Вещества вызывающие метгемоглобинемию. Метгемоглобинемия: серьёзное нарушение состава крови. Основными причинами болезни являются

При постановке диагноза метгемоглобинемия, что это такое, задумываются многие больные. Метгемоглобинемия – недуг, когда повышен метгемоглобин или окисленный гемоглобин в эритроцитах. В результате чего, нарушается транспортировка кислорода в кровь. Развитие недуга характеризуется недомоганием, болью в голове и одышкой. У больных цвет крови приобретает бордово-коричневый оттенок. При отсутствии терапии могут возникнуть серьезные осложнения. Поэтому нужно знать причины и симптомы недуга, и когда необходимо обращаться к врачу.

Причины

Если степень метгемоглобина в крови повышена, нарушается работа кроветворной системы. Нормой считается показатель, не превышающий 1% вещества. Часто заболевание провоцирует передозировка лекарственных средств и отравление тяжелыми и токсичными металлами. Это заболевание бывает врожденной патологией, а также человек может приобрести его со временем.

К распространенным причинам заболевания относят:

• дисбактериоз;
• метаболический ацидоз;
• злоупотребление вредной продукцией: консервы, колбасные изделия, продукты с нитратами;
• прием загрязненной воды из водоемов;
• врожденные факторы, когда синтез белка производит окисленное железо;
• генетические факторы;
• прием медикаментов с нарушенным сроком годности;
• употребление лекарств группы сульфаниламидов и хинина;
• наследственный фактор.

Опасными лекарственными препаратами, которые могут вызвать развитие метгемоглобинемии. считаются: Лидокоин, Новокаин, Викасол. К химическим веществам относят нитрат серебра, хлорбензол, продукты, содержащие большое количество нитратов.

У грудных детей заболевание развивается на фоне вирусных и бактериальных инфекций, при диарее. У некоторых могут быть врожденные патологии, связанные с развитием этой болезни.

При использовании воды, в которой содержится большое количество нитратов возникает водно-нитратная метгемоглобинемия. Часто этим недугом страдают дети раннего возраста, в частности, груднички.

Водно-нитратная метгемоглобинемия встречается и у взрослых, но она протекает в легкой степени. У детей при возникновении этой болезни нарушается пищеварение и уменьшается кислотность желудочного сока.

Как же поступают нитраты в воду? Обычно это происходит при загрязнении водоемов химическими производствами. Поэтому часто страдают искусственники, когда им готовят смесь на загрязненной воде. Опасность заболевания у детей заключается в том, что у них нет ферментов, которые восстанавливают метгемоглобин в гемоглобин. Поэтому недуг может вызвать серьезные патологические процессы.

Некоторые медикаментозные препараты обладают окисляющими свойствами, такой группы, как сульфаниламид и хинин. Поэтому их нужно принимать только по назначению врача и не превышать рекомендованной дозы. Даже при однократном применении может развиться метгемоглобининемия.

Стоит отметить, что врожденная форма встречается реже, чем приобретенная. Она часто возникает при отравлении токсичными веществами на производстве.

У врождённой разновидности выделяют 2 подгруппы:

1. Ферментопатия, возникает при тканевой гипоксии и протекает в скрытой форме.
2. М - гемоглобинопатия, появляется при производстве организмом аномальных глобинов, встречается у младенцев до 5-6 месяцев.

При постановке диагноза и назначении лечения выделяют несколько стадий, которые помогают определить развитие заболевания и состояние больного.

Стадии недуга:

1. При первых симптомах уровень метгемоглобина достигает до 3%, при этом кожа становится серой, остальные признаки заболевания отсутствуют.
2. Во втором случае количество вещества колеблется от пятнадцати до тридцати процентов, возникает цианоз, а масса крови становится тёмного цвета;
3. На третьем этапе уровень метгемоглобина достигает от 30 до 50%, заметны такие симптомы: одышка, головные боли, обмороки.
4. Четвертая стадия является опасной, ведь уровень вещества достигает до 70%, у человека поражается центрально-нервная система и он может впасть в кому.
5. При пятой стадии метгемоглобин составляет 70-100%, больному нехватает кислорода и может наступить внезапная смерть.

Поэтому важно при метгемоглобинемии своевременно обратиться к врачу и начать лечение. В противном случае, при отсутствии терапии, могут наступить серьезные последствия, вплоть до летального исхода.

Симптомы

Признаки заболевания имеют разнообразный характер. Все зависит от состояния больного, его возраста, наличия хронических заболеваний и стадии метгемоглобинемии. У некоторых людей симптомы могут проявляться при достижении уровня окисленного железа до 20%, а у других болезнь может протекать без каких-либо признаков. Только анализ крови сможет раскрыть картину заболевания.

Выделяют общие симптомы заболевания:

• изменяется цвет кожных покровов до земляного оттенка;
• появляется недомогание;
• нарушается дыхание, может появиться одышка;
• возникают частые головокружения и боль в голове;
• человек может упасть в обморок;
• замечается учащенное дыхание;
• наблюдаются судороги в ногах;
• бессонница;
• нарушается работа опорно-двигательного аппарата;
• появляется частая диарея;
• возникают резкие перепады настроения;
• нервозность;
• нарушается память;
• человек плохо ориентируется в местности.

У большинства людей при метгемоглобинемии нарушается стул и возникает диарея, это указывает на повышение метгемоглобина в организме. Также возникновение недуга напрямую связано с деятельностью метгемоглобинредуктазы. Она способствует восстановлению уровня окисленного железа.

У новорожденных эта функциональность отсутствует, поэтому подвергаются риску дети с рождения и до четырехмесячного возраста. Поэтому необходимо следить за состоянием ребенка и при появлении признаков заболевания, сдать анализ крови, чтобы проверить его состояние. Своевременное лечение позволит предотвратить развитие болезни.

Врожденные признаки метгемоглобинемии проявляются с самого рождения. Болезнь можно определить по неестественным кожным покровам в области носового треугольника, ногтей и мочках ушей. Новорожденные часто отстают в физиологическом и умственном развитии. При прогрессировании недуга может возникнуть чрезмерная сонливость, одышка и плач без какой-либо видимой причины.

При возникновении признаков заболевания, необходимо обратиться к врачу и пройти обследования, чтобы выяснить причину недуга. Эти симптомы могут указывать на другие болезни, поэтому важно не ошибиться в постановке диагноза, только в этом случае лечение будет эффективным. В большинстве случаев прогноз терапии благоприятный.

Диагностика заболевания заключается в терапевтической консультации и сдачи крови для исследования.

Если требуется делают:

• спектроскопию крови;
• электрофорез гемоглобинов;
• осуществляют пробу, т. е. вводят метиленового синего.

С помощью спектроскопии (сравнение крови) можно распознать начало заболевания, так как у больного цвет крови имеет бордово-коричневый цвет. В некоторых случаях требуется консультация генетика.

Методы лечения и профилактика

В некоторых случаях лечение заболевания не требуется. К примеру, если повышенный уровень метгемоглобина вызван приемом лекарственных препаратов, их отменяют и впоследствии показатели нормализуются.

Терапия метгемоглобинемии заключается в том, чтобы превратить метгемоглобин в гемоглобин, чтобы он смог транспортировать кислород в кровь.

Для этого:

1. Назначают прием аскорбиновой кислоты в большом количестве, затем дозу постепенно снижают.
2. Больному вводят метиленовый синий, на 1 кг веса требуется 1 мг вещества.
3. Чтобы убрать нездоровый цвет кожи лица, необходимо применение кислородной терапии.
4. Также вводят внутривенно витамин группы В12, назначается прием глюкозы.
5. В тяжелых осложнениях необходимо переливание крови.

Своевременная терапия позволяет добиться благоприятного прогноза. При лечении важен постоянный контроль содержания метгемоглобина в эритроцитах крови, так как при его резком повышении может наступить летальный исход.

Чтобы предотвратить развитие заболевания, необходимо соблюдать профилактические мероприятия.

К ним относят:

• поддержание иммунитета: прием витаминов и закаливание;
• правильное питание;
• частые прогулки на свежем воздухе;
• своевременное лечение вирусных и инфекционных заболеваний;
• ежегодно сдавать анализ крови и проходить осмотр в медучреждении.

Люди, переболевшие метгемоглобинемией должны тщательно следить за своим здоровьем, им рекомендуется придерживаться щадящего режима не только на работе, но и в домашних условиях.

В целях профилактики нужно быть осторожными с физическими нагрузками и избегать контакта с химическими и окисляющими веществами.

Также необходимо постоянно проводить проветривание в помещении, чтобы не было дефицита кислорода.

Аномальная форма гемоглобина, при которой атомы двухвалентного железа окисляются до трёхвалентного под воздействием токсичных веществ, кислородсодержащих лекарственных препаратов либо по причине наследственных нарушений молекул гемоглобина называется метгемоглобином.

Перевоплощение природного гемоглобина в метагемоглобин происходит путем его окисления, в результате чего формула железа Fe2+ переходит в трехвалентное состояние – Fe3+.

Молекула метгемоглобина

Особенности

Главная отличительная особенность метгемоглобина в том, что он не способен соединяться с молекулами кислорода и переносить его к человеческим органам и тканям, вследствие чего наступает кислородное голодание организма.

В крови здорового человека метгемоглобин присутствует в незначительных количествах. Норма метгемоглобина в крови составляет примерно 1% (с погрешностью до 3%). Если его присутствие превышает указанную норму, наступает заболевание – метгемоглобинемия.

Метгемоглобин: норма в крови, понятие и разновидности

Метгемоглобинемией называют заболевание, при котором в эритроцитах значительная часть гемоглобина содержит окисленное трехвалентное железо. Гемоглобин, как важнейший элемент, отвечает за транспортировку кислорода по организму. Окисляясь до метгемоглобина, он теряет это свойства, что приводит к гипоксии органов и тканей.

Различают три формы метгемоглобинемии:

• Врождённая. Крайне редкая форма заболевания. Не влияет на продолжительность и качество жизни.
• Генетическая. При этой форме заболевания причиной увеличения доли метгемоглобина становится генетическая предрасположенность. В этом случае происходит врождённая метаболическая ошибка, которая приводит организм в состояние метгемоглобинемии. Последствиями этой формы болезни очень серьезные: умственная отсталость, микроцефалия. Продолжительность жизни короткая, как правило, люди умирают в молодом возрасте.

• Приобретенная. Данная форма более распространена. Возникает по причине воздействия на организм веществ, вызывающих метгемоглобинемию. Происходит в результате приема ряда лекарств или под воздействием токсичных веществ.

Диагностика и лечение метгемоглобинемии у взрослых и детей

Симптоматические признаки и последствия метгемоглобинемии зависят от формы и уровня метгемоглобина:

• Уровень 3-15% – появляется характерный бледный, серый либо синюшный оттенок кожи, утолщение ногтевых пластин.
• Уровень 15-20 % – появляется цианоз.
• Уровень 25-50% – отмечаются физиологические последствия: мигрень, общая слабость, одышка, боль в груди, спутанность сознания.
• Уровень 50-70% – обмороки, психические расстройства, судороги, коматозное состояние.
• Уровень более 70% – летальный исход.

Заболеванию метгемоглобинемии подвержены и взрослые, и дети, в том числе новорожденные.

Характерный признак для всех форм метгемоглобинемии – шоколадно-коричневый оттенок крови, при заборе анализов она не меняет свой цвет.

Для диагностики заболевания у взрослого пациента врач оценивает симптомы, назначает лабораторные исследования. При постановке диагноза очень важно выявить причину гипоксии. Если это состояние вызвано отравлением, необходимо исключить возможность попадания в кровь угарного газа. При попадании этого вещества в кровь образуется прочное соединение – карбоксигемоглобин. Как и метгемоглобин, он не способен транспортировать кислород к клеткам и тканям. Отличительным признаком отравления карбоксигемоглобином становится ярко-красный цвет крови.

Чрезмерное количество метгемоглобина в крови может наблюдаться и у женщин, и у мужчин. Однако мужчины подвержены этому заболеванию на 66.59% меньше, чем женщина. Случаи летального исхода при заболевании мужчин метгемоглобинемией не зафиксированы.

Для диагностирования метгемоглобинемии у новорожденных детей врачом проводятся специальные анализы и исследования, позволяющие измерить уровень содержания метгемоглобина в крови.

В частности, к таким исследованиям относится:

• Цвет крови. При заболевания она приобретает насыщенный коричневый цвет.
• Биохимия крови. Повышенный билирубин при биохимическом анализе может свидетельствовать о метгемоглобинемии.
• Анализ на концентрацию метгемоглобина в крови ребенка.
• Общий анализ крови. Если ребенок болен, уровень СОЭ понижается, а гемоглобин и эритроциты повышаются.

У детей с наследственным заболеванием нередко наблюдаются следующие внешние признаки болезни:

• Ярко выраженный цианоз на коже и слизистых оболочках.
• Деформация формы черепа.
• Отставание в психомоторном развитии.

Метгемоглобинемии подвержены дети и мужского, и женского пола. Однако новорожденные девочки рискуют приобрести заболевание наследственным или врождённым путем гораздо чаще, чем мальчики.

Токсические вещества, синтезирующие метгемоглобин

Главная причина концентрации в крови метгемоглобина – попадание в организм патогенных химических веществ в результате передозировки лекарственных препаратов на основе анилина и его производных. Вещество, которое способно преобразовать гемоглобин в метгемоглобин, называется метгемоглобинообразователем.

Основные метгемоглобинообразователи:

• местные анестетики;
• нитраты и нитриты;
• оксид азота;
• примахин;
• нафталин;
• производные гидразина;
• сульфаниламиды.

Стоит с особой осторожностью относиться к лекарственным препаратам, произведенным на основе метгемоглобинообразователей. Перед употреблением лекарственного препарата необходимо ознакомиться с инструкцией применения и дозировкой.

Способы предотвращения окисления железа гемоглобина

Для поддержания здоровья стоит знать, как предотвратить образование излишнего метгемоглобина в крови. Для этой цели есть два способа.

1. Предотвратить патогенное воздействие, проникших в эритроциты крови окислителей железа до того, как они повредят молекулы гемоглобина. Для этого в кровь вводится энзим глутатионпероксидаза. При этом восстановленный глутатион воздействует на патогенные окислители в крови, обезвреживает их и предотвращает синтез метгемоглобина. Данный способ поможет предотвратить дальнейшее развитие метгемоглобинемии, однако может привести к образованию в крови веществ, полученных в результате денатурации гемоглобина – телец Гейнтца.
2. Восстановить повреждённые окисленным железом молекулы гемоглобина. Данный способ применяется при помощи двух ферментативных систем: НАНД-зависимой и НАНДФ-зависимой метгемоглобинредуктазы. В первой системе восстанавливающими повреждённый гемоглобин веществами выступают продукты анаэробного этапа переработки глюкозы (НАНД), во второй – гексозомонофосфатного преобразования (НАНДФ). В результате гексозомонофосфатного превращения при воздействии гексозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6ф-ДГ) синтезируется восстанавливающий агент – никатинамид – адениндинуклеотд фосфат (НАНДФН). Он принимает участие в трансформации метгемоглобина в гемоглобин в присутствии НАДФН-метгемоглобинредуктазы, а также в результате восстановления окисленного трехвалентного железа при участии НАНДФ-зависимой глутатионредуктазы.

Метгемоглобин – опасное для здоровья вещество. Синтезирование гемоглобина в метгемоглобин приводит к серьезным нарушениям состава и качества крови. Во избежание концентрации его в организме необходимо систематически проводить профилактические процедуры и следить за дозировкой применяемых лекарств.

О влиянии нитратов на организм человека рассказывается в представленном видеосюжете:

Еще:

Как повышают уровень гемоглобина быстро: народные средства, методы диагностики

Метгемоглобинемия — одно из серьёзных нарушений состава и функций крови. Симптомы этой болезни могут пройти за несколько часов, а могут привести к летальному исходу. Это зависит от разновидности и стадии болезни, своевременной диагностики и адекватной терапии.

Метгемоглобинемия – это заболевание, связанное с высоким уровнем метгемоглобина (MtHb) в крови и вызывающее недостаток кислорода в тканях организма.

В составе гемоглобина присутствует двухвалентное, железо (Fe2+). В отличие от него, метгемоглобин содержит окисленное, трёхвалентное, железо (Fe3+) и не способен снабжать ткани кислородом. MtHb преобразуется в «правильный» гемоглобин с помощью специального фермента — метгемоглобинредуктазы. Количество этого вещества у здорового человека не превышает 1,5 % от общего уровня гемоглобина.

При метгемоглобинемии процессы восстановления метгемоглобина нарушаются, его уровень может превышать 70 %. Способность крови снабжать ткани кислородом при этом ухудшается, вызывая различные осложнения. Патология может быть наследственной и приобретённой.