Что такое генитальный инфантилизм. Генитальный инфантилизм, что это? Причины, лечение. Как проявляется недоразвитие половых органов

Врачи всегда особое внимание уделяют развитию тела подростка. Это вовсе не случайно. Если в этот период наблюдается неполноценное становление половых органов, часто ставят диагноз «генитальный инфантилизм». Пациент при этом остается на уровне развития ребенка или подростка. Чтобы своевременно распознать расстройство и победить недуг, необходимо знать его причины и симптомы. Именно об этом речь пойдет в сегодняшней статье. Также мы рассмотрим основные методы лечения и профилактики данного заболевания.

Сущность патологии

Генитальный (половой) инфантилизм — это особое состояние, при котором наблюдается аномальная задержка развития репродуктивных органов. Как правило, оно диагностируется у представительниц прекрасного пола. У мужчин патология выявляется крайне редко.

В норме у здоровых девушек с возрастом наблюдается рост всех органов. До наступления первой менструации (менархе) внутренние половые органы должны сформироваться. Постепенно женский цикл стабилизируется, происходит ежемесячная овуляция. Теоретически девушка уже готова стать матерью, ведь матка, фаллопиевы трубы и яичники хорошо развиты. Случается это примерно в возрасте 14-16 лет.

При генитальном инфантилизме полноценного развития репродуктивных органов не происходит. У взрослого человека наблюдаются некоторые функциональные и анатомические особенности, которые присущи детям или подросткам. Именно данное заболевание чаще всего становится причиной невозможности забеременеть или выносить ребенка. Никакого другого дискомфорта при этом нет.

Особенности патогенеза

В основе механизма развития заболевания лежит сбой в системе «гипоталамус — гипофиз — яичники». При этом половые железы перестают реагировать на выработку определенных гормонов. Они синтезируются гипоталамусом и гипофизом. Если в этот период сдать анализы, они покажут избыточную продукцию фолликулостимулирующего гормона. С другой стороны, количество отвечающего за овуляцию лютеинизирующего гормона будет ничтожно мало.

К патологическому процессу постепенно присоединяется еще одно расстройство — гипоплазия матки. Оно характеризуется аномально малыми размерами органа. Например, у нерожавшей женщины длина матки составляет 7 см, а у дамы с детьми — около 8 см.

Основные причины

Определение причины генитального инфантилизма позволяет назначить грамотную терапию. Среди факторов, приводящих к развитию расстройства, врачи выделяют:

• нарушение гормонального фона;
• генетические и хромосомные аномалии;
• задержку внутриутробного развития плода;
• хронические интоксикации;
• перенесенные в детстве некоторые заболевания (свинка, скарлатина, краснуха);
• операции на фаллопиевых трубах;
• ревматические нарушения;
• серьезные патологии сердечной системы.

Очень часто заболевание встречается у девочек, пренебрегающих полноценным питанием и сидящих на строгих диетах. Желание быстро избавиться от лишних килограммов в сочетании с юношеским максимализмом часто выливается в плачевные и даже необратимые последствия для организма.

Разновидности расстройства

В медицине генитальный инфантилизм классифицируют на две группы: полный и частичный. В первом случае наблюдается недоразвитие во всех жизненно важных системах, а во втором может быть затронут только один орган. Проявления расстройства, как правило, скрытые. Поэтому женщина долго не подозревает о наличии проблем со здоровьем. Однако обычные отклонения становятся заметны еще в период полового созревания, т. е. в 9-10 лет.

Безусловно, в этом возрасте крайне редко случаются первые месячные, но репродуктивная система начинает активно развиваться. После менархе обычно наблюдается небольшой временной промежуток, после чего у девочки стабилизируется цикл. Широкие временные рамки между этапами развития половой сферы обусловлены генетическими особенностями. Если установление менструального цикла не произошло через 6-8 лет, есть смысл говорить об инфантилизме.

Клиническая картина

Распознать патологию самостоятельно не представляется возможным. Однако каждый родитель должен знать тревожные признаки генитального инфантилизма, при появлении которых следует сразу обращаться к гинекологу.

Первым симптомом являются скудные и редкие кровотечения в период месячных. Они могут и вовсе отсутствовать. Одновременно с этим наблюдается внезапное ухудшение самочувствия, иногда случаются обморочные состояния. Сами менструации сопровождаются сильным болевым синдромом и требуют приема анальгетиков.

При физикальном осмотре диагностируется слишком узкий таз, незначительное оволосение лобковой области, чрезмерно маленькие грудные железы. Половые губы обычно недоразвиты, влагалище узкое и короткое, а шейка несколько удлинена. Внешне девушка с генитальным инфантилизмом выглядит хрупкой, у нее отсутствуют типичные для женского тела «округлости». Можно сказать, что она напоминает мальчика-подростка. На рентгенографии может наблюдаться отсталость в костном развитии.

Степени развития

Любое заболевание имеет свои степени развития. Для данного случая характерен генитальный инфантилизм матки. Именно по размерам детородного органа определяется стадия патологического процесса.

1. Первая степень. Встречается крайне редко и характеризуется «рудиментарной маткой». Длина детородного органа составляет не более 2 см при норме в 7-8 см. Большая ее часть приходится на шейку. Менструальные кровотечения происходят крайне редко или не наблюдаются вовсе. Возможно их подобие — кровомазание. Генитальный инфантилизм 1 степени относят к серьезным нарушениям развития.
2. Вторая степень. Характеризуется такими размерами матки, которые присущи девушкам подросткового возраста (3 см или чуть более). Также отмечается достаточно высокая локализация яичников. Фаллопиевы трубы извилисты. Менструальные кровотечения редкие, но всегда сопровождаются ярко выраженным болевым синдромом. Генитальный инфантилизм 2 степени подлежит лечению. Однако терапия требует много времени и усилий.
3. Третья степень. Отличается незначительными отклонениями в развитии детородного органа. Соотношение длины матки и ее шейки обычно корректное. Заболевание чаще всего является следствием перенесенных воспалительных недугов в пубертатном периоде. С наступлением беременности или регулярной половой жизни проходит самостоятельно.

При генитальном инфантилизме 1 или 2 степени забеременеть практически невозможно. Если своевременно приступить к лечению второй стадии, примерить на себя роль матери реально, но непросто.

Течение заболевания у мужчин

У представителей сильного пола с недостаточно сформированными половыми органами необычная внешность. Она может не соответствовать их возрасту и даже полу. Мужчина с инфантилизмом часто отказывается от секса, половое влечение у него отсутствует. Он боится контактов с женщинами. Подобного рода проблемы приводят к серьезным психологическим расстройствам.

Если родители заметили, что у сына маленький половой орган, нужно обратиться к врачу для коррекции. Взрослый мужчина должен забеспокоиться в том случае, когда пенис в 2 раза меньше средней длины. Лечение нарушения осуществляется терапевтически и хирургически. Пациентам прописывается курс гормона тестостерона. Дополнительно назначается массаж и санаторно-курортное лечение.

Необходимое медицинское обследование

При появлении признаков генитального инфантилизма нужно сразу обращаться к врачу. Диагностика расстройства основывается на физикальном осмотре. Обязательно назначаются анализы для определения уровня половых гормонов в организме. Также для подтверждения диагноза врачи применяют рентгенологические методы исследования. Например, пневмогинекографию и рентгеногистерографию. Они позволяют оценить внутреннее строение и состояние половой системы.

Медикаментозное лечение

Терапия заболевания зависит от степени генитального инфантилизма и наличия сопутствующих проблем со здоровьем. При этом важно своевременно диагностировать недуг. В подростковом периоде, когда все органы еще активно формируются и растут, при правильной коррекции их можно восстановить до нормального состояния. Следует заблаговременно настроиться на то, что терапия будет длительной.

Лечение генитального инфантилизма осуществляется комплексно. Оно состоит из приема гормонов и витаминов, укрепляющих препаратов. Обязательно требуется коррекция режима дня и питания. Гормоны назначают девушкам, если в основе расстройства лежит гормональный дисбаланс. Перед курсом терапии необходимо пропить витамины и антигистаминные средства. После этого проводится повторная сдача анализов и подбираются соответствующие препараты. Как правило, их назначают в таблетках или капсулах. Курс лечения составляет 4 месяца, затем следует сделать перерыв.

Затем врач повторно осматривает пациентку и берет кровь на анализ. Обычно одного курса лечения достаточно для нормализации уровня гормонов. Самостоятельно подбирать препараты нельзя. В противном случае могут появиться осложнения в виде повышенного оволосения и сильной прибавки в весе.

При третьей степени заболевания и невозможности самостоятельно забеременеть даме прописывают «Фемостон» и витамин Е. Принимая эти средства, можно сразу приступать к зачатию, поскольку негативного влияния на организм они не оказывают.

Физиотерапевтическое воздействие

Положительную динамику в лечении показывают различные методы физиотерапии. Например, грязетерапия, гинекологический массаж, введение внутриматочной спирали. Стоит заметить, что положительный результат эти методы дают только в отношении взрослых женщин. У подростков их применение считается малоэффективным. Более того, возрастает вероятность нарушения специфических функций в женском организме. Поэтому курс терапии должен подбирать только врач.

Способы профилактики

Заниматься профилактикой расстройства следует еще на стадии внутриутробного развития плода. Беременная женщина должна правильно питаться, избегать токсического воздействия веществ, соблюдать личную гигиену, режим труда и отдыха. Крайне важно своевременное устранение сопутствующих проблем со здоровьем. Обязательно нужно практиковать пешие прогулки и занятия спортом. Отлично подходит йога или плавание.

Подведем итог

Инфантилизм — это достаточно серьезное расстройство. Чаще всего его обнаруживают у представительниц прекрасного пола во время диагностического обследования. При подтверждении эхопризнаков генитального инфантилизма следует сразу приступать к терапии. На начальном этапе патология поддается лечению, что нельзя сказать о третьей стадии. В этом случае вероятность самостоятельно забеременеть и выносить малыша ничтожно мала. Поэтому каждая взрослая девушка и родители дочерей должны следить за здоровьем и не пренебрегать мерами профилактики недуга.

Суть генитального инфантилизма состоит в том, что организм пребывает в состоянии, когда репродуктивные органы прекратили свой рост, не достигнув зрелости. Человек с подобным диагнозом не может вести полноценную половую жизнь. Наружные половые органы также не развиваются. Так, женщина репродуктивного возраста может иметь размеры половых органов, которые не отличаются от детских: маленькие яичники, тонкие и длинные маточные трубы, мелкая матка и удлиненная шейка.

Причины генитального инфантилизма

В большинстве случаев причинами генитального инфантилизма являются сбои в гормональной системе, когда гипофиз и гипоталамус не продуцируют гормоны, которые отвечают за развитие матки и яичников. Такие нарушения развиваются зачастую в ранние годы или в подростковом возрасте. Толчком развития инфантилизма у женщин служат сбои в эндокринной системе или различные заболевания. Наиболее часто причинами инфантилизма становятся длительно текущие заболевания внутренних органов – болезни сосудов, сердца, пищеварительного тракта.

Кроме физиологических, есть также психологические причины. Так, инфантилизм может сопровождать общую задержку развития организма. Люди, которым установлен такой диагноз, выглядят значительно моложе своих лет. Иногда причина заболевания кроется в том, что родители слишком опекали ребенка, что отразилось на его психике. Такой человек во взрослом возрасте оказывается неспособным налаживать контакт с противоположным полом, вступать в интимные отношения. Половой инфантилизм означает полное торможение формирования и развития сексуальности.

Лечение назначается в зависимости от вида инфантилизма (физиологический или психологический) и его степени.

Симптомы и проявления инфантилизма

Основными признаками генитального полового инфантилизма у женщин являются невысокий рост, изящная и тонкая костная система, узкие таз и плечи. Обычно менструация начинается в позднем возрасте, а сами выделения скудные, болезненные и нерегулярные, сопровождаются головными болями, слабостью, обморочными состояниями и тошнотой.

Половые наружные органы непропорциональны: малые половые губы больше, чем большие, клитор увеличен, щель не сомкнута. Матка по размерам значительно меньше нормы и очень загнута вперед. Степень инфантилизма определяют по размерам матки. Так, инфантилизм матки 1 степени характеризуется зародышевыми (рудиментарными) размерами этого органа. Такая аномалия встречается крайне редко и лечению не подлежит. Генитальный инфантилизм 2 степени диагностируется при наличии инфантильной матки, длина которой не превышает трех сантиметров, что соответствует десятилетнему возрасту. Яичники при этом расположены высоко, трубы длинные и извитые. 3 степень инфантилизма при матке длиной шесть-семь сантиметров является самой легкой. Зачастую гипопластическая матка после начала половой жизни и при беременности вырастает до нормальных размеров.

Лечение генитального инфантилизма

После полной диагностики, которая включает измерение антропометрических данных, гормональные исследования крови, мочи и щитовидной железы, проведение УЗИ, лапароскопии и гистеросальпингографии, назначается оптимальная для конкретного случая терапия. Главной целью лечения полового инфантилизма является повышение защитных сил женского организма, развитие адаптационных механизмов и улучшение работы репродуктивной системы. Эти проблемы решаются с помощью налаживания режима работы, отдыха, питания, а также витаминотерапией, гормонотерапией, бальнеолечением и гинекологическим массажем.

ИНФАНТИЛИЗМ (infantilismus ; лат. infantilis младенческий, детский, от infans неговорящий) - клинический синдром различного генеза, характеризующийся задержкой развития организма с сохранением у больного морфологических, физиологических и психических особенностей, свойственных более раннему возрасту.

Термин предложен Ласегом (E. Ch. Lasegue) в 1864 г. Подробное описание клин, картины И. принадлежит Лорену (P. J. Lorain, 1871). Антон (G. Anton, 1908) выделил общий И. (задержка общего развития) и частичный И. (относительно изолированное нарушение соматического полового или психического развития), рассмотрел этиологию синдрома. Фальта (W. Fait а) и Цондек (Н. Zondek, 1929) предложили исключить из понятия «инфантилизм» формы задержки развития, при которых наблюдаются черты определенных эндокринных заболеваний, т. е. так наз. эндокринные формы И. старых авторов. Напр., тиреоидный И. (болезнь Бриссо), развивающийся в результате пониженной функции щитовидной железы и характеризующийся задержкой роста, психического развития и выраженными симптомами гипотиреоза, современными авторами рассматривается как симптоматика гипотиреоза (см.). Вопросы этиологии, клиники и лечения И. разрабатывали М. Я. Брейтман, А. А. Кисель, Д. М. Российский, Н. А. Шерешевский и др.

Этиология

Причиной развития И. могут быть хрон, заболевания в детском возрасте (болезни жел.-киш. тракта, печени, поджелудочной железы, почек, сердечно-сосудистой и кроветворной системы, туберкулез, сифилис, малярия и др.), заболевания и травмы головного мозга (особенно родовая травма). И. может быть проявлением функциональной или органической гипоталамо-гипофизарной недостаточности (тотальной или парциальной). Большое значение имеют хрон, интоксикации у родителей (алкоголизм, наркомания и др.) и плохие материальные условия (недостаточное питание, гипо- и авитаминоз) в раннем детстве. В отдельных случаях И. носит наследственный характер.

Так наз. поздний И. (реверсивный, или регрессивный старых авторов), наступающий в постпубертатном периоде, в возрасте 20-40 лет (тиреогенный, половой, гипофизарный) может возникнуть в результате опухолевого, травматического, сосудистого, инфекционно-токсического поражения гипоталамуса или гипофиза, а также аутоагрессивного иммунного процесса, нарушающего функции эндокринных желез. У мужчин половой И. возможен вследствие дисгенезии тестикул и семенных канальцев (см. Клайнфелтера синдром), крипторхизма (см.), в результате повреждения или оперативного вмешательства в области задней части уретры у детей. При оценке генеза позднего полового И. необходимо исключить генетическую патологию.

Патогенез

Независимо от этиологии патол, процесс, вызывающий задержку развития организма, всегда опосредуется задержкой развития ц. н. с. и недостаточной функциональной активностью одной или нескольких эндокринных желез с соответствующими нарушениями обменных процессов. Всегда имеет место недоразвитие органов половой системы - первичное (дисгенезия гонад, Гипергонадотропный гипогонадизм) или вторичное (гипогонадотропный гипогонадизм).

Гормональная недостаточность может возникнуть в связи с первичной патологией эндокринных органов (гипофиза, щитовидной, половых желез), но чаще она связана с нарушением центральной (гипоталамической) регуляции эндокринных функций, что и обусловливает плюригландулярный (многожелезистый) характер заболевания. Основная симптоматика общего И. определяется нарушением соматотропной и гонадотропной функций передней доли гипофиза и гормональной недостаточностью, чаще вторичной, половых желез, а также задержкой развития ц. н. с., выражающейся в слабости активного торможения, недостаточности коркового контроля над деятельностью подкорковых центров, преобладания первой сигнальной системы над второй.

Клиническая картина

Клиническая картина зависит от этиологии, поражения той или иной системы, степени задержки развития и возраста, в к-ром развилось заболевание. Течение И. (независимо от генеза) хроническое. Воздействие этиол, факторов в допубертатном периоде ведет к развитию общего И., включающего половой и психический И. Однако половой или психический И. могут являться основным клин, проявлением синдрома (частичный И.).

Основываясь на принципе соответствия внешнего вида, строения и размеров организма определенному периоду нормального развития, М. Я. Брейтман (1949) выделяет три формы: 1) И. в узком смысле слова - сохранение признаков грудного возраста, 2) пуэрилизм (лат. puer мальчик) - сохранение признаков допубертатного периода, 3) ювенилизм (лат. juvenilis юношеский) - сохранение признаков юношеского возраста. Некоторые авторы выделяют эмбрионализм - сохранение зародышевых признаков (у недоношенных детей).

Общий инфантилизм

Наиболее ярким симптомом общего И. служит задержка роста и веса при сохранении детских пропорций тела: облика и полового развития взрослого человека организм не приобретает. По мнению Д. Г. Рохлина (1931), при И., в отличие от гипофизарной карликовости (см.), речь идет лишь о недостаточном росте (140-149 см). Характерна хрупкость строения скелета (часто костный возраст отстает от истинного возраста), тонкая не по возрасту нежная кожа. Типично резкое отставание в развитии наружных и внутренних половых органов; вторичные половые признаки, как правило, отсутствуют, иногда - слабо выражены. Со стороны внутренних органов наибольшая гипоплазия обнаруживается в сердечно-сосудистой системе (узкая аорта, капельное сердце), АД чаще понижено. Нередко отмечается задержка интеллектуального развития.

Половой инфантилизм у женщин

Половой инфантилизм у женщин выражается в недоразвитии преимущественно половой системы (частичный). Основным клин, синдромом при этом является гипогенитализм (см. Гипогонадизм): задержка развития наружных и внутренних половых органов, не развиты или слабо развиты молочные железы и другие вторичные половые признаки, нарушен менструальный цикл (см.) по типу олиго-, опсоменореи, возможны дисфункциональные маточные кровотечения (см.), аменорея (см.), бесплодие (см.) или самопроизвольный аборт (см.).

При гинекол, исследовании обнаруживают недостаточное развитие клитора, больших и малых половых губ, узкое, короткое влагалище, недостаточной глубины влагалищные своды, тонкую слизистую оболочку влагалища со слабо выраженной складчатостью. Шейка матки удлинена, коническая. Тело матки уменьшено в размерах, высоко расположено в малом тазу, часто отклонено в сторону. Иногда обнаруживается недоразвитие только матки при хорошем развитии наружных половых органов и вполне женском общем телосложении. Половой И. может сочетаться с общим ожирением или с истощением. При половом И. отмечаются постоянные боли в области крестца, чувство давления в глубине таза, болезненность при половых сношениях, половое влечение понижено.

Особенности телосложения зависят от генеза И. Так, рост может быть низким при агенезии гонад по типу синдрома Шерешевского - Тернера (см. Тернера синдром), нормальным или высоким при других синдромах. При врожденной форме гипогонадизма часто отмечаются акроцианоз, иногда ночное недержание мочи и отсутствие обоняния.

Половой инфантилизм у мужчин.

Задержка только полового развития у мужчин наблюдается реже, чем у женщин; у мужчин чаще оно сочетается с общим И. При низком росте отмечается почти полное отсутствие вторичных признаков пола и недоразвитие половых органов. Больные выглядят моложе своих лет, имеют хрупкое телосложение, сохраняется высокий голос; оволосение на лице, лобке и в подмышечных впадинах выражено слабо или отсутствует полностью. Половой член конической формы с транзиторным фимозом (см.). Мошонка недоразвита, депигментирована. Яички маленькие, желеобразной консистенции. Предстательная железа настолько мала, что при пальпаторном исследовании, как правило, не обнаруживается. Половое влечение, спонтанные и адекватные эрекции (см.) и поллюции (см.) отсутствуют. Иногда эрекции возникают, но при малом размере полового члена половой акт затруднен.

Частичный И. - преимущественное недоразвитие половых органов- может наблюдаться при ясно выраженных формах первичного и вторичного гипогонадизма. Клин, картина частичного И. определяется формой гипогонадизма, лежащего в его основе.

Психический инфантилизм

Ласег писал, что лица, страдающие психическим И., остаются «детьми на всю жизнь»; Лорен отмечал, что расстройства, составляющие психический И., относятся больше ко всей конституции, чем к отдельным системам организма.

Легкие признаки психического И. могут встречаться и при нормальном физ. развитии. В патол, случаях особенности психического И. обусловлены разнообразием этиол, и патогенетических факторов, условиями, при которых он проявляется.

Предложены различные классификации форм психического И. Различают эндогенный и экзогенный И.; врожденный и приобретенный И., «чистый» конституциональный И., связанный с нек-рыми видами психопатии; И., наблюдающийся при эндокринных заболеваниях; И. при органических поражениях головного мозга; И., связанный с соматическими болезнями или поражениями отдельных органов (печени, почек, сердечно-сосудистой системы); И., связанный с психическими заболеваниями (шизофрения, эпилепсия и т. п.), а также психогенно обусловленную инфантилизацию под влиянием неправильного, изнеживающего воспитания.

Г. Е. Сухарева выделяет гармонический, дисгармонический и органический инфантилизм. В. В. Ковалев различает простой, или неосложненный, и осложненный психический И.; осложненный И. включает церебрастенический, невропатический, диспропорциональный (сочетание психического И. с частичной физ. акцелерацией), а также психический И. в сочетании с выраженным недоразвитием эмоциональноволевой сферы. Предлагают различать также парциальный и тотальный психический И.; И. как незрелость, существующую на протяжении всей жизни, И. как проявление запаздывающего созревания, к-рое с возрастом преодолевается.

Клин, картина психического И. условно может быть разделена на симптомы наиболее общие и на признаки, связанные с особенностями нозол, принадлежности. В картине общего И. черты детскости одинаково проявляются как в физ., так и психическом складе больного (психофизический И.), при этом оба признака незрелости гармонически сочетаются. У инфантильных детей отмечается не только отставание в росте и весе, но сохраняются пропорции тела, особенности мимики, жестикуляции и психомоторики, свойственные более раннему возрасту. В психическом складе на первый план выступает незрелость эмоциональноволевой сферы; при относительной сохранности интеллектуального развития мышление отличается конкретностью, незрелостью суждений, преобладанием поверхностных ассоциаций и слабостью отвлеченного мышления. Слабо выражена способность к интеллектуальному напряжению и концентрации внимания, возникает быстрая утомляемость от деятельности, требующей волевого усилия, при неутомимости в играх. Наблюдается нестойкость интересов, постоянное стремление к переменам, особое стремление к новым ощущениям и впечатлениям («сенсорная жажда»). Характерна непосредственность и непоследовательность в высказываниях и поступках, недостаточная самостоятельность, повышенная внушаемость. В настроении неустойчивость, легко возникают аффективные вспышки, которые также быстро проходят.

Дисгармонический И. может быть обозначен как психопатический И., ибо проявления И. органически входят в структуру психопатической личности, чаще истерической и неустойчивой. Черты детской психики в этих случаях особенно заострены, отчетливо выступает дисгармоничность психических свойств, раздражительность и неуравновешенность, неспособность управлять своим поведением, к-рое подчиняется прелюде всего желаниям настоящего момента. Помимо незрелости мышления, отмечается преобладание воображения над логикой; черты незрелости психики сочетаются с нормальным или даже опережающим физ. развитием и ускоренным половым созреванием.

При органически обусловленном И. психическая незрелость выступает на фоне органической недостаточности, обусловленной энцефалопатией или хрон, органическим процессом. В этих случаях психический И. проявляется наряду с признаками органического психосиндрома. Отчетливо выступает раздражительная слабость, повышенная истощаемость, ослабление памяти и внимания.

Особенности психического И. при эндокринной патологии определяются прежде всего симптоматикой основного заболевания; психические нарушения в этих случаях различны. При врожденном гипогенитализме наиболее характерна неспособность детей к длительному волевому напряжению, склонность рассуждать, вместо того чтобы действовать, эмоциональная лабильность при общем благодушном фоне настроения. Легкомыслие и повышенная самооценка, хвастовство сочетаются с чувством неполноценности. Отмечается крайняя несамостоятельность и внушаемость, рассеянность, медлительность и неловкость движений. Для гипофизарного субнанизма характерно сочетание детского облика с несоответствующей возрасту солидностью («маленькие старички»); наблюдается смена депрессивных и эйфорических состояний, скрытность и недоверчивость. Наряду с этим проявляется свойственная И. повышенная внушаемость, недостаточная самостоятельность, неустойчивость поведения.

При шизофрении, развившейся в раннем возрасте, сочетаются признаки общего И. и шизофрении. В других случаях шизофрении проявления И. выступают наряду с симптомами дефекта как выражение регресса личности. Клин, своеобразие И. при этом проявляется в особой вычурности и манерности, чудаковатости внешнего облика и поведения (утрированная дисгармоничность вплоть до карикатурности).

И., отмечаемый в некоторых случаях эпилепсии у детей, обнаруживается наряду с симптомами изменения личности и слабоумия, свойственных эпилепсии.

Психический И. при хрон, соматических болезнях проявляется в виде церебрастенического, диспропорционального вариантов и в сочетании с выраженным недоразвитием эмоционально-волевой сферы.

Инфантильное поведение, обусловленное неправильным, изнеживающим воспитанием, характеризуется эгоцентризмом, капризностью. Постоянное стремление к признанию и сочувствию вытекает из самовлюбленности; неоправданные претензии сочетаются с беспомощностью и подчас с беззащитностью, т. е. налицо общая несостоятельность, несмотря на полноценный интеллект.

Диагностика

Клинически диагноз И. ставят на основе отсутствия вторичных половых признаков в том возрасте, когда они должны развиваться при нормальном росте организма. Рентгенологически можно установить отставание костного возраста. Половой И. устанавливается по признакам недоразвития половых органов. При биконтрастной гинекографии (см.) у женщин находят уменьшение полости матки, удлинение цервикального канала, длинные, узкие, извитые маточные трубы, уменьшенные в размерах яичники.

Для диагностики причин И. у мужчин проводят определение морфотипа, биопсию яичек и др. При выраженном половом И. в крови и моче обнаруживается уменьшение содержания половых гормонов. Большое значение имеет определение полового хроматина (см.); его отсутствие говорит о мужском генетическом типе.

Лабораторные исследования часто обнаруживают анемию и лимфоцитоз. Для дифференциальной диагностики первичного и вторичного гипогонадизма определяют содержание гонадотропинов в сыворотке крови для выработки тактики лечения.

Лечение

Лечение должно быть направлено на основное заболевание, вызвавшее задержку развития. Необходимо проведение лечебно-оздоровительных мероприятий (улучшение бытовых условий, полноценное питание с увеличением количества животного белка и витаминов, леч. гимнастика, санаторное лечение, ограничение умственного перенапряжения). Необходима деликатная коррекция гормональных нарушений и нарушения процессов белкового обмена (назначают соматотропин, инсулин, анаболические стероиды, витамины группы В, алоэ, гемотрансфузии и др.). Параллельно проводят лечение полового И. с целью вызвать созревание половых органов, формирование вторичных половых признаков и нормализовать функции половых желез.

Терапия полового И. у женщин определяется степенью и характером нарушения функции яичников. При нерезко выраженных явлениях И. и гипофункции яичников с наличием овуляции показана циклическая гормональная терапия; широкое распространение получила терапия синтетическими прогестинами; назначают комбинированно препараты типа Инфекундина или бисекурина (с 5-го дня от начала менструации в течение 21 дня, подряд два-три курса, затем с интервалом в 2-3 мес.).

При резко выраженном И. и гипоплазии матки Халлер (J. Haller, 1971) рекомендует лечение большими дозами синтетических прогости нов в течение 4-6 нед. Такое лечение направлено на торможение функции гипоталамо-гипофизарно-яичниковой системы во время приема гормонов и рассчитано на последующую активацию функции этой системы по типу «феномена отмены». Однако при резко выраженном угнетении функции яичников чаще назначают препараты, непосредственно стимулирующие функцию половых желез.

В 1961 г. Гринблатт (R. В. Greenblatt) предложил применять для стимуляции функции яичников кломид (син. клостилбегит - см. Кломифен-цитрат); во время лечения за пациенткой необходимо тщательное наблюдение (осмотр и пальпация живота, гинекол, исследование для уточнения размеров яичников, обследование по тестам функциональной диагностики). При наличии эффекта назначают повторные курсы лечения с увеличением дозы препарата; всего проводят не более 3-6 курсов лечения. При отсутствии эффекта от лечения кломифен-цитратом у больных с резко выраженными явлениями И. и аменореей показано лечение гонадотропинами. Большинство клиницистов рекомендует применять это лечение под контролем концентрации эстрогенов в крови или в моче.

Для стимулирования полового развития мужчин применяют хориогонин курсами по 15-20 инъекций. С целью усиления роста рекомендуется применение анаболических стероидов или малых доз андрогенов.

При психических нарушениях назначают также нейролептики, антидепрессанты, транквилизаторы, а также по показаниям и дегидратационную и другую симптоматическую терапию. Большое значение имеют лечебно-педагогические мероприятия, особенно для детей и подростков.

Прогноз

Прогноз зависит от характера и возможности устранения причины и степени выраженности И. Восстановление нормального развития под влиянием лечения обычно наблюдается при И., сопутствующем эндокринным заболеваниям, хорошо поддающимся гормонотерапии (гипотиреоз, сахарный диабет), и нерезко выраженном И., обусловленном неполноценным питанием в период роста. Нормализация процесса развития организма сомнительна при хронических или резко прогрессирующих заболеваниях, нередко плохо поддающихся лечению. Прогностически особенно неблагоприятен И., связанный с нарушением внутриутробного развития плода или родовой травмой.

Профилактика

Профилактика предполагает предупреждение хрон, инфекций, создание правильных гиг. и диетических условий в период развития ребенка, исключение хрон, интоксикаций у родителей; правильное воспитание предупреждает возникновение психогенно обусловленного психического И.

Библиография: Брейтман М. Я. Клиническая семиотика и дифференциальная диагностика эндокринных заболеваний, с. 164, Л., 1949; Б у х м а н А. II. Рентгенодиагностика в эндокринологии, М., 1974, библиогр.; В артапетов Б.А. Первичный (тестикулярный) гипогонадизм, Харьков, 1973, библиогр.; Жуков-с к*и й М. А. Детская эндокринология, М., 1971; Клиническая психиатрия, под ред. Г. Груле и др., пер. с нем., с. 706, М., 1967; Соколов Д. Д. Эндокринные заболевания у детей и подростков, М., 1957, библиогр.; Старкова H. Т. Основы клинической андрологии, М., 1973; Сухарева Г. Е. Клинические лекции по психиатрии детского возраста, т. 2, с. 208, 328, М., 1959; T e т e р Е. Гормональные нарушения у мужчин и женщин, пер. с польск., Варшава, 1968; У и л к и н с Л. Диагностика и лечение эндокринных нарушений в детском и юношеском возрасте, пер. с англ., М., 1963; В 1 e u 1 e г М. Endokrinologische Psychiatrie, в кн.: Psychiatrie der Gegen-wart, hrsg. v. H. W. Gruhle u. a., Bd 1/1 B, S. 161, B. u. a., 1964.

H. А. Зарубина; Б. А. Вартапетов, А. H. Демченко (yp.), М. И. Вроно (психиат.), Т. Я. Пшенктаикова (гин.).

РЕФЕРАТ ПО ТЕМЕ:

ПОЛОВОЙ ИНФАНТИЛИЗМ

Волгоград - 2009

Половой инфантилизм, устанавливаемый в возрасте старше 15 лет, характеризуется недоразвитием (анатомическим и гистологическим) половых органов и гипофункцией яичников. Если половой инфантилизм сочетается с общим, диагноз может быть поставлен в более раннем возрасте (13-14 лет). Общий инфантилизм характеризуется недостаточной выраженностью вторичных половых признаков (отставание от возрастной нормы на 1-3 года) и нарушением антропометрических показателей. Половой инфантилизм встречается у 4-16% обследованных девушек; у половины из них он сочетается с общим инфантилизмом.

Возникновению и развитию инфантилизма, помимо наследственных нарушений, осложненного течения внутриутробного развития, способствуют постнатальные факторы: гиповитаминоз, детские инфекции, тонзиллит, ревматизм, операции на яичниках.

Различают два варианта полового инфантилизма:

I- сопровождающийся овариальной недостаточностью;

II- не сопровождающийся гипофункцией яичников. Первый вариант встречается чаще. Он выражается в гипофункции яичников, неполноценных циклических изменениях эндометрия и сопровождается изменениями функции щитовидной железы. Кроме того, отмечается пониженная чувствительность яичников к гонадотропным гормонам, а органов-мишеней (матка, влагалище, молочные железы) - к стероидным гормонам, также имеет место избыточная продукция ФСГ при недостаточной выработке ЛГ.

Для инфантилизма характерно снижение сократительной способности матки, что связано с изменением эстрогенных рецепторов. Немаловажную роль играют наблюдаемые при инфантилизме нарушения иннервации, а также внутриорганной и тазовой гемодинамики.

Клиника. Инфантильная девочка обычно невысокого роста (или несколько выше среднего), тонкокостная. Обычно отмечаются общеравномерносуженный таз, поздние менархе, гипоменструальный синдром, нередко сочетающийся с альгодисменореей. При генитальном инфантилизме наблюдается несоответствие между пропорциональным телосложением и недоразвитием (иногда выраженным) половых органов.

Для определения выраженности полового инфантилизма большую роль играют размеры матки, находящейся в состоянии гипоплазии. Различают три степени недоразвития матки: рудиментарная (зародышевая) матка, инфантильная матка и гипопластическая матка.

Рудиментарная, или зародышевая, матка (uterusfetalis). Длина матки от 1 до 3 см, при этом большую часть составляет шейка. Данный вариант встречается крайне редко и ближе стоит к аномалиям развития половых органов, чем к недоразвитию. Наряду с резким уменьшением размеров матки у таких больных имеются гипоэстрогения и стойкая аменорея. В ряде случаев наблюдаются небольшие менструальноподобные выделения. Прогноз с точки зрения восстановления специфических функций женского организма неблагоприятный.

Инфантильная матка (uterusinfantilis). Длина матки превышает3 см. Соотношение между шейкой и телом матки составляет3:1, т.е. такое же, как у девочки в препубертатном периоде. При бимануальном исследовании обычно обнаруживают гиперантефлексию матки, слабую выраженность сводов влагалища, высокое расположение яичников, длинные и извитые маточные трубы. Менструации редкие, болезненные. Для восстановления репродуктивной функции требуется длительная терапия.

Гипопластическая матка (uterushypoplasticus). Длина матки достигает 6-7 см, соотношение между длиной шейки и тела матки правильное - 1:3. Гипопластическая матка возникает не только вследствие отрицательных влияний, имевших место в антенатальном периоде и в детстве, но и как результат перенесенных в пубертатном периоде местных воспалительных процессов. Данная патология может самостоятельно исчезнуть после начала половой жизни и возникновения беременности.

Диагностика, основывается на данных анамнеза, объективного исследования (с использованием антропометрии, составление морфограмм, зондирование матки, гистеросальпингография, определение костного возраста (в детской практике), лабораторные исследования и др). В анамнезе часто имеются указания на неблагоприятное течение антенатального периода, а также большое количество инфекционных и других заболеваний в детстве. Наиболее типичные жалобы - позднее появление менструаций, нарушение менструального цикла типа гипоменструального синдрома. Часто бывают болезненные менструации. При осмотре - отмечаются низкий (реже высокий) рост, недостаточно сформированная грудная клетка, недоразвитие молочных желез, суженный таз, скудное оволосение на лобке и в подмышечных впадинах. Малые половые губы выдаются вперед, клитор кажется несколько увеличенным из-за гипоплазии наружных половых органов. Во время бимануального исследования находят недоразвитую матку, находящуюся в гиперантефлексии.

При сочетании полового инфантилизма с общим недоразвитием в телосложении больной можно обнаружить некоторые интерсексуальные черты: увеличение окружности грудной клетки, уменьшение размеров таза (особенно наружной конъюгаты), отставание костного возраста от календарного.

Выработка гонадотропных гормонов (ФСГ и ЛГ) носит ациклический характер, в связи с чем снижается продукция половых стероидных гормонов. Уровень 17-кетостероидов соответствует возрастной норме. Содержание полового хроматина и кариотип у таких больных не изменены.

Среди современных методов исследования диагностическую ценность имеют гистеросальпингография, УЗИ, доплерометрия, МРТ, компьютерная томография. С их помощью можно определить состояние внутреннего зева (расширение), канала шейки матки (удлинение с выраженными пальмовидными складками) и маточных труб (длинные, извитые). Отставание костного возраста, определяемое с помощью рентгенографии кисти, от календарного достигает при инфантилизме 1-4 лет.

Дифференциальную диагностику инфантилизма половых органов проводят с ювинильным гипоталамическим синдромом, синдромом Штейна-Левенталя, дисгенезией гонад (чистая форма), врожденным эндометриозом. В табл. 6 приведены дифференциально-диагностические признаки этих состояний.

Терапия инфантилизма половых органов, за исключением случаев резкого недоразвития (зародышевая матка), обычно успешна. Лечение заключается в устранении причины отставания развития половых органов, создании «фона готовности», т.е. состояния повышенной чувствительности органов-мишеней к действию половых гормонов, подборе адекватной заместительной терапии на фоне 2-4-месячных курсов лечения витаминами (Е, С, В 6 , B1), применении АТФ. Приступая к гормональной терапии, необходимо убедиться в отсутствии аномальных гонад (ложный мужской гермафродитизм, тестикулярная феминизация) и исключить гормонально-активные опухоли яичника. В течение 3-4 мес. рекомендуется циклическое введение эстрогенов (микрофолин, эстрофем) и прогестерона (утражестан) в минимальных дозах. После курса гормонального лечения необходимо сделать перерыв на 3 мес. Следующий курс проводят только при недостаточном эффекте предыдущего.

Рекомендуется также проводить физиотерапию (электрофорез меди с 5-го по 13-й день цикла и цинка с 14-го по 24-й день), электрорефлексотерапию (акупунктура, электростимуляция шейки матки), лечебную гимнастику, бальнеотерапию. При легких степенях инфантилизма целесообразно применение парафина, озокерита и сульфидных вод. При более выраженных формах прибегают к бальнеотерапии (углекислые воды и др.). Широко применяются также грязелечение и гинекологический массаж.

Больные с общим и генитальным инфантилизмом должны находиться под диспансерным наблюдением и периодически получать заместительную терапию. Они должны быть включены в группу повышенного риска в отношении возможности развития опухолевых процессов половых органов.

В отношении реабилитации специфических функций женского организма при умеренно выраженных степенях инфантилизма прогноз благоприятный.