Что является возбудителем болезни куру. Куру — загадочная болезнь каннибалов (5 фото). Болезнь Куру. Осложнения

В современной истории не раз возникали панические настроения, – дополнительно раздуваемые и подпитываемые СМИ, – относительно «внезапно появившихся» смертельных инфекций, как правило, экзотических и нездорово-сенсационных. В действительности же ничего нового в этом плане не появляется: быстро прогрессирующие биомедицинские науки лишь вскрывают глубинные взаимосвязи между болезнями и их причинами, идентифицируют неизвестные ранее типы возбудителей и находят достоверное объяснение феноменам, которые еще вчера трактовались сугубо гипотетически. Типичным примером является болезнь Крейтцфельдта-Якоба, – тяжелое дегенеративное заболевание центральной нервной системы, давно известное и клинически описанное еще в начале ХХ века. Однако лишь к концу столетия удалось доказательно описать его этиопатогенез, который оказался в непосредственной связи с такими заболеваниями, как овечья почесуха, коровье бешенство и «загадочная» болезнь куру.

Многие помнят тот резонанс, который в 1980-е годы вызвало открытие прионных инфекций, увенчанное затем Нобелевской премией. Прионы – это особый, деформированный вид белка, способный в живой ткани превращать близкие по структуре белки в себе подобные, идентично деформированные. По сути, речь идет о самовоспроизводящемся биохимическом соединении, и это открытие действительно носит фундаментальный характер, если рассматривать его в контексте вопроса о возникновении жизни как таковой. Как и в отношении вирусов, до сих пор продолжаются дискуссии о том, считать ли прионы формой жизни или просто молекулярным феноменом. Так или иначе, доказано, что прионные заболевания могут передаваться и вызывать настоящие эпидемии (например, среди крупного рогатого скота). Установлено также, что прионы поражают преимущественно головной мозг, придавая его нейронным тканям нежизнеспособную губчатую структуру (отсюда один из синонимов – «спонгиоформная», т.е. подобная губке энцефалопатия), постепенно разрушая высшие мозговые функции и в итоге приводя к летальному исходу.

Что касается болезни куру, то это четко эндемичное, т.е. «привязанное» к конкретному региону прионное заболевание, одна из форм спонгиоформной энцефалопатии. Встречается оно (вернее, встречалось) в племенах языковой группы форе, населяющих высокогорные области Папуа – Новая Гвинея и веками практиковавших сложный ритуальный каннибализм, – центральной частью которого было поедание мозга умершего от куру соплеменника. Учитывая, что именно в мозгу к моменту смерти накапливается наивысшая концентрация прионных белков, вероятность распространения инфекции была практически стопроцентной, а заболеваемость, соответственно, весьма высокой. Самими племенами болезнь куру трактовалась, разумеется, в сугубо мистическом ключе, и только в середине ХХ века К.Гайдузек (в ином написании «Гайдушек», учитывая славянское происхождение) доказал инфекционный характер куру, за что был отмечен Нобелевским Комитетом. Интересно, что сам ученый до конца своих дней (он умер в 2008 году) так и не признал справедливость столь же высоко отмеченной белково-прионной теории, считая возбудителем куру некую «медленную» разновидность вирусов.

Заболеваемость куру с искоренением каннибализма устремилась к нулю, хотя отдельные спорадические случаи отмечались даже в последнее десятилетие – в связи с чрезвычайно продолжительным инкубационным периодом, который, по разным источникам, может достигать 30-50 лет. Что касается опасных для человека прионных инфекций вообще, то из-за сложностей прижизненной диагностики статистика крайне противоречива, недостоверна и, по мнению ряда ученых, существенно занижена.

2. Причины

Как показано выше, непосредственной причиной заболевания куру является особая форма трансмиссивного (передающегося человеку) прионного белка, способного к самовоспроизводству за счет трансформации белковой ткани, в которой он находится, и приводящего в итоге к массивному губчатому перерождению этой ткани – прежде всего, мозговой.

3. Симптоматика, диагностика

Куру является одной из форм, – или, по крайней мере, ближайшим аналогом, – болезни Крейтцфельдта-Якоба, т.н. «новый тип» которой, в свою очередь, развивается при потреблении пораженной коровьим бешенством говядины. Симптоматика куру (в переводе с языка форе это слово означает нечто вроде «дрожь от испуга») многообразна и, на начальном этапе, представлена преимущественно двигательными нарушениями в виде мозжечкового синдрома: тремором, нарушениями координации, атаксией, судорогами, непроизвольной мимикой и моторикой глазных яблок (нистагм, косоглазие). Затем на первый план выходит симптоматика грубого тотального органического поражения ЦНС: тяжелые когнитивные расстройства, выпадение высших психических функций, деменция, личностная, аффективная и поведенческая деградация. В терминальной стадии больные утрачивают двигательную активность, – вплоть до полной неподвижности, – а также сфинктерный контроль и базисные рефлексы (жевательный, глотательный и т.д.), приходят к вегетативному статусу и погибают.

До настоящего времени губчатая энцефалопатия, в т.ч. куру, могла быть диагностирована только посмертно – патоморфологическим анализом вещества головного мозга. Даже самые совершенные инструментальные методы в данном случае не являются эффективными и информативными, что крайне затрудняет исследовательский процесс и, в частности, эпидемиологический мониторинг. Лишь в последние несколько лет в серьезных специализированных источниках стали появляться сообщения об успешных экспериментах по контрастному окрашиванию пораженной ткани, выявлению специфических антител к прионам и пр., что дает обоснованную надежду на скорое решение проблемы прижизненной диагностики.

4. Лечение

Эффективной этиопатогенетической терапии прионных губчатых энцефалопатий на сегодняшний день не существует: обычно в течение 4-12 мес (в лучшем случае, до 24 мес) с момента манифестации первой симптоматики заболевший неизбежно погибает. Все известное сегодня лечение носит паллиативный, симптоматический характер и ориентируется на поддержание сомато-неврологического статуса.

Следует отметить, однако, что функциональные клетки не являются совершенно беззащитными перед прионной инвазией и для разрушения чужеродного белка пытаются использовать, в частности, интенсивную оксигенацию. Проблема в том, что прионы блокируют опасный для них кислород внутри самой клетки, что лишь ускоряет ее разрушение и перерождение. В последние годы, как и в случае с диагностикой, появились достаточно оптимистичные сведения об опытах по активизации защитных клеточных механизмов, стимуляции иммунного ответа и преодоления оборонительных барьеров прионного белка, что дает основания предполагать появление, – в обозримом будущем, – эффективного этиопатогенетического лечения спонгиоформных энцефалопатий.

Открытие совершил американец Карлтон Гайдушек - детский инфекционист, командированный на Новую Гвинею для изучения эндемичных вирусных заболеваний. У народа форе, обитателей нагорья вдали от моря, Гайдушек увидел болезнь с поразительными клиническими проявлениями: человека трясет несколько месяцев, со временем он теряет способность стоять, и дрожит сидя. Потом дрожь бьёт уже лежачего, пока не наступит паралич и неминуемая смерть. Аборигены называли болезнь «куру» (ударение на первом слоге), что в переводе значит «дрожь».

Эпидемия охватила нагорье, выбивая в первую очередь женщин и детей. К 1956 году почти четверть женского населения на земле форе вымерла от этой дрожи. Народу форе грозило исчезновение. А это были довольно симпатичные люди, весьма дружелюбные. Правда, людоеды. На глазах у Гайдушека они готовили человеческое мясо и внутренности, и поедали тела целиком, кроме костей и желчного пузыря.

Так они поступали со своими умершими, прямо на поминках. Считалось, что ум и таланты усопшего перейдут к людям, которые питались его останками, а его дух встанет на защиту деревни. Форе очень гордились своей добротой и тем, что людоедство у них тоже доброе. Они приуныли, когда власти Австралии, которая тогда контролировала эту страну, запретили каннибализм. Но была надежда, что белые пришельцы научатся лечить проклятую трясучку.

Гайдушек поселился среди форе, на средства австралийского департамента здравоохранения и свои сбережения открыл больницу, и принялся изучать смертельную дрожь. Поскольку он лечил туземцев от сифилиса и дизентерии, ему позволялось всё - даже вскрывать тела жертв куру и отсылать их органы на анализ в Америку.

Странная инфекция куру: антибиотики её не берут вовсе. Ни температуры, ни воспаления. Возбудителя или хотя бы антител в крови и тканях не видать. Правда, один человек заметил кое-что необычное.

Он видел мозг Ленина

То был главный невропатолог Национального института нервных болезней США Игорь Клатцо (1916-2007). Родился в Петербурге, по национальности поляк, при немцах был одним из командиров подпольной польской Армии Крайовой (АК) в Вильнюсе. Когда вместе с Красной армией аковцы выбили вермахт из Вильно, Клатцо снова оказался в подполье, теперь уже антисоветском. Уцелел потому, что готовил Нюренбергский процесс, освидетельствуя поляков, угнанных в Германию на принудительные работы. И так толково это делал, что его заметил знаменитый немецкий невролог Оскар Фогт. Он взял Клатцо в ученики и показал ему свою уникальную коллекцию препаратов мозга. Там находились, например, срезы мозга Ленина, который Фогт изучал по просьбе советского правительства, разыскивая в нём признаки гениальности.

Так вот, препарируя мозжечок женщины форе, похожий на губку из-за гибели нейронов, Клатцо вспомнил, что уже видел нечто подобное в коллекции Фогта: мозг умершего от редкой болезни Крейцфельдта-Якоба. Сейчас она знаменита на весь мир как «коровье бешенство», а тогда было описано только 20 случаев. Клатцо послал препарат мозжечка форе на медицинскую выставку в Лондон. Там его заметил английский ветеринар Билл Хадлоу, и тут же написал, что эта губчатая энцефалопатия - один в один известная с 1732 года скрейпи - болезнь овец, передающаяся козам. Хадлоу предложил Гайдушеку заразить обезьян, покормив их мозгом умерших от куру людей. Гайдушек так и поступил с пятью шимпанзе. А также с десятками цыплят, мышей, крыс, морских свинок. Всё безрезультатно. Оставалось думать, что куру - наследственное заболевание.

Дело в каннибализме

Для проверки этой гипотезы из Австралии приехали антропологи, семья Гласс - Роберт и Ширли. Супруги нарисовали генеалогические древа больных и убедились, что не все они родственники. К тому же раньше 1910 года люди не знали никакого куру. Когда супруги Гласс выяснили это, их брак стал распадаться прямо на глазах аборигенов. Молодые люди не выдержали испытания трудными бытовыми условиями в чужой среде. Женщины форе, видя, как страдает Ширли, прониклись к ней жалостью. Если Гайдушека туземцы боялись, считая великим колдуном, то миссис Гласс оказалась обычной, не очень счастливой девушкой. И это вызвало доверие.

Пошли откровенные разговоры. Рассказы о том, как было раньше, при каннибализме. Женщины объяснили, что мясо забирали себе взрослые мужчины, а остальным доставались мозг и внутренности. И самое важное: после запрета умерших порой всё-таки ели тайком. Но в последние 4 года (1959-1963) ни одного случая не было. За это женщины ручались.

С тех пор случаев куру поубавилось, и среди больных не стало маленьких детей. Выходит, дело всё же в людоедстве: дрожь поражает тех, кому доставался мозг. Тут Гайдушека осенило - необязательно заражение происходит в желудке. Руками, которыми раскладывали сырые мозги по бамбуковым трубочкам, женщины потом чесались, тёрли свои глаза, царапины и укусы, ласкали детей.

Чтобы не гадать, кашицу из мозжечка умерших от куру ввели двум шимпанзе прямо в мозг. Ветеринар Хадлоу предупредил, что инфекция может иметь длинный инкубационный период. Через 21 месяц у самки по имени Жоржетта обнаружились симптомы куру. Мозжечок Жоржетты вызвал болезнь у следующего поколения всего за год, к январю 67-го. Настоящий пассаж, как в производстве вакцин. Но что же это за возбудитель?

Нормальный, необходимый для жизни белок (слева), который вырабатывает наш организм, при неизменном химическом составе может превратиться в прион (справа). Прионы убивают нервные клетки, с которыми находятся в контакте, и пространство, некогда занятое нейронами, заполняется глией. Пораженная ткань мозга напоминает губку, поэтому болезни этого семейства называются «трансмиссивными губкообразными энцефалопатиями».

Смелый Гайдушек

Как-то раз ещё во времена каннибализма Гайдушек пробрался на кухню людоедов и незаметно засунул максимальный термометр в бамбуковую трубочку, в которой томился на огне мозг умершего от куру. Прибор показал, что за всё время приготовления температура не поднималась выше 95 градусов. Для гибели вируса хватило бы и 85, но возбудителю куру такая температура была нипочём.

Гайдушек смело предположил, что куру вызывает патогенная частица, невидимая в тогдашний электронный микроскоп. Мало того, он догадался, что возбудители скрейпи и «коровьего бешенства» - разновидности той же частицы. Её выделили только в 1982 году и дали ей название «прион». Это вариант «штатного» белка, производство которого запрограммировано в нашей хромосоме № 20. Он становится прионом, когда его молекула при том же химическом составе меняет свою форму.

Существует наследственная предрасположенность к куру, а у болезни Крейцфельдта-Якоба имеется наследственная форма. Не какой-то хромосомный сбой, а настоящее инфекционное заболевание передаётся от бабушки к внучке. В 1967 году большинство не могло такого даже представить. Но Гайдушек совмещал храбрость с богатой фантазией. Недаром его любимым писателем был Гоголь, и живя среди каннибалов, он перед сном читал «Вечера на хуторе близ Диканьки».

Михаил Шифрин

» , » Болезнь куру

Болезнь куру

         4164
Дата публикации: Январь 29, 2013

    

Куру является заболеванием нервной системы.

Причины

Куру является очень редким заболеванием. Куру вызывается инфекционным белком (прион), в ткани мозга у человека. Куру чаще происходит среди людей из Новой Гвинеи, которые практиковали каннибализм в той форме, когда они съедают мозг умерших людей, как часть похоронного ритуала. Эта практика остановилась в 1960 году, но случаи куру были зарегистрированы в течение многих лет позже, потому что болезнь имеет длительный инкубационный период. Куру вызывает изменения мозга и нервной системы, аналогичные болезни Крейтцфельда-Якоба. Подобные заболевания появляются у коров, как губчатая энцефалопатия крупного рогатого скота (BSE), также называемая коровьим бешенством. Основным фактором риска для куру – поедание человеческой ткани мозга, которая может содержать инфекционные частицы.

Симптомы

Симптомы куру включают в себя:

• Боли в руке и ногах
• Координационные проблемы, которые становятся серьезными
• Трудности при ходьбе (мозжечковая атаксия )
• Головная боль
• Трудности глотания
• Рывки мышц (миоклонус)

Трудности при глотании могут привести к недоедани ю или голоду. Среднее время инкубационного периода составляет от 10 до 13 лет, информация об инкубационном периоде в 30 лет или даже больше не поступала. Неврологическое обследование может показать изменения в координации и в способности ходить.

Лечение

Нет никакого известного лечения от болезни куру.

Перспективы

Смерть обычно наступает в течение 1 года после первых симптомов.

11930 0

Немного найдется тем, которые вызывали бы у человека большее отвращение, чем каннибализм .

Употребление в пищу мяса себе подобных - явление мерзкое и аморальное.

Если придерживаться нашей системы ценностей.

Невероятно, но каннибализм остается реальностью в отдаленных частях планеты. В некоторых племенах блюда из человеческой плоти имеют не столько пищевое, сколько ритуальное значение. Как бы ужасно ни звучало.

А знаете ли вы, что каннибализм смертельно опасен для самих людоедов?

Кровавая предыстория людоедства

Каннибализм существовал еще в доисторические времена, когда наши древние предки поедали мясо, сердца и другие органы своих врагов или соплеменников.

Чтобы утолить голод, чтобы впитать их силу и храбрость, чтобы задобрить жестоких духов.

Подобная практика продолжалась много тысяч лет.

Даже в ХХ-XXI веках в периоды нужды и отчаяния люди нередко прибегали к каннибализму, чтобы выжить и спасти от голодной смерти своих детей. Случаи людоедства зафиксированы во время голода в Северной Корее в 2013 году, в блокадном Ленинграде 1940-х, в коммунистическом Китае 1950-х, в Поволжье 1932-33.

Еще раньше, в Европе начала XVIII столетия, части людских тел можно было приобрести в качестве лекарства. В ход шли кости, кровь, сердца, человечий жир. Знать и даже духовенство не гнушались поправить здоровье человечиной. Ее применяли для лечения подагры, эпилепсии, носовых кровотечений, головной боли.

В некоторых культурах принято после смерти любимого человека употреблять его останки в пищу.

Кстати, отсюда и пошло выражение «стать частью кого-либо». Мертвые родственники буквально становились частью своих голодных соплеменников. Звучит ужасно для цивилизованного разума, однако наши далекие предки были бы не менее шокированы, узнав, что мы закапываем в землю умерших на корм червям.

Не хотелось бы затронуть чьи-то чувства, но как далеко мы ушли от каннибализма?

К примеру, некоторые не самые культурные представители рода человеческого до сих пор едят ногти и обгрызают кожу с пальцев. А голливудские дивы употребляют плаценту после родов для сохранения красоты и молодости.

Границы между нами и предками-людоедами гораздо более тонкие, чем кажется с первого взгляда...

Но цель нашей статьи - не копаться в корнях каннибализма, не разглагольствовать об этических и религиозных запретах, а сообщить читателю о потенциальной опасности поедания человеческой плоти для здоровья.

Таинственная болезнь каннибалов

Американские эксперты уверяют, что употребление человеческой плоти гораздо опаснее, чем других видов мяса.

Самой опасной частью - которую, кстати, не советуют поедать и у животных - считается мозг .

Небольшой 20-тысячный народ форе из Папуа-Новой Гвинеи до недавнего времени практиковал поедание умерших родственников. Именно эта изолированная группа людей помогла исследователям обнаружить фатальные последствия каннибализма для здоровья.

Куру (губчатая энцефалопатия) - заболевание нервной системы со 100% летальностью.

Болезнь очень близка к коровьему бешенству, но связана с немного другим возбудителем. При куру в головном мозге происходит накопление аномального гликопротеина, известного как прионный белок (PrP).

Прионные белки зарождаются в нервной системе естественным путем. Их роль не до конца понятна, но существует версия, что PrP участвуют в развитии нейродегенеративных заболеваний, болезни Альцгеймера.

Народ форе стал первым сообществом людей на Земле, где была зарегистрирована эпидемия куру. Пик этой эпидемии, приведшей к мучительному концу многих местных каннибалов, приходился на 1950-е годы.

Слово «куру» на здешнем диалекте означает «трясти»; куру иногда еще называют «смеющейся болезнью» из-за патологических приступов смеха у пациентов. Первые сообщения о куру принесли нам австралийцы, которые исследовали дикие острова. Позднее ученые осознали, что причина болезни - в употреблении прионов.

«Первые признаки неминуемой смерти - общая слабость и невозможность стоять на ногах. Жертву уводят в жилище. Там она еще может принимать пищу, но страдает от жестокой дрожи во всем теле. Затем не может даже есть, и впоследствии умирает», - описывал картину куру некий W. T. Brown.

На пике эпидемии куру местные жители один за другим слегали с невиданными ранее симптомами, и медленно, в страшных мучениях, угасали. Заболевание преимущественно поражало детей и женщин; в некоторых деревнях вообще исчезла женская половина населения.

Гендерное различие имело несколько причин: мужчины форе верили, что употребление человеческого мяса во время междоусобиц ослабляет их тело, поэтому усопших поедали преимущественно женщины и дети. Кроме того, слабая половина населения отвечала за свежевание и приготовление мяса, а прионная инфекция передается даже через раны. Вот уж действительно проклятие людоедов.

Интересный факт: прионы остаются опасными даже после многих лет хранения в формалине!

Симптомы и последствия болезни куру

Заболевание куру характеризуется длительным инкубационным периодом, когда у человека нет никаких симптомов: этот асимптоматический период длится 5-20 лет, так что связать заболевание с какой-то подозрительной трапезой просто нереально.

В некоторых случаях инкубационный период может затягиваться до 50 лет, и человек успевает умереть своей смертью, так и не узнав о болезни.

Физические и неврологические симптомы куру подразделяют на 3 фазы:

1. Первоначальная (амбулаторная) стадия куру: головные и суставные боли, тремор, нарушение равновесия, ухудшение речи и прогрессирующие двигательные расстройства.

2. Вторая (сидячая) стадия куру: потеря способности к самостоятельному передвижению, тяжелые нарушения координации и движения, усиливающийся тремор и эмоциональная нестабильность (депрессия, смех).

3. Терминальная стадия куру: больные не в состоянии сидеть без поддержки, практически отсутствует координация движений, отсутствует речь, развивается недержание мочи и кала, затрудняется глотание, а позднее исчезает реакция на окружающих, появляются пролежни и язвы.

Смерть при куру неизбежна; весь путь от первых симптомов до смертельного исхода больные проходят в течение 2-25 месяцев. Смерть обычно наступает в результате пневмонии или инфекций мягких тканей.

Слава Богу, куру практически исчезла. Еще в 60-х годах австралийские колониальные власти и христианские миссионеры помогли искоренить каннибализм в Папуа-Новой Гвинее. Практика поедания человеческой плоти полностью не ушла, однако ее масштабы существенно сократились, а прионная болезнь больше не распространяется среди народа форе. Единичные жертвы были зафиксированы в 2005 году.

Хотя болезнь куру никогда не была серьезной проблемой для западной цивилизации, недавние вспышки коровьего бешенства (болезни Крейтцфельдта-Якоба) возродили интерес ученых всего мира к таинственной хвори людоедов. Куру остается единственной в истории человеческой прионной инфекцией.

Болезнь была подробно описана в 1957 г. австралийским врачом Зигасом и американцем словако-венгерского происхождения Карлтоном Гайдучеком. Слово «куру» на языке племени форе имеет два значения - «дрожь» и «порча». Члены племени форе верили, что болезнь является результатом сглаза чужим шаманом. Болезнь распространялась через ритуальный каннибализм. Однако, всё ещё появляются отдельные случаи, потому что инкубационный период может длиться более 30 лет. Главными признаками заболевания являются сильная дрожь и порывистые движения головой, иногда сопровождаемые улыбкой, подобная той, которая появляется у больных столбняком (risus sardonicus). Это, однако, не является типичным признаком.

В начальной стадии болезнь проявляется головокружением и усталостью. Потом добавляется головная боль, судороги и, в конце концов, типичная дрожь. В течение нескольких месяцев ткани головного мозга деградируют, превращаясь в губчатую массу. Заболевание характеризуется прогрессирующей дегенерацией нервных клеток центральной нервной системы, особенно в той области головного мозга, которая контролирует осуществляемые человеком телодвижения. В результате происходит нарушение контроля мышечных движений и развивается тремор туловища, конечностей и головы. Это заболевание встречается преимущественно у женщин и детей и считается неизлечимым - через 9-12 месяцев оно заканчивается смертельным исходом.

По современным данным, куру - прионная инфекция, один из видов губчатой энцефалопатии.
За открытие инфекционного характера болезни куру Карлтон Гайдучек был удостоен в 1976 г. Нобелевской премии по физиологии и медицине. Деньги премии он пожертвовал племени форе. Сам Гайдучек прионовую теорию не признавал и был убеждён, что губчатую энцефалопатию вызывают так называемые медленные вирусы. Эта теория всё ещё имеет сторонников, хотя их меньшинство.

Прионовую теорию развития губчатой энцефалопатии разработал другой американский учёный Стэнли Прузинер (англ. Stanley Prusiner), за что также был удостоен Нобелевской премии по физиологии и медицине в 1997 г.

В 2009 году американские учёные сделали неожиданное открытие: Некоторые члены племени форе, благодаря появившемуся у них в сравнительно недавнем времени новому полиморфизму гена PRNP, имеют врождённый иммунитет к Куру.

Немного истории. С незапамятных времен в горах Новой Гвинеи живет племя форе. Эти люди соединились со всем остальным человечеством только в 1932 году. Открыл их золотоискатель Тэд Эйбенк.

В 1949-м среди папуасов появились христианские священники. Их ждали плохие новости – туземцы увлеченно пожирали себе подобных и находили сие занятие несравненно более увлекательным, чем смиренная молитва. Одним из наиболее страшных ритуалов у форе было… поедание родственниками мозга умершего члена семьи! Вот как описывает этот ужас очевидец:

«Поедание умерших родственников, в котором главное участие принимали женщины и дети, рассматривалось среди туземцев форе как дань уважения и траура. Считалось, что с поеданием мозга умершего родственники приобретают его ум и все его добродетели… Женщины и девушки голыми руками расчленяют трупы умерших. Отделив мозг и мышцы, закладывают их голыми же руками в специально приготовленные бамбуковые цилиндры, которые затем недолго держат на раскаленных камнях в вырытых для этого в земле ямах. В это время женщины обтирают руки о свои тела и волосы, чистят свои раны, расчесывают места укусов насекомыми, вытирают детям глаза и чистят им носы. Проходит немного времени, и женщины и дети начинают толпиться вокруг очагов в нетерпеливом ожидании, когда откроют наконец цилиндры, извлекут содержимое и начнется пиршество».

Помимо диких ритуалов святые отцы столкнулись со странным недугом. Туземцы называли его «куру». Позже журналисты нарекут его «смеющейся смертью». Врачи не могут понять, откуда взялось страшное заболевание и потому во всех энциклопедиях пишут – «болезнь возникает самопроизвольно».

У аборигенов по этому поводу есть более определенное мнение. Они считают, что это месть колдунов.

Впрочем, обо всем по порядку. Как-то раз один из работников миссии Джон Мак Артур увидел странно ведущую себя девочку: «Она сильно дрожала, а голова ее спазматически покачивалась из стороны в сторону. Мне сказали, что она жертва колдовства и что эта дрожь продолжается вплоть до ее смерти. До самой смерти она не сможет есть. Через несколько недель она должна погибнуть».

Естественно, европейцы не могли оставить без внимания такое «колдовство». Вскоре недугом заинтересовались врачи, в том числе и Карлтон Гайдушек. Ему удалось описать заболевание.

Первая стадия: нарушение походки, координации движений, головная боль, повышение температуры тела, насморк, кашель. Когда болезнь прогрессирует, дрожание конечностей и головы происходит 2–3 раза в секунду и проходит только во время сна.

Вторая стадия: координация человека нарушается настолько, что он не может двигаться. Постепенно человек превращается в «овощ» и через 16 месяцев умирает.

Еще одним страшным симптомом этой болезни является неконтролируемый больным смех. У некоторых из них абсолютно неожиданно появляется улыбка. Отчего это происходит, врачи не объяснили до сих пор. Есть гипотеза, что дело в мышечных спазмах.

Так как болезнь всегда связана с развитием слабоумия, Гайдушек сразу же понял, что недуг поражает мозг. Об этом же свидетельствовало ухудшение координации. Известно, что при удалении некоторых частей головного мозга человек может ходить только по прямой. В случае же, когда больной пытается повернуть, он попросту падает.

Вскрытие умерших от куру полностью подтвердило теорию врача. Мозг покойных по структуре напоминал губку. Удалось выяснить и то, что инкубационный период болезни может длиться до 20 лет.

Врач также сумел установить, каким образом происходит заражение. Для этого было достаточно проследить за рационом питания аборигенов. Гайдушек заметил, что мужчины, употребляющие в пищу в основном бобы и сладкий картофель, практически не страдают от куру. Зато среди женщин и детей, периодически участвующих в каннибалистических ритуалах, болезнь распространена очень сильно. Из этого следовал вывод, что один из способов заражения – поедание инфицированного мяса.

Новый шаг в изучении загадочной инфекции был сделан, когда врач отправил образцы тканей, взятые у очередной жертвы, своему коллеге. Тут стало понятно, что куру – аналог заболевания Крейцфельда-Якоба. Мозг человека, перенесшего один из этих недугов, покрыт «вакуолями» (пустотами), придающими ему схожесть с губкой.

Еще одну параллель провели со скрепи – болезнью, поражающей овец и имеющей схожие последствия. Так появился новый тип болезней – прионные.

За доказательство схожести всех трех заболеваний Гайдушек был удостоен Нобелевской премии. Это позволило спасти племя форе от полного вымирания. Папуасы просто отказались от каннибализма. Казалось бы, «дело в шляпе»… но жизнь подбросила неприятный сюрприз…

Неожиданно заболевание Крейцфельда-Якоба, ранее проявлявшееся только у пожилых людей, стало поражать молодежь. Врачи долго не могли понять, в чем дело. Собственно, они и раньше мало что понимали – причина появления недуга была не известна…

Эпидемия продолжала развиваться, пока не было замечено, что вся молодежь, пораженная недугом, проходила специальный курс лечения для увеличения роста. Дело в том, что к началу 60-х ученые выделили в гипофизе гормон роста и научились вживлять его детям. Естественно, единственным источником гормона был мозг умерших. Среди доноров оказались и носители болезни Крейцфельда-Якоба.

Как уже говорилось, прионные заболевания имеют большой инкубационный период. Поэтому к тому времени, когда врачи констатировали эпидемию, «гормон роста» ввели 27 тысячам детей!

А теперь займемся математикой. Проект был остановлен в 1984 году. Инкубационный период доходит до 20 лет. Таким образом, страшные последствия только начинают проявляться.