урологи, врачи ультразвуковой диагностики, педиатры. Но главным экспертом стала Наталья Калинченко, детский эндокринолог Эндокринологического научного центра РАМН, кандидат медицинских наук.

– В настоящее время термин «гермафродитизм» выходит из обращения и заменяется формулировкой «заболевания, связанные с нарушением формирования пола». Это вызвано тем, что «гермафродитизм» звучит оскорбительно для пациентов, как клеймо. Поэтому сейчас в диагнозе мы пишем «нарушение формирования пола».
– В интернете есть такая расшифровка гермафродитизма: это наличие у особи мужских и женских половых признаков. Верно?
– В целом верно. Нарушение формирования пола (НФП) разделяют на три типа:
1. Нарушение формирования пола 46, ХХ (то, что раньше называли женским гермафродитизмом). У пациента женский кариотип (женская генетика) – 46, ХХ, но наружные половые органы имеют мужское строение или неправильное строение ближе к мужскому.
2. НФП 46, ХУ (мужской гермафродитизм). Пациент с кариотипом 46, ХУ генетически мальчик, у него есть мужские гонады (яички), а наружные половые органы имеют женское строение.
3. Истинный гермафродитизм, или овотестикулярный, – это как раз то, о чем говорится в вашем вопросе: наличие у пациента одновременно и женских, и мужских половых гонад (яичек и яичников). В принципе НФП – это любое неправильное строение гениталий.

Наша справка.
По внутреннему строению различают три вида НФП – двусторонний, односторонний и смешанный. Односторонний – это когда с одной стороны расположен яичник или яичко, а с другой стороны – смешанные гонады (и яичко, и яичник). Двусторонний – когда у пациента с двух сторон гонада представлена тканями и яичка, и яичника. Смешанное строение характеризуется наличием яичка и яичника в одной ткани. А иногда бывает, что гонада вообще отсутствует, и вместо нее находится соединительнотканный стяж.

– Часто бывает так, что из-за недоформированных наружных гениталий врач даже не может четко сказать, кто это родился – девочка или мальчик. И как быть в таком случае?
– Делать кариотипирование и УЗИ внутренних органов. УЗИ сразу покажет, есть ли матка, гонады. И это поможет определить тип НФП – мужской или женский. А дальше уже идет гормональное и генетическое обследование. Чаще всего нарушение формирования пола встречается у мальчиков: генетически он мальчик, а наружные половые органы неправильные. Развитие мужских половых органов идет под влиянием тестостерона: для того, чтобы у мальчика правильно сформировались половые органы, нужен высокий уровень этого гормона. Кстати, у плода мужского пола внутриутробно уровень тестостерона почти такой же высокий, как у подростков. Он снижается лишь после рождения ребенка. И вот этот внутриутробный период очень важен.
Что касается девочек, то закладка и формирование наружных половых органов по женскому типу идет индифферентно, то есть если у плода вообще отсутствуют гонады (внутренние половые органы) – внутри он бесполый, то родится ребенок с женским строением наружных гениталий, и внешне это будет девочка.

Важно.
Знаете ли вы, чем чреват для мальчика, находящегося в утробе матери, низкий уровень тестостерона? Гипоспадией – аномальным строением полового члена (яички при этом не страдают). Это заболевание тоже относится к НФП. При легкой степени гипоспадии отверстие мочевого канала открывается у края или посередине головки – чисто урологическая проблема. Причиной могут служить внешние факторы, например, токсикозы у матери или вирусные инфекции в первом триместре беременности.
При тяжелой форме мочеиспускательный канал открывается либо в середине, либо у основания члена или даже на мошонке, и пенис чаще всего бывает искривлен. Обследование такого дефекта должен проводить уже не уролог, а эндокринолог. Некоторые формы тяжелых гипоспадий передаются по наследству. Обычно в год-два мальчикам делают операцию. Гипоспадия – довольно частое заболевание, один случай на 150 - 180 человек. В последние годы наблюдается увеличение роста гипоспадий. Считается, что одна из причин – ухудшение экологии. В странах третьего мира есть целые регионы, где большинство мальчиков рождается с гипоспадией. Когда провели исследование, оказалось, что беременные женщины работали на полях, которые обрабатывают химикатами, по своей структуре схожими с эстрогенами (женскими половыми гормонами), в результате чего блокировалась выработка тестостерона у эмбрионов.

– Какие формы НФП самые распространенные?
– Врожденная дисфункция коры надпочечников (ВДКН), или адреногенитальный синдром (АГС). Это заболевание связано с тем, что надпочечники не вырабатывают фермент, который отвечает за биосинтез гормона кортизола. При этой форме АГС нарушена выработка гормонов, отвечающих за поддержание сахара в крови и соли в организме. Чтобы заставить надпочечники хоть как-то производить эти гормоны, организм вынуждает надпочечники активно работать. В результате они стараются изо всех сил, увеличиваются в размерах, но единственное, на что оказываются способны, – это в избытке продуцировать андрогены. В итоге рождается девочка с неправильным строением гениталий.

Наша справка.
Надпочечники вырабатывают три вида гормонов:
минералкортикоиды (альдостерон) отвечают за поддержание нужного уровня соли в организме;
глюкокортикоиды (кортизол) регулируют кровообращение, поддерживают уровень сахара в крови и помогает организму справляться со стрессами – инфекциями и травмами;
андрогены (мужские половые гормоны) продуцируются у обоих полов. Отвечают у мальчиков и девочек за появление оволосения в период полового созревания.

– В чем причина ВДКН?
– Это наследственная болезнь. У родителей больного ребенка одна хромосома содержит поврежденный ген, а другая – здоровый. Такие родители называются «здоровыми носителями». Если отцовская хромосома с дефектным геном соединится с материнской хромосомой с дефектным геном, они составят пару хромосом с двумя патологическими генами, получив которую ребенок окажется больным. Если дефектная хромосома отца сливается с нормальной хромосомой матери (или наоборот), ребенок будет здоровым носителем, как и родители. При слиянии двух нормальных хромосом ребенок родится здоровым. То есть из четверых детей, рожденных от двух здоровых носителей, один ребенок будет абсолютно здоров, двое – «здоровыми носителями» и один – болен ВДКН.

Теория вероятности.
Если родители являются носителями, риск рождения больного ребенка составляет 1:4 для каждой последующей беременности. Но если в семье уже есть больной ребенок, это не значит, что трое детей от последующих беременностей будут здоровы.

– Если предположить, что ребенок с ВДКН вырос и его партнер здоров, то какими родятся их дети?
– Патологический ген компенсируется нормальным, и все дети от этого брака будут здоровыми носителями. Вероятность встречи двух здоровых носителей равна 1:50. Риск значительно возрастает при кровно родственных браках двоюродных, троюродных братьев и сестер. Для детей от брака человека, страдающего ВДКН, и здорового носителя риск возрастает до 1:2. Надо сказать, что ВДКН – достаточно частое заболевание. 1 из 10 тысяч новорожденных может быть болен. То есть на 125 тысяч рожденных за год детей приходится 20 больных. И если их вовремя не диагностировать, то они погибнут в первые 15 - 20 дней жизни от надпочечниковой недостаточности: они плохо едят, у них рвота, потеря веса. Вот почему с 2006 года в нашей стране принят закон о введении неонатального скрининга на ВДКН. На 4-й день жизни у каждого ребенка берут кровь из пятки и проводят диагностику сразу пяти частых и тяжелых заболеваний, лечить которые надо сразу после рождения. Диагноз ВДКН подтверждается уже через 2 - 3 недели после рождения.

Памятка
Гермафродит – это человек, у которого имеется несоответствие между строением половых желез и внешним видом половых органов или вторичными половыми признаками.

– Проводят ли диагностику плода? Ведь это наверняка позволило бы лечить ребенка с ВДКН внутриутробно.
– Сейчас в семьях, где уже есть ребенок с ВДКН, родителям рекомендуют проводить пренатальную диагностику. На 10-й неделе беременности у женщины производится забор ткани через шейку матки (биопсия ворсин хориона) для определения пола ребенка, а также на наличие или отсутствие у него ВДКН.

Из дневника журналиста.
Знакомый врач-гинеколог рассказал, что за многолетнюю практику у него всего раз был случай, когда он во время УЗИ обнаружил у плода неправильное строение гениталий. Вернее, сначала просто заподозрил дефект и более часа не отпускал беременную, пока не рассмотрел ребенка внимательно. Но кто из диагностов, особенно в женских консультациях, где выстраиваются километровые очереди из беременных, станет час осматривать какие-то гениталии? Сердце работает, ноги-руки целы, голова в порядке – и вперед.
Теперь звоню, как сумасшедшая, всем своим беременным подругам и агитирую делать платное УЗИ у высококлассных специалистов: «Требуйте доказательств, что ваши дети не гермафродиты!» Пугаю их зловещей статистикой.
«А что будет с ребенком, который не то мальчик, не то девочка? Чао, бейби? Аборт?» – пытала я своего приятеля акушера-гинеколога.
«Если плод женского пола, то матери назначат стероидный препарат, чтобы предотвратить маскулинизацию наружных гениталий. Женщине придется принимать гормоны до тех пор, пока не будут готовы результаты биопсии ворсин хориона. Если выяснится, что плод здоров, стероиды можно отменить.
«А гормоны за это время не повредят ребенку? Зачем же зря травить малыша?» – не унималась я.
«Нет, это слишком короткий срок, чтобы лекарство могло оказать отрицательное влияние на развитие плода, – успокоил приятель. – Если же плод мужского пола и у него определен ВДКН, лечение стероидами также прекращают. А вот если плод с ВДКН – девочка, то матери придется принимать стероидные препараты в течение всей беременности. Это поможет не только снизить маскулинизацию наружных половых органов, но и в дальнейшем, после рождения, сократит объем пластической операции по коррекции гениталий. Единственная, на ком гормонотерапия может негативно сказаться – это мать. Ее осложнения сводятся к прибавке веса и повышенному образованию растяжек на коже».
Ну сделают в раннем детстве операцию, а дальше? Что ждет таких детей?
«У них при правильном и своевременном лечении можно ожидать нормальных сроков начала и течения полового созревания, – продолжал приятель. – В некоторых случаях отмечается позднее начало менструаций и дисфункция яичников. Девочки с ВДКН имеют нормальную матку и яичники. У мальчиков с ВДКН при условии компенсации заболевания репродуктивная функция не нарушена. Теперь, надеюсь, ты понимаешь, почему так важны ранняя диагностика и лечение?».

Наша справка.
Маскулинизация – омужествление, усиление мужских признаков в организме женщины. В пубертатный период маскулинизация у девочек приводит к развитию вторичных мужских половых признаков, увеличению клитора, угнетению менструальной функции, недоразвитию молочных желез и матки, гирсутизму, потере женственности. Как правило, маскулинизация у женщин сопровождается усилением либидо (в редких случаях она достигает патологического усиления – нимфомании. Об этом заболевании читайте на сайте нашего журнала).
Ликбез
Первичные половые признаки – это наружные и внутренние половые органы (гениталии).
У девочки: малые и большие половые губы, матка, яичники.
У мальчика: половой член, яички.
Дифференциация первичных половых признаков начинается с 7-й недели эмбрионального развития.
Вторичные половые признаки появляются в период полового созревания. У девочек с 8 лет увеличиваются молочные железы, появляется лобковое и подмышечное оволосение. У мальчиков с 9 лет начинается оволосение и увеличение наружных половых органов.
Каждый организм характеризуется определенным набором хромосом, который называется кариотипом . Кариотип человека состоит из 46 хромосом – 22 пары аутосом и две половые хромосомы. У женщины это две X хромосомы (кариотип: 46, ХХ), а у мужчин одна Х хромосома, а другая – Y (кариотип: 46, ХY). В каждой хромосоме находятся гены, ответственные за наследственность. Исследование кариотипа проводят с помощью цитогенетических и молекулярно-цитогенетических методов.
Кариотипирование – цитогенетический метод, позволяющий выявить отклонения в структуре и числе хромосом, которые могут стать причиной бесплодия, другой наследственной болезни и рождения больного ребенка.

– Бывает так, что в роддоме акушеры пропускают НФП?
– Случается. Как раз именно в роддоме чаще всего пропускают ситуацию, когда изначально развитие по женскому типу идет индифферентно. Например, рождается генетический мальчик с чисто женским фенотипом (женским строением наружных половых органов). Внешне это девочка, поэтому акушеры в полной уверенности заявляют роженице, что у нее дочка. Лет до 14 - 15 она спокойно растет, и никто, в том числе она сама, ничего не подозревает. А потом родители приводят ее к нам с жалобой на отсутствие вторичных половых признаков: не растут молочные железы, нет месячных. Мы проводим исследование, и УЗИ показывает, что у девочки нет матки. Берем кровь на гормоны, и анализ свидетельствует, что эстрогенов нет, как будто яичники отсутствуют. Чтобы окончательно прояснить картину, обязательно делаем кариотип, и тут всех ждет откровение: у девочки кариотип 46, ХУ, то есть генетически она мальчик.

– Неужели мать на протяжении 14 лет не может понять, что ее дочка не такая, как все?
– Если ребенок родился с чисто женским строением гениталий, определить, что она мальчик, практически невозможно, ведь внешне это не заметно.

Из дневника журналиста.
Вот если бы УЗИ малого таза у нас делали всем детям в обязательном порядке, тогда другое дело. И почему такая мысль не приходит чиновникам Минздрава? А то как бывает на практике: генетический пол обнаруживается, лишь когда ребенок попадает в больницу на операцию.

– А психологический портрет у таких девочек какой? Является ли признаком генетического пола то обстоятельство, что дочка ведет себя, как мальчик: играет в мальчишеские игры, например?
– Четкие поведенческие признаки, доказывающие у детей принадлежность к тому или иному полу, до конца не изучены. Сегодня психологи видят, что разница есть, но пока это на стадии исследований, особенно у маленьких детей.

Наша справка.
Считается, что до полового созревания психологическое развитие мальчиков и девочек в принципе проходит одинаково.

– На что вы посоветуете матерям обращать внимание?
– На гипертрофию клитора у девочек. В норме он должен быть прикрыт половыми губами, если девочка родилась доношенной. Если клитор выступает за большие половые губы, то это сигнал к тому, что надо показать ребенка детскому эндокринологу. У мальчика следует обращать внимание на наличие яичек в мошонке. Мама может сама осторожно прощупать их или попросить об этом врача. До сих пор ко мне на прием приходят мальчики 9 - 10 лет с пустой мошонкой.

Из дневника журналиста.
Раньше среди врачей считалось даже неприличным трогать у мальчика член и мошонку. 10 лет назад, когда я водила своего пятилетнего сына в поликлинику, доктор просто осматривал его визуально - и все.
Звоню знакомому педиатру, задаю идиотский вопрос: «Как отличить мальчика от девочки?»
«Что касается мальчиков с НФП, то с ними легче, так как у них половые органы снаружи и сразу видно, что, например, мошонка расщепленная или половой член искривлен, – объясняет она. – А вот с девочками большая проблема: никто из родителей не знает, как у них должно быть в норме».
Бывают сложные формы ВДКН, когда организм девочки в избытке вырабатывает мужские половые гормоны и она рождается с чисто мужским строением гениталий, то есть у нее есть нормальный половой член, нормальная мошонка, правда, в ней отсутствуют яички. Даже не удосужившись сделать УЗИ, ленивый педиатр может поставить диагноз двусторонний крипторхизм и велит ждать до года, пока яички сами опустятся в мошонку. В Москве подобные ошибки практически не совершают, а вот в регионах, особенно в дальних уголках страны, где медицина плохо развита, до сих пор есть подобные случаи.

Гермафродитизм – явление довольно загадочное и точные причины его развития ученым медикам не ясны и сегодня. О существовании гермафродитов известно с давних времен. По преданию, первым из них был двуполый сын Гермеса и Афродиты.

Известно множество случаев этой патологии у животных, но иногда подобное явление встречается и у людей. В зависимости от того какие гонады преобладают, имеет перевес в своей значимости, проявляются те или иные признаки женские или мужские признаки. Это касается:

• наружных половых органов;
• молочных желез;
• тембра голоса;
• волосяного покрова.

Преобладание мужских или женских гонад сказывается даже на манере поведения или походке, уровне психоэмоциональной восприимчивости, складе характера. Наиболее часто встречается истинный гермафродитизм, приводящий к бесплодию, нарушению психоэмоционального равновесия, а порой даже к неадекватному и аморальному поведению человека.

Симптоматика

Явными признаками гермафродитизма является несоответствие установленного пола человека и его признаков, точнее:

• наличие хорошо развитых молочных желез у мужчин;
• деформация полового члена;
• формирование половых органов у мужчины по женскому типу;
• наличие мужских наружных половых органов у женщин;
• аменорея, связанная с отсутствием матки и придатков;
• наличие полноценного влагалища и значительного увеличенного (до размеров полового члена) клитора;
• наличие так называемого «слепого» влагалища и смещение мочеиспускательного канала.

В некоторых случаях пациент обращается в медицинское учреждение с подозрением на паховую грыжу, но в ходе обследования обнаруживается, что в глубине увеличенных половых губ расположены яички.

По мнению ученых, эта патология, вызвана генетическим сбоем и стала причиной того, что у человека присутствуют как мужские, так и женские вторичные половые признаки. Исследователи различают два вида заболевания:

• истинный или естественный гермафродитизм;
• ложный.

К возникновению и той и другой формы приводит процесс в ходе которого еще во время внутриутробного развития плода изменяются гены и хромосомы, происходит их мутация и возникает сбой в гормональном равновесии в организме матери или плода.

Гермафродитизм у людей, иначе называемый двуполостью, встречается как у мужчин, так и у женщин. И в обоих случаях он может быть истинным или ложным. Поставить окончательный диагноз и назначить адекватное решение может только высококвалифицированный врач.

Истинная двуполость

Амбисексуальность, двуполость или истинный гермафродитизм встречается довольно редко. По данным статистики – это всего 1 случай на 10 тыс. новорожденных младенцев. В таком случае в организме сразу после появления на свет будут обнаружены половые клетки обоих полов и при визуальном осмотре выявлено наличие половых признаков, присущих обоим полам.

Двуполость определяет нахождение в крови пациента как мужские, так и женские гонады. Истинный гермафродитизм может быть:

• Билатеральным, когда в месте расположения половых желез с обеих сторон находится или овотестис, содержащий тканевые клетки обоих половых желез, или яичник и яичко. Причем овотестис, как и яичник, находится в брюшной полости, а яичко в паховом канале или опускается в мошонку.
• Унилагеральный – с одной стороны овотестис, а с другой яичник или яичко.
• Латеральный отличается отсутствием овотестиса, но с одной стороны находится яичник, а с противоположной – яичко.

Особенность таких половых желез заключается в том, что яичники могут быть полноценными, а в яичках полностью отсутствуют процесс выработки сперматозоидов. и эстрогены в этих случаях вырабатываются в норме, вторичные половые признаки смешанные. Гермафродитизм у человека явление довольно редкое, тогда как в окружающей нас природе – свойственный множеству живых существ и грибов, растений.

Например, червям для размножения достаточно одной особи, в организме которой присутствуют половые клетки обоих полов. Эта патология настолько редка, что все время наблюдений и исследований было зафиксировано только две сотни подобных случаев. Гораздо чаще встречается другая патология, связанная с наличием гонад одного пола и вторичных половых признаков другого. Это гермафродитизм ложный.

Псевдодвуполость у женщин

Если истинный гермафродитизм предполагает наличие в организме пациента яичка и яичника одновременно, то ложный – это состояние при котором строение гениталий и их внешний вид присущий тому или иному полу не соответствует половой принадлежности гонад. Причиной возникновения гермафродитизма у женщин может стать внутриутробная вирилизация плода. Такое возможно:

• если есть в организме матери опухоли, вырабатывающей или стимулирующей выработку андрогенов (мужских половых гормонов);
• вторая причина – регулярный прем женщиной лекарственных препаратов, повышающих уровень выработки андрогенов;
• третья – врожденные нарушения функциональности коры надпочечника, отвечающий за стабильную выработку прогестерона и других гормонов.

Эта патология может передаваться по наследству. При ее наличии формирование половых желез проходит правильно и яичники не отличаются и не имеются нарушений в развитии. Вторичные половые признаки имеют признаки как мужских, так и женских. В зависимости от того насколько высока степень мутации зависит и выраженность изменений. Это может быть незначительное увеличение клитора, а может иметь сформированные гениталии по внешнему виду и размерам не отличающиеся от мужских.

Дополнительными признаками патологии можно считать наличие у представительницы слабого пола прекрасно развитой мускулатуры, грубого голоса, повышенного вторичного оволосения. Зачастую такие женщины воспринимают себя как мужчину, и окружающие относятся к ним также. Значительнее опаснее та ситуация, при которой еще в родильном зале сразу после появления на свет ребенку в соответствии с имеющимися у него наружными половыми признаками, ставят мужской пол, но только со временем выясняется, что его половые железы – это яичники. Живя какое-то время в неведении, такой человек добровольно причисляет себя к пассивным гомосексуалистам.

Ложная двуполость у мужчин

Мужской псевдо гермафродитизм – это патология, при наличии которой мужчина имеет мужские гонады и женские наружные половые органы. Существуют две формы этой патологии:

• гипоспадия, для которой характерно неправильное развитие мочеиспускательного канала;
• крипторхизм, когда неправильное развитие характерно для мужских половых желез (яичек).

Если истинный гермафродитизм встречается крайне редко, а случай, когда пациент имел полноценные женские и мужские половые органы одновременно не описан вообще, то ложная двуполость встречается довольно часто как женщин, так и у мужчин. Гермафродитизм предполагает бесплодие, но носителями генома, способными передавать его по наследству являются здоровые женщины. У мужчин патология проявляется в виде синдрома андрогенной нечувствительности.

Ткани мужского организма становятся нечувствительными к андрогенам (мужским половым гормонам), а чувствительность к эстрогенам (гормонам женским) наоборот заметно возрастает. Несмотря на то что пациент внешне выглядит как женщина, у него:

• полностью отсутствует влагалище;
• несмотря на наличие женских половых органов нет менструации, так как нет матки;
• молочные железы достаточно сильно увеличены (развиты по женскому типу);
• вторичное оволосение незначительно или полностью отсутствует.

Главная отличительная черта – неправильное расположение яичек. Они находятся не в мошонке, а в паховых каналах. Их можно обнаружить в глубине больших половых губ или в брюшной полости.

Феминизация пациента может быть полной или неполной. Это зависит от того, насколько высок или низок уровень чувствительности тканей мужского организма к андрогенам. В случаях, когда врачом диагностируется Райфенстайна, у больного имеются половые органы практически полностью внешне соответствующие нормально развитым, полноценным и функциональным.

Типы ложного гермафродитизма

Различают три типа ложного гермафродитизма у мужчин:

• феминизирующий, при котором у больного женский тип телосложения;
• вирильный – телосложение типично мужское;
• евнухоидный – молочные железы неразвиты, но вторичное оволосение отсутствует и сильно изменен тембр голоса.

Обращение к специалистам по поводу лечения гермафродитизма вызвано дискомфортом и желанием пациента достичь соответствия внутреннего мира и существующей внешности. Возможность хирургического лечения зачастую определяется паспортным полом пациента, но в некоторых ситуациях (при незначительных дефектах наружных половых органов) возможно проведение коррекции.

В любом случае терапия строго индивидуальна, и по решению врача пациенту могут быть назначены гормональные препараты и средства, стимулирующие функцию гипофиза. Важно регулярное посещение психотерапевтических занятий, общение с психологом. Диагностика и терапия этой патологии должна быть проведена еще в раннем детстве, что накладывает на педиатров огромную ответственность.